La pagina web de "Ataxia y atáxicos" (información sobre ataxia, sin ánimo de lucro) es: http://www.ataxia-y-ataxicos.es/


martes, 31 de julio de 2018

Boletin 'Ataxia y atáxicos' (mes de julio de 2018)

Blog "Ataxia y atáxicos".

A modo de boletín mensual, para quienes no tengan tiempo para seguir el blog a diario, envío, en resumen, los enlaces a los artículos en el blog del mes de junio del 2018.

Nota: Incluyo los enlaces "en abierto" (al final de texto).
También se puede acceder en web, pinchando en: Resumen de enlaces a artículos de julio del 2018'.

Enlaces a los artículos en el blog 'Ataxia y atáxicos' durante el mes de julio del 2018:

2871- Boletín 'Ataxia y atáxicos' (junio del 2018).

2872- Según un estudio, la ataxia de Friedreich tiene un.... (Traducción de artículo de prensa).

2873- El chiflado de las mariposas. Por Pila AAna Tolosana, paciente de Ataxia de Friedreich, de Vitoria.

2874- 'Novoheart' desarrolla nuevos modelos de disfunción.... (Traducción de artículo de prensa).

2875- X al cuadrado. Por Vicente Sáez Vallés, paciente de Ataxia de Friedreich, de Zaragoza.

2876- Se pierde la palabra... queda el silencio.... Por Bartolomé Poza Expósito, paciente de Ataxia de Friedreich, de Barcelona.

2877 Reata recibe la designación de medicamento huérfano.... (Traducción de artículo de prensa).

2878- Perspectiva del paciente: la experiencia de Antonio como paciente de ataxia. (Traducción de artículo de prensa).

2879- En pacientes de Ataxia de Friedreich hay atrofia a.... (Traducción de artículo de prensa).

2880- 87- Poblaciones limítrofes: Sandoval de la Reina. Por Rafael Alonso de Motta.

2881- 92-2- Villanueva a vista de dron (video de 30 minutos). Por Miguel-A. Cibrián, paciente de Ataxia de Friedreich, de la provincia de Burgos.

2882- 85-2- Bodegas y merenderos. Por Miguel-A. Cibrián, paciente de Ataxia de Friedreich, de la provincia de Burgos.

2883- Moléculas sintéticas normalizan los niveles de pro.... (Traducción de artículo de prensa).

2884- La FDA advierte sobre las terapias con células madre.... (Artículo de prensa).

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domingo, 29 de julio de 2018

La FDA advierte sobre las terapias con células madre

Blog "Ataxia y atáxicos".
Copiado íntegramente de https://www.fda.gov/ForConsumers/ConsumerUpdates/ConsumerUpdatesEnEspanol/ucm585637.htm

The FDA Warns About Stem Cell Therapies 

Los investigadores esperan que algún día las células madre sean eficaces en el tratamiento de muchas enfermedades y trastornos médicos, pero los tratamientos con células madre no sancionados pueden ser peligrosos, así que hágase de todos los hechos si está considerando la posibilidad de someterse a cualquier tratamiento.

Se ha llamado de todo a las células madre, desde tratamiento curalotodo hasta terapia milagrosa. Pero no se coma el cuento. Algunos prestadores de servicios sin escrúpulos ofrecen células madre cuya eficacia no está comprobada ni están sancionadas. Así que tenga cuidado con las intervenciones potencialmente peligrosas, y confirme qué es lo que se está ofreciendo en realidad antes de pensar en someterse a cualquier tratamiento.

El hecho es que las terapias con células madre pueden ofrecer la posibilidad de tratar enfermedades o trastornos para los cuales existen pocas opciones de tratamiento. A veces conocidas como las “células maestras” del organismo, las células madre son aquellas que se convierten en la sangre, el cerebro, los huesos y todos los órganos del cuerpo. Tienen el potencial de reparar, restaurar, reemplazar y regenerar las células, y posiblemente podrían usarse para tratar muchas enfermedades y trastornos médicos.

Pero a la Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos (FDA, por sus siglas en inglés) le preocupa que algunos pacientes que están en busca de curas y remedios caigan presa de tratamientos con células madre ilícitos y potencialmente perjudiciales. Y la FDA está intensificando la vigilancia y el cumplimiento para proteger a las personas de las clínicas de célula madre deshonestas y sin escrúpulos, sin dejar de fomentar al mismo tiempo la innovación, para que el sector médico pueda aprovechar como es debido el potencial de los productos hechos a base de células madre.

A fin de hacer su parte para mantenerse con bien, asegúrese de que cualquier tratamiento con células madre al que esté considerando someterse a esté:
  • aprobado por la FDA, o; 
  • estudiándose al amparo de una Solicitud para Nuevos Medicamentos Experimentales (IND, por sus siglas en inglés), la cual es un plan de investigación clínica presentado ante la FDA y aprobado por ésta para proceder.

Los usos de las células madre y el control de la FDA

La FDA tiene la autoridad para controlar los productos hechos a base de células madre en los Estados Unidos.

Hoy en día, los médicos utilizan de manera rutinaria células madre que se obtienen de la médula ósea o de la sangre en trasplantes para tratar a los pacientes con cáncer y otros trastornos hepáticos y del sistema inmunológico.

Con excepciones limitadas, los productos experimentales también deben pasar por el exhaustivo proceso de evaluación de la FDA, en lo que los investigadores se preparan para determinar la seguridad y eficacia de los productos en estudios bien controlados realizados en seres humanos, llamados ensayos clínicos. La FDA ha evaluado muchos productos hechos a base de células madre para su uso en estos estudios.

Como parte de la evaluación de la FDA, los investigadores deben demostrar cómo se fabricará el producto para que la FDA pueda asegurarse de que se estén tomando las medidas correctas para ayudar a garantizar su seguridad, pureza y potencia. La FDA también exige que haya datos suficientes de estudios realizados en animales para ayudar a evaluar cualquier riesgo posible en relación con el uso del producto.

Dicho esto, algunas clínicas pueden anunciar indebidamente ensayos clínicos con células madreo sin presentar una IND. Algunas clínicas también pueden anunciar falsamente que no es necesario que la FDA evalúe y apruebe la terapia con células madre. Pero cuando los ensayos clínicos no se llevan a cabo al amparo de una IND, eso significa que la FDA no ha evaluado la terapia experimental para ayudar a asegurarse de que sea razonablemente segura. Así que tenga cuidado con estos tratamientos.

Sobre los productos derivados de células madre que están aprobados por la FDA

Los únicos productos hechos a base de células madre que están aprobados por la FDA para su uso en los Estados Unidos consisten en las células madre que forman la sangre (células progenitoras hematopoyéticas), derivadas de la sangre del cordón umbilical.

Estos productos están aprobados para un uso limitado en pacientes con trastornos que afectan el sistema del cuerpo que tiene que ver con la producción de sangre (llamado sistema “hematopoyético”). Estos productos hechos a base de células madre y aprobados por la FDA, y se listan en su portal... La médula ósea también se utiliza para estos tratamientos, pero en general la FDA no la controla para este uso.

Preocupaciones de seguridad sobre los tratamientos con células madre cuya eficacia no está comprobada

Todos los tratamientos médicos tienen riesgos y beneficios. Pero las terapias a base de células madre pueden ser particularmente peligrosas.

Por ejemplo, los asistentes de un taller público organizado por la FDA en 2016,abordaron varios casos de efectos adversos graves. Un paciente perdió la vista debido a una inyección de células madre en el ojo. Otro recibió una inyección de médula espinal que ocasionó el crecimiento de un tumor medular.

Otras posibles preocupaciones de seguridad para los tratamientos cuya eficacia no está comprobada son:
  • las reacciones en el lugar de administración;
  • la capacidad de las células de desplazarse desde el lugar en el que fueron colocadas y su multiplicación o transformación en tipos de células inapropiados;
  • que las células no funcionen como se esperaba; y
  • la aparición de tumores.

Advertencia:

Aun si las células madre son las suyas propias, de todos modos hay riesgos de seguridad tales como los antes mencionados. Además, si las células son manipuladas después de su extracción, corren el riesgo de contaminarse.

La medidas de la FDA en cuanto a los productos hechos a base de células madre no sancionados

Cuando los productos hechos a base de células madre se utilizan de formas que no están aprobadas —o cuando se procesan de formas que implican más que una manipulación mínima, lo cual atañe a la naturaleza y el grado de procesamiento—, la FDA puede tomar (y lo ha hecho) diversas medidas administrativas y judiciales, entre ellas de combate a la delincuencia, dependiendo de las contravenciones en cuestión.

En agosto de 2017, la FDA anunció una intensificación en el cumplimiento de los controles y la vigilancia para las clínicas que trabajan con células madre.

Y en marzo de 2017, para aclarar aún más los riesgos y beneficios de la terapia con células madre, la FDA publicó un artículo de opinión en la revista 'New England Journal of Medicine'.

La FDA continuará ayudando en la creación y autorización de nuevas terapias a base de células madre cuando las pruebas científicas corroboren la seguridad y eficacia del producto.

Consejos para las personas que están considerando la posibilidad de someterse a terapias con células madre

Las células madre tienen el potencial de tratar muchas enfermedades y trastornos médicos, pero para casi todos estos productos, aún se desconoce si tienen algún beneficio, o si es seguro usarlos.

Actualizado el 16 de noviembre de 2017

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sábado, 28 de julio de 2018

Moléculas sintéticas normalizan los niveles de proteína frataxina en las células de pacientes de Friedreich, según un estudio

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Jose Marques Lopes ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).

26 de julio de 2018.


Moléculas sintéticas dirigidas a la mutación genética característica de la Ataxia de Friedreich han logrado restaurar los niveles de proteína frataxina a niveles normales en células tomadas de pacientes, según un estudio.

La Ataxia de Friedreich es causada por una mutación en el gen FXN, resultando en niveles reducidos de frataxina, una proteína importante para el correcto funcionamiento de las mitocondrias, las cuales proporcionan energía a las células.

Específicamente, el gen FXN en los pacientes de Ataxia de Friedreich contiene una expansión de repetición de trinucleótidos GAA... Los nucleótidos, componentes básicos de los genes, incluyen adenina (A), citosina (C), guanina (G), y timina (T).

Estudios previos han sugerido que la repetición de GAA expandida conduce a la formación de complejos que dañan la expresión del gen FXN, o reduciendo la producción de proteína a niveles más bajos... Los científicos plantean la hipótesis de que actuar sobre la expansión de repeticiones GAA, puede evitar la formación de complejos y aumentar la producción de frataxina.

En un trabajo anterior utilizando células derivadas de pacientes, descubrieron que dos tipos de moléculas sintéticas, conocidas como ARN dúplex anti-GAA, y oligonucleótidos antisentido (ASO), aumentaban los niveles de proteína frataxina.

En este estudio: "Activating frataxin expression by single-stranded siRNAs targeting the GAA repeat expansion" (Activando la expresión de frataxina por ARNip monocatenario dirigido a la expansión de repetición GAA)", que ha sido publicado la revista 'Bioorganic & Medicinal Chemistry Letters', han exploraron dos tipos adicionales de compuestos por su potencial para aumentar la producción de proteínas.

Uno es ASOs, con alteraciones químicas llamadas engarces de butano y 2-F-ANA para permitir una conformación más flexible, mientras que el otro es ARN monocatenario silenciador (ss-siRNAs), que son moléculas de ARN modificadas para inhibir o silenciar la expresión génica... Estas moléculas de ARN han mostrado resultados positivos en modelos de células de enfermedad humana y de ratón.

Los resultados mostraron que los ASO modificados tenían baja potencia, lo que sugiere que una conformación más flexible afecta a la actividad... Sin embargo, los ss-siRNAs mostraron alta potencia. Estas moléculas se analizaron luego en células derivadas de pacientes de Ataxia de Friedreich, así como en células no mutadas, o que tenían una copia del gen FXN mutada y otra normal (heterocigóticas), para explorar si los ss-siRNAs son capaces de aumentar la expresión génica.

Los datos revelaron que el ARN mensajero que contiene la información para producir frataxina, y los niveles de proteína fueron más bajos en las células derivadas de pacientes, y dos o tres veces más altos en células no mutadas y en células heterocigóticas.

Los investigadores luego encontraron que los ss-siRNAs podían aumentar la expresión del gen FXN a niveles normales en las células derivadas de pacientes, pero no aumentaban los niveles de proteína de mRNA y frataxina en líneas celulares que no eran de Ataxia de Friedreich.

Estos hallazgos indican que los ss-siRNAs no inducen la producción de frataxina más allá de los niveles normales en las células sanas, pero sí restauran los niveles de proteína en las células de los pacientes... Debido a que estudios previos mostraron que hacer frataxina en exceso en modelos celulares, puede causar estrés oxidativo y muerte celular, la regulación cuidadosa de la expresión génica mediante ss-siRNAs puede ser importante, anotaron los investigadores.

Según el estudio, "ss-siRNAs proporciona una opción adicional para el desarrollo de terapias de ácido nucleico para tratar la Ataxia de Friedreich".

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Aclaración: 'Friedreich's Ataxia News' es estrictamente un sitio web de noticias informativas sobre la enfermedad. No proporciona consejo médico, diagnóstico, ni tratamiento. Su contenido no pretende ser sustituto de la opinión médica... Siempre, busque el asesoramiento de su Dr. ante cualquier cuestión respecto a la salud... Nunca ignore los consejos médicos, o demore en buscarlos debido a algo que haya leído en este sitio web.

Fuente, en inglés: https://friedreichsataxianews.com/2018/07/26/synthetic-molecules-normalize-frataxin-levels-fa-patient-cells-study/

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jueves, 26 de julio de 2018

85-2- Bodegas y merenderos

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Miguel-A. Cibrián), paciente de Ataxia de Friedreich.

Para acceder al índice de artículos del serial historiador sobre Villanueva de Odra, pinchar en: http://ataxia-y-ataxicos.blogspot.com.es/2017/12/indice-del-serial-historiador-sobre.html

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Nota previa: Villanueva de Odra es la población rural donde nací, en el año 1954... y, salvo los cursos que estuve en internados durante mi época de estudiante, he vivido hasta mis 61 años. Actualmente, resido en la ciudad de Burgos.

Villanueva (foto tomada desde un dron)… Autor, Rafael Alonso de Motta

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Bodegas:

Hay un capítulo en este mismo serial titulado: 38- Villanueva de Odra (Majuelos, vino, y bodega)... Entre otras cosas, allí se decía que el vino, durante muchos siglos, ha formado parte de la cultura social de estos pueblos de la hoy llamada comarca Odra-Pisuerga: "Todas las familias, antaño, tenían al igual que su puchero (cocido de legumbres), su porrón de vino sobre la mesa... En esta zona, noroeste de la provincia de Burgos, el vino denominado churro, o churrillo, tenía poca calidad, flojo y excesivamente ácido... ... No obstante, a pesar de elaborarse un vino de escasa calidad, podía valer para el autoconsumo... y precisamente debido a su baja graduación alcohólica, podía tomarse en mayores cantidades, sin subirse a la cabeza".

La plantación de vides recibía el nombre de majuelo (viña).

Podría decirse que la llegada masiva de los tractores a Villanueva (década de 1960) condujo al descepe de los viñedos. Pero, entendamos la coincidencia: Era un enorme trabajo manual a desempeñar por la normal población de épocas anteriores... y fue cayendo en picado por la despoblación rural provocada por la demanda industrial de mano de obra en las ciudades... "A mediados de la década de 1970 ya no quedaba viñedo en Villanueva... salvo el majuelo de tío Pablo (mi abuelo), que, ya jubilado, hasta 1985, a base de pundonor, siguió elaborándose su propio vino".

La bodega es una cavidad subterránea hecha por el hombre, sirviendo para guardar el vino y mantenerlo fresco.

Si bien, las bodegas, con parte de sus costumbres sociales detalladas en el enlace antes citado, y el descenso progresivo provocado por los efectos de la despoblación rural, NO coinciden en ciclo temporal con el final del viñedo: El vino era comprado al por mayor y guardado en las bodegas para consumo diario... incluso, algunos compraban las uvas en otoño para elaborarse su propio vino... lo cual le concedía un aliciente añadido.

En la actualidad, como se muestra en las fotografías, ninguna de las bodegas existentes en Villanueva tiene actividad: Algunas tienen el cañón de entrada derrumbado... otras están sin puerta... y las más, están llenas de hierbajos en la entrada, los cuales dan a entender que nadie han cruzado su umbral en los últimos 20 a 30 años. Aún teniéndolo, se diría que no tienen dueño... En fin, el sitio de las bodegas da una imagen desoladora a quienes las hemos conocido en plena actividad, y hasta podemos recordar la fisonomía de sus fallecidos propietarios.







En la foto de arriba, la primera bodega de la izquierda era propiedad del difunto Honorino Carretón, el cual tenía hijos de mi edad. La bodega hoy está hundida (obsérvese el cráter -color ocre en la fotografía- sobre el cañón de entrada). En ella cogí mi primera "melopea" en una merienda-cena de adolescentes al pie de las cubas. Los efectos, diríase etílicos, fueron inminentes: A la salida del ágape, en la oscuridad de la noche, fui incapaz de caminar sin caerme por los suelos cada dos por tres. Mis amigos me llevaron a casa, creyendo que estaba borracho, y mi madre me acostó en la cama... Para mí fue algo vergonzoso y enigmático, pues estaba convencido de que sí bebí, pero ni la cantidad bebida, ni la escasa graduación alcohólica de aquel vino churro, podían producir tales estragos... ... ... Tiempo más tarde, comprobé que el alcohol potenciaba los síntomas de una enfermedad que ni yo sabía que tenía, ni los médicos sabían diagnosticarla... ... ... Años más tarde, me diagnosticaron con Ataxia de Friedreich.

Bodega debajo de la explanada de la torre... Foto de autor desconocido

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Merenderos:

Los merenderos son una reforma posterior de una antigua bodega: sobre la cavidad subterránea se incluye un pequeño edificio con una chimenea, para asar chuletas, o para merendar al amor de la lumbre... y por supuesto, mesa y sillas para mayor comodidad que cuando merendábamos al pie de una cuba en el subterráneo.

De las fotografías de los merenderos, uno está en ruina... otros tienen ya poca, o ninguna, actividad... y unos terceros sí están activos... La población intermitente de fines de semana aún es proclive a organizar "merendolas"... la población fija, quienes residen a diario en Villanueva, con sus más de 60 años de media, ya no quiere saber nada de eventos extraordinarios.

Merendero de los hermanos Marcos-Cosgaya

Merendero de los hermanos Marcos-Martin

Merendero de Crescencio




Merendero de Santiago Gómez

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Nota: Todas las fotografías de este capítulo, excepto la de la bodega debajo de la explanada de la torre, han sido realizadas por Rafael Alonso de Motta.

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Para volver al índice de artículos del serial historiador sobre Villanueva de Odra, pinchar en: http://ataxia-y-ataxicos.blogspot.com.es/2017/12/indice-del-serial-historiador-sobre.html

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sábado, 21 de julio de 2018

92-2- Villanueva a vista de dron (video de 30 minutos)

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Miguel-A. Cibrián), paciente de Ataxia de Friedreich.

Para acceder al índice de artículos del serial historiador sobre Villanueva de Odra, pinchar en: http://ataxia-y-ataxicos.blogspot.com.es/2017/12/indice-del-serial-historiador-sobre.html

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Villanueva de Odra... Fotografía de Rafael Alonso de Motta

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Villanueva a vista de dron: (Video de 30 minutos alojado en YouTube... y realizado por Rafael Alonso de Motta):



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Para volver al índice de artículos del serial historiador sobre Villanueva de Odra, pinchar en: http://ataxia-y-ataxicos.blogspot.com.es/2017/12/indice-del-serial-historiador-sobre.html

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87- Poblaciones limítrofes: Sandoval de la Reina

Blog "Ataxia y atáxicos".

Por Rafael Alonso de Motta.
De la ribera del Odra.

Para acceder al índice de artículos del serial historiador sobre Villanueva de Odra, pinchar en: http://ataxia-y-ataxicos.blogspot.com.es/2017/12/indice-del-serial-historiador-sobre.html

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Sandoval de la Reina... Fotografía de Rafael Alonso de Motta

Sandoval de la Reina: Un pueblo con nombre, con himno, con leyenda, con romance, con literatura, con su habla, con estatutos antiguos, con arte, con historia, con su geografía y, sobre todo, con su gente.
Así reza en la página inicial de una web dedicada a este pueblo, que se encuentra, como dicen ellos, entre renacuajos. Apodos de los de Villavedón, al norte, siguiendo el curso del río Odra y de los de Villanueva de Odra, al sur, también ribereño del Odra.
El río Odra, que besa el oriente de Sandoval, se domina desde la atalaya de su torrejón y, desde ahí, se puede escudriñar el horizonte y vislumbrar la lejana Sierra de la Demanda.
El porqué de la importancia de su nombre, viene de la primera parte, Sandoval.
Hasta el año 1599 o 1600 no recibió el apelativo de la Reina, más probablemente por la reina Margarita de Austria (1584–1611) que por Urraca I de León (1081–1126), como tradicionalmente se ha creído en el pueblo.

«Sandoval» tiene su origen etimológico establecido, aunque hay teorías alternativas. Es importante por ser apellido. Un apellido con una historia de favoritos y personas políticamente importantes en el Medioevo y principios de la Edad Moderna en España. Un apellido de conquistadores de América, Gonzalo de Sandoval, el principal. Y sobre todo es un gran patrimonio del pueblo por la gran cantidad de personas en América y en España que lo tienen como apellido y lo llevan a gala.
Los antiguos Sandovales no eran de aquí. Tomaron su apellido del pueblo por haber sido el centro de su señorío y, durante un tiempo, su casa solariega, torre y monasterio. Tal vez nuestro pueblo ya tuviera un prestigio bien ganado antes de su llegada.

Alguien, enamorado del pueblo, escribió un himno con una letra que emociona y una música con unas tonalidades particulares. Se olvidó y, después de tiempo, otro enamorado de Sandoval lo redescubrió. Ahora se canta una vez al año, en agosto, en la iglesia, donde se ha visto gente llorar de emoción al oírlo.
En estos tiempos de intensa despoblación, su última frase debería ser premonitoria:
"Esos hijos... tu embeleso... no te dejarán morir".

¿Y su leyenda? No, no es aquella que dice que subimos un burro a la torre atado por el cuello con una soga para que comiera una mielga que había nacido en altura entre las piedras del campanario. Ni por llamarnos "mielgueros" por ese, supuesto, episodio que nos endilgaron jocosamente nuestros vecinos, del norte, del sur o de los lados, quién sabe. Y no es que cuando llegaba a la mielga el burro con la lengua fuera y exánime, a alguno se le ocurriera dirigirse al curandero, que siempre los ha tenido Sandoval, diciéndole «mira, ya se relame».
Tampoco es, porque es historia, no leyenda, la de aquel héroe, Manuel Ortega Carpintero, que entregó su vida en Las Cárcavas, fusilado por los franceses para salvar a sus convecinos del castigo que nos venían al infligir por levantiscos durante la Guerra de la Independencia.
No. La leyenda es otra y es doble:
Se trata del amor imposible entre Don Gómez de Sandoval, conde de Candespina, y Doña Urraca, reina de Castilla y León; era allá sobre el año 1111.
Don Gómez era descendiente de Sando-Cuervo que, en tiempo de la invasión musulmana, habitaba este lugar. Y que, en 711, en Covadonga, por su valor en la defensa en la batalla mereció que don Pelayo cambiase para él y para su pueblo el nombre de Sando-Cuervo por el de Sando-Vale o Sandoval.

Iglesia de Sandoval de la Reina... Foto extraída de internet

No es un romance épico. Se escribió en recuerdo de otro tipo de héroe, cercano a la gente. Lo escribió un poeta que cantó la belleza de toda la diócesis de Burgos, su naturaleza, el arte, los frutos, a sus gentes, al invierno y al verano: Bonifacio Zamora Usábel. Y escribió el romance para la memoria y gloria del ya citado arriba Manuel Ortega Carpintero.
Unos versos del romance dicen:
Un tiroteo se escucha cercano,
rápido, seco... Manuel Ortega caía,
blanco de aquel tiroteo,
y en Las Cárcavas le hallaban,
aquel mismo día, muerto
.
Fue el 24 de marzo de 1809 y, todos los años, el 24 de marzo, también 209 años después, se dice una misa por él. Antes, la víspera, el pregonero pregonaba la misa.

Tuvimos la gran suerte de que un hijo del pueblo, estudioso de la historia, de nombre Cirilo, se patease archivos y bibliotecas, así como algunos documentos históricos de Sandoval de la Reina, alguno de ellos de la importancia del Archivo de Simancas. Y tuvimos la fortuna de que plasmara por escrito lo que descubrió en un libro que él mismo costeó. Fue un esfuerzo inaudito, el de Cirilo. La tituló: Sandoval de la Reina y sus Fundadores. La familia de los Sandovales.
Y no es la única obra literaria. Ya sabemos que tenemos nuestro romance, una obra en verso, patrimonio del pueblo. O la letra del himno, de autor hasta ahora desconocido.
Está la «Memoria escenificada de Sandoval de la Reina», del maestro nacional y practicante, tanto monta, Don Andrés Hernández Macías, tan importante fue para el pueblo. Esa memoria escenificada, en formato de obra teatral, es una especie de novela histórica, basada en documentos locales y en las obras de Prudencio de Sandoval.
Son tres actos con varias escenas cada uno, que relatan tres historias de Sandoval con sus consecuencias para el pueblo. Esta obra teatral se representó en Sandoval de la Reina en 1957. La representación se encuadraba en las famosas «Comedias», que, con gente del pueblo como actores, se representaban periódicamente aquí.

Tenemos nuestras retahílas, de tradición oral;
Esos dichosos dichos, como aquel, que es como un emblema local que dice «Sandoval de la Reina, corral de vacas, donde nacen los niños con alpargatas», no sabemos si por pobres, por lo modesto del calzado, o por ricos, porque ya nacían calzados.

Paco Labrador le ha dedicado varios de los numerosos poemas que brotan de su pluma, como su Oda a Sandoval o Desolación. Paco es "arrimado" al pueblo, como el que escribe esto, lo cual no es moco de pavo, como veremos más adelante.
Y unas poesías dedicadas expresamente por Sandovales del mundo: Poema a Sandoval de la Reina (Roberto Sandoval López, Chile), Agreste y sencilla... (Oscar Sandoval Martínez, Argentina).
Y también prosa de viajeros como Cosas de Sandoval de la Reina (Cuaderno de Viaje de Ana y Ángel, Salamanca, otoño de 2017).

El Habla y la Toponimia de Sandoval, son otros dos ensayos excepcionales:
Un tesoro lexicográfico es su Habla. Una obra escrita e impulsada por un erudito local, afincado en el Levante valenciano, de nombre Julio. Si no hubiera sido por él, esta joya, patrimonio del pueblo, con sus variantes, y de la comarca, habría caído en el olvido. Hecha la salvedad de las recopilaciones hechas por esos locos de Villahizán (José Corral) y Guadilla (Javier Ortega y Aventino, que tiene la suerte que otros no tenemos, de que no hace falta apellidarle para saber quién es). El «Habla de Sandoval» lo escribimos con mayúsculas porque es una obra única, es un nombre propio. Todavía en los años 1950, 1960 y ya menos en 1970, era una forma de expresarse común entre muchas personas del pueblo.
Dicen que fue la llegada de la televisión, con su lenguaje tipo y normalizado, la que acabó con el Habla y con la forma de expresarse en español de muchos sitios de España. Aun perdura el uso de algunas palabras propias de esa forma de hablar, que se usan poco, no por falta de ocasiones, sino por falta de gente.
Para que no se nos subleve el autor, hay que decir que mucho del material incluido en la obra, tanto de palabras expresiones como de matices y explicaciones, son aportaciones originales de varios colaboradores y coautores, como le gusta decir, unos por saberlo al ser del pueblo y otros por trabajos de investigación a pie de calle.

Algunas palabras escogidas al azar, una de cada letra del abecedario: acigüembral, boceras, caluris, dispensa, escangallada, fragosa, gardumiar, hazajos, Ingalaterra, jereta, lagarear, mañera, nonceja, olmohada, panuja, quitamieriendas, recencia, saltacapas, talegazo, ujero, varciar, yegua, zalcegato... Y algunas frases: ir de bracillete... enterizo como el lobo... estar en los Piscárdanos... de virón.
Aunque no es un documento acabado, porque siguen llegando nuevas aportaciones, los números son estos: el Habla tiene 1720 palabras y 187 expresiones. De las palabras, 925 no están en el diccionario de la Real Academia de la Lengua Española (DRAE), 400 están pero con distinto significado, 49 están, en sus varias acepciones, con igual y distinto significado. Las 346 restantes tienen el mismo significado, si bien muchas de ellas vienen recogidas en DRAE como de uso anticuado o de uso en zonas limitadas (Burgos, Palencia, Cantabria).
Seguro que Villanueva de Odra tiene mucho que decir en este tema, con sus particularidades, por ser comunidad con los demás pueblos de la zona. Esta es una asignatura pendiente que tiene.

Los pueblos siempre han tenido derecho a tener sus ordenanzas en lo que tenían competencia y jurisdicción, que antiguamente se podían llamar estatutos. En 1511 se dictaron unas ordenanzas, que en su preámbulo dicen, entre otras cosas:
... la cual es conservadora de las umanas compañias y es gran bien en esta vida porque los malos han por ello verguença e miedo y los buenos biben seguramente e asi conbiene no solamente a los Reys hazer sus leys por asi mesmo es permitido de derecho a los pueblos hazer sus estatutos e ordenanzas especiales, porque toviendo las son mas gobernados e los vecinos las temen lo qual nos acatando e queriendo e deseando vivir en mucha paz e concordia...
Palabras sin desperdicio.
Son el total 69 ordenanzas. Entre lo dispuesto, para cumplimiento por los sandovaleses, podemos escoger cuatro:
14. Que ningún vecino lleve a Concejo espada ni puñal, y si lo llevare que por la primera vez pague de pena diez maravedíes y por la segunda pierda las armas y pague la pena.
19. Que ninguno pueda vender propiedades del lugar a persona de fuera de dicho lugar, que moren en otras ciudades ni villas ni lugares so pena que tal vendedor lo pierda y sea para el Concejo. Y si el caso fuere que el dicho quisiere vender, no fallare quien se lo compre en el lugar y entonces lo manifiesta y requiere al Concejo para que lo tome y que el Concejo sea obligado a lo tomar por lo que tasaren dos hombres, tomando uno por el Concejo y otro por el dueño, dentro de diez días. Y si el Concejo no lo quisiese en la dicha forma que entonces lo pueda vender a fuera parte y, no cumpliendo la dicha forma, queremos lo haya perdido y sea para el Concejo. Y nos obligamos a lo guardar así.
38. Que ninguno entre en las tierras con su ganado estando las morenas, so pena por cada cabeza mayor 4 maravedíes y por rebaño 20 maravedíes.
56. Ninguno haga camera, ni entre con su carro vacío ni cargado por viña ni prado ni tierra sembrada so pena de cincuenta maravedíes, y si tuviese camera o entrada la tal tierra que requiriendo y diciendo al dueño que lo siegue y abra y no lo haciendo, el otro día siguiente pueda entrar y pasar sin pena alguna.

Una delicia el conjunto de ellas.

En todos los pueblos de esta vieja Castilla y de esta comarca, una de las primeras en ser repobladas tras el inicio de la Reconquista, no en vano son observados por la siempre hierática Peña Amaya, primer bastión de la cordillera Cantábrica, en todos hay una riqueza artística primigenia y popular, además de evolutiva. Es también el caso de nuestro pueblo. Hay arte importado, estable, tradicional. Todo el continente y el contenido de la iglesia. Y lo que se fue, desapareció, de lo que no nos queda ni una imagen, como el San Martín de Tours, robado de la ermita de Castrorrubio el mismo día, o la misma noche, en que se expolió la ermita de la Magdalena de Villanueva de Odra, en septiembre de 1974.
Y tantas cosas. No se puede describir en pocas palabras. Es mejor verlo y disfrutarlo: la iglesia de San Pedro, las ermitas de San Roque y Castrorrubio, los puentes de las Bodegas y el de un ojo del camino a Tapia, el Puente de la Carretera, moderno y de piedra. Y la arquitectura popular, especialmente en adobe, de una belleza estética sorprendente y camino de la extinción.
Las carretas, el arte mueble popular y la ebanistería de andar por casa no dejan indiferente.

Fotografía extraída de "sandovaldelareina.com"

Y también hay arte autóctono hecho por dos lugareños:
Conocemos lo hecho por Bernardino Moradillo Ruiz, lo que permanece en Sandoval, en Guadilla de Villamar, Ordejón o en su casa de Tablada del Rudrón. Cultivó pintura, escultura, arquitectura y poesía.
También la obra de Adel Alonso Asenjo como pintor, escenógrafo, autor de poesía experimental y escritor, diseñador gráfico y escultor. Es fundador de una revista sociocultural (con_margen).
De antes de la Reconquista apenas queda nada. Unos restos de cerámica de época romana, tal vez algunas piedras de la base del puente de las Bodegas, algún hacha de sílex y poco más.

Y de su historia qué decir.
Poco sabemos de la Prehistoria, salvo algún resto arqueológico documentado en Fuente Bendita, de la Edad del Bronce antigua en Fuentemuriel, así como en la Granjería que también tiene recuerdos del Calcolítico. En Ojalba el Bronce antiguo.

Roma nos dejó alguna cosa en el Alto del Mostelar, en la Granjería. La sigillata
africana D hallada en el término de Sandoval, en el contexto de una ubicación de una antigua villa romana, nos lleva a citar las villas romanas del río Odra, villas romanas tardías de los siglos IV a V, una época de expansión de las grandes haciendas, que absorben a otras menores, y nos habla de importación de piezas de cerámica asociada a la creciente importancia cerealística de la cuenca del Duero.

Del momento del inicio de la Reconquista no sabemos nada. Es nuestra protohistoria. Distintas fuentes ponen como fecha de fundación de Sandoval anterior a 860, en 900, en 906 e incluso en 1111. Se dice que Sandoval es más antiguo que la Amaya refundada en el año 860.

Del Medioevo, bajo y alto, hay más. Un recuerdo del Convento de San Vicente, en Olmos, así como en Ojalba, la Quintana, San Juan, San Millán, la Tejera, la Vega, el Torrejón, la propia iglesia de San Pedro.
Un caso especial es el Puente de las Bodegas, que ya se citó más arriba; su atribución cultural es altoimperial, tardorromana, bajomedieval y moderna.
Sobre la Cuesta de la Tala, hay varias hipótesis; para Javier Ortega tuvo una importancia prehistórica especial.
En 1164, Sandoval se llamaba Sandoval de Treviño.
En 1177, Sandoval aparece citado en una pesquisa hecha por orden del Rey Alfonso VIII para fijar los límites de Grajalejo, término donde se ubica la ermita de Santa María Magdalena de Villanueva de Odra.
Luego ya van apareciendo más citas en distintos documentos como donaciones y relacionados con la familia de los Sandoval.

Ya en la Edad Moderna, tenemos las ordenanzas de 1516, como documento más antiguo propio del pueblo de que tenemos información y contenido.
Sin querer llegar aburrir podemos citar un hito histórico:
A principios del siglo XVIII el Licenciado D. Ángel Marcos Ruiz salvó a Sandoval de la Reina de la bancarrota y su posible subsiguiente desaparición. Don Ángel, nacido en Sandoval en 1678, tomó en sus manos el asunto de las tercias indebidamente cobradas por el señor de Melgosa, y consiguió que se levantase el embargo que pesaba, así como que el Sr. Sánchez de Valencia devolviese lo que malamente había cobrado durante cinco años y, además, que se repusiese el privilegio que tuvo con el fuero de villa y del que gozó desde 1714 a 1811.

Por último, el hecho más crítico de nuestra historia vino a partir de los años 1970, agudizado en las décadas posteriores. Fue la diáspora y el despoblamiento, 1100 años después de su fundación y población. Se ha llegado a una situación en la que, durante todo el año, apenas duermen unas 20 personas, una población mayormente envejecida o célibe. Fenómeno que, desgraciadamente para todos nosotros, se repite en los pueblos de la comarca y de la provincia, de Castilla y de León, y en muchos pueblos de España.
Parece que hemos llegado a una situación de no retorno, irreversible.
Y pensar que en la década de 1950 el pueblo bullía de vida, con más de 500 habitantes de una población joven y vital.
Hoy mantienen vivo el pueblo unos pocos tenaces, los que vienen a quedarse unos cuantos meses, los fijos de los fines de semana y los que vienen a disfrutar del verano: Cuando más gente somos y participamos es en esos días de la fiesta de San Blas, en febrero y de la de verano, la tercera semana de agosto.

La geografía local parecería anodina si no fuera por la riqueza lingüística del trabajo de Julio Alonso plasmado en su «Toponimia». No se limita a enumerar una serie de términos y accidentes geográficos, sino que, muchas veces, les da un contenido etimológico, amén de ubicarlos en el término y dar otras informaciones. Eso aparte de la introducción.
"El Periscal" es uno de tantos nombres términos; nombrarlo basta para que se te haga la boca agua, pensando en las peras y manzanas que allí debió de haber habido.
La Toponimia tiene 393 entradas con los distintos términos, caminos, arroyos, fuentes, etc.

Y, por último, el mejor capital, su gente. Es un gozo mantener presente y viva en la memoria a la gente que está y a la que se fue. Labradores, pastores, guarines, guardas del campo, herreros, molineros, cantineros y tabarneros, carreteros, carpinteros, trajineros y arrieros, zapateros, merceros, agosteros, sementeros, peones camineros, estudiantes, maestros, médicos, practicantes, sacerdotes, secretarios de ayuntamiento, veterinarios, emigrantes, profesionales y expertos en oficios, universitarios, etc. Una panoplia impresionante de personas ha nacido o ha pasado por el pueblo. Personas individuales, grupos de amigos, familias, hermanos, caricarillos, personas en acción y personas disfrutando de las bodegas rupestres junto al río Odra. ¡Qué decir!.

Tampoco era moco de pavo el tema de los arrimados, aquellos que nos hemos casado con gente del pueblo y que luego el pueblo nos ha capturado. Y no es moco de pavo porque Sandoval es un pueblo abierto. ¿Cómo podemos probarlo? Simplemente yéndonos a las pirámides de edad y origen de 1922. Ese año, censados había 236 personas naturales de Sandoval y 104 personas (un 44 %) naturales de otras localidades. Vaya sorpresa. Y esas otras localidades eran ¡53 localidades distintas!.
Por cierto, ninguna de Villanueva de Odra.


Hay más cosas que podríamos decir de Sandoval, pero no voy a cansar más... Se puede consultar en sitio web: http://www.sandovaldelareina.com

Antiguamente se decía -porque somos muy nuestros, como cada uno en su pueblo, vaya-, que Villanueva de Odra estaba a un tiro de piedra de Sandoval. No en vano y con guasa, como diciendo que el término de Sandoval es muuuucho mayor que el de Villanueva. Y se decía por esto: si nos colocamos en la raya de Sandoval con Villanueva, una persona que tire fuerte, puede hacer llegar una piedra hasta las primeras casas de Villanueva. De los chascarrillos entre pueblos no se libra ninguno.

Este texto de arriba abajo me lo encargó el renacuajo del sur Miguel Ángel Cibrián, un ejemplo de esfuerzo y tesón en la dificultad. Un motivador, que está siendo capaz de ilusionar en su proyecto a la gente. El fin del encargo era dar contenido a la sección de los pueblos colindantes de su proyecto 'Serial historiador sobre Villanueva de Odra', en lo que a Sandoval de la Reina se refiere.
Toda la información de este artículo se ha obtenido de la sitio: http://www.sandovaldelareina.com
Disculpadme en lo que me haya equivocado y por lo que me haya olvidado.
Saludos para todos los "renacuajos".

(Rafael Alonso de Motta).

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Para volver al índice de artículos del serial historiador sobre Villanueva de Odra, pinchar en: http://ataxia-y-ataxicos.blogspot.com.es/2017/12/indice-del-serial-historiador-sobre.html

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miércoles, 18 de julio de 2018

En pacientes de Ataxia de Friedreich hay atrofia a lo largo de la columna vertebral y en áreas cerebrales específicas vinculadas, según informes de un estudio

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Jose Marques Lopes ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).

17 de julio de 2018.


Los pacientes con Ataxia de Friedreich tienen cordones espinales más pequeños y evidencia de atrofia en áreas específicas del cerebro, diferencias que, en su grado, pueden ayudar a predecir el declive clínico, informa un estudio alemán... El estudio: "Structural characteristics of the central nervous system in Friedreich ataxia: an in vivo spinal cord and brain MRI study" (Características estructurales del sistema nervioso central en la ataxia de Friedreich: un estudio in vivo de la médula espinal y el cerebro), ha sido publicado en 'Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry'.

Investigaciones previas utilizando imágenes de resonancia magnética, encontraron que la atrofia de la médula espinal se correlaciona con la discapacidad en la Ataxia de Friedreich. Sin embargo, estos estudios de alteraciones espinales, se centraron en áreas cervicales superiores, y no en la médula espinal completa.

Investigadores de varias instituciones alemanas han estudiado en pacientes con Ataxia de Friedreich tanto la médula espinal cervical, como la torácica... Mientras la columna cervical contiene las primeras siete vértebras, principalmente ubicadas en el cuello, la columna torácica se compone de 12 vértebras, y se encuentra en la parte media de la espalda, donde sostiene la caja torácica, protegiendo al corazón y a los pulmones.

Además de estas mediciones espinales, también hicieron resonancias magnéticas del cerebro... La degeneración del cerebelo, que coordina el equilibrio y el movimiento, y la estructura anormal en otras áreas del cerebro son conocidas en la Ataxia de Friedreich... En general, el equipo de investigación evaluó si las alteraciones espinales y cerebrales podían predecir la gravedad de la enfermedad. Para ello, compararon 21 pacientes (edad media 35 años... 10 varones) con 22 controles sanos, emparejándolos por edad y sexo... También compararon 14 pacientes con deterioro severo de la marcha, con siete que estaban menos avanzados.

Además de la resonancia magnética de la médula espinal y del cerebro, se usaron escalas apropiadas para evaluar la enfermedad: falta de coordinación en los movimientos voluntarios, y otros signos no atáxicos, como espasticidad y temblor en reposo... la capacidad de los pacientes para llevar a cabo actividades de la vida diaria... También se realizaron exámenes de habilidades motoras, del habla, y de otros tipos, utilizando las pruebas cronometradas del Índice Funcional de Ataxia Espinocerebelosa (SCAFI).

Los resultados revelaron que, en comparación con los controles, estaba atrofiada toda la médula espinal de los pacientes con Ataxia de Friedreich, particularmente el área de la sección transversal y del cordón cervical. El cordón torácico, y, en menor medida, el cordón cervical, también mostraron aplanamiento o compresión, pronunciados... Los datos mostraron además que los pacientes con dificultades severas de la marcha tenían un área y un volumen de la sección transversal torácica menor que quienes tenían menos deterioro.

En términos de volumen cerebral, la atrofia más pronunciada se encontró en áreas del llamado bulbo raquídeo, parte inferior del tronco encefálico, responsable de funciones involuntarias como la respiración o la presión arterial... la protuberancia, también involucrada en funciones involuntarias, así como en expresiones faciales... y el mesencéfalo, que regula los procesos que incluyen control motor, audición, visión, y sueño... Los investigadores también observaron volúmenes reducidos en el cerebelo y el diencéfalo, que está rodeado por los hemisferios cerebrales e incluye el tálamo y el hipotálamo.

Los análisis posteriores mostraron que la contracción (volumen reducido: atrofia) en las áreas cervical y torácica de la médula espinal se asoció con la genética, la edad de inicio, la duración de la enfermedad, y los puntajes clínicos... El volumen más pobre en el tallo cerebral inferior y el área cerebelosa se correlacionó con el deterioro clínico.

"Este estudio demuestra distintos cambios morfométricos a lo largo del sistema nervioso central en la Ataxia de Friedreich", escribieron los científicos. "Se encontraron diferencias pronunciadas entre los pacientes y los controles en la médula espinal, seguidos por el tronco del encéfalo, el cerebelo, y el diencéfalo... Tanto la médula espinal como las medidas cerebrales predijeron el deterioro clínico".

La combinación de medidas de "reducción del tamaño (atrofia) del cerebro y la médula espinal puede producir una mejor predicción de la progresión de la enfermedad", agregaron los investigadores, señalando que tales marcadores clínicos de cambios relevantes a lo largo del tiempo, pueden ser de particular importancia para la investigación clínica de la Ataxia de Friedreich.

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Aclaración: 'Friedreich's Ataxia News' es estrictamente un sitio web de noticias informativas sobre la enfermedad. No proporciona consejo médico, diagnóstico, ni tratamiento. Su contenido no pretende ser sustituto de la opinión médica... Siempre, busque el asesoramiento de su Dr. ante cualquier cuestión respecto a la salud... Nunca ignore los consejos médicos, o demore en buscarlos debido a algo que haya leído en este sitio web.

Fuente, en inglés: https://friedreichsataxianews.com/2018/07/17/atrophy-in-spinal-cord-and-specific-brain-areas-predict-clinical-decline-in-friedreichs-ataxia-study-reports/

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viernes, 13 de julio de 2018

Perspectiva del paciente: la experiencia de Antonio Participando en un ensayo clínico

Blog "Ataxia y atáxicos".
Extraído de curefa.org/ambassador/ ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).

10 de julio de 2018.

Mi nombre es Antonio Calmon. Tengo 41 años y me han diagnosticado Ataxia de Friedreich hace 4 años y medio. Vivo en Brasil, pero tuve la suerte de conocer a FARA (Friedreich's Ataxia Research Alliance), su increíble equipo, y su comunidad, poco después de mi diagnóstico. Fue como una antorcha arrojando luz en mi camino... Pude participar en el Simposio esta organización, y allí aprender cómo funciona el proceso de investigación, las posibilidades de ensayos clínicos, y conocer la increíble familia FA... Desde entonces, mis lazos con mi nueva familia se han fortalecido, e incluso pude ver de nuevo a muchos de mis nuevos amigos en el Simposio del año pasado. ¡Éste es un tipo de evento al que quiero asistir mientras me sea posible!.

La belleza de la ciencia y la dedicación diaria de los científicos y personal sanitario comprometidos en la lucha por el tratamiento/cura es realmente sorprendente. Al mismo tiempo que admiro todo el trabajo que hacen esas personas, también me doy cuenta de que nosotros, los pacientes, también podemos impulsar la investigación participando en el Registro Global de FARA... Esto es algo simple de hacer: solamente debemos brindarles toda nuestra información que ayude a mejorar el conocimiento médico de la enfermedad e influya positivamente en el curso de la investigación... Hay muchos estudios en línea, y mi gran temor es que la cantidad de FAers alistados no sea suficiente para satisfacer la necesidad de una gran cantidad de voluntarios disponibles para los ensayos clínicos... La mejor y más rápida forma de encontrarlos es a través de un Registro Global.

En este momento, estoy muy feliz de ser parte del ensayo clínico de Reata, MOXIe. Fue un viaje estresante para ser aceptado, pero valió la pena cada minuto de insomnio mientras esperaba la decisión final... Solicité la inscripción tan pronto como lo vi anunciado en la página web de FARA... El límite de edad para ser inscrito era de 40 años... y tuve que atravesar una montaña rusa de emociones, porque, dado el calendario de pruebas de detección previa, podría tener 41 años unos días antes del final del proceso de evaluación.

El proceso de selección previa (en el que se determina si se cumple con los criterios básicos del estudio) y el examen fueron muy sencillos... En primer lugar, tuve una entrevista telefónica con Lauren Hauser, la coordinadora del programa en el centro de investigación que elegí aplicar: el Children's Hospital of Philadelphia. Ella me hizo preguntas sobre cómo obtuve el diagnóstico y mis condiciones de salud. Se me dio la primera luz verde. El siguiente paso fue enviar una copia de mi prueba genética, una condición previa para participar en el ensayo.


En ese momento me había inscrito en el Simposio FA a mediados de octubre, así que le pedí a Lauren que programara mi proyección para una fecha cercana a ese evento para poder aprovechar el billete de avión que ya había comprado para asistir a la reunión... Ya en el CHOP en el momento solicitado, tras revisar los términos de consentimiento, tuve el primer examen neurológico realizado por el Dr. Lynch, análisis de sangre, prueba de bicicleta estática, resonancias magnéticas, etc.

Al día siguiente, me enteré de haber superado el examen, y tendría que volver a hacer casi todo para establecer la línea base que se considerará en el ensayo. ¡Todo lo realizado hasta entonces era sólo una prueba de admisión! No pude contener mi emoción, y decidí que me gustaría hacerlo lo mejor posible... Mi próxima cita fue programada para dos semanas después... Volviendo al CHOP para el inicio del tratamiento, realicé todo el proceso de pruebas nuevamente, durante cinco horas... para saber, a primera hora de la tarde, que mi desempeño de ejercicio difería bastante del examen para ser aprobado para el ensayo.

Mi corazón se hundió... pero unas horas más tarde, escuché que los voluntarios en ese test tenían derecho a una segunda oportunidad... Se programó una nueva batería de pruebas para dos días antes. No hay duda de que esas 48 horas fueron las más largas de mi vida. Por supuesto, mis síntomas retornaron para la nueva prueba.

36 horas antes de mi cumpleaños, comencé a tomar las primeras píldoras de Omaveloxolona, o de placebo. No hace falta decir cómo me sentí... Volví a Brasil con mi primer set de pastillas... Siete días después, tuve una conversación telefónica con Lauren, la coordinadora de investigación, sobre mi condición y posibles efectos secundarios... En la segunda semana después de comenzar a tomar las píldoras, estaba nuevamente en el CHOP para realizar seguimientos y evaluaciones de acuerdo con el siguiente cronograma:

Línea base / inicio del tratamiento (5 horas de duración).
- Semana 1 (llamada telefónica).
- Semana 2 (8 horas de duración).
- Semana 4 (3 horas de duración).
- Semana 8 (llamada telefónica).
- Semana 12 (2,5 horas de duración).
- Semana 18 (3 horas de duración).
- Semana 24 (4 horas de duración).
- Semana 30 (llamada telefónica).
- Semana 36 (3 horas de duración).
- Semana 42 (llamada telefónica).
- Semana 48 / final de la prueba (4 horas de duración).
- Semana 52 / final del estudio (1.5 horas de duración).

A principios de agosto, haré la reunión y la proyección de 36 semanas, y ya la extraño. Ser parte de esta prueba es menos en cuanto a beneficio personal, que sobre la oportunidad de ayudar a avanzar en los estudios que con suerte darán como resultado el tratamiento. Eso es lo que realmente me hace sentir bien. Ni siquiera debería hablar de beneficio personal, porque realmente no sé si estoy tomando el placebo, o no. Además, como extranjero y residente en un país en malas condiciones financieras, como Brasil, probablemente no pueda tener acceso a medicamentos, dados los altos precios que posiblemente se cobrarán.

Sin embargo, esto no frena mi entusiasmo. Considero un regalo la oportunidad de participar en el ensayo, y realmente espero que mi participación agregue un poco más al descubrimiento del tratamiento y cura.

Fuente, en inglés: http://www.curefa.org/ambassador/patient-perspective-antonio-calmon

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jueves, 12 de julio de 2018

Reata recibe la designación de medicamento huérfano por parte de la Comisión Europea para Omaveloxolona para el tratamiento de la Ataxia de Friedreich

Blog "Ataxia y atáxicos".
Extraído de GlobeNewswire ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).

10 de julio de 2018.

IRVING, Texas, 10 de julio de 2018 (GLOBE NEWSWIRE): Reata Pharmaceuticals, una compañía biofarmacéutica en etapa clínica, anunció hoy que la Comisión Europea le ha otorgado la designación de medicamento huérfano para omaveloxolone para el tratamiento de la Ataxia de Friedreich, basándose en la opinión positiva del Comité de Medicamentos Huérfanos de la Agencia Europea de Medicamentos (EMA).

La Ataxia de Friedreiches un trastorno neuromuscular hereditario, debilitante y degenerativo que generalmente se diagnostica durante la adolescencia... Los afectados por esta enfermedad experimentan pérdida progresiva de coordinación, debilidad muscular, y fatiga... Afecta aproximadamente a 6.000 pacientes en los Estados Unidos, y a unos 22.000 a nivel mundial... Actualmente, no hay medicamentos aprobados para el tratamiento del trastorno.

El año pasado, Reata informó de los resultados de la parte 1 de MOXIe, un ensayo en fase 2, de dos partes, internacional, multicéntrico, aleatorizado, y a doble ciego controlado con placebo, que estudia la seguridad y eficacia de la omaveloxolona en pacientes con Ataxia de Friedreich.

El tratamiento de los pacientes con omaveloxolona produjo mejoras, dependientes de la dosis y del tiempo en sus puntuaciones de la escala modificada de evaluación de la ataxia de Friedreich (mFARS), que sirve para medir la función neurológica de los pacientes.

Reata está actualmente reclutando aproximadamente 100 pacientes con Ataxia de Friedreich para la segunda parte del ensayo MOXIe, de cual espera tener resultados en la segunda mitad del año 2019.

"La designación de medicamentos huérfanos por parte de la EMA es un reconocimiento importante del potencial de la omaveloxolona para convertirse en la primera terapia aprobada para los pacientes afectados por esta devastadora enfermedad", según Warren Huff, presidente y director ejecutivo de Reata.

En Europa, la designación de medicamento huérfano se concede a las terapias destinadas al tratamiento de enfermedades potencialmente mortales o debilitantes, que afecten a no más de cinco de cada 10.000 personas en la Unión Europea y para las cuales no haya tratamientos satisfactorios disponibles, o donde la nueva terapia presente un posible beneficio significativo para los afectados.

La designación de medicamento huérfano brinda incentivos financieros y regulatorios específicos, que incluyen tarifas reducidas, asistencia de protocolo, acceso al procedimiento de autorización centralizado, y diez años de exclusividad de mercado una vez que se apruebe el medicamento.

Acerca de Omaveloxolona:

Omaveloxolona es un activador oral, del Nrf2, un factor de transcripción que induce vías moleculares que promueven la resolución de la inflamación mediante la restauración de la función mitocondrial, la reducción del estrés oxidativo, y la inhibición de la señalización proinflamatoria.

Acerca de Reata Pharmaceuticals:

Reata es una compañía biofarmacéutica, en etapa clínica, que desarrolla novedosas terapias para pacientes con enfermedades graves, al dirigirse a vías moleculares implicadas en la regulación del metabolismo celular e inflamación... Los dos candidatos clínicos más avanzados de Reata, son la bardoxolona metil y la omaveloxolona, y ​​se dirigen al factor de transcripción Nrf2, que promueve la resolución inflamatoria restaurando la función mitocondrial, reduciendo el estrés oxidativo, e inhibiendo la señalización proinflamatoria.

Fuente, en inglés: https://www.nasdaq.com/press-release/reata-receives-orphan-drug-designation-from-the-european-commission-for-omaveloxolone-for-the-20180710-01122

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Se pierde la palabra... queda el silencio...

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Bartolomé Poza Expósito, paciente de Ataxia de Friedreich, residente en Barcelona.

Notas del administrador del blog:
Debido a la progresión de la enfermedad, Bartolomé ya no está en condiciones para usar ordenador. Este poema está fechado en abril del 2007, y forma parte de su libro 'Sentimientos de una vida'.
Bartolomé nació, y vivió hasta en los 25 años, en Jódar (provincia de Jaén)... Reside en Barcelona...
Es este poema se puede apreciar cómo Bartolomé pone en verso sus sentimientos provocados por la situación personal en un momento de progresión de su ataxia bastante avanzado.



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Se disfraza la palabra en la mirada,
que hablar quiere.
Melancólico misticismo,
suspirando sin lágrimas,
habla, en silencio,
de la expresión del alma.
¡La penuria, en su mutismo,
al cielo clama!...
¡Bendita la oración de la palabra escrita,
cuyo sonido es una súplica
a través de la mirada perdida!...

El alma,
manantial de sonidos y ternuras,
se duele, presa de la mudez
a la que está sometida,
por la falta de eufonía
de la expresión "dormida".

¡Ingenua y límpida mirada!.
Con palabras y silencios nada puedes evitar.
El viento, con suspiros, calla...
El mar,
acariciando la playa con susurros,
habla con sonidos de espuma blanca.
En rubio lecho,
agoniza, dulce, su letargo soñado.

Sonidos en el aire con gestos anhelantes,
entre suspiros del alma y en silencio.
Sus dulces ojos,
profundos como la eternidad,
hablan solos,
mas, sus gestos son anómalos.
Trémulas manos dibujan en el aire
cenefas, de extraña belleza.

La mirada es loa que al alma llega.
El silencio es lírico que el espíritu llena.
Su encantamiento, es silencio
hablando, en calma,
de la desventura omitida...
Se diluyen las penas,
soñada la voz,
la expresión lo dice todo...
todo, y nada...

La quietud hiere cuando en ella miras,
se ve una profunda eternidad
llena de sigilos y palabras inexpresadas.
En el rostro se ha de leer mensajes
que la brisa marina se lleva en sus olas
a los confines de la tierra.
Se eleva el silencio.
Expiran los suspiros,
entre nebulosas brumas.
Se disipa la palabra,
como entre hojarasca de invierno.
La tarde queda en silencio
de un crepúsculo tardío...
tardío, e incierto...

Entre celajes de un indefenso corazón,
adolecen inspiraciones
con prematura longevidad.
Languidece un remiso anochecer
entre hastío y desaliento...
En el aíre,
suspendida queda la palabra,
que se pierde donde habita el olvido.

Brilla apasionada la mirada
de unos ojos enojados por el mutismo,
súplica de un silencio obligado.
La oración de la palabra queda en el recuerdo.
Sólo subyuga la afonía
de una voz con sonido de suave cefiro.

Las dicciones adormecen su emotivo matiz...
Oigo el rumor del mar, a poca distancia.
Sé que es él.
¡No puede ser otro!
Aunque no pueda verlo,
oigo su especial eco con suave nitidez...
¡Qué más quisiera yo que gritar a los cuatro vientos,
para que mi gozo oyera!.

Expresión gráfica de una degeneración avanzada

Mas todo es quimera,
de una mente por la ataxia desquiciada,
ahora sosegada
por la placidez del alma en disnea adormecida.
En busca de un paraíso voy,
donde la dicha se esconde,
y, de momento, rehuye la presencia
de quien le está vedada la palabra,
pero no el silencio.

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miércoles, 11 de julio de 2018

X al cuadrado

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Vicente Sáez Vallés, paciente de Ataxia de Friedreich, de Zaragoza.

Vicente Sáez Vallés
Comenzó a retorcerse; tal vez de dolor, de ese dolor que fulmina esperanzas del conocimiento. Su escaso bagaje en la vida y su timidez aceleraban el nerviosismo del colegial. Atenazado en la mesa de camilla con faldas escocesas y con la mirada abyecta vigilando los codos, el joven de séptimo de la enseñanza general básica, estaba haciendo los deberes.

Eran las ocho de la tarde: Recordaba el patio de recreo de ese colegio masculino en un penoso día en que el protagonista era un fuerte viento que arrinconaba sin pausa todas las ganas de jugar a la pelota de unos chicos fieles a sus doce u once años: Unas molestas ráfagas de polvo y arena cambiaban el color del patio.

Siempre hablaban de fútbol... y de lo jodidas que estaban las matemáticas... y de que se habían pasado.
- No sabes lo que me costó entender las ecuaciones del año pasado. Ahora resulta que las hay de segundo grado y todo.
- Pues sí, las hay de tercero y cuarto grado...
- ¿Cómo lo sabes?.
- Por los libros de mi hermano mayor. Cada vez son peores...
- ¡Jodo! ¡Y encima ese capullo de profe... Es muy duro... Y me han dicho, que se ha llegado a cargar a una clase entera...
- Pues mañana va a preguntar... Seguro mandará resolver las que ha mandado para casa.
- No te preocupes, si no entiendes las ecuaciones: Yo te las explicaré. Es sencillo, hay una fórmula para esas ecuaciones de segundo grado: Mira, se aplican los valores de A, B, y C, y se pone así la fórmula: -B cuadrado más menos...
- ¿Más menos? ¿En qué quedamos?.
- Sí, primero lo sumas, y luego lo restas...
- Bueno, después en casa me lo explicas.

Su espíritu se tranquilizó porque alguien listo le iba a explicar cómo resolver los problemas que planteaba el poder pedagógico. Se reunió consigo mismo observando el libro de texto destrozado y un cuaderno repleto de dibujos barrocos e incoherentes. Recordó el dibujo hecho durante la clase de matemáticas de ese día, y no logró evocar nada de las ecuaciones de segundo grado, sólo miedo. Terror a una figura de barba morena y bata blanca, la cual portaba siempre una libreta de hojas cuadriculadas con los nombres de los alumnos en la cabecera de página. El profesor doblaba el cuaderno de evaluación haciendo sonar sus hojas que chocaban con el aire incierto. Cuando el profesor hacía un examen oral, o “preguntaba”, el pánico del ambiente se solidificaba y chocaba por orden alfabético en los corazones de los alumnos asustados. El maestro relamía sus entrañas en medio de un persistente pánico generalizado a la mala nota o al castigo, ya que muy pocos conocían las respuestas a ese examen y los que las conocían temían ponerse nerviosos y fallar. Miedo... miedo al pánico, al error. Según la pedagogía española de los años setenta, no se podía fallar: nadie tenía en cuenta el error.
- ¿Paperas galopantes? ¿Su hijo está enfermo? No lo puedo creer... Si esta mañana estaba tan bien en el colegio...
- ¿Que no puede venir a casa? ¿Que está en la cama con fiebre?.
Tardó en reaccionar. ¿Quién le explicaría las ecuaciones de segundo grado?.
- Bueno, qué se mejore...


Consternado y sobre los codos. Estaba solo... solo ante las ecuaciones de segundo grado. Nadie podría ayudarle y eso que mañana el profesor iba a preguntar. Eso era una cosa segura.
Estoy solo... solo y el peligro matemático. Ya he empezado a temblar. Las grafías del libro de cálculo son la mar de extrañas e incomprensibles. Me siento como un ser ruin y bajo al tener que quedar tan mal delante de todos. Es horrible que el profesor pregunte. Además, si ha anunciado que va a preguntar, será difícil retrasar la hora consultando dudas, cosa que ya hemos intentado en repetidas ocasiones. No hay forma de evitar que el profesor te pregunte, o te saque a la pizarra:

El encerado, la última frontera. La situación delicada de ser observado gustaba al profesor y sus ironías crueles. Lo peor era responder correctamente: entonces uno se convertía en un empollón resabido, y los demás te marginaban de mala manera. Había que responder bien, pero con errores.

El aula era muy larga, y con muchas filas de a cuatro con viejos pupitres llenos de manchas y firmas de anteriores ocupantes. Todo era viejo. El desfile macabro se sucedía cuando el profesor preguntaba. Un alumno cabizbajo y los demás sonríen el sufrimiento ajeno: La pizarra ocupaba el ancho de la clase, y allí los chicos, tiza en mano, empezaban a rezar sus oraciones en el lenguaje de cualquier asignatura. "El amo" les obligaba a dibujar, escribir fórmulas o esquemas.
¿Qué hago? Lo mejor sería no ir a clase... aunque ya lo hice la semana pasada con las causas de la revolución francesa: necesito algo real, pero... ¿No debería afrontar las consecuencias y hacerle frente, en lugar de escapar como siempre? Pues no. Son tontadas, porque si no te la sabes, lo mejor es no exponerte a un castigo o al ridículo... ¿O no?.

Es un hecho: nadie me lo va a explicar: El fulano ése ha enfermado, y me ha dejado tirado. ¿Será consciente? No me queda otra alternativa:
Fue al cuarto de baño y golpeó con fuerza el ángulo de la bañera una y otra vez, hasta que se rompió un hueso del dedo pulgar. Acudió al hospital, y le inmovilizaron el brazo con un yeso. Supo que el profesor no le preguntaría ya que no podría escribir, y accedió a ir al colegio y todo, a pesar del evidente dolor.
- ¿Puedo firmar?.
- Sí, pero no lo muevas mucho porque duele.
- ¿Por qué vas al colegio con el brazo así? Yo con un yeso, me hubiera quedado en la cama...
- Tú eres chica y en tus tiempos eran más benevolentes.
¿Me mirará la enfermera como quién mira a un valiente? Estoy satisfecho, porque seguro que no hay enfermos con tanto valor...

Durmió mal. La mano le dolía una barbaridad, pero fue necesario hacerlo. Inventaba mil mentiras de su accidente, testigo de un goce de transgredir mil normas a la torera. Le diría al de la bata blanca repeinado con fijador viejo: “No he podido estudiar porque esto me pasó por la tarde, al ir a casa. Resbalé en la calle, me atropelló una bicicleta, me golpeó un coche, me caí por la escalera...”.

En carrera corta llegó al colegio con el tiempo alterado... a través de mil trescientos alumnos en un silencio forzado y aterrador. La penumbra de los pasillos entre las aulas le ofrecía seguridad: Se sentía excitado y triunfante, como alguien que ha salido victorioso de alguna afrenta crucial. Llamó a la puerta verde claro con el puño izquierdo y, por un instante, pensó en la incomodidad de la escayola y en que no podría usar su brazo diestro con la soltura de siempre. Una mano, un poco torpe, a juzgar por los ruidos excesivos, le abrió la hoja de la puerta. Miró al profesor:
- Perdone que llegue tarde...
Pero, al mirar a los cuarenta y dos compañeros, la seguridad y la sensación de triunfo se esfumaron. Poco a poco, su vista no le engañó: Y contempló anonadado a cuarenta niños sentados en orden en sus pupitres, con el brazo derecho escayolado... y a uno, de pelo rizado, con el brazo izquierdo con un yeso, porque era zurdo.

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Nota final del administrador del blog:

Vicente falleció en el año 2006. Para acceder a una breve semblanza del autor del texto (escrita por su hermana, Cristina, también, como él, paciente de Ataxia de Friedreich), hacer click en: Semblanza de Vicente Sáez Vallés.

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martes, 10 de julio de 2018

'Novoheart' desarrolla nuevos modelos de disfunción cardíaca en Ataxia de Friedreich

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Jose Marques Lopes ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).

05 de julio de 2018.


'Novoheart', en asociación con 'Pfizer', ha creado nuevos modelos de disfunción cardíaca para la Ataxia de Friedreich utilizando células madre humanas como base, ha anunciado la compañía... Tales modelos son parte de la plataforma MyHeart de la empresa, un enfoque que tiene como objetivo reproducir en los modelos los principales síntomas clínicos de la enfermedad.

"Estamos muy entusiasmados con el resultado de este estudio, y esperamos que acelere el desarrollo de nuevas terapias seguras y eficaces para los pacientes. Además, al demostrar las capacidades biomiméticas de nuestra plataforma MyHeart para modelar corazones enfermos, esperamos establecer nuevos estándares para crear una biblioteca patentada de modelos de enfermedades y expandir nuestra presencia en el descubrimiento de fármacos y medicina de precisión ", dijo en un comunicado de prensa Kevin Costa, director científico de 'NovoHeart'.

La investigación: "Modeling Cardiac Dysfunction of Friedreich’s Ataxia Using Ventricular Sheets, Tissues and Chambers Engineered From Human Pluripotent Stem Cells" (Modelado de la disfunción cardíaca de la ataxia de Friedreich utilizando láminas ventriculares, tejidos y cámaras diseñadas a partir de células madre pluripotentes humanas), ha sido presentado recientemente en la Reunión Anual 2018 de la Sociedad Internacional de Investigación de Células Madre (ISSCR) en Melbourne, Australia. El resumen está disponible en la página 567 del libro de la reunión del ISSCR.

La Ataxia de Friedreich es causada por una mutación en el gen FXN, el cual contiene instrucciones para producir una proteína llamada frataxina. Esta proteína es fundamental para el correcto funcionamiento de las mitocondrias, las cuales proporcionan energía a las células... Debido a los altos requerimientos de energía de las células cardíacas, el corazón es uno de los primeros órganos afectados por la falta de frataxina, provocando anomalías como insuficiencia cardíaca, fibrosis miocárdica (cicatrización en los músculos del corazón), o miocardiopatía hipertrófica, en la que el miocardio se vuelve anormalmente grueso.

Los modelos transgénicos existentes en ratones no son capaces de reproducir el perfil genético, la gravedad, y los síntomas de los pacientes humanos... Para abordar esta limitación, el equipo de investigación ha desarrollado láminas anisotrópicas cardíacas ventriculares (hVCAS) -un enfoque que imita las propiedades estructurales y funcionales del corazón-, y tiras de tejido (hvCTS), destinadas a evaluar los efectos de medicamentos potenciales en la capacidad del corazón para contraerse.

Para generar hvCAS y hvCTS, los investigadores usaron cardiomiocitos ventriculares (VCM), o células del músculo cardíaco, derivadas de células madre embrionarias humanas (hESCs), e indujeron células madre pluripotentes (hiPSCs), las cuales tienen capacidad para renovarse, y pueden desarrollarse en todas las células del cuerpo adulto... Esta estrategia pretende modelar la electrofisiología, en referencia a la transmisión de señales nerviosas y defectos contráctiles del corazón en los pacientes.

Utilizando un virus inofensivo conteniendo ARN de horquilla corta (shRNA), moléculas de ARN artificiales destinadas a inhibir genes, los investigadores observaron una supresión significativa de los niveles de frataxina en los VCM, incluidos los VCM específicos de los pacientes, en comparación con los controles... El análisis de hvCAS reveló defectos electrofisiológicos de hESCs y iPSCs específicos de la enfermedad, los cuales coinciden con lo observado en los electrocardiogramas de pacientes... En el enfoque de hvCTS, la contractilidad se suprimió consistentemente en las células dadas shRNA y en las que imitaban la enfermedad... Este resultado se correlacionó con la cantidad de frataxina presente.

Luego, los investigadores realizaron experimentos para corregir los déficits relacionados con la Ataxia de Friedreich, induciendo la expresión del gen FXN en las células madre tratadas con shRNA y en tiras de tejido específicas de la enfermedad. Esto condujo a una reversión en la reducción de la contractilidad en los dos modelos... Los científicos también están probando cámaras de organoides cardíacos para obtener otros parámetros clínicamente relevantes, como la cantidad de sangre bombeada por el corazón... Según 'Novoheart', estas cámaras de organoides son el único modelo de tejido cardíaco humano disponible, en una escala mayor, que imita el bombeo de fluidos similar al corazón natural.

Según los investigadores, estos modelos basados en humanos proporcionan "una plataforma adecuada para facilitar estudios de la patogénesis de la enfermedad, y pruebas farmacéuticas".

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Aclaración: 'Friedreich's Ataxia News' es estrictamente un sitio web de noticias informativas sobre la enfermedad. No proporciona consejo médico, diagnóstico, ni tratamiento. Su contenido no pretende ser sustituto de la opinión médica... Siempre, busque el asesoramiento de su Dr. ante cualquier cuestión respecto a la salud... Nunca ignore los consejos médicos, o demore en buscarlos debido a algo que haya leído en este sitio web.

Fuente, en inglés: https://friedreichsataxianews.com/2018/07/05/novoheart-new-fa-models-give-new-insight-cardiac-dysfunction/

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lunes, 9 de julio de 2018

El chiflado de las mariposas

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Pilar Ana Tolosana Artola, paciente de Ataxia de Friedreich, de Vitoria.

Nota del administrador del blog:
La página web de Pilar Ana puede hallarse pinchando en: http://pilaranatolosanaartola.es/


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Pilar Ana Tolosana
Las mariposas monarca son inconfundibles: sus alas amarillas brillando entre gruesas rayas negras, las hacen suntuosas... y sus delicados movimientos las hacen parecer las protagonistas de un noble baile.

Cada año migraban hacia el sur, desde Las Rocosas, en primavera... y siempre descansaban su vuelo en la cabaña de un viejo pastor de cabras. Las que volvían de una vez para otra ya no eran las mismas: eso lo sabía el anciano, porque una mariposa no vive más de seis semanas. Pero, todas las primaveras pasaban por allí, y se detenían como para saludarle afectuosamente.

Le gustaba pensar que éstas se transmitían de generación en generación que en ese lugar podían reposar tranquilas. El hombre había conocido ya a nietas, biznietas, tataranietas, madres, abuelas, bisabuelas, tatarabuelas, tatara-tatara-tatarabuelas, a toda la familia...

Las mariposa agradecían que él se deshiciera, antes de su llegada, de las arañas y de algunos pájaros que se daban un festín gastrómonico cuando ellas llegaban al bosquecillo. A veces, algún murciélago escondido les había dado un buen susto, pero el buen señor, a escobazos, lo había hecho huir con las orejillas muy tiesas, y las alas temblorosas.

Los árboles allí eran altos y fuertes, a pesar de que alguna vez estuvieron en peligro: Grandes empresarios y apoderados de la población cercana, trataban de convencer a los habitantes de la región de que la tala era sinónimo de mejorar las cosas. Por el contrario, protestas y manifestaciones, les hicieron cambiar de idea. El alboroto fue espectacular, pero después de eso, la paz volvió a reinar por los alrededores.

Hacia cinco lustros que paraban por allí... Las esperaba con fervor... No se oía ni el vuelo de una mosca... Muy triste y decepcionado, entró en la casa. Había anochecido ya, y era hora de acostarse.

Ya estaba en la cama, cuando mariposas y más mariposas empezaron a llegar como con cuentagotas. El anciano se levantó alborotado, porque realmente no sabía quiénes le visitaban a aquellas horas. Intentó salir y ver lo que ocurría, pero alguien había atorado la puerta desde fuera, y no le era posible. Entonces, pensó en escapar por una ventana. Accedió a la más cercana, y entonces comprendió que iba a poder salir de la cabaña: Toda ella, estaba recubierta por las mariposas monarca. Y el abuelo tomó conciencia de que estaba preso allí dentro hasta que levantaran el vuelo.

Pasó de esta forma toda la noche... Y cuando despertó, ellas seguían allí:
- ¡Preciosas, dejadme salir que nadie os va a hacer daño...!
Y ya con los primeros rayos de sol:
- Esto empieza a no ser un juego, monarcas -decía cuando se aburría.
- ¿Por qué no os morís ya, gusanos infectos? -preguntaba intolerante, cuando empezó a escasearle la comida.
Y no tardaron mucho en hacerlo. A las dos semanas las mariposas empezaron a caer, y el hombre salió casi sin fuerzas de la cabaña, en medio de un manto dorado y gualdo, sin entender nada de cuanto había pasado.

Sólo los habitantes de cabañas contiguas sabían los motivos por los que ahora era un chiflado que cazaba mariposas. De noche y de día, él no pensaba en otra cosa, sólo en atraparlas una a una... El loco continuamente estaba mirando hacia los troncos cortados, hacia los maderos raídos, hacia todas las luces de la casa, en busca de alguna monarca que volviera a visitar los lugares que tanto les gustaban en otras épocas. Portaba el cazamariposas con toda la maestría que sus años y sus huesos le dejaban tener, como si de una raqueta de tenis se tratase, y aunque hasta el momento el viento y el aire eran lo único que apresaba, seguía agitando la manga una y otra vez.

Lo que una noche cazó fue una polilla. Estuvo observándola durante toda la madrugada con curiosidad, cómo se movía, cómo se articulaba... Hasta la mañana siguiente, porque se durmió mucho antes de que la alada se fuera.

El invierno llegó, confirmando que no habría más capturas... El viejo rió, porque tiempo era precisamente lo que le sobraba para esperarlas... Con unas planchas de madera y papel vegetal, se había fabricado un muestrario, que ya lo quisiera para sí cualquier aficionado a estas particulares batidas. Y allí tenía planeado insertar a las mariposas que cayeran en su red... Atravesaría a todas sus capturas con un alfiler, y las expondría como si hubiera sido su sino en esta vida, y así, sentirse orgulloso de haberse podido vengar de las mariposas monarca, las cuales una vez invadieron su casa.

Sin embargo, el expositor donde debía fijar las mariposas, estaba completamente vacío, y de esta manera iba a continuar: El hombre nunca hubiera podido banderillear a las monarca: No hubiera podido ni intentarlo, sin sentir que le punzaban el corazón.

Mariposa Monarca

Tampoco volvieron a pasar las mariposas monarca por su cabaña: Quizá habían comentado entre ellas lo furioso que se puso aquella noche que, asustadas porque se encontraron anteriormente con unas glotonas y amenazantes avispas, habían buscado calor y acogida, hallando en su lugar gritos y exabruptos aguerridos.

Así es como ellas, lamentaban profundamente que su antiguo casero hubiera dejado de tratarlas como casi divinidades celestiales... Y él, llora por los rincones, porque al no acompañarle ya las coloridas mariposas, no encuentra el matiz y la viveza en su entristecida existencia.

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Fuente del original del relato de Pilar Ana: http://pilaranatolosanaartola.es/textos/

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