(Primera parte) - International Ataxia Research Conference

Blog "Ataxia y atáxicos".
Suministrado amablemente por Mari Kearney ... para "BabelFAmily" ... (ver original, en inglés, en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).

Nota del administrador del blog: Este informe, por ser demasiado amplio para un artículo adaptado al formato blog, será divido en dos partes. Hoy se edita la primera de ellas.

Querida familia (BabelFAmily):
Tuve la suerte de poder asistir a la reciente conferencia de Londres. Hice un resumen desde el punto de vista de la Ataxia de Friedreich, que me pareció que pudiera ser de vuestro interés. Juan Carlos me podría corregir si fuera necesario. Hubo un gran ambiente... y parecía que todo el mundo quería aprender y compartir.
Esta conferencia internacional fue organizada por cuatro organizaciones de pacientes: Ataxia UK (Reino Unido), Ataxia Irlanda, FARA-USA, y Gofar.
Otras organizaciones de ataxia estaban asociadas al evento: FARA de Australia, FARA de Irlanda, Federación de Ataxias de España, y la National Ataxia Foundation de EE.UU.
La conferencia incluyó representación todas las ataxias. Puesto que la mayoría de los neurólogos atiende todo tipo de ataxia, y dos de las cuatro entidades de pacientes organizadoras también, la conferencia cubría todos los tipos de ataxia.. y, de hecho, hay algún cruce entre ellas.
No obstante, este informe tiene por objeto informar a personas afectadas por Ataxia de Friedreich, sobre los últimos avances en su campo.

* Nuevos genes... y evolución en el diagnóstico de las ataxias *

Ésta es un área donde los FAers pudieran pensar que no tiene relación con ellos. Sin embargo, todos sabemos de personas que han sido mal diagnosticadas, a veces, con consecuencias desastrosas: Confusiones entre Ataxia de Friedreich y deficiencias en vitamina E, o de CO-Q10, por ejemplo.
La Ataxia de Friedreich no siempre es de fácil diagnóstico. Un póster sobre este tema mostraba que, incluso si se tiene síntomas atípicos, hay posibilidad de poder tratarse de Ataxia de Friedreich. Algunos pacientes prediagnosticados con SCA-4, han sido confirmados con prueba genética de Ataxia de Friedreich. Si bien este número de casos es muy pequeño, sería importante para el afectado desde el punto de vista genético familiar.
Las presentaciones de varias ataxias recesivas y dominantes, y los afiches mostraron la prevalencia de las diferentes ataxias de todo el mundo.

* Mecanismo genético y molecular de las ataxias *

Esta sesión se centró en cómo el gen anómalo y su expasión puede afectar a otras áreas, en Ataxia de Friedreich.
·- El Dr. Arnie Koeppen habló de la remodelación cardíaca que tiene lugar en Ataxia de Friedreich. A pesar de ser experto en especímenes post mortem, piensa que las anormalidades cardiacas puede comenzar incluso antes de desarrollar síntomas de la enfermedad. También cree que la inflamación está involucrada en la patología del corazón en la Ataxia de Friedreich. Señaló que la acumulación de hierro en Ataxia de Friedreich, es muy diferente de la de la enfermedad debida a acumulación de hierro en el corazón, hemocromatosis.
Él sigue interesado en tener muestras de especímenes post mortem y detalles clínicos, incluyendo los últimos exámenes MRI de la comunidad y de todas las otras ataxias también.
De interés para pacientes con ataxia esporádica, expresó su convencimiento de que una cantidad considerable de ellos podría tener atrofia multisistémica (MSA).

* Modelos celulares y animales en Ataxia de Friedreich *

Se debatió sobre modelos celulares y animales durante toda una tarde... en sesión separada para Ataxia de Friedreich y SCA (Spino Cerebellar Ataxia).
Ha sido difícil reproducir ratones con patología exacta de Ataxia de Friedreich. FARA tiene, en combinación con la Universidad Jackson, la disponibilidad de 9 modelos murinos diferentes.
Ha sido posible desarrollar un ratón modelo Ataxia de Friedreich con alteraciones sensoriales y escoliosis.
Ahora, otros modelos celulares incluyen células madre pluripotentes inducidas derivadas de neuroas(IPSC), grandes neuronas sensoriales, levaduras, y moscas.

* Vías celulares y sistemáticas *

Hubo diferentes sesiones: para Ataxia de Friedreich , y para SCA.
·- El Dr. Javier Díaz-Nido expuso su trabajo en neuronas como modelos celulares a partir de mucosa olfativa de afectados de FA, y notaba que las proteínas relacionadas con la reparación del ADN, así como un incremento de los marcadores inflamatorios, ambas cosas, estarían involucrados en la fisiopatología de la Ataxia de Friedreich.
Fueron debatidos los efectos que la deficiencia de frataxina en el corazón, y en los ganglios de la raíz dorsal.

* Descubrimiento de fármacos, y nuevas estrategias terapéuticas *

La parte inicial de esta sesión estuvo dominada por presentaciones de las compañías farmacéuticas.
·- 'Repligen' comenzó la sesión sobre los inhibidores de histona deacetilasa (HDACi).
Se ha informado de dos nuevos medicamentos y de las pruebas que han de hacerse para ver si van a producir efectos secundarios tóxicos.
- 'Bioblast Pharma' habló de su droga BB-FA (9cs TAT-MTS) - Frataxina) exhibiendo prometedor potencial como un reemplazamiento para Ataxia de Friedreich.
·- 'RaNA Terapeutics' habló de desarrollar una estrategia para la regulación positiva de genes atacando zonas extremas de ARNm.
·- El Dr. Kevin Kemp, de la Universidad de Bristol, Reino Unido habló de sus experimentos usando movilizaciones de células madre de la médula ósea, y factor de células madre presentando fuertes propiedades neuroprotectoras y activar las vías de supervivencia celular en neuronas maduras y células derivadas de afectados de Ataxia de Friedreich.
·- El laboratorio del Dr. Roberto Testi, en Roma, está tratando de incrementar los niveles de frataxina, evitando la degradación usando nuevo compuesto, frataxina 3 ligasa, y aumentar la frataxina en las células.
Más allá de la presentación de su laboratorio, dijo que el inhibidor Src aumenta la expresión de la frataxina deficitaria en células de pacientes con Ataxia de Friedreich.
·- El Dr. Tremblay, de Canadá expuso su trabajo, muy claramente, con terapia génica, mediante inyección abdominal del vector AAV9 (en ratones modelo), a los 5-9 días de edad, y 21 días después... pero volvieron a aparecer lo síntomas de 15 a 20 días más tarde. El vector mejoró el corazón, medida realizada por el volumen sistólico. El hFXN fue detectado en los músculos, corazón, hígado, riñón, y en cantidad muy pequeña en el cerebro. En esencia, probó los datos que la Dra. Helen Puccio, de Estrasburgo, produjo en su terapia génica en ratones.

(Continuará con una II parte)

Fuente en inglés: Grupo de BabelFAmily en "Facebook": https://www.facebook.com/groups/52801039038/permalink/10152994981679039/

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Ataxia de Friedreich - Exceso de hierro.

Blog "Ataxia y atáxicos".
Extraído de 'IGBMC' ... (ver original, en francés, en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).

Nota del administrador del blog:

No soy Dr., sino paciente... y, por ello, no entiendo gran cosa de los textos científicos, puesto que suelen ser demasiado técnicos para mis conocimientos. No obstante, hoy, interpreto que este artículo echa por tierra lo que tanto investigadores, como pacientes de Ataxia de Friedreich hemos dado por cierto, y resultaba indiscutible, durante los últimos 15 a 20 años.

Parece ser que, al contario de cuanto se pensaba hasta ahora, nuestro "coco" de pacientes de Ataxia de Friedreich NO es la acumulación de hierro en la mitocondria, sino que ésta sería una compensación natural para aminorar los efectos de la deficiencia en frataxina. Y supongo que este nuevo descubrimiento tiene potencial para poner en tela de juicio los tratamientos basados en antioxidantes y en quelantes férricos

Noticias Investigación:

Se pensaba como perjudicial el exceso de hierro en la mitocondria observado en la Ataxia de Friedreich. Los trabajos del equipo de la Dra. Helen Puccio, en el IGBMC, demuestran lo contrario: el exceso ayuda a compensar parcialmente la deficiencia de frataxina. Como resultado de un cambio en la actividad de la proteína IRP1, este exceso permite sostener la síntesis de los núcleos Fe-S y hemo en las mitocondrias.

Estos hallazgos importantes en la comprensión de la función celular en deficiencia de frataxina, por tanto, también cuestionan la posibilidad de tratar a los pacientes para neutralizar la acumulación de hierro en las mitocondrias que acompaña a la Ataxia de Friedreich.

Explicación a la imagen gráfica:

© IGBMC. En la célula normal (A), la importación de hierro (a través de la transferrina y su receptor) es suficiente para permitir la producción de núcleos de hemo e hierro-azufre (Fe-S) que son necesarios para la célula. El nivel de energía disponible para la célula es entonces suficiente y las proteínas IRP1 contienen mayoritariamente un centro Fe-S.

En ausencia de frataxina (B), la producción de núcleos de Fe-S y hemo es menos eficaz. Las proteínas IRP1 carecen del núcleo Fe-S activando entonces la importación de hierro en la célula para sostener las necesidades de la mitocondria. La célula desprovista de frataxina tiene menos energía que una célula normal, pero la acumulación de hierro actúa como medio de compensación, teniendo como objetivo aumentar la producción de los núcleos Fe-S y hemo.

Este trabajo fue publicado este 03 de febrero 2015 en la revista 'Cell Metabolism'

La Ataxia de Friedreich es una enfermedad hereditaria rara, muy debilitante e incurable que combina una enfermedad neurodegenerativa progresiva con complicaciones cardíacas. Debido a mutaciones en el gen FXN que codifica una proteína mitocondrial llamada frataxina, esta enfermedad se acompaña de una modificación de enzimas que contienen un núcleo hierro-azufre (Fe-S) y provoca una acumulación de hierro en las mitocondrias.

El exceso de hierro es capaz de generar especies reactivas de oxígeno y, por lo tanto, dañar la célula... siempre se ha sospechado de ser eso importante en la progresión de la enfermedad. Por ello, los enfoques terapéuticos estaban destinados a neutralizar el exceso de hierro en las células. Sin embargo, la relación causa-efecto entre el exceso de hierro y la evolución del estado de salud de los afectados por la Ataxia de Friedreich ha estado poco documentada hasta ahora.

IRP1, proteína de control y protagonista:

El equipo de Helene Puccio, por tanto, quería entender los mecanismos fundamentales de la desregulación de hierro a nivel celular y cómo influye en la función celular el hierro en exceso.

Mediante el estudio de ratones deficientes en frataxina, en el hígado, un órgano esencial en la gestión de hierro para el cuerpo, los investigadores han mostrado primero que la acumulación de hierro en la mitocondria está relacionado con un cambio en la actividad de la proteína IRP1 (proteína reguladora del hierro): en deficiencia de frataxina, la producción de los núcleos Fe-S es insuficiente para todas las proteínas IRP1. Esto también podría explicar el exceso de hierro observado en las células de pacientes con Ataxia de Friedreich.

Para dilucidar el papel de IRP1, los investigadores compararon el modelo de ratón, con un segundo modelo privado tanto de frataxina, como de IRP1 en el hígado: los ratones privados de ambas proteínas viven cerca de la mitad de tiempo. Provocando tanto un excedente de importaciones de hierro como una mayor disponibilidad de hierro, IRP1 sostiene la producción de núcleos Fe-S y hemo mitocondriales que se ven afectados por la falta de frataxina. Este fenómeno de compensación es imprescindible para apoyar la producción de energía necesaria para la vida de la célula.

Con este trabajo, el equipo la Dra. de Helene Puccio ha establecido el papel esencial y específico de proteína IRP1 en la regulación del hierro mitocondrial y la utilidad que tiene para la célula disponer de hierro en cantidad suficiente para mantener la supervivencia óptima en la Ataxia de Friedreich.

Fuente en francés: http://www.igbmc.fr/society/actualite/169/

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¡Felices Pascuas! (doble versión)

Blog "Ataxia y atáxicos".

¡Felices Pascuas... para todos los lectores del blog!:

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...para quienes salieron de vacaciones... y tienen que regresar :-)

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Células madre - ¿Para qué sirven?

Blog "Ataxia y atáxicos".
Autor: Cesar Álvarez González.
Extraído de 'Neuro-México' ... (ver original en el enlace "fuente" ... al final del artículo).

Nota del administrador del blog:

Después del descubrimiento de las células madre y su potencial, se creo una enorme expectativa entre enfermos neurodegenerativos sin opciones de terapias sanativas, como nuestro caso de atáxicos. Pronto se pusieron en marcha varias clínicas privadas que ofrecían tratamiento mediante aplicación de células madre... o bien de procedencia externa, o bien sacando y tratando las propias, y volviéndolas a meter. Ciertamente que ambos métodos carecían del aval de la comunidad científica y, a pesar de oler a negocio trufado y tener que desembolsarse grandes sumas de dinero, captaron numerosos pacientes.. cuyos historiales, a su vez, servían de atracción a otros clientes... Así es la vida: lo caro o lo barato, lo científico o lo experimental, son conceptos relativos ante la debacle. Es completamente normal que, a falta de tratamientos probados y con una degeneración por futuro, nos agarremos a cualquier clavo ardiendo.

La oferta y aceptación de tratamientos de injerción de estas células madre, por parte de clínicas privadas, en la actualidad ha bajado muchísimo. Quizás ahora estemos mejor informados. Aunque, también, han contribuido a ese descenso, además de la prensa con sus artículos disuasorios, las autoridades sanitarias, emitiendo comunicados y presionando mediante la ley, clausurando, incluso, algunas de las citadas clínicas. Aún así, es muy positivo que se nos hable con claridad.

Células Madre en Neurología: información para el consultorio

El interés sobre el estudio de las células troncales y su aplicación en el tratamiento de enfermedades neurológicas genera enormes expectativas y dudas acerca de su uso. Como consecuencia del aún pobre pronóstico de muchos padecimientos neurológicos, l@s pacientes están en un riesgo constante de recibir tratamientos ineficaces e inseguros, poniéndolos en un riesgo mayor.

La discusión acerca de diferentes terapias celulares se ha vuelto común en las salas de espera hospitalaria, grupos de autoayuda para pacientes y las redes sociales. Ya dentro del consultorio, discusiones acerca de las diferentes opciones de tratamiento y viabilidad de los mismos se ha convertido en un tema constante en la práctica diaria de la medicina. La neurociencia y sus ramas clínicas no pueden quedarse al margen del debate y l@s profesionales en estas áreas están obligad@s a otorgar información clara y precisa acerca de los beneficios y peligros de las terapias con células troncales en la práctica clínica.

Las preguntas de l@s pacientes y familiares a l@s profesionales de las neurociencias acerca del uso de células troncales se lleva, por lo regular, en un contexto lleno de expectativas, esperanza y en algunas ocasiones desesperación y, por lo tanto, dichas conversaciones conllevan una carga emocional importante. En esta entrada abordaremos de una forma muy general que pueden y que no pueden ofrecer las células troncales en el tratamiento de padecimientos neurológicos, esperando que esta información sirva de guía para l@s profesionales de la salud y l@s pacientes.

¿Existen terapias con células madre en medicina?.

Lo primero a considerar es que la medicina regenerativa es un campo nuevo en constante progreso y rápidamente cambiante. L@s profesionales de la salud, por lo tanto, tienen ante sí un problema complejo al momento de otorgar información. Segundo, se debe reconocer que la terapia celular no es nueva. El transplante de órganos, tales como riñón, hígado o corazón entre otros, son opciones terapéuticas. El transplante de células troncales es una alternativa clínica en algunas ramas de la medicina como la hematología (transplante de medula ósea), la cirugía plástica (cultivo de queratinocitos para transplante autólogo) y la ortopedia (transplante autólogo de condrocitos). Sin embargo, en la actualidad, y a pesar de algunos éxitos clínicos, NO existe terapia celular con eficacia probada para el tratamiento de enfermedades neurológicas.

¿Qué son las células troncales?.

La definición clásica de células troncales (o células madre) está hecha en base a la capacidad de producir copias de sí misma (auto-renovación) así como su capacidad para producir células más especializadas (diferenciación). Estos dos mecanismos pueden suceder simultáneamente cada vez que la célula se divide. De esta manera la célula asegura una copia de si misma y da origen además a un progenitor celular que va en camino a diferenciarse; por ejemplo las células hematopoyéticas generan todas las células de la sangre: glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.

¿Cuáles tipos de células troncales (madre) son usadas en el campo de la neurología regenerativa?

Los tipos de células troncales más importantes usadas en neurología regenerativa son las siguientes:
a– Células troncales embrionarias (ESC, del inglés Embryonic Stem Cells): Éstas se cultivan en el laboratorio y provienen de embriones en etapas tempranas. Tienen un potencial ilimitado tanto en su capacidad de auto-renovación así como de diferenciación, son capaces de generar cualquier tipo de célula especializada en el organismo y en consecuencia tienen un potencial enorme para el desarrollo de futuras terapias neurológicas. Sin embargo, son muy pocos los estudios clínicos que se han realizado y el transplante de la mismas puede generar tumores conocidos como teratomas; además el dilema ético que genera su uso está aún lejos de terminar.
b– Células troncales adultas: Estas células son las encargadas de mantener y reparar diferentes tejidos en el cuerpo humano. Tienen una capacidad mucho más limitada de diferenciación comparadas con las ESC. Las células troncales adultas más utilizadas en neurología regenerativa son: células troncales hematopoyéticas y de la piel, células troncales del cordón umbilical y las células mesenquimales. Aunque existen algunos estudios clínicos, la mayor parte de los proyectos de investigación en este tipo células están aún en los laboratorios y por lo tanto no hay terapia clínica aprobada para su uso en enfermedades neurológicas.
c– Células troncales pluripotentes inducidas o también llamadas células madre “reprogramadas” (iPSCs, del inglés induced pluripotent stem cells): Éstas son parecidas a las ESC por su potencial de auto-renovación y diferenciación, son generadas en el laboratorio a partir de células de tejido adulto que son “reprogramadas” con técnicas especiales. Su principal uso en neurología regenerativa es la creación de tejido nervioso (modelaje de enfermedades) para el estudio de enfermedades y desarrollo de nuevas medicinas. Su potencial es enorme, sin embargo, aún no contamos con terapias clínicas aprobadas para uso en medicina. En la actualidad hay grupos de investigación que están desarrollando terapias para uso clínico. El principal riesgo con el transplante de estas células es la formación de tumores. Los científicos están trabajando para encontrar la forma de “reprogramar” estas células de una forma más segura, ya que las técnicas actuales incluyen manipulaciones de tipo genético que puede resultar de gran riesgo para el paciente si son transplantadas.

¿Qué debo de informar a l@s pacientes acerca de las células madre en el área de las neurociencias clínicas en el momento actual?

La primera observación que se debe de hacer a l@s pacientes (o familiares) es destacar el gran potencial experimental que tienen la células troncales a nivel básico, la inmensa mayoría de trabajos experimentales se está dando en los laboratorios y no a nivel clínico. Segundo, se debe enfatizar que las estrategias clínicas están todas en fases muy tempranas de desarrollo y que pueden pasar años para el uso generalizado de las mismas.

¿Son las células madre de alguna utilidad para los padecimientos neurológicos?

Sí, pero a nivel experimental. Los usos más importantes de las células madre en Neurología regenerativa son:
1– Para el entendimiento del desarrollo cerebral y del sistema nervioso.
2– Para el “modelaje” de enfermedades en el laboratorio que permita un mejor entendimiento de las mismas.
3– Para el descubrimiento de nuevas medicinas a través del uso de tejido de origen humano.

¿Existe algún uso clínico aprobado de las células madre en neurología?.

NO, el transplante de medula ósea es el procedimiento celular de mayor uso en el mundo, pero está limitado al tratamiento de algunas enfermedades de la sangre como la leucemia y otros cánceres de origen hematológico.

¿Cuáles son las estrategias clínicas para el uso de células madre en neurología?

A– Desarrollo de terapias (celular y no-celular) para estimular la auto-reparación cerebral o del sistema nervioso. El descubrimiento de nuevos métodos para estimular la regeneración celular endógena es una de las principales estrategias.
B– Ensayos clínicos en fases I/IIA con células madre y tejidos diferentes al cerebral para generar terapias neuroprotectoras (ejemplo: células mesenquimales).
C– Transplantes de tejido y/o células nerviosas en ensayos clínicos controlados pero que aún no están aprobados para uso generalizado. Es importante señalar que aún queda un largo camino por recorrer en esta estrategia debido a que el reemplazo de tejido nervioso es el fenómeno mas desafiante en este campo (ejemplo de este son los transplantes de tejido mesencefálico fetal en pacientes con enfermedad de Parkinson); desafortunadamente, en la actualidad hay tratamientos NO APROBADOS que se ofrecen comercialmente en varios países.

En conclusión, las células troncales tienen un enorme potencial para futuras aplicaciones en diferentes enfermedades neurológicas, sin embargo, su uso actual se limita al estudio experimental de las mismas en los laboratorios. Aunque existen algunos estudios clínicos, estos están en fases muy tempranas de desarrollo y lo más probable es que pasen años antes de tener una terapia para uso generalizado. Otorguemos algunos minutos para responder a las preguntas de nuestros pacientes (y/o familiares), seamos claros y enfáticos en la información otorgada y que ésta sea siempre comunicada de una forma cálida y amena; el trato amable y cordial genera más impacto que recitar una enciclopedia.

P.D. Profesionales de la salud, siéntanse libres de compartir, imprimir, o modificar esta información de acuerdo a las necesidades locales. Citar la fuente no es necesario, pero se agradecería enormemente.

Fuente: http://neuromexico.com/2015/04/01/celulas-madre-en-neurologia-informacion-para-el-consultorio/

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Ben-Hur (1959)

Blog "Ataxia y atáxicos".

Como decíamos ayer, aprovechado los días festivos de esta Semana Santa, adelantamos a estas fechas la sesión cinematográfica habitual en el blog en sábados o domingos. Seguimos la tradición de algunas cadenas televisivas de incluir en su programación al menos una película acorde con la conmemoración celebrada en la actualidad. Y ésta que vamos a proyectar es uno de la clásicos emitidos por la tele, cada cierto periodo de tiempo, en estas ocasiones. Si bien, su relación con los relatos evangélicos es casi únicamente de ambientación histórica. Incluso podría visionarse como un film de aventuras, obviando cualquier prejuicio religioso.

Es un espectacular film (superproducción) del año 1959, qué refleja exactamente cómo eran en aquella época las películas que se llevaba los premios Oscar's: Como si hubieran estado rodadas precisamente para ganar: derroche de gastos, personal (extras) a porrillo, y efectos especies que hacían ver al espectador lo que parecía imposible de rodar. ¡A la grande, nada de medias tintas!... La película se titula 'Ben-Hur'.

Y el film lo recomiendo yo: Miguel-A. Cibrián, paciente de Ataxia de Friedreich

Nos vemos obligados por las leyes a proyectar el film en el barco que compramos al escritor del romanticismo, José de Espronceda. E izamos la bandera de la calavera. Quien no sepa dónde lo tenemos escondido, que pregunte: Por este medio no se dice, por ser pecado legal :-)

Para la SGAE, por si hubieran extendido los tentáculos de sus radares hasta este blog, diré que aquí no hay ánimo de lucro: la entrada es gratuita... y, encima, en perjuicio de mi nulo negocio, seré yo mismo quien pague las consumiciones. Y por supuesto, también ellos están invitados, siempre que vengan en son de paz :-)

Si los de la SGAE vinieran en son de guerra, lanzaos todos/as al agua... A 200 metros hay un playa... Ya me entenderé yo solito con ellos: Un capitán siempre debe ser el último en abandonar el barco... Bueno, no es valentía, lo reconozco... la auténtica razón para no irme con vosotros, es no saber nadar :-)

Descripción:

'Ben-Hur' es una película estadounidense, del año 1959, y 211 minutos de duración. Está dirigida por William Wyler, a partir de una novela de Lewis Wallace. E interpretada por: Charlton Heston, Jack Hawkins, Stephen Boyd, Haya Harareet, Hugh Griffith, Martha Scott, Cathy O'Donnell, Sam Jaffe, Frank Thring, Terence Longdon, George Relph, André Morell, y Finlay Currie.

Sinopsis de la película: (Extractos de Filmafinity)

"Antigua Roma, bajo el reinado de los emperadores Augusto y Tiberio (s. I d.C.). Judá Ben-Hur (Charlton Heston), hijo de una familia noble de Jerusalén, y Mesala (Stephen Boyd), tribuno romano que dirige los ejércitos de ocupación, son dos antiguos amigos, pero un accidente involuntario los convierte en enemigos irreconciliables: Ben-Hur es acusado de atentar contra la vida del nuevo gobernador romano, y Mesala lo encarcela a él y a su familia.

Mientras Ben-Hur es trasladado a galeras para cumplir su condena, un hombre llamado Jesús de Nazaret se apiada de él, y le da de beber. Después de salvarle la vida al comandante de la nave (Jack Hawkins), Ben-Hur recupera la libertad.

Más tarde, Ben-Hur conocerá a un jeque árabe (Hugh Griffith) que participa con sus magníficos caballos en las carreras de cuadrigas".

'Premios:'

1959: 11 Oscar's, incluyendo película, director, actor principal(Heston), actor secundario (Griffith), montaje...
1959: 3 Globos de Oro, incluyendo Mejor película - Drama. 4 nominaciones.
1959: BAFTA: Mejor película.
1959: Círculo de críticos de Nueva York: Mejor película.
1960: Premios David di Donatello: Mejor actor (Charlton Heston).

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La pasión de Cristo (de Mel Gibson... año 2004)

Blog "Ataxia y atáxicos".

En esta ocasión, aprovechado los días festivos de esta Semana Santa, adelantamos a estas fechas la sesión cinematográfica habitual en el blog en sábados o domingos. Seguimos la tradición de algunas cadenas televisivas de incluir en su programación al menos una película acorde con la conmemoración celebrada en la actualidad... He tenido la suerte de hallar en "Youtube" una película de rodaje casi reciente, año 2004, relacionada con el suceso bíblico que da lugar esta efemérides actual. Se titula 'La pasión de Cristo'... y está subtitulado en español.

Obviamente, se proyecta este emotivo y espectacular film únicamente por coincidencia con la actualidad de las fechas... y, por supuesto, sin que ello signifique ninguna alineación del blog con religiones o ideas. Si bien, éste es nuestro mundo, donde nos ha tocado vivir... y es así: Queramos, o no, la Semana Santa está presente... ya vayamos a las procesiones, o a la discoteca, o a ambos sitios... que, por cierto no son incompatibles... Y, es innecesario recordar la libertad de cada uno para poner en marcha el vídeo, o pasar de él.

La película la recomiendo yo, un tal Miguel-A. Cibrián, paciente de Ataxia de Friedreich... El vídeo nos lo cede "Vímeo". Y las bebidas, palomitas de maíz, y patatas fritas, corren por cuenta mía... por tonto :-)

Casi se me olvida: No os dejéis impresionar por el lujo y suntuosidad de la sala de cine y por la comodidad de sus butacas... Podéis sentiros como en vuestra propia casa. Los desperfectos en el mobiliario van por vuestra cuenta :-)

Descripción:

'La pasión de Cristo' (en el original inglés 'The Passion of the Christ') es un película estadounidense del año 2004 ... con 126 minutos de duración. Está dirigida por Mel Gibson. Y protagonizada por James Caviezel (AKA Jim Caviezel), Monica Bellucci, Maïa Morgenstern, Francesco Cabras, Rosalinda Celentano, Claudia Gerini, Sergio Rubini, y Hristo Jivkov.

Sinopsis: (Extracto de 'Filmaffinity').

"Año 30 de nuestra era. En la provincia romana de Judea, un misterioso carpintero llamado Jesús de Nazareth comienza a anunciar la llegada del "reino de Dios" y se rodea de un grupo de humildes pescadores: los Apóstoles.

Durante siglos, el pueblo judío había esperado la llegada del Mesías -personaje providencial que liberaría su sagrada patria e instauraría un nuevo orden basado en la justicia-. Las enseñanzas de Jesús atraen a una gran multitud de seguidores que lo reconocen como el Mesías. Alarmado por la situación, el Sanedrín, con la ayuda de Judas Iscariote, uno de los doce Apóstoles, arresta a Jesús. Acusado de traición a Roma, Cristo es entregado a Poncio Pilato, quien, para evitar un motín, lo condena a morir en la cruz como un vulgar criminal".

Premios:

2004: 3 nominaciones al Oscar.
2004: National Board of Review: Premio a la libertad de expresión.
2004: Nominada a Critics' Choice Awards: Mejor película popular.

'La pasión de Cristo': (Vídeo alojado en "Vímeo" ... 126 minutos ... subtitulado en español):

La Pasión de Cristo - Mel Gibson from Investigaciones Creacionistas on Vimeo.

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Boletín 'Ataxia y atáxicos' (marzo 2015)

Blog "Ataxia y atáxicos".

Como se ha hecho ya durante el año pasado, por cuestiones de facilidad de trabajo, el resumen de enlaces de artículos del blog, que, antes abarcaba dos quincenas de distintos meses, ahora se realiza por unidad mensual completa.

A modo de boletín mensual, para quienes no tenéis tiempo para seguir el blog a diario, os envío, en resumen, los enlaces a los artículos en el blog “Ataxia y atáxicos” del mes de marzo del 2015.

Aparte de los títulos reseñados en el resumen de enlaces, cada día hay otra sección más: PowerPoint's... videos... enlaces a artículos... etc.

Para acceder, pinchar en: Resumen de enlaces a artículos en el blog durante el mes de marzo del 2015.

En el blog, todos los/as atáxicos/as, y familiares, podéis escribir, a nivel personal, con temas con, o sin, relación con la ataxia, enviándome los artículos a mcibriand@gmail.com

Notas:

Ningún paciente de ataxia debe subestimarse pensando que no sabe escribir. No importa. Queremos oír a todos, y cada uno. Yo mismo, paciente de Ataxia de Friedreich, ayudaré, tanto ortográficamente, como en redacción, a quien lo necesitara.

Por otra parte, os recuerdo que en blog quedó abierta una sección para que cada cual pueda mostrarnos su país, región, ciudad, etc. ¡A ver quién se anima, y empezamos cuanto antes! ... Para más información, pinchar en: 'Proposición no de ley'

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2- Sección "Viñeta gráfica del día':

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