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martes, 12 de diciembre de 2017

Diseño de molécula apunta al tratamiento de enfermedades causadas por repeticiones en el ADN

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por David Tenenbaum ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).

30 de noviembre de 2017.

Utilizando una molécula diseñada para superar una barricada formada por un tipo común de fallo genético, investigadores de la Universidad Wisconsin-Madison progresan hacia nuevos tratamientos moleculares para la Ataxia de Friedreich.

La Ataxia de Friedreich, al igual que al menos otras 40 enfermedades genéticas, es causada por tramos repetitivos de ADN, los cuales impiden que determinada proteína se forme correctamente... Las repeticiones pueden contener cientos de secuencias de ADN, cortas e idénticas (como GAAGAAGAAGAA ...)... En algunas enfermedades, incluida la de Friedreich, las repeticiones se convierten en obstáculos para la maquinaria celular que decodifica el gen para comenzar a producir la proteína que la célula necesita... En otras enfermedades, como la condición neurológica de Huntington, las repeticiones pueden dar como resultado un exceso de proteína, que, a su vez, puede volverse tóxica.

En una investigación publicada esta semana en la revista 'Science', Aseem Ansari, profesor de bioquímica y genómica en la Universidad Wisconsin-Madison, y sus colegas, demostraron que su "prótesis molecular" puede ayudar a la maquinaria celular a superar el bloqueo planteado por la repetición en la Ataxia de Friedreich.

Aseem Ansari (centro), profesor de bioquímica, habla con su grupo de investigación sobre sus hallazgos en su laboratorio 'DeLuca Biochemistry', en el campus de la Uniersidad Wisconsin-Madison

Un componente de la prótesis ubica las repeticiones... luego, un segundo agente ayuda a la maquinaria celular a pasar las repeticiones para decodificar adecuadamente el gen.

Friedreich aparece en solo 50.00' estadounidenses, pero es fatal e intratable, dice Ansari. "Estos niños acumulan repeticiones en un gen que codifica una proteína mitocondrial, llamada frataxina, necesaria para procesar energía celular... Sin suficiente frataxina, los tejidos usuarios de mayor cantidad de energía se lesionan primero: el cerebro, el corazón, y el páncreas"... Ya a los 5 años, el movimiento se ve afectado, "porque el cerebro no tiene la energía que necesita, y también acumula daño en el ADN", según Ansari. "La mayoría de los jóvenes con Friedreich desarrolla graves problemas cardíacos y están en silla de ruedas, pero la enfermedad es tan rara, que pocas compañías farmacéuticas invierten en ella".

En el grupo Ansari, Graham Erwin, Matthew Grieshop, y Asfa Ali, formaron un equipo que diseñó y creó el prototipo de molécula, y también orquestó la colaboración entre colegas de Universidad Wisconsin-Madison, la firma farmacéutica Novartis, y un centro médico líder en La India.

La publicación en la revista 'Science' se basaba en dos tipos de experimentos:
En estudios de líneas celulares de más de 20 pacientes de Friedreich, la prótesis molecular restauró la expresión de la proteína frataxina.
En ratones que contienen células humanas trasplantadas portando aproximadamente 310 repeticiones GAA, la prótesis restauró la expresión de una proteína de señalización a estado casi normal.
La molécula que se está probando está diseñada para ayudar a la enzima que lee o "transcribe" el ADN en las repeticiones confusas. Una vez que llega al otro lado, la enzima, llamada ARN polimerasa, lee el gen y produce el ARN que a su vez codifica la frataxina, la proteína insuficiente en la Ataxia de Friedreich.

Una parte de la nueva molécula es "un buscador de dirección diseñado para localizar el problema en el genoma del paciente", dice Ansari. Una vez que encuentra las repeticiones problemáticas, "el segundo componente ayuda a la maquinaria ARN polimerasa a recorrer las repeticiones y realizar la transcripción correcta y, posteriormente, la proteína funcional".

Entender el papel de la frataxina y cómo las repeticiones bloquean su síntesis, comenzó con estudios en células de levadura y luego en moscas de la fruta, dice Ansari. "En esos organismos simples, los científicos descubrieron exactamente lo que estaba haciendo la región repetida, y los mismos principios estaban en funcionamiento en las células humanas. Sin esa comprensión, no habríamos sido capaces de idear nuestras moléculas, lo que destaca la necesidad de estudiar biología en todos los niveles ".

Aunque la bioquímica es compleja, el concepto de ignorar las repeticiones no lo es, dice Ansari. "Si comparamos la enzima lectora del ADN con un motor que se mueve por la 'pista' del ADN, la repetición puede detenerlo, hacer que salte hacia adelante, o atascarlo en esa posición.

Los nuevos resultados publicados esta semana en 'Science' sugieren que "hemos descubierto cómo activar la parte del gen que se ignora sin hacer nada en ningún otro lado"... A pesar de que los pacientes y las familias anhelan una cura, es probable que pasen varios años antes de que comience la prueba de detección de drogas, advierte Ansari.

Annie, y Tom y Karen Hamilton

Hace tres años, Annie Hamilton (centro) fue diagnosticada con Ataxia de Friedreich... Tom y Karen, sus padres, han formado una fundación para apoyar la investigación dirigida a curar ésta y otras enfermedades raras. "Estamos muy esperanzados, muy optimistas", dice Tom.

Ansari, que ha estado intentando descifrar repeticiones durante aproximadamente 15 años en la Universidad Wisconsin-Madison, logró el éxito inicial en 2004 cuando su grupo diseñó moléculas de "dos cabezas" con un "cabezal de lectura de ADN" que entregaría la molécula a un lugar específico en el genoma del paciente, y un "cabezal de acoplamiento" que acoplaría una máquina celular para obligar al gen a ser leído correctamente en ese sitio.

Si bien muchos esfuerzos para tratar Friedreich están evaluando millones de medicamentos, "estamos trabajando desde una comprensión más profunda del problema", dice Ansari. "Una vez que entendimos por qué la enzima estaba siendo bloqueada, racionalmente diseñamos siete moléculas para ayudar a la enzima a superar la obstrucción".

"Ahora que estamos empezando a entender cómo desactivar estas repeticiones", dice, "vemos esto como una solución general, un principio de ingeniería molecular. Organizaríamos una secuencia del genoma y resolveríamos el problema, haciendo una molécula adaptada para el paciente. Es un nueva vía adaptada a la precisión de la medicina personalizada".

Fuente, en inglés: https://news.wisc.edu/designer-molecule-points-to-treatment-for-diseases-caused-by-dna-repeats/

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lunes, 11 de diciembre de 2017

30- Villanueva de Odra (La matanza del cerdo)

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Miguel-A. Cibrián), paciente de Ataxia de Friedreich.

Para acceder al índice de artículos del serial historiador sobre Villanueva de Odra, pinchar en: http://ataxia-y-ataxicos.blogspot.com.es/2017/12/indice-del-serial-historiador-sobre.html

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Nota previa: "Villanueva de Odra es la población rural donde nací, en el año 1954... y, salvo los cursos que estuve en internados durante mi época de estudiante, he vivido hasta mis 61 años. Actualmente, resido en la ciudad de Burgos".

La matanza del cerdo era casi un rito en toda España.

Fotografía extraída de Internet

Este animal tiene más nombres genéricos que ningún otro, le llaman también: puerco, marrano, gorrino, cochino, y aquí, en Villanueva de Odra, simplemente "chino", como abreviatura de este último nombre... Se suele decir que del cerdo se aprovecha todo... y así realmente ha sido en Villanueva de Odra hasta mediada la década de 1960. Bueno... eran otros tiempos de mayores necesidades alimentarias humanas. Hoy, en cambio, nadie querría consumir subproductos como el tocino. Antes, el chino se comía entero... exactamente todo: Ni siquiera se le quitaba la piel, se rasuraba su vello... se comían sus patas, cabeza, orejas, asadura, y rabo... y hasta sus tripas servían como envase para morcillas y chorizos... y por tanto, acaban siendo de consumo humano... y por supuesto, la sangre del cerdo era el ingrediente básico de las morcillas.

El habitáculo del cerdo, también, recibe varios nombres: Pocilga, cochitril, cochinera, y corte... esto último tal vez derive de una ironía. En Villanueva, aún tenía otro nombre, "cortijo", quizás por ser como una pequeña casita para él solo en el corral. Sin embargo, el cochitril no pocas veces formó parte de la cuadra. El cerdo, a pesar del mal olor de sus deposiciones, no hace honor a su nombre: Es un animal muy limpio... si tiene sitio, no hace sus necesidades en el área donde duerme.

Dos cortijos distintos... de los corrales de mi abuelo... y de mi padre... Fotos de Miguel-A. Cibrián

Si la lechigada de cerdos es numerosa, pasaba después la vida en solitario: Todas las familias compraban y criaban uno para la matanza... Si bien, la existencia de ganaderías porcinas para la venta de lechones a cebaderos, no comienza en Villanueva hasta aproximadamente 1970, de la anterior frase se deduce que había alguna reproducción tanto en el pueblo, como en la comarca: Simplemente, se trata de las mismas evoluciones sociales que venimos mencionado a lo largo de este serial historiador: Cosa diferente es tener una cerda de parto para vender los cerditos a otros vecinos de la comarca, los cuales les criaban para autoconsumo... y otra, reproducir lechones, a mayor escala, para venta a cebaderos, con posterior destino a la industria cárnica.

El cerdo es un animal muy apto para el cebo, tranquilo, salvo las pocas veces que permanecía suelto cuando aprovechaba para hozar cuanto hallaba a su paso, y revolcarse en algún pecinal. Se alimentaba con un batido caldoso de salvados procedentes de cerner el harina de trigo para hacer el pan. Pero el cerdo podía ingerir de todo, cualquier harina, sobras de comida humana, hierba verde (a veces la procedente del escardado de los cultivos), patatas pequeñas, y hasta el suero restante de hacer queso... En fin, era una autentica máquina de comer y dormir. Su misión era engordar... y luego, como dice el refrán: "A cada cerdo le llega su San Martín".

Pues sí... pero en Villanueva no era del todo exacto el dicho, a no ser que ese San Martín no sea el del veranillo de noviembre. La elección de las fechas de matanza no era fija: había múltiples circunstancias para fijarlas. Una de ellas era las temperaturas... y me parece que tales fechas aún podían aportar calidez de clima, lo cual no era bueno para la curación de la carne... Yo diría que la matanza en nuestro pueblo casi siempre se realizaba entre diciembre, y mediados del mes de febrero... En mi casa se hacia a últimos de enero, o principios de febrero. Es más hay un dato, que a su debido tiempo aportaré, para corroborarme que dichas fechas eran las más recurridas en Villanueva para llevar a cabo la matanza...

Ésta, la matanza, tenía rango de acontecimiento y fiesta, invitando a toda la familia. Y a muchos otros, cura, maestro, médico, pastor, etc., les llevarían, como un pequeño obsequio. la llamada ración, o picatuesta: carne, tocino, y morcilla... Si, bien la costumbre pertenece a épocas anteriores, o aún quedaba algún residuo de la misma. Cuando yo nací, 1954, curas y maestros tenían salarios, y vivían mejor que el más acomodado de los labradores. Muy atrás quedaba el dicho de "pasar más hambre que un maestro de escuela". En sentido contrario, siempre he oído lo de "¡vivir como un cura!", como sinónimo de vivir bien.

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Matar el cerdo:

El cerdo no debía cenar la víspera de la matanza para mejor limpieza de sus tripas. Esa misma noche picaban las cebollas (ingrediente de las morcillas), trabajo que, no sé explicar el porqué, afecta a los ojos, y hace llorar. Y cortaban el pan ("sopas") para mojar con la sangre del animal al día siguiente.

En nuestro corral... Foto realizada por mi hermana: Lourdes Cibrián

De mañana, entre intensos gruñidos, mataban al cerdo sobre una robusta banca, seccionándole la arteria principal, de forma que se desangrara sobre dos recipientes: uno conteniendo el pan, sopas, antes citadas, y otro para guisar la sangre, y comerla coagulada (se llamaba chanfaina).

Luego, con el animal ya muerto, chamuscaban su pelo con chistas, planta probablemente llamada así por las chispas que desprendía al arder... en algunas comarcas para el mismo fin, empleaban bálago... o alcohol distribuido... Luego venía el raído hasta no dejar rastro de las cerdas del animal... Tras los convenientes lavados (agua que no falte), procedían a extraer el vientre, y también la asadura para preparar la junto a la chanfaina, para comer ese mismo día. A continuación, colocaban al cerdo boca abajo para su escurrido y oreo, colgando de una escalera de mano, debiendo permanecer de este modo hasta el día siguiente.

Había que "lavar el vientre", las tripas servirían para hacer morcillas.

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Las morcillas:

Para hacer morcillas era preciso antes cortar las tripas en trozos, coserlas por un extremo... y dejar abierto el otro para el rellenado, pero, a la vez, semicosido para atar al acabar de llenar la tripa.

Matanza del cerdo - Caldera para cocer morcillas ... Fotos de Miguel-A. Cibrián

Llamaban "hacer el moje", a preparar el envuelto para llenar las morcillas: Las sopas con sangre, arroz, las cebollas picadas, sebo en trocitos menudos, sal, pimienta molida, y orégano, todo en proporciones a gusto del consumidor. Se decía que "la morcilla graciosa, picante y sosa"... pero, en realidad, a cada uno le gustaba de una forma.

Ya llenas las tripas, hacían la cocción de las morcillas en un cobertizo de puerta amplia para dar salida al humo. En ese tiempo era fácil ver la nieve, o los carámbanos colgando de los tejados. Podía servir una carretera, lugar para guardar el carro... Como vasija para la cocción empleaban una gran caldera de cobre, hoy muy apreciada por los anticuarios. Pasado el tiempo conveniente, se extraían aptas para comer... Realizando tantas calderadas como fuera necesario, puesto que se hacía morcillas para varios meses... El calducho, caldo de la cocción era muy apreciado, y los vecinos se llevaban una parte... Personalmente, a mí me parecía repugnante... demasiado graso. Hubieran tenido que atarme para hacerme tomar un sorbo.

El consumo de morcilla no sólo era cosa de un día. Se colgaban en la cocina, y había morcillas para casi dos meses... hasta quedarse rancias... Lo curioso es que este subproducto del cerdo, hoy es presentado a los turistas, como una delicia, en los mejores restaurantes... Recuerdo que, cuando mi sobrina, Lorena, estuvo en Londres haciendo un curso con beca Erasmus, vino un fin de semana con una compañera estadounidense. En casa de los abuelos les preparamos una merienda con productos típicos de España: chorizo, morcilla, jamón, cecina, y queso... A la americana le gustaba la morcilla, pero cuando preguntó qué era aquello, y se lo explicamos, puso una cara de disgusto digna de haber sido enmarcada.

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La cecina

Frecuentemente, paralela a esta matanza. hacían la de una vaca ("la cecina") para cuatro vecinos (a cuarto cada uno... que fuera delantero o trasero, era a suertes), que la habían comprado al fin del verano para engordarla. La edad de la vaca no importaba... lo importante, se decía, es que fuera carne nueva: Es decir, compraban una vaca vieja y flaca, para engordarla antes de ser sacrificada. Las más de las veces tal compra se hacia en la feria de San Mateo, de Reinosa, a finales del mes de septiembre. Este dato me lleva a poner en duda el dicho de la matanza por San Martín, 11 de noviembre... puesto que en dos meses escasos, poco hubiera podido engordar una vaca flaca... Del cuarto correspondiente extraían piezas para hacer cecina, y la carne restante servía para chorizos...

En Villanueva de Odra, en la década de 1960, en el matadero municipal (junto a la antigua casa del ayuntamiento) se mataban al menos cuatro vacas para las matanzas... o sea, 16 cuartos... Se sacaban piezas integras para hacer cecina... y el resto de la carne se picaba y mezclaba con la del cerdo para hacer chorizos.

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Los chorizos:

En relato había quedado colgado el cerdo en una escalera, hoy el primer paso era estazar. Separaban el tocino, dejándolo en grandes lonchas, la carne, las mantecas, los lomos, los huesos sin descarnar pues formarían parte de una comida, las costillas... cada parte se depositaba en un cuezo de madera, según su especie.

Luego viene, "tajadear" o hacer de la carne pequeños trozos que entrasen en la picadora. La máquina constaba de una manivela para accionarla, una pequeña tolva por donde entraban las tajadas y un sinfín para conducirlas hasta la cuchilla que las convertía en "jijas" (picadillo). Normalmente se hacían dos calidades, la primera para chorizos... y la inferior, más grasa, para sabadeños.

Máquina para picar la carne - Cuezos y orzas ... Fotos de Miguel-A. Cibrián

Las mantecas, derretidas al fuego en una cazuela de barro, las guardaban en una olla... Las costillas, friéndolas, se conservaban en una orza con aceite. El tocino bueno, a consumir, en cocido, o en torreznos, lo guardaban en sal... El resto del tocino junto al sebo de la vaca -nada había inútil-, derretido, servía, añadiendo sosa, para hacer jabón para lavar la ropa (increíble, pero cierto).

Los "huesos" sin descarnar, las patas, las orejas, y carne para cecina, para conservar, pasaban unos días en salmuera (agua cargada de sal), a la salida rociaban abundantemente estas piezas con pimentón "dulce", para seguir la curación colgadas en varas.

El adobo de los lomos y solomillos era diferente: los ponían en sal unos días, más tarde, les añadían pimentón y metiéndolos en una tripa, luego continuaban su curación al humo.

En las jijas (picadillo para los chorizaos, ponían los aditivos: Sal, pimentón dulce y picante, ajos picados. y pimienta molida. Con todos ellos las revolvían varias veces. Pasados dos o tres días, se podían rehogar unas pocas jijas en la sartén, para probar el grado de salado y de picante, si era suficiente, o había que añadir algo.

Para llenar los chorizos, se usaban tripas de vaca, que vendían ya resecas, pero con mal olor. Previamente lavadas, cosidas, y cortadas en trozos tan largos como se quisiera hacer las sartas, utilizaban la misma picadora: Quitaban la cuchilla, y añadían un embudo a la salida para embocar con las tripas... Una vez llenas, dividían las sartas en chorizos con un hilo grueso, a la operación la llamaban achorizar.

Embutido casero de chorizos en el vecino pueblo de Sandoval de la Reina... Fotografía de Rafael Alonso Motta

A continuación, colgaban las sartas en varas en el techo de la cocina para su curación con humo. Transcurrido el tiempo conveniente, para su conservación guardaban los chorizos en una orza grande con aceite, en sartas enteras, o divididas en chorizos.

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Ahora pego un corto texto extraído de uno de mis escritos de la década de 1990... que, en tono de humor, cuenta pasadas penurias en el mundo rural, a pesar de la existencia de la matanza:

Tengo un conocido, bastante cercano a mi persona, nacido en los años inmediatamente posteriores a nuestra guerra civil. Como resultado de haber vivido los años de escasez de la posguerra, sabe bien de tener el cinturón apretado de verdad.

- En casa de mi padre -cuenta él- no pasábamos hambre. Siempre había pan y queso, elaborados por mi madre, y patatas y legumbres, sembradas por mi padre. Además, mataban un cerdo, por lo que tampoco nos faltaba la matanza. Aunque, entre siete que éramos en casa, aquellos productos del cerdo no supieran a casi nada: poco más que para dar sabor a los garbanzos... Sin embargo, a pesar de nuestra buena situación alimentaria por vivir del campo, sí conocí la escasez de otros alimentos básicos, como la fruta, o el pescado.

Y a renglón seguido de esta exposición, contaba la siguiente anécdota relacionada con el tema de aquella penuria:

- En cierta ocasión, con motivo de las fiestas patronales, mi madre, como era costumbre en tales fechas, se excedió en la comida. Tras el típico cordero asado, a los postres puso en la mesa una bandeja repleta de frutas variadas. A mí me llamó la atención una cosa amarilla, y la cogí. Me quedé un rato pensativo ante la pieza, y por fin pregunté:

- Madre, ¿por dónde lo empiezo?.
Al momento, y no queriendo quedar mal ante media docena de invitados... ¡zas!, me arreó un sonoro cachete, diciendo:
- ¡Como que este chaval no hubiera visto en su vida un plátano!.

Y aquella era la pura verdad: yo no había visto en mi vida un plátano"
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Para volver al índice de artículos del serial historiador sobre Villanueva de Odra, pinchar en: http://ataxia-y-ataxicos.blogspot.com.es/2017/12/indice-del-serial-historiador-sobre.html

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sábado, 9 de diciembre de 2017

Indice del serial historiador sobre Villanueva de Odra

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Miguel-A. Cibrián), paciente de Ataxia de Friedreich.

Nota previa: "Villanueva de Odra es la población rural donde nací, en el año 1954... y, salvo los cursos que estuve en internados durante mi época de estudiante, he vivido hasta mis 61 años. Actualmente, resido en la ciudad de Burgos".

ÍNDICE:

1- Prólogo.
2- Dedicatoria.
3- Nuestros antepasados.
4- Villanueva de Odra (I parte)
5- La iglesia.
6- Villanueva de Odra (edad moderna)
7- Estudio sobre Villanueva de Odra en el catastro del Marqués de la Ensenada - Quisicosas.
8- 4- Villanueva (población, y despoblación)
9- Ermita de La Magdalena.
10- Ermita de Santa Brígida.
11- Ermita de San Roque.
12- Plaza, y fuentes.
13-Sagrado Corazón sobre la torre.
14- Villanueva (datos de archivos parroquiales).
15- Cofradía de La Vera Cruz.
16- La escuela (I parte).
17- La escuela (segunda parte).
18- La escuela (tercera parte).
19- San Martín.
20- El campanario.
21- El cementerio.
22- El molino.
23- El hospital de Villanueva.
24- La carretera.
25- La luz eléctrica en Villanueva de Odra.
26- La guerra civil en Villanueva.
27- Arquitectura tradicional del adobe.
28- Ovejas, pastores, y lana.
29- Pan y queso.
30- La matanza del cerdo.
31- Calidad de las tierras - medidas y semillas.

ÍNDICE

(Continuará)

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Villanueva de Odra: río nevado y helado... Fotografía de Lourdes Cibrián

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viernes, 8 de diciembre de 2017

25- Villanueva de Odra (Pan y queso)

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Miguel-A. Cibrián), paciente de Ataxia de Friedreich.

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Nota previa: "Villanueva de Odra es la población rural donde nací, en el año 1954... y, salvo los cursos que estuve en internados durante mi época de estudiante, he vivido hasta mis 61 años. Actualmente, resido en la ciudad de Burgos".

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Pan, queso, y vino... Fotografía de Miguel-A. Cibrián

En varias ocasiones he escrito, en este serial historiador sobre Villanueva de Odra, la palabra autoconsumo. Lo cual significa que en el pueblo, en épocas pasadas, a ser posible, consumían sus propios productos, pero no que no se usase el dinero para adquirir otros artículos que no pudieran producir... Los productos, reales o elaborados, de su actividad agraria (cereales, patatas, legumbres, frutas, hortalizas, vino, etc.)... más los ganaderos (carne, leche, huevos, y miel), cubrían buena parte de sus necesidades alimenticias... Por ello, en mundo rural castellano, donde reinaba la pobreza, no se pasó hambre, aunque sí mucha necesidad... Y, si ya hemos nacido en tiempos de vacas gordas (símil bíblico), no siempre sabemos valorar las estrecheces sufridas por nuestros padres, abuelos, y demás antepasados.

Según me cuenta mi madre, el año en que nací, 1954, fue el último en que mi familia elaboro pan artesanal para propio consumo, pasando a comprarlo a panaderías de pueblos vecinos, que lo repartían a sus clientes dos veces por semana, sirviéndose de un carro tirado por un caballo.

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Recuerdo la hornera familiar (edificio donde estaba enclavado el horno para cocer el pan) en el corral del abuelo: una tejavana con la techumbre completamente negra como consecuencia de las frecuentes humaredas allí armadas... Lo curioso del caso, es que este mismo edificio de techo ennegrecido, una vez quitado el horno con forma de casquete circular con chimenea, y derribada la pared frontal (o sea, sin puerta de ninguna especie), nos sirvió como garaje para guardar nuestro primer tractor. Y lo más surrealista de ello, es que la entrada era tan baja que, para meter, o sacar, el tractor, aparte de carecer de cabina, era necesario quitar la toma de aire (especie de chimenea), y agachar a tope la cabeza por parte del conductor...

En fin, esto contado no son sólo anécdotas o peripecias personales, sino ejemplos de necesidad generalizada. Si alguien se cree que Villanueva de Odra fue el país de Jauja, y les llovieron tractores del cielo, que se le quite de la cabeza, porque por no tener, no tenían, no ya con qué pagarlos, sino hasta dónde guardarlos.

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La señora Luz comprando el pan a Carrerilla, repartidor de la panadería de Villahizán... Foto de autor desconocido

En esta foto la señora Luz (fallecida) está comprando el pan a Carrerilla. Calculo que la fotografía data de la segunda mitad de la década de 1950. Carrerilla era en el encargado de repartir el pan por parte de la, actualmente inexistente, panadería de Villahizán de Treviño. Yo no recuerdo a esta persona, sino al siguiente repartidor, Ismael, que probablemente vino con el mismo carro y el mismo caballo.

Por el mismo procedimiento: caballo y carro entoldado, también suministraba pan a clientes de Villanueva, Adel, desde la panadería de Sandoval de la Reina. Está panadería duró muy poco. Adel se dedicaría después a comercializar productos agrarios.

Como anécdota, ambos repartidores de pan no usaban dinero en el reparto. El sistema, era una cartilla con vales punteados, como los sellos de correos... en cada uno ponía "vale por una hogaza de pan". Al repartidor se le entregaban los sellos, y los rompía en presencia del cliente. O sea, había que pagar la cartilla completa, bien al principio, o al final. Puesto que parece lógico que a nadie le iban a fiar una nueva cartilla de vales, si aún no había pagado la anterior.

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Y de igual forma a la de los panaderos: caballo y carro con toldo, venía Pedro a vender a Villanueva, procedente de Sotresgudo. Pero Pedro no vendía pan, sino productos textiles. Luego, le sustituyó su hijo Rafa, pero Rafa ya venía con una furgoneta.

Caso aparte era Ramiro... creo que venía desde Herrera de Pisuerga con un carrito tirado por un burro. Traía para vender toda una serie de pequeñas cosas para el hogar: agujas, botones, hilos, lanas, colonias, cremas, etc. A Ramiro no le hacía falta pregonero. El jodido burrito rebuznaba cada dos por tres... hasta le oíamos los niños desde la escuela.

De mi más tierna infancia, recuerdo que desde Villanueva también salió a vender con un mulo y un carro entoldado el difunto Honorio, lo que hoy se llamaría ultramarinos...

Y más curioso, mi vecino Elpidio y su mujer Nieves (ambos fallecidos) vendían pescado, aunque suene increíble. Elpidio, que era agricultor, iba a buscar el pescado (no sé dónde, porque los puertos de mar quedaban muy distantes) con una bicicleta... y lo traía en una caja rellena de hielo (nada de frigoríficos. Siempre traía chicharros o sardinas, puesto que en Villanueva nadie tenia nivel económico suficiente para comprar pescados medianamente caros.

Y puestos a recordar personas, Emiliano y su esposa Julia (ambos fallecidos... ella murió muy joven) tuvieron carnicería en Villanueva. Emiliano era labrador, la entendida en la materia era ella... procedía de familia de carniceros de otras poblaciones mayores.

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Elaboración artesanal del pan (pan casero):

En Villanueva se hizo el pan cada familia hasta la década de 1950, incluso algunas continuaron elaborándolo para consumo propio buena parte de la de 1960... Aquí, siempre hicieron el pan de trigo, sin salvados (la cáscara de este cereal). Solamente en épocas de escasez consumieron el pan integral (hoy tan en moda). Y mucha había de ser la escasez para consumir el llamado pan mediado: mitad de trigo y la otra mitad de centeno.

Triturado el grano en el molino, quitaban el salvado (piel o cáscara del grano del cereal) con una criba de tela metálica fina llamada cedazo, la operación se denominaba cerner. El beneficiario consumidor de los salvados, sería el cerdo, al cual criaban y engordaban para la matanza... A continuación, amasaban el harina en la artesa, una especie de cuezo de madera, añadiendo los ingredientes de agua tibia, sal y levadura. Seguidamente, abrigaban la masa con una manta para que fermentase.

En espera, pues la masa debía alcanzar su punto, o fermentación, ya podían ir atizando el horno con leña y paja de cereal... El horno era de adobe, y tenía dos cavidades: la de abajo con boca para atizarlo, donde quedaba la ceniza, se comunicaba con la otra por la bravera, un agujero redondo en el centro. La cámara de arriba, de techo abovedado, tenía boca para introducir el pan y salida a la chimenea por donde escapaba el humo después de pasar desde la de abajo por la bravera.... Antes de introducir el pan en la cámara de arriba, debían lavarla con trapas mojadas en agua, para eliminar las pavesas y restos que dejaba el humo en su paso hacia la chimenea.

Para dar más consistencia al pan y que sus "ojos" quedasen más pequeños, bregaban la masa. La brega, era una máquina de manivela, tolva y rodillos... Después de cortar las hogazas, las introducían a cocer en el horno con una pala plana de mango largo.

Máquina para bregar la masa panificable - Horno y pala ... Fotografías de Miguel-A Cibrián

Este horno de la fotografía anterior lo construyó Fernando Barriuso, hacia 1990, en una dependencia de su corral... como réplica exacta de otros hornos que existieron en Villanueva de Odra... para que su madre, Ángeles (ya fallecida), se entretuviera haciendo reposterías.

Pasado un tiempo, sacaban la torta que metían en todas las hornadas, luego una hogaza, y mediante unos golpecitos con los dedos, sabían si el tiempo de cocción, era o no, suficiente.

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Elaboración artesanal del queso (queso puro, al cien por ciento):

La leche era la única materia prima en la elaboración de este queso artesanal... hoy en fábrica se usan otros aditamentos, haciendo que este producto resulte menos natural.

La primera labor después del ordeño, era colarla por un lienzo fino para desprenderla de toda suciedad... Para cuajarla utilizaban cuajo natural, majando en el mortero o almirez, queso ya curado con una porción de cuajar seco de corderos lechales sacrificados.

Para trasformar la leche en cuajadas después de añadir el preparado cuajar, bastaba arrimar ligeramente la olla que la contenía al fogón de la cocina para que adquiriera el temple necesario para la coagulación.

Para hacer el queso a partir de las cuajadas utilizaban una mesita especial terminada en punta, por donde caía el suero a un recipiente... La pieza de metal, un cilindro hueco sin bases y con agujeros para dar salida al suero, utilizada para dar forma al queso, se denominaba encella. En el molde, para que el futuro queso no tocara en su fondo la mesita, colocaban un lienzo fino que dejara filtrar el suero... El resto del trabajo consistía en estrujar las cuajadas, prensándolas para exprimirlas todo lo posible... "El pan con ojos, el queso sin ojos, y el vino que salte a los ojos", afirmaba un dicho... Para finalizar, tapaban las cuajadas del molde con los bordes del lienzo, encima ponían una tabla redonda a la medida de la encella y colocaban un peso grande sobre la madera. Debían mantenerlas prensadas de este modo hasta el día siguiente.

Pasado este tiempo, para hacer con el mismo molde otra pieza, extraían el queso de la encella tirando del lienzo, retiraban el paño, y con un cuchillo le quitaban los bordes para dejar más bella la presencia de este alimento. A continuación, para su salado el queso tenía que permanecer unos días en un plato con una capa de sal. Y, luego, debía seguir su curación con otros quesos encima de una tabla colgada en las vigas de la cocina.

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Ahora pego uno de mis escritos jocoso, relacionado con el tema anterior... por lo menos, con Fernando y su corral:
Tal como éramos:

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Con el paso del tiempo, a los varones se nos cae el pelo: Poco a poco, nos va creciendo la superficie pealada, incrementándose una reluciente calva, tan limpia de pelo como el culo de un bebé :-) ¡Y mis años ya son 59!.

Hace unos días estaba desayunando en la cocina, cuando mi padre, observándome desde la altura que le concede poder estar de pie, mientras yo estoy sentado en mi silla de ruedas, vio algo raro en mi cabeza. Y, llamando a mi madre, le comento:

- Mira, éste no sé qué tiene aquí.
- ¡Bah, eso no es nada! –contestó mi madre después de mirar-. Es la cicatriz de una pedrada que, jugando, le dio Fernando.
Y dirigiéndose a mí, preguntó:
- ¿Te acuerdas?.

¡Claro que me acuerdo! Fui yo quien se lo relaté a mi madre.

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Tenía unos 10 años... quizás 9 solamente. No recuerdo cuántos, pero hay poco margen de error, puesto que Fernando es mayor que yo... y marchó con unos frailes salesianos un año antes. Yo fui con otros, benedictinos, al año siguiente... con 12 años cumplidos el mismo mes de mi partida.

Sucedió en el enorme corral de Fernando. Se supone que había más chavales, al menos otros dos... pero sólo le recuerdo a él... Y jugábamos a eso... ¡a la guerra! ... ¡a pedrada limpia!...

Habíamos volcado dos conejeras de madera, que probablemente estaban vacías por una mortandad de conejos a causa de la mixhematosis. Esta plaga contagiosa, como la gripe, llegaba cada año, causando mortandades entre estos animales. Hoy hay vacunas bastante eficaces para prevenir este "mal de los ojos" (vulgarmente así era conocida la plaga)... y es que el síntoma más evidente era la hinchazón de los ojos de los conejos. La mayoría de ellos moría... muy pocos lo superaban. Pero el superar el mal, los hacía inmunes de por vida.... Lo más probable es que hubieran sacado las jaulas al aire libre para desinfectarlas. Pero, a nosotros, una vez volcadas y situadas a unos 10 metros de distancia una de otra, nos servirían de perfectas “trincheras” para nuestro bélico juego, a pedradas, por parte de dos equipos...

Durante un tiempo hicimos acopio de (munición): cuanto material pétreo, susceptible ser lanzado, hallamos por el corral. Y, luego empezó la batalla...

Los “proyectiles” lanzados impactaban, con gran estruendo, contra la madera de las conejeras que hacían de trincheras, o ”silbaban”, por hablar en tono bélico, sobre nuestras cabezas... que solamente asomábamos para lanzar. Se ve que yo asomé la mía más de la cuenta... y un “obús”, de considerable tamaño, lanzado por Fernando, me pegó en la cogotera. El resultado inmediato fue un tremendo alarido, que paralizó el “combate”.

Era inverosímil trasladarme a un centro médico... aquí no lo había... por no haber, tampoco había ni coches para llevarme... ni teléfonos para avisar a un médico. Avisada, madre de Fernando me cortó un trozo de cabello, me limpió la sangre, y me puso un algodón, sujeto con esparadrapos, sobre la herida. Y, luego, me llevaron a mi casa (puesto que yo estaba medio mareado) a dormir el terrible dolor de cabeza que me había dejado la pedrada

¡Y no pasó nada! El dolor desapareció... la herida cicatrizó... y el pelo creció cubriendo la cicatriz. Y ahora todos somos hombres de bien. La nueva ola de psicólogos, por este hecho, hubiera retirado la patria potestad a nuestros padres, y nos hubiese metido en un reformatorio. ¿Qué seríamos entonces? ¡Gilipollas... seguro!
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Para volver al índice de artículos del serial historiador sobre Villanueva de Odra, pinchar en: http://ataxia-y-ataxicos.blogspot.com.es/2017/12/indice-del-serial-historiador-sobre.html

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jueves, 7 de diciembre de 2017

Boletín número 162 de la Federación Española de Ataxia, FEDAES

Blog "Ataxia y atáxicos".

La Federación Española de Ataxia, FEDAES ha editado su boletín número 162: Podrá hallarse haciendo click sobre el enlace más abajo indicado.

Logotipo de la Federación de Ataxias de España, FEDAES

Antes de pegar dicho enlace, para evitar malos entendidos, advierto que la "Federación Española de Ataxia, (FEDAES)", y "Ataxia y atáxicos" son entidades totalmente independientes entre sí. El trabajo de realización de este, hoy anunciado, boletín, es totalmente ajeno a mi persona. Desde hace 8 años no formo parte de la Junta Directiva de FEDAES, ni tampoco del conjunto de redactores de su boletín.

Por supuesto, mi advertencia solamente significa que no quiero aprovecharme de un trabajo que no me pertenece. En este asunto, la misión de este blog es, como siempre, noticiar todo cuanto surja en relación con la ataxia y los afectados por esta enfermedad.

El citado enlace al boletín número 162 de la Federación Española de Ataxia, FEDAES, se puede hallar pinchando en: http://fedaes.mailrelay-iv.es/campaign/19908/31.html?t=57504948510807595e405254070f053259500107545853550c5903015551555105474f0b010e000742

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miércoles, 6 de diciembre de 2017

Un programa de rehabilitación de 6 semanas mejora la salud general de los pacientes con Ataxia de Friedreich, según un pequeño ensayo

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Patricia Inacio ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).

30 de noviembre de 2017.


Investigadores australianos afirman que un programa de rehabilitación, a corto plazo, ha mejorado la salud y bienestar de un pequeño grupo de pacientes con Ataxia de Friedreich... El estudio titulado: "Can rehabilitation improve the health and well-being in Friedreich’s ataxia: a randomized controlled trial?" (¿Puede la rehabilitación mejorar la salud y bienestar en la ataxia de Friedreich: un ensayo controlado aleatorio?), ha sido publicado en la revista 'Clinical Rehabilitation'.

Los investigadores evaluaron los efectos de un programa de rehabilitación de seis semanas centrado en siete dominios: fortalecimiento, control postural, coordinación y control, movilidad funcional, entrenamiento de equilibrio, estiramiento y movilización, y estado cardiovascular.

Los resultados de los pacientes en el programa fueron comparados con los de un grupo control, que siguió la misma rutina de ejercicios, pero con un retraso de seis semanas...

Una vez que ambos grupos terminaron, fueron reclutados, inmediatamente, para realizar un régimen de ejercicios individualizados, que incluía ejercicios acuáticos, en el hogar o en gimnasio, de acuerdo con las preferencias individuales.

Del grupo inicial de 159 pacientes con Ataxia de Friedreich, fueron excluidos 140, porque no cumplían con los criterios de elegibilidad marcados en el protocolo del estudio... dejando a los 19 no descartados que se unieron al estudio... 9 fueron asignados aleatoriamente al grupo de control, y 10 al grupo de intervención

. El estudio buscó evaluar las mejoras en la capacidad de los participantes para realizar actividades de la vida diaria, medidas de acuerdo con la escala de medidas sobre independencia funcional... Los resultados adicionales evaluaron la salud y el bienestar de los pacientes y su percepción sobre la rehabilitación, utilizando la escala de impacto e impresión global de cambios en el paciente de Ataxia de Friedreich.

El análisis mostró que "no hubo una diferencia significativa en la Medida de Independencia Funcional, entre los grupos desde la visita inicial hasta la visita de seis semanas", escribieron los autores... Pero los pacientes en el grupo de intervención sí vieron una mejora significativa en la salud y el bienestar en comparación con los controles, logrando ocho de 30 objetivos, en la siguiente visita de seis semanas, en comparación con los dos objetivos del grupo de control.

Sin embargo, los ejercicios hogareños realizados después, no respaldaron las mejoras adquiridas durante el programa de rehabilitación de seis semanas, particularmente en el dominio motor de la Medida de Independencia Funcional y la Escala de Impacto en Ataxia de Friedreich. No obstante, el 61 por ciento de los pacientes informó que con los ejercicios en el hogar, había podido mantener al menos algunos de los cambios clínicos positivos adquiridos durante el programa de rehabilitación.

En general, estos hallazgos sugieren "que la rehabilitación puede mejorar la salud y bienestar de los pacientes con Ataxia de Friedreich", escribieron los autores, agregando que "se requiere un estudio mayor para tener suficiente poder para detectar un cambio significativo en medidas más sensibles sobre independencia funcional".

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Aclaración: 'Friedreich's Ataxia News' es estrictamente un sitio web de noticias informativas sobre la enfermedad. No proporciona consejo médico, diagnóstico, ni tratamiento. Su contenido no pretende ser sustituto de la opinión médica... Siempre, busque el asesoramiento de su Dr. ante cualquier cuestión respecto a la salud... Nunca ignore los consejos médicos, o demore en buscarlos debido a algo que haya leído en este sitio web.

Fuente, en inglés: https://friedreichsataxianews.com/2017/11/30/friedreich-ataxia-study-shows-6-week-rehab-program-improves-overall-patient-health/

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martes, 5 de diciembre de 2017

Los bajos niveles de proteína Nrf2 desempeñan un papel en el deterioro cardiaco por Ataxia de Friedreich, halla un estudio

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Iqra Mumal ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).

28 de noviembre de 2017.


Los bajos niveles de proteína Nrf2 desempeñan un papel en el daño cardiaco por Ataxia de Friedreich, halla un estudio... Según el estudio, la insuficiencia de proteína frataxina en los músculos cardiacos de ratones trasgénicos modelo de la enfermedad, conduce a niveles bajos de otra proteína protectora contra el daño cardíaco.

La proteína protectora del corazón, Nrf2, regula el estrés oxidativo, un desequilibrio entre la producción del cuerpo de radicales libres potencialmente dañinos y la capacidad del sistema antioxidante para contrarrestarlos... Cuando están presentes en niveles altos, los radicales libres pueden causar un daño significativo a las estructuras celulares... Los bajos niveles de Nrf2 evitan que el sistema antioxidante funcione correctamente.

Los investigadores publicaron su estudio en 'American Journal of Pathology'. Se titula: "Molecular Alterations in a Mouse Cardiac Model of Friedreich Ataxia: An Impaired Nrf2 Response Mediated via Upregulation of Keap1 and Activation of the Gsk3β Axis". (Alteraciones moleculares en un modelo cardíaco de ratón de la ataxia de Friedreich: una respuesta deteriorada de Nrf2 mediada por la regulación previa de Keap1 y la activación del eje Gsk3ß".

La Ataxia de Friedreich causa daño al corazón y al sistema nervioso. La insuficiencia de frataxina provoca en el corazón una dolencia conocida como cardiomiopatía... Desafortunadamente, los científicos saben muy poco sobre la disfunción molecular en esta enfermedad, especialmente en el corazón. Saben que Nrf2 controla la respuesta antioxidante del cuerpo y que hay niveles bajos de esta proteína en los modelos animales... Pero lo que no sabían es qué mecanismos conducen a la reducción de los niveles de Nrf2... Esto llevó a los investigadores a tratar de identificar el papel de Nrf2 en el estrés oxidativo que conduce a la cardiomiopatía de los pacientes con este tipo de ataxia.

El equipo descubrió un nivel significativamente más alto de radicales libres en los corazones de ratones trasgénicos modelo de Ataxia de Friedreich que en ratones normales... Otro hallazgo también fue que los niveles de Nrf2 fueron mucho más bajos en ratones modelo de la enfermedad, que en ratones sanos.

Los científicos saben que dos vías de señalización de proteínas pueden reducir la actividad de Nrf2: Una es una proteína llamada Keap1... y la otra, una proteína llamada Gsk3b... El equipo de investigación descubrió una mayor señalización de Keap1 y de Gsk3b en ratones trasgénicos modelo de Ataxia de Friedreich. Esto explica la reducción en los niveles de Nrf2 de dichos animales. Y también explicó una disminución en la actividad de los genes antioxidantes que controla Nrf2.

Curiosamente, aunque los niveles de microARN codificante de proteínas eran más bajos en los genes, los niveles de las proteínas que generan los genes no lo eran. Puesto que el microARN codifica la proteína, este hallazgo sugiere que otras vías podrían compensar los niveles más bajos de Nrf2 implicados en la producción de proteína de los genes.

A pesar de la evidencia de vías compensatorias, los investigadores encontraron daño oxidativo en los corazones de ratones modelo de Ataxia de Friedreich. Esto indica que la terapia antioxidante podría ayudar a tratar la condición cardíaca de los pacientes.

"El principal mecanismo antioxidante mediado por Nrf2 es disfuncional, y esto podría desempeñar un papel en la patología cardíaca observada en la Ataxia de Friedreich", concluyeron los autores.

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Aclaración: 'Friedreich's Ataxia News' es estrictamente un sitio web de noticias informativas sobre la enfermedad. No proporciona consejo médico, diagnóstico, ni tratamiento. Su contenido no pretende ser sustituto de la opinión médica... Siempre, busque el asesoramiento de su Dr. ante cualquier cuestión respecto a la salud... Nunca ignore los consejos médicos, o demore en buscarlos debido a algo que haya leído en este sitio web.

Fuente, en inglés: https://friedreichsataxianews.com/2017/11/28/study-links-heart-damage-in-friedreichs-ataxia-to-low-levels-of-nfr2-protein/

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