Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Daniela Semedo, PhD ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo). (Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).
20 de septiembre de 2016.
Los primeros resultados de Retrotope, ensayo clínico en fase I y II, evaluando 'RT001' como potencial tratamiento para la Ataxia de Friedreich, muestran datos primarios de seguridad, tolerabilidad, y puntos finales farmacocinéticos, ha anunciado el investigador principal del estudio.
El ensayo en curso se titula: “A First in Human Study of RT001 in Patients with Friedreich's Ataxia”. (NCT02445794), es un estudio aleatorizado, a doble ciego, durante 28 días, administrando 'RT001' por vía oral a 18 pacientes con Ataxia de Friedreich. Está siendo llevado a cabo por la Red de Colaboración en Neurociencia, en Long Beach, California, y en USF, Centro de Investigación de la Ataxia, en Tampa, Florida.
La actividad biológica no era un objetivo primario del estudio, pero los investigadores probaron una serie de medidas de actividad clínicamente importantes... y se encontró que éstas estaban altamente correlacionadas con las escalas de gravedad de la enfermedad, mostrando varias señales sólidas de efecto del 'RT001' en una o más dosis.
"Es impresionante que múltiples indicaciones de eficacia se movieran en la dirección correcta en tan sólo 28 días en un pequeño estudio de este tipo. Este potencial fármaco merece claramente un estudio adicional inmediato en la Ataxia de Friedreich, que se traduzca en una disminución lenta, pero constante de la progresión en las funciones musculares y neurológicas", dice, en un comunicado de prensa, la investigadora, Dra. Theresa Zesiewicz.
"Este estudio cumplió y superó todos sus objetivos. El enjuiciamiento del ensayo crea un perfil de una droga de extremado buen comportamiento: segura, bien tolerada en dosis altas, y rápidamente adsorbida en relación a niveles hallados en estudios preclínicos", agregó Curtis Scribner, director de marketing de Retrotope.
Se informó en un paciente, con el índice de masa corporal muy bajo, de un efecto adverso, diarrea no controlada. Este evento ayudó a establecer el nivel de dosis máxima tolerada de RT001, en 9 g / día.
También, metabolitos de ácidos grasos de RT001 se han hallado en múltiples muestras de sangre, indicando que el medicamento contribuía al normal procesamiento de ácidos grasos.
Ahora, Retrotope llevará a cabo un ensayo aleatorizado de mayor extensión, de seis meses, con los mismos pacientes en tratamiento anterior. La extensión del ensayo tiene como objetivo perfeccionar la dosis de RT001 bajo una dieta baja de ácidos grasos poliinsaturados (PUFA), y para determinar la seguridad a largo plazo y durabilidad de los efectos clínicos de la sustancia medicamentosa.
La Ataxia de Friedreich es una enfermedad hereditaria poco frecuente que causa deterioro en el sistema nervioso y problemas de movimiento. Afecta a unas 5.000 personas en Estados Unidos, y a más de 20.000 en todo el mundo... Por lo general comienza en la infancia, y conduce a pérdida de la coordinación muscular (ataxia), que empeora con el tiempo. En la actualidad, no hay ningún tratamiento aprobado para la enfermedad.
'RT001' es una fórmula químicamente estabilizada de un ácido graso natural que proporciona resistencia a la peroxidación de lípidos en las membranas celulares y mitocondriales a través de un nuevo método... En la Ataxia de Friedreich, el hierro libre es un catalizador para la peroxidación lipídica del tipo exacto que puede ser mitigado con RT001... La 'Food and Drug Administration (FDA)' designó RT001 como fármaco huérfano, a principios de este año, para avanzar su desarrollo como terapia para la enfermedad.
"Este estudio no habría sido posible sin el apoyo y orientación proporcionados por la 'Friedreich's Ataxia Research Alliance (FARA)' y los médicos de su red... en particular, el Dr. Rob Wilson, de la Universidad de Pennsylvania, y la Dra. Susan Perlman, de la UCLA, y especialmente, de Jen Farmer y su equipo de FARA”, concluyó Bob Molinari, director general de Retrotope.
Daniela Semedo tiene un doctorado en psicología clínica por la Universidad de Edimburgo, Reino Unido, una maestría en Psicología de la Salud, y una licenciatura en Psicología Clínica. Su trabajo se ha centrado en la vulnerabilidad a la psicopatología e identificación e intervención temprana en psicosis.
La Federación Española de Ataxia, FEDAES ha editado su boletín número 150, correspondiente al mes de octubre de 2016: Podrá hallarse en su página web de FEDAES, haciendo click sobre el enlace más abajo indicado.
Logotipo de la Federación de Ataxias de España, FEDAES
Antes de pegar dicho enlace, como de costumbre, para evitar malos entendidos, advierto que la "Federación Española de Ataxia, (FEDAES)", y "Ataxia y atáxicos" son entidades totalmente independientes entre sí. El trabajo de realización de este, hoy anunciado, boletín, es totalmente ajeno a mi persona. Desde hace siete años no formo parte de la Junta Directiva de FEDAES, ni tampoco del conjunto de redactores de su boletín. Cualquier alusión, hecha en él, a mi persona, o a "Ataxia y atáxicos", entra dentro de la colaboración necesaria entre quienes estamos, personas u organizaciones, de un modo u otro, interesados en la temática de la ataxia.
Por supuesto, mi advertencia solamente significa que no quiero aprovecharme de un trabajo que no me pertenece. En este asunto, la misión de este blog es, como siempre, noticiar todo cuanto surja en relación con la ataxia y los afectados por esta enfermedad.
El citado enlace al boletín número 150 de la Federación Española de Ataxia, FEDAES, se puede hallar pinchando en: http://boletin.fedaes.org/bol150/
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Por Jesús Castellano ... para "noticiaaldia.com" ... (ver el original en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
Un 85 por ciento de las Ataxias son de carácter hereditario, y el resto inducidas por alguna lesión cerebral
La Ataxia está clasificada en dos grandes grupos, las hereditarias que corresponden a las autosómicas dominantes y recesivas, y las no hereditarias surgidas a raíz de accidentes, lesiones cerebrales, y por ingesta medicamentosa.
Hereditarias: De transmisión autosómica dominante:
Cuando una Ataxia es considerada de dominancia autosómica, quiere decir generalmente que es de procedencia familiar. Al poseer dos pares de cromosomas, se heredan dos copias de cada gen, es decir, uno de cada pariente y de esta manera al heredar un solo gen defectuoso las probabilidades de contraer la patología rondan alrededor del 50 por ciento, o una de dos.
Existen al menos 28 tipos de Ataxias autosómicas dominantes, conocidas como Ataxias Espinocerebelosas... y éstas son de carácter progresivo, y actualmente no curables. Se debe proporcionar terapia del lenguaje para la disartria y disfagia; terapia ocupacional, que incluya adaptación del hogar a la condición del paciente, fisoterapia y evaluación de medidas y dispositivos para ayudar a la deambulación; ortosis pie-tobillo en aquellos pacientes con neuropatía. Así como la prevención de complicaciones secundarias; control del peso para facilitar la deambulación.
De transmisión autosómica recesiva:<00br>
Al contrario de las de carácter dominante, para las recesivas un solo gen defectuoso no es suficiente para generar el desorden. Lo que quiere decir que muchas personas pueden ser portadoras del gen defectuoso, sin sufrir algún tipo de síntoma. Siendo éste el caso de la Ataxia de Friedreich
Se ha estimado que un 1 por ciento en poblaciones europeas, y un porcentaje muy similar en los EE.UU., son portadores del gen anómalo de la Ataxia de Friedreich, FA. Solamente cuando dos de estos portadores tienen hijos, existe la oportunidad de que alguno, o algunos, de sus hijos tenga/n la enfermedad en vías de desarrollo. Para que un hijo, herede la copia defectuosa de ambos padres portadores, el riesgo es 1 de 4, o el 25 por ciento de tener FA en vías de desarrollo.
Algunos tipos de Ataxia son debidos a una nueva mutación en el código de ADN que se produce en el momento de la concepción. Estos casos no se heredan de los padres y a menudo son llamados Ataxia esporádica. Entonces, algunas de estas nuevas mutaciones del ADN pueden transmitirse en una forma dominante.
No hereditarias:
Accidentes cerebro-vasculares e infartos son los agentes más comunes de las Ataxias de aparición espontanea. Propias de cada sujeto, su tipificación es muy difícil. Anormalidad congénita: El cerebelo formado de una manera inusual, y cuya principal función que es la coordinación de los movimientos voluntarios, está alterada. Metabólicas: Por mala absorción de los nutrientes de los alimentos, o por deficiencias de ciertas vitaminas (Ej. vitamina E, vitamina B12), por enfermedades endocrinas (Ej. hipotiroidismo). Por traumatismo: Un trauma en la cabeza Un golpe y/o lesión funcional, ocurrido en el cerebelo o en otras estructuras cerebrales responsables del movimiento y de su adecuado desenvolvimiento puede originar ataxia. Por infección: Por ciertas drogas o toxinas (ej. alcohol, medicamentos). Por tumores: Un tumor en el cerebelo, no sólo tras la extirpación del mismo, sino también por permanecer dentro del cerebelo e impedir el normal funcionamiento de las estructuras próximas. Otras causas: Después de una parada cardíaca o respiratoria o una hemorragia cerebral.
La Dra. Hardling, en 1983, siguiendo el patrón de ciertos criterios genéticos. Las clasifica mediante su orden de aparición; por ende, están las de manifestación temprana que tienen un punto de foco generalizado antes de los 20 años, y de aparición tardía, que corresponde a una presentación luego de los 20 años, en donde sus manifestaciones comienzan a la edad adulta.
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Por Fani Grande ... para su blog personal: "elfemurdeeva.es" ... (ver el original en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
Nota del administrador del blog:Este post ha sido reproducido con los permisos, tanto de la autora, Fani, como de la entrevistada, Belén.
Belén Hueso Balaguer
En agosto de 2013, Belén Hueso se puso en contacto con 'El Fémur de Eva', vía E-mail. No necesité terminar de leer para querer conocerla. Quedé con ella a los pocos días, en Alboraya, su pueblo. Fue amor a primera vista, algo totalmente normal en ella, que enamora a todo aquel y aquella que comparte su ser y estar en el mundo, sea una hora, un minuto, una mirada. De aquel encuentro salió uno de los post más entrañables que he escrito: Ver en: http://elfemurdeeva.es/ataxia-de-friedreic/
Del encuentro presente, ha salido esta conversación que espero que disfrutes y te acerque un poco más a una realidad que podría sucederte a ti también. Es un placer iniciar con Belén Hueso esta nueva propuesta del blog que, una vez al mes, dará visibilidad a mujeres con voz propia.
Fani: Belén he pensado titular este encuentro como: “Belén Hueso o cómo plantarle cara a la Ataxia de Friedreich”... ¿Te parece bién?.
Belén Hueso: Sí, sí, sí... (Sonríe emocionada).
F: ¿Qué ha pasado desde agosto de 2013, cuando me enviaste aquel mail explicándome qué te pasaba?.
B – Buenos, el Gobierno se desentendió por completo de la investigación, y tuvieron que financiarla las familias de los afectados. Por suerte, se han sumado más familias desde entonces, y cada vez tenemos más recursos económicos.
F- En aquel momento estabais vendiendo llaveros, pulseritas, collares...
B – ¡Y recogiendo tapones!... Continuamos recogiendo tapones, que es un trabajo enorme y tremendo, es un esfuerzo tremendo recoger tapones para la miseria que pagan.
F: ¿Cuánto pagan por recoger tapones?.
B: Pues son 150 € por una tonelada de tapones.
F: ¿Cuánto cuesta recoger una tonelada de tapones de plástico?.
B: Dos, tres meses... Afortunadamente Alboraya se ha volcado, y están recogiendo tapones, y los traen a mi casa. No sólo es el tiempo, y el esfuerzo de la gente, es el trabajo de ir cada semana a llevarlos con el carro, para lo poquísimo que pagan... Menos mal que se ha recogido más dinero, todas las familias se han echado como locos a recoger el dinero para que la investigación con la terapia génica siguiera adelante.
F: Hace tres años se necesitaban 300.000 Euros. ¿Se consiguieron?.
B: Sí, sí, se consiguió todo gracias al esfuerzo de las familias de Genefa y al de los investigadores también, con el Dr. Javier Díaz-Nido a la cabeza. Total, es coger la frataxina y clavarla en el cerebelo, y ya... Parece una tontería. Lo que pasa es que la investigación es muy difícil. El problema ahora no es dinero, el problema son los contratiempos que está habiendo con la investigación. Técnicamente se ha avanzado mucho, pero es muy difícil conseguir llegar a la proteína frataxina. El problema está en la investigación que, insisto, eso de la frataxina parece una tontería, pero no lo es. Parte de lo que valía en la investigación, en lo que habían avanzado, ha tenido que volver atrás... Problemas que yo no entiendo, pero que están ahí, y dificultan los avances.
F: ¿Qué es la frataxina?.
B: Es una proteína que está en el cerebelo. Y el cerebelo es el que más frataxina necesita porque es el encargado de la musculatura, el equilibrio y la coordinación, y es el que más frataxina necesita para funcionar. Por eso, el principal problema nuestro es la coordinación y el equilibrio. Hay una especie de caminitos que conectan el cerebelo con el cerebro, y esos caminitos son los que no tienen esta proteína. Y están como cirtuitados.
F: ¿Lo que quieren es investigar como poner la frataxina por esos caminitos?.
B: Exacto, así es. Quieren poner la frataxina donde toca. La frataxina se encarga de controlar el hierro en las células, si no hay ese control, las células se oxidan y se mueren. Que es lo que está pasando, que las células se mueren, y cuanta más células mueran más degeneración hay...
F: ¿Y en este momento todavía no saben cómo parar la destrucción celular?.
B: No todavía, no... No saben cómo pararlo, ni cómo poner ahí la frataxina. Por eso, si la degeneración avanza mucho, mi cuerpo ya no puede reaccionar a esa proteína. Yo tengo fe en que va a llegar la cura, pero no se si para mí va a llegar a tiempo. Si la degeneración avanza mucho, mi cuerpo ya no va a asimilar la frataxina. Pero mi lucha, mi esfuerzo, mi rehabilitación diaria no es por si llega una cura, es para vivir mejor mi día a día y estar bien. Hoy por hoy, por mucha rehabilitación que haga nada me puede ayudar... No se puede estar pendiente de la cura, no puedes estar esperando a que te pongan un pinchazo que te solucione la vida. No sabemos eso cuándo será, pueden pasar diez años y quince... Hay que vivir la vida. Yo no estoy esperando.
F: ¿Qué es la técnica Bobath?.
Belén y Sonia (rehabilitadora)
B: Es una técnica maravillosa. Se la recomiendo a todos los que tengan problemas con el Sistema Nervioso. Es una es una terapia dirigida a todo lo que son daños cerebrales y su rehabilitación. Ataxias o cualquier tipo de daño cerebral... Ictus, lesiones medulares, todo se pueden mejorar con esta técnica. Una de las mejores profesionales es Sonia Corresa, mi ‘fisio’ (En la foto).
F: ¿Se investigan otras ataxias?.
B: Hay muchos tipos de ataxias, pero una de las más estudiadas es la Ataxia de Friedreich. Y lo que también se ha visto es que lo mejor que puede funcionar es la terapia génica que está llevando el Dr. Díaz-Nido en Barcelona, que lleva muchos años investigando. Hay muchas otras investigaciones que se están llevando o adelante, pero, a mí, sinceramente, me da igual quien investigue, lo que quiero es que se consiga la cura y que me curen (se ríe). Díaz Nido, por ejemplo, nunca quiere crear expectativas, porque sabe que estamos todos pendiente de lo que él dice, y siempre es muy prudente. Nos dicen cinco años, diez años...
F: ¿Qué otra rehabilitación haces además del Bobath con Sonia Corresa?... ¿Cual es tu día a día?.
B: En las jornadas de FEDAES, donde estuve la semana pasada, nos decían que, hoy por hoy no tienen una varita mágica para curarnos, pero nos dijeron algo que me gustó especialmente escuchar: que era tan importante el ejercicio mental como el ejercicio físico. Y yo estoy trabajando muchísimo mi cerebro, toda la función cognitiva... Le hago que memorice, que juegue, que lea, que hable... A veces es mejor tomar un café con una amiga que machacarse en el gimnasio.
F: ¿Y la terapia ‘Persa’ qué te aporta?.
Belén con su perra (Persa)
B: ¡Ay...! ¡Lo de Persa ha sido brutal!... En dos años y medio me ha cambiado la vida. Yo la saco cada noche, voy cada noche a pasear con ella. Tengo la correa atada la silla de ruedas... Sólo por la mañana me echan una mano, pero yo la saco cada noche. Vamos al parque... No está entrenada, no es una perra que acepte muy bien las órdenes, y he decidido que sea así como es ella... Es un amor. Y no le gusta que le manden... Yo prefiero pasármelo bien con ella que amaestrarla. Prefiero hacerla disfrutar, porque lo que ella disfruta, lo disfruto yo.
F: Te conocí haciendo terapia a caballo en la Fundación Acavall.
B: Ya no voy... El costo es mucho dinero para mí...
F: ¿No lo cubre la Seguridad Social?.
B: Noooo... Qué va... Ni la fisio, ni el gimnasio... Me acuerdo cuando me diagnosticaron, que iba a rehabilitación en 'La Fé', una vez al mes. Ahora lo pienso y, con la enfermedad tan brutal que tengo, no entiendo cómo podían darme sólo una vez al més. Con Sonia Corresa voy una vez a la semana, no puede ser más, es una terapia cara. También voy al gimnasio, puedo ir hasta tres veces a las semana. Pero si no hiciese nada en mi casa, daría igual dónde fuese, tengo que rehabilitarme cada día en casa...
F: Has colgado en Twiiter una foto con tu madre, de pie que...
B: Eso fue superemocionante... A veces estoy muerta de cansancio por la noche, pero igualmente voy con el andador del sofá a la cama, del baño a la cama, de la cama a... O ando por el pasillo. También tengo un bipedestardor, el ‘bipe’. Cada día estoy ahí unos cuarenta minutos... Si no, no estaría como estoy.
F: ¿Cómo te sientes cuando tú haces todo ese esfuerzo por superarte cada día y sales a la calle y, por ejemplo, no puedes cruzar por el paso de cebra, porque alguien ha dejado ahí su coche, o vas al metro y no puedes subir porque no hay rampa, o vas a la universidad, y encuentras estropeado el ascensor, y no puedes ir a clase?.
B: Mira, no quiero decir palabrotas... Pero fastidia muchísimo. Con lo que yo estoy peleando... No se dan cuenta de cómo nos puede complicar la vida un gesto así, un descuido así... Irene Villa lo decía, que la gente no se imagina cuantas zancadillas nos pueden poner al día con este tipo de actuaciones.
F: ¿Y qué pasa cuando las rampas en el metro sólo te las pueden poner hasta las once de la noche?.
B: Pues me dicen que me aguante, o que coja un taxi para volver a casa si he salido a cenar con las amigas. Pero tampoco puedo volver a la una en un taxi, porque a la una de la noche tampoco hay taxis adaptados. Y el último metros es a las once... Si quiero salir por la noche, tengo que volver a casa antes de las once. Y si no, me quedo donde estoy... Y todo es lo mismo, recortan personal, recortan servicios... Tendrían que ir ellos en silla de ruedas un día para entendernos.
F: ¿Y cómo estás de harta de que la gente te mire rara?... Recuerdo una frase que me dijiste, que dicen los afectados de ataxia: ‘No estoy borracho, tengo ataxia”.
B: Hace un tiempo te diría que me molestaban mucho, pero ahora me da igual. Yo voy a la mía y no me fijo. Me da lo mismo lo que piense, lo que pregunten, cómo me miren...
F: Y de repente vas un día y publicas un post titulado: ‘Ovarios sobre ruedas’, en tu blog Papaiona que acaba en el programa de Julia Otero y en el Huffington Post.
B: Eso fue brutal... El 96% de mujeres con discapacidad no han ido nunca al ginecólogo. En una visita que hice yo, me llamo la atención el tema, y empecé a preguntar si conocían en Valencia alguna clínica que estuviese adaptada, y pensé que lo mejor era escribir un post para denunciarlo. Me pregunto qué habrá pasado con tantas mujeres con discapacidad que nunca han ido al ginecólogo, si alguna ha podido morir de un cáncer de ovarios. Y todavía hay más tabú en el tema de la discapacidad intelectual.
F: ¿Belén por qué crees que no hay mujeres como tú en los medios?.
B: Bueno, en estos momentos lo único que interesa es la política. La política es el ochenta o el noventa por ciento de lo que sale en los medios. No se habla de las enfermedades raras... Y de repente, y eso me da mucha rabia, sale algún famoso que tiene algún amigo con algún tipo de enfermedad y empiezan a hacer publicidad y a darle visibilidad... Y yo, que estoy luchando un montón de años por tener visibilidad, nada de nada. Es que eso me revienta... Pero bueno, tienes que seguir adelante y también, al final, pienso que igual esa persona también tiene su lucha, y me alegro porque haya tenido visibilidad. Pero está muy, muy, muy descompensado.
F: ¿Qué ayudaría a visibilizar la ataxia?.
B: Cada año, cuando llega el 'Día Internacional de la Ataxia', envío información a las personas que más seguidores tienen en las redes... mando información por tierra mar y aire. A lo mejor, gente que tiene 200.000 seguidores, podría ayudar a dar muchísima visibilidad, y no lo hacen... Gracias a gente como Raquel Martos, Luz Sánchez Mellado, Miguel Barberá, que nos ayudan, vamos teniendo más visibilidad. Cuanta más visibilidad, más fácil también será conseguir fondos y apoyos. Esto le puede pasar a cualquiera... A cualquiera... ¿Quién le iba a decir a mis abuelos, una familia como la mía, superhumilde de labradores, que su nieta mayor iba a estar en una silla de ruedas?... ¿Quién?...
F: Afortunadamente hay personas anónimas con una sensibilidad lo suficientemente desarrollada como para grabar un cortometraje sobre lo que estaba sucediendo. ¿Cómo fue tu experiencia con los estudiantes de periodismo de la Universitat Jaume I de Castellón? (Ver video al final del artículo).
B: Pues lo primero que pensé fue que con los pocos medios que tenían y sin experiencia, podían haber elegido cualquier otro tema más vistoso. Y ellos me dijeron que, si hacían algo e invertían su tiempo, era en algo que tuviese utilidad. Y eligieron el tema de la dependencia y de la falta de ayudas.
La Comunidad Valenciana fue una de las comunidades más maltratadas en el tema de los recortes a la dependencia. En 2008 me reconocieron la discapacidad, y en 2012 me rebajaron de 250 Euros a 212 euros. Cuando cambió el Gobierno todo eso se revisó para que cobrásemos lo que nos correspondía. Y el tema de las subvenciones es otro tema. Nosotros hemos tendido que adaptar la casa, el baño, sobretodo; y no es un capricho, es una necesitad. Lo haces, lo pagas, pides la subvención, y te llega la carta que te dicen que sí, que te lo pagan. Y desde 2010 no lo hemos cobrado todavía. Mi familia ha hecho un gran esfuerzo, hemos tenido que hacer ascensor y todo... Bueno, ahí ni pedimos subvención, nos dijeron que no teníamos derecho. Yo no sé dónde están esos millones de euros, ese dinero que a nosotros nos habían ‘concedido’. Me gustaría saberlo.
F: Hablando de familia... ¿A ellos también les ha afectado la ataxia?.
B: Sí, sí, a todos. No sólo a mi madre, que es la que directamente está más conmigo. A todos... Pero lo que más ha afectado de mi condición, lo tremendamente dependientemente que soy, ha sido a nivel emocional, lo tengo clarísimo. Yo no soy la única hija, tengo dos hermanos (que están bien), pero yo soy la que capta más atención por mis necesidades. Hay una demanda de mama o papá y, a lo mejor, mis hermanos no han sido atendidos.
F: Esa madre que tú tienes, es lo más (un beso, Amparo).
B: La mami es la súpermami... Yo, cada noche, mi frase, la que le repito cada noche es: “Mamá, gracias, buenas noches. Te quiero mucho”.
F: ¿Y esta es la foto que hemos comentado antes con ella, de pie?.
Belén y su madre (Amparo)
B: Fue después de un viaje, en las Jornadas de FEDAES, estaba con las piernas muy cargadas, y me cogió, y me pude poner de pie para dar unos pasitos. Esa foto nos la hizo Candela, una niña de seis años, la hija de un afectado de ataxia. Que me vio así, de pie, y me dijo: “Belén, muy bien, estás aprendiendo a andar”... Y yo pensé, “Jolín, si yo sé caminar, si yo caminaba siempre...".
F: Hace unos días colgaste también en Twitter una foto cortándote el pelo. No sólo le plantas cara a la ataxia.
B: Sí, sí, quería hacerlo... Todo para la ataxia no, que hay muchísimas enfermedades, y yo quiero darles visibilidad a quienes estén como yo. Hay que sensibilizar y concienciar. Y comprometerse. La campaña “Mechones solidarios” para colaborar con las enfermas de cáncer me llamó mucho la atención y me estuve dejando el pelo largo. ¿Sabes?, no es lo que das... Siempre recoges más de lo que has dado. Yo no sé para quien será la peluca, pero sé que habrá una mujer que la recibirá y que será mi pelo, y que esa idea me gusta.
F: Belén, antes de terminar: una recomendación lectora.
B: 'La noche soñada', de Maxim Huerta. Me ha encantado.
F: Y una locura pendiente...
B: Tirarme en parapente.
F: ¿Podrías tirarte?.
B: ¡¡¡¡¡Sí!!!!... Hay un sitio en Toledo, creo, tienen una avioneta adaptada y te puedes tirar por mucha limitación que tengas. Y también me quiero ir a Cuba... Eso sí que sería una locura total.
F: ¿“I don’t wanna miss a thing”, de Aerosmith sigue siendo tu frase preferida?.
B: ¡¡¡Sí!!!!.... Me he perdido lo menos que he podido.
Los primeros días del nuevo año los viví encerrada en mí, en mis tinieblas. De la cama al sofá, y del sofá a la cama.
La doctora que me trataba por entonces, intentó hacer un pequeño experimento cuando le comenté que me temblaba la cabeza, a veces: sólo me temblaba cuando me daban fuego para encender un cigarrillo, y no siempre. Y ella vio, no necesité contárselo, que andaba peor.
La ataxia de Friedreich no tiene ningún medicamento específico, hoy por hoy, para lo que es en sí la ataxia. Ello, lo sé... crea impotencia, y a mi doctora se la produjo.
Imagino que, al oír la palabra temblores, pensaría que unas pastillas que se recetaban para el Parkinson me vendrían bien. Y yo todavía no sabía que si estaba relajada no temblaba. Me señaló que no sabía si me podían ayudar pero que otra cosa no podía hacer, salvo probar. Por supuesto probé.
Recuerdo que pasé varios días sin apenas moverme. Sentada en la terraza acristalada del salón, tomando un sol que no llegaba a entrar en mí, escuchaba la radio y devoraba novelitas rosas, mientras guardaba un reposo que me autoimpuse, creyendo así que las pastillas me harían efecto antes. Por lo menos ya no temblaba.
Pero... cada día estaba peor, y más triste.
Las novelas fáciles, simples y rápidas, me hacían vivir un episodio de amor que me mantenía en las nubes mientras leía. Sin embargo, al acabar la lectura, todo era peor: Me daba cuenta que yo no era ninguna de aquellas protagonistas y que nunca llegaría a serlo. Ni siquiera era una mujer normal. Y entonces, veía mi suerte, mi vida, más horrorosa que nunca. Pero, aún así, sólo quería leer cosas fáciles, donde tomara prestada otra vida por unos minutos, por banal que fuera, comparada con la mía, cualquier vida era maravillosa, y bajaban y subían escaleras como una fabulosa o caduca actriz de vodevil, llenas de plumas, lentejuelas, y con exquisitos zapatos de tacón.
Y sin embargo, yo... a mí las escaleras cada día me daban más miedo. Sobre todo los seis escalones que desde el portal, daban ya a la calle. Más de una vez, sorprendí a alguna vecina que, desde su ventana, dejaba de sacudir la alfombra en espera de verme bajar... otras veces se medio escondían entre las cortinas, y yo me sentía el peor criminal a quien espiaban, y, luego, se lamentaban que cada día estuviera peor. Y llegué a temer tanto aquellos seis peldaños, como a una evaluación constante que sobre el avance de la enfermedad, me hiciera el vecindario. Sentimientos absurdos aquellos temores, pero ¡tan reales...!
Por contra, me bastaba poseer un poco de ilusión, saber o imaginarme que nadie me veía a la hora de enfrentarme a tan terribles montañas, para subir y bajar las escaleras sin ningún problema.
Y esa pequeña ilusión, gracias a Dios, la encontré al retomar las clases... y por fortuna también, desde el cielo, pusieron fin a mi reposo.
Mi curso era el encargado de organizar aquel año la fiesta del instituto. Colaboramos todos, y esa colaboración hizo olvidarme de mi afán por esconderme de la gente cuando andaba. Participaría en un baile de disfraces. Me hacía mucha ilusión ser otra persona por un día entero: ser una india.
Me dejaron una enorme casaca roja. Recogí mi melena en dos largas trenzas, y me pinté pequeños trazos de colores en la cara. Busqué mis vaqueros más ceñidos y gastados, y robé a mamá una ajada hacha para cortar la cabeza de los pollos. Y pedí permiso a Valeria, sin que se diera cuenta de lo que pretendía, para ponerme sus botas nuevas de flecos.
Y me convertí en Nube Roja.
... Nube Roja fue la única superviviente de un asalto apache al fuerte Casteld. Tenía dos años. Nube Amarilla y su familia la adoptaron y criaron como una muchacha india más. Cazaba, corría, cabalgaba como una auténtica apache, enamoraba con sus gráciles movimientos al andar... ...
A mis compañeras más cercanas les escribí una pequeña historia referente a su disfraz, yo también tuve la mía. Era parte del juego.
Lo que no fue parte del juego, fue la asistencia de Juan a la fiesta. Ni siquiera sabía que había regresado.
Sin darme cuenta, mis ojos le persiguieron todo el día. En la exhibición de karate, en las gradas del campo de fútbol... Y casi me sentía perdida si le sorprendía sin mirarme. Yo no quería reconocerlo, pero hubo quién sí. Cuando sonriendo, alguna de mis amigas me decía: “¿Te gusta Juan, verdad?”. La miraba con cara de haber oído la mayor majadería del mundo, y me iba en busca del hacha, que perdía en cualquier parte. Una vez con el hacha en la mano, volvía a mirar a Juan. Y si veía a alguna de mis amigas sonriéndose, saltaba y daba vueltas a mi alrededor con el hacha levantada.
Nadie me hubiera ganado a hacer el indio.
Al finalizar el día, habiendo perdido el hacha de nuevo, mientras bailaba pegada a Juan en el gimnasio del instituto metamorfoseado en salón de baile, me pidió que saliera con él.
Me besó, y le besé... y en mis labios sentí el sabor de la verdad: un sutil perfume de amor me tendía la mano abierta para que me asiera a ella, pero no me atreví a cogerla. Ya no era Nube Roja, había perdido el hacha y la pintura de mi cara estaba desapareciendo. Volvía a ser May, y, aunque sentía unos incipientes fuegos artificiales naciendo en mi interior, tuve miedo, y me callé. Volvió a preguntarme. Pensé en Andrés, pero miré a Juan, y, al contemplar sus ojos verdes, le pedí que me abrazara.
Abandonamos el gimnasio cogidos de la mano. Le hablé de Andrés, y cuando nos despedíamos, sin soltar mi mano, me preguntó si aquello era un no. Le dije que no lo sabía. Me besó en los labios, y antes de irse susurró que no había prisa.
A los pocos días, mamá me preguntó si había visto la pequeña hacha. Sonriendo le guiñé un ojo. Pero rápidamente se me heló la sonrisa cuando, enfadada, casi en jarras y con los rulos puestos, volvió a preguntar:
- ¿Has visto el hacha, sí o no?.
- ¿Qué hacha?.
Mi madre arrugó el ceño, e intentando esquivar la tormenta que se avecinaba, le dije:
- ¡Aahhhhhhhhhhhhh, la mata pollos! Sí, aquella que comprasteis para matar el pollito que nos regaló el carnicero, porque sabes mamá, nunca nos creímos que el pollo se convirtiera en gallo... y os lo llevarais al pueblo, que, aunque tenía siete años, me acuerdo muy bien de todo... y lo que tú no sabes es que el pollito tenía una marca de nacimiento que...
Acabé mi perorata con dificultades para contener la risa. Mientras, mi madre había trinchado el pollo con un cuchillo de Albacete, y luego se había metido al baño a quitarse los rulos.
Del hacha nunca se supo.
A partir del día de la fiesta, casi todas las tardes Juan iba a buscarme al instituto. Nos fuimos conociendo despacio y en él encontré al mejor confidente. Le conté, sin mentiras, sin reservas, lo difícil que era vivir siempre al borde del abismo... le presenté al auténtico Friedreich, y él le estrechó la mano sin miedo. El tiempo volaba a su lado. Conversábamos, reíamos... y me gustaba tanto, que hablara mientras me miraba con arrobo. Y poco a poco, me fui sintiendo princesa a su lado.
Finalizaba el mes de Enero cuando de nuevo me pidió que fuéramos más que amigos. Y de nuevo me callé, porque no quería equivocarme ni hacerle daño, ni hacérmelo a mí. Pero sin embargo, esa noche, cuando me llevó a casa en su coche, me sentía tan mal con mis silencios, decisiones, y sentimientos, que me consideraba un ser abominable. Algo se me pasaba por alto.
Juan estaba muy serio... y yo le di un beso en la mejilla, y salí del coche.
Subí las escaleras y, aunque sabía que me estaba mirando, mis piernas no dudaron. Mi corazón y mis manos, al abrir la puerta del portal, sí lo hicieron.
Le miré mientras me introducía dentro. Había salido del coche y, apoyado en él, fumaba un cigarrillo.
Entonces recordé la letra de una canción que habíamos oído minutos antes: “He vivido en una celda de castigo, mi amor, hoy comienza para mí la libertad...”
No era capaz de cerrar la puerta. Esa noche no... Empezaba a entender que quizá me tenía que dar una oportunidad. O a él... O a yo que sé quién...
Le volví a mirar.
Seguía apoyado en su coche... me miraba ofreciéndome sólo amor...
A mí...
Eso era lo que siempre había buscado. Tal vez me equivocara, pero nunca lo sabría si dejaba pasar lo que me ofrecía la vida sin recargo. Tal vez...
Bajé las escaleras, sin ningún problema, con seguridad en mis piernas y dudas en el alma. Me acerqué. Le miré a los ojos, le besé, y, al rozar sus labios, supe que los míos no mentirían si le decía que le quería.
Juan dio un sentido a mi vida, que ignoraba que pudiera tener. La seguridad que me proporcionaba el saberme, el sentirme querida era todo... el poder querer y entregar sin recelo, me ensanchaba el corazón. Como una niña vivía el cuento más bonito... vivía cada día un sueño. Un sueño para dos.
Experimenté una notable mejoría en mi forma de andar. Me acerqué de una forma sorprendente a mi familia, con la cual, la comunicación había sido cada vez más difícil. Con Candela, mi vecina, tuve una larga conversación un día viniendo de comprar el pan, sentadas en las escaleras del portal. Mi estancia en el instituto dejó de darme miedo, volvía a estudiar, a sonreír, a cantar, y no me hacía falta fantasear para ello.
Me entregaba cada día una flor. Era feliz. Había descubierto que podía ser feliz, que la vida también sonríe, que los sueños se cumplen, incluso para mí. Empezaba a sentirme una mujer entera: Deseada, querida, amada, soñada.
Así, fue más fácil asimilar mi descubrimiento de que no podía parar la marcha de la ataxia de Friedreich, aunque sabía que ese empeoramiento a partir de aquel momento iba a ser difícil, porque ya no estaba sola... porque una May, a quien no conocía, empezaba a removerse dentro de mí queriendo salir.
Pero fue demasiado sencillo olvidar que la enfermedad no se podía parar, frenar o por lo menos hacer que todo avanzara lo más lentamente posible.
Nadie me había enseñado a luchar, nadie.
(Continuará).
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Booktrailer de esta misma novela: (video de tres minutos, alojado en "YouTube").
A modo de boletín mensual, para quienes no tengan tiempo para seguir el blog a diario, envío, en resumen, los enlaces a los artículos en el blog “Ataxia y atáxicos” del mes de septiembre del 2016.
En el blog, todos los/as atáxicos/as, y familiares, podéis escribir, a nivel personal, con temas con (como vivencias personales con la enfermedad), o sin relación (como relatos literarios, o poemas) con la ataxia, enviándome los artículos a mcibriand@gmail.com
Ningún paciente de ataxia debe subestimarse pensando que no sabe escribir. No importa. Queremos oír a todos, y cada uno. Yo mismo, paciente de Ataxia de Friedreich, ayudaré, tanto ortográficamente, como en redacción, a quien lo necesitara.
Por otra parte, os recuerdo que en blog quedó abierta una sección para que cada cual pueda mostrarnos su país, región, ciudad, etc. ¡A ver quién se anima! ... Para más información, pinchar en: 'Proposición no de ley'
De ambas formas descritas, y cualquier otra que se os ocurra, quiero que el blog sea más participativo. También podéis recomendar títulos de películas que os hayan impactado... para el blog, y/o el grupo de "Facebook"... En este último asunto, puedo prometer buscarlas, pero NO encontrarlas... por supuesto...
Enlaces a los artículos en el blog “Ataxia y atáxicos” del mes de septiembre del 2016:
Hoy proyectamos el film norteamericano 'Cadena de favores', rodado en el año 2000... La película viene recomendada por mí: Miguel-A. Cibrián, paciente de Ataxia de Friedreich.... Y las consumiciones las pago yo, por supuesto :-)
Descripción: 'Cadena de favores' (título original: "Pay It Forward"), es una película norteamericana del año 2000, y 122 minutos de duración. Está dirigida por Mimi Leder... a partir de una novela de Catherine Ryan Hyde. E interpretada por: Kevin Spacey, Helen Hunt, Haley Joel Osment, Jay Mohr, James Caviezel, Jon Bon Jovi, y Angie Dickinson.
Sinopsis de la película: (Extracto de Filmafinity). "Un niño imagina un curioso sistema para mejorar el mundo: hacer favores desinteresadamente. Para sorpresa de todos, la generosa propuesta causa furor entre la gente.
Entretenida comedia con toques dramáticos y un eficaz reparto.
En la novela en la que se basa el film, el personaje, interpretado por Spacey en el film, es de raza negra, lo que provocó cierta polémica en USA.".
Nota: Obligados por las leyes, proyectaremos la película en el barco, bandera de calavera blanca con fondo negro, que compramos a José de Espronceda. La ubicación no se dice en este blog, por ser "pecata minuta legal"... Quien no sepa dónde está ese barco, que nos pregunte... Por otra parte, advertimos ser corsarios buenos: El film está tomado en calidad de préstamo, y el vídeo solamente estará colgado durante 6 días, a partir de la fecha de edición de este artículo... Y, por supuesto, no hace falta que llevéis dinero: la entrada es gratuita... y la salida, también ;-)
Este mismo film, Cadena de favores, también puede hallarse, de forma subtitulada, en español, en "YouTube":
