Por Jose Marques Lopes ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).
17 de julio de 2018.
Los pacientes con Ataxia de Friedreich tienen cordones espinales más pequeños y evidencia de atrofia en áreas específicas del cerebro, diferencias que, en su grado, pueden ayudar a predecir el declive clínico, informa un estudio alemán... El estudio: "Structural characteristics of the central nervous system in Friedreich ataxia: an in vivo spinal cord and brain MRI study" (Características estructurales del sistema nervioso central en la ataxia de Friedreich: un estudio in vivo de la médula espinal y el cerebro), ha sido publicado en 'Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry'.
Investigaciones previas utilizando imágenes de resonancia magnética, encontraron que la atrofia de la médula espinal se correlaciona con la discapacidad en la Ataxia de Friedreich. Sin embargo, estos estudios de alteraciones espinales, se centraron en áreas cervicales superiores, y no en la médula espinal completa.
Investigadores de varias instituciones alemanas han estudiado en pacientes con Ataxia de Friedreich tanto la médula espinal cervical, como la torácica... Mientras la columna cervical contiene las primeras siete vértebras, principalmente ubicadas en el cuello, la columna torácica se compone de 12 vértebras, y se encuentra en la parte media de la espalda, donde sostiene la caja torácica, protegiendo al corazón y a los pulmones.
Además de estas mediciones espinales, también hicieron resonancias magnéticas del cerebro... La degeneración del cerebelo, que coordina el equilibrio y el movimiento, y la estructura anormal en otras áreas del cerebro son conocidas en la Ataxia de Friedreich... En general, el equipo de investigación evaluó si las alteraciones espinales y cerebrales podían predecir la gravedad de la enfermedad. Para ello, compararon 21 pacientes (edad media 35 años... 10 varones) con 22 controles sanos, emparejándolos por edad y sexo... También compararon 14 pacientes con deterioro severo de la marcha, con siete que estaban menos avanzados.
Además de la resonancia magnética de la médula espinal y del cerebro, se usaron escalas apropiadas para evaluar la enfermedad: falta de coordinación en los movimientos voluntarios, y otros signos no atáxicos, como espasticidad y temblor en reposo... la capacidad de los pacientes para llevar a cabo actividades de la vida diaria... También se realizaron exámenes de habilidades motoras, del habla, y de otros tipos, utilizando las pruebas cronometradas del Índice Funcional de Ataxia Espinocerebelosa (SCAFI).
Los resultados revelaron que, en comparación con los controles, estaba atrofiada toda la médula espinal de los pacientes con Ataxia de Friedreich, particularmente el área de la sección transversal y del cordón cervical. El cordón torácico, y, en menor medida, el cordón cervical, también mostraron aplanamiento o compresión, pronunciados... Los datos mostraron además que los pacientes con dificultades severas de la marcha tenían un área y un volumen de la sección transversal torácica menor que quienes tenían menos deterioro.
En términos de volumen cerebral, la atrofia más pronunciada se encontró en áreas del llamado bulbo raquídeo, parte inferior del tronco encefálico, responsable de funciones involuntarias como la respiración o la presión arterial... la protuberancia, también involucrada en funciones involuntarias, así como en expresiones faciales... y el mesencéfalo, que regula los procesos que incluyen control motor, audición, visión, y sueño... Los investigadores también observaron volúmenes reducidos en el cerebelo y el diencéfalo, que está rodeado por los hemisferios cerebrales e incluye el tálamo y el hipotálamo.
Los análisis posteriores mostraron que la contracción (volumen reducido: atrofia) en las áreas cervical y torácica de la médula espinal se asoció con la genética, la edad de inicio, la duración de la enfermedad, y los puntajes clínicos... El volumen más pobre en el tallo cerebral inferior y el área cerebelosa se correlacionó con el deterioro clínico.
"Este estudio demuestra distintos cambios morfométricos a lo largo del sistema nervioso central en la Ataxia de Friedreich", escribieron los científicos. "Se encontraron diferencias pronunciadas entre los pacientes y los controles en la médula espinal, seguidos por el tronco del encéfalo, el cerebelo, y el diencéfalo... Tanto la médula espinal como las medidas cerebrales predijeron el deterioro clínico".
La combinación de medidas de "reducción del tamaño (atrofia) del cerebro y la médula espinal puede producir una mejor predicción de la progresión de la enfermedad", agregaron los investigadores, señalando que tales marcadores clínicos de cambios relevantes a lo largo del tiempo, pueden ser de particular importancia para la investigación clínica de la Ataxia de Friedreich.
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Fuente, en inglés: https://friedreichsataxianews.com/2018/07/17/atrophy-in-spinal-cord-and-specific-brain-areas-predict-clinical-decline-in-friedreichs-ataxia-study-reports/
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