La pagina web de "Ataxia y atáxicos" (información sobre ataxia, sin ánimo de lucro) es: http://www.ataxia-y-ataxicos.es/


lunes, 12 de noviembre de 2018

“El seleccionado”

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Pilar Ana Tolosana Artola, paciente de Ataxia de Friedreich, de Vitoria.

Nota del administrador del blog:
La página web de Pilar Ana puede hallarse pinchando en: http://pilaranatolosanaartola.es/


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Pilar Ana Tolosana
Era una tarde de verano, de aquéllas tan preciosas y apabullantemente calurosas, que la mente era como si se me hubiera escapado... un viaje astral, digo, yo que estaría haciendo.

Busqué en el bar de al lado de casa, por si allí hubese algún conocido que pudiera sacarme de ese estado vegetativo en el que me encontraba.
Me explicó el camarero que todos habían desertado a las playas de los alrededores...
Allí, estábamos los dos solos mirándonos fijamente, mientras yo a sorbitos controlados iba acabando con aquel granizado de café, que esperaba me devolviese a la órbita espacial.
El chico que más que acompañarme, me desacompañaba, mentó algo sobre el Campeonato de Golf televisado. Y, tras conectar con el canal de la tele cutre que tenía en un estante, se giró hacia la pantalla, y se quedó expectante y atónito viendo esforzarse a un hombre con un palo, que trataba de darle con fuerza a una pelota...
Me escabullí en cuanto pude.

El granizado lo único que hizo fue engañar al cuerpo: De repente, estuve tan fresco como una lechuga... y de repente también, tan cocido como un pollo...
Por la calle, donde daba el sol, la impresión de que el cemento se derretía era perpetua. Yo buscaba la sombra, pero no quería parar, porque luego no iba a poder continuar.
Muchos cobijos oscuros me tentaban a quedarme allí. No obstante, esto era una trampa para que yo no llegara a casa.

Y al dar la vuelta a la esquina, tropecé con ella, con Fabiola, la cual me descubrió mientras se agachaba a recoger los peluches que se le habían caído por toda la acera.
- ¿Estás esperando por si son malos y saltan? ... ¡Pero, ayúdame! -pidió.
No me negué a ayudarla, y en un abrir y cerar de ojos los mantenía controlados a todos.
Dudé que llegara muy lejos con todos esos muñecos peludos, así que me decidí a acompañarla llevando yo unos cuantos encima: un tigre con unos bigotes exagerados, un cervatillo con ojos diabólicos, un reno que cantaba una canción de Bustamante si le tirabas de una pata, y una rana con gafas de sol.

- ¿No creerás que por acompañarme tienes derecho a alguna recompensa?.
- No voy a ser tan gentil como para conseguirla -contesté.
- Pues eres tonto, alma de pedernal.
- Lo mismo de tonto que para llevar estos ridículos animaluchos.
Entonces, se puso muy seria, como si la hubiera insultado.
- A lo mejor, la idiota soy yo por ir con gentuza como tú -comentó airada.
Y a tirones, me quitó los peluches que yo transportaba, y huyó por el pavimento cargada con ellos.

Con las prisas, a la rana se le cayeron las gafas. Sin embargo, Fabiola no se agachó a recuperarlas... Yo me encargué de recobrarlas, y le grité para que se parara.
Llevaba zapatos de tacón alto, así que era obvio que iba a alcanzarla. Hasta que en el último momento, hizo un par de movimientos con los pies, y dejó los zapatos tras de sí... Parecía haberse puesto propulsores a chorro, de lo rápido que marchaba.

Vi poco después a Fabiola en un portal próximo, entrando con toda su comitiva animal.
Sólo  quería entregarle las gafas de su sapillo, así que me acerqué para ver si podía adivinar su piso.
Eran once pisos de tres manos cada uno. Era prácticamente imposible que diera con Fabiola, aunque por azar, me decidí a probar con el timbre del segundo izquierda. Por suerte o por desgracia, no respondió nadie a mi escueta llamada.
Me alejé del portal, y miré a las terrazas por si distinguía a Fabiola en alguna de ellas. Lo único que advertí, en el cuarto derecha, fue a un hombre gordo que, con un cigarrillo en la mano, me examinaba suspicazmente desde su ventana. No obstante, o vi ni rastro de la dama de los peluches.

Ya me iba a ir, cuando Fabiola, casi desconocida sin peluches, salió del portal, y de un salto se plantó delante de mí. Nos quedamos durante unos segundos mirándonos a los ojos, como si fuéramos dos desconocidos, que en realidad era lo que éramos... y ella exclamó de pronto:
- ¡Ya está! ¡Eres un obsesivo psicópata acosador de éstos que salen en las noticias todos los días!.
- No, yo sólob quería devolverte esto. Se le cayó a uno de tus muñecos-, dije, alargándole las gafas de sol de la rana.
- No es un muñeco, es una mascota, y tiene nombre. Se llama Woody -sentenció ella.
- Bueno... pues toma las gafas de Woody.
No me dio ni las gracias, sin embargo no me importó. Se metió las gafas al bolsillo, y se observó los pies descalzos.
- Podías haber recogido también los zapatos que perdí por darte esquinazo -escrutó.

Anduvimos sobre los pasos que habíamos dado antes, y en un abrir y cerrar de ojos, dimos con los zapatos de tacón de Fabiola. Volvió a calzárselos, y su figura por ese nimio detalle, adoptó una forma como más estilizada y espigada...
Declaró, después, que estaba de mudanza, y tenía que bajar hasta su antiguo domicilio para coger unas cajas, y llevarlas al bloque de pisos donde habíamos estado previamente. Insistió en que la escoltara para que la echara una mano allí:
- Está muy cerca.
- Hasta me he olvidado del calor. Iré contigo.
- Cuando lleguemos allí, te puedo invitar a algo de beber.
Acepté sin más divagaciones. No caminamos mucho, y paramos en el Asilo de Salud Mental, en el manicomio. Me quedé un poco desconcertado al ver entrar, pletórica, a Fabiola.
- Es aquí. Me han dado el alta -confirmó.

La seguí sin hacer preguntas, pero dudaba si hacía lo correcto.
- Me encerraron en mi adolescencia, ¿sabes? Un brote de esquizofrenia, decían los médicos... Ya estoy bien, y me voy a vivir a otro lugar -explicó sonriente.
Yo seguía sin articular palabra.
Todos los que había en el jardín me observaban minuciosamente, aunque cuando entré al caserón me sentí peor, como si me acobardara una claustrofobia crítica.
Una chica con una bata blanca se acercó a Fabiola. Le susurró algo al oído, y Fabiola le rebatió:
- No, no... es inofensivo... Viene para ayudarme con mis peluches y mis cajas.
Observé con detenimiento a la chica que parecía que llevaba el cotarro de todo aquello. Su pelo era largo y rubio, y un poco deshilachado; además, olía como si se lo hubiera quemado. No era muy alta, y no sé porqué comencé a diseñar cómo serían sus zapatos, que posiblemente no tendrían los taconazos de los de Fabiola.
Me perturbé, cuando al bajar la vista, me di cuenta que tenía los pies embutidos en bolsas. Al asentarme y contemplar su bata más paradamente, concluí que la bata no era suya la bata era dos tallas más grande, y en la pechera podía leerse Dr. Jaime Dorronsoro Quintana, bordado en letras azules... ¡A no ser que se hubiera hecho transexual...!

Ni era su bata, ni ella era la responsable de aquel sitio.
Se pusieron a discutir entre ellas. La jerga era incomprensible. Fabiola vociferaba más fuerte que la otra, que no estaba de acuerdo con lo que la otra añadía.
Pensé abandonar el lugar lo más callado posible, y así, casi como una culebra, repté por el pasillo que conducía al vestíbulo... Un hombre de unos sesenta años me cortó el paso, y a empujones me llevó hasta un cuadro: una imagen de un rey holandés o francés del siglo XVI o XVII.
- ¿Qué opina de él? -inquirió el hombre.
No sabía si amonestar la imagen o venerarla. La pasión por salir de allí había liquidado íntegramente mis gustos y apetencias pintorescas. En ese momento, estaba demasiado fatigado para preocuparme de otra cosa que no fuera de encontrar la salida.
- ¿Qué opino de cómo está el cuadro, o del personaje personalmente? -tanteé.
- ¿Qué clase de pregunta tendenciosa es esa, niñato?.
De tendenciosa no tenía nada, pero me callé ante la ira que parecía haber despertado en ese hombre. Me retorció el brazo, y me admiré de su fuerza.
Iba a gritar de dolor. Buscaba con impaciencia a alguien que pudiera ayudarme, y de pronto reconocí a Fabiola que forcejeaba con el hombre para que me soltara.
La chica de la bata me sostuvo. También había llegado, y todavía tenía la respiración agitada.

No podía creerlo, ellas habían sido mis salvadoras: habían impedido que ese hombre me rompiera el brazo. Debía mostrarme agradecido.
Ahora, las dos, cada una sujetando uno de mis brazos, me llevaban por otro pasillo que llevaba al vestíbulo.
- Yo os agradezco, pero...
- No agradezcas, sin saber -añadió Fabiola, como robotizada, sin expresión.
- Esta situación me está resultando rara.
La de la bata reía en silencio, como orgullosa de que se iba a hacer lo que ella decía. Evitaba el contacto visual, pero yo sabía que me observaba por el rabillo del ojo.
- ¿Estáis todos locos? -quise examinar.
Parece ser que les incomodó mi pregunta. No hubo respuesta. Sólo, silencio.

Muy seguras de lo que hacían, y sobre todo, conformes la una con la otra, abrieron una puerta sita a la izquierda, y totalmente sincronizadas, me dejaron sentado en un gran sillón granate de una habitación ribeteada en tonos pastel.
Confirmé que era un infeliz al esperar una explicación por lo menos de Fabiola, sin embargo me fijé que sus labios se curvaban como pronunciando algo, y me ilusioné imaginando que me estaba reproduciendo un mensaje secreto, sobre cómo escapar de allí, o alertándome de que luego vendrá a buscarme.
Mi equivocación fue colosal. Solamente estaba canturreando una canción de Mónica Naranjo.
Y la otra, la rubia enana de la bata, le hacía los coros. El audio fue interrumpido un instante:
- Te llamamos cuando te necesitemos -insertó Fabiola justo antes de cerrar con llave desde fuera.
Nervioso, busqué las ventana... salté hacia ellas, pero todas ellas estaban forjadas con verjas. Eran como las rejas de una cárcel, y me sentí impotente queriendo doblarlas sin conseguirlo.
Quizá debiera sentirme prisionero ya, pero, ante todo, me sentía abatido por no haber presentido que todo había sido un anzuelo. Allí estaba yo agazapado, esperando a los deseos explícitos de los habitantes de aquella casa de locos. Por primera vez en mi vida había salido extrañamente agraciado, el gran elegido; el seleccionado de entre tantos y tantos...

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Fuente del original del relato de Pilar Ana: http://pilaranatolosanaartola.es/textos/

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domingo, 11 de noviembre de 2018

Un estudio sugiere que la vitamina E puede ayudar a restablecer el equilibrio del calcio irregular en los modelos celulares de la Ataxia de Friedreich

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Iqra Mumal ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).

25 de octubre de 2018.


La vitamina E puede usarse para ayudar a restablecer el equilibrio irregular del calcio que contribuye a la disfunción mitocondrial en los modelos de neutrones y células cardíacas de la ataxia de Friedreich.

El estudio con el hallazgo: "Calcium Deregulation: Novel Insights to Understand Friedreich’s Ataxia Pathophysiology", (Desregulación del calcio: nuevos conocimientos para comprender la fisiopatología de la ataxia de Friedreich), ha sido publicado en la revista 'Frontiers in Cellular Neuroscience'.

La ataxia de Friedreich es un trastorno neurodegenerativo causado por una deficiencia de una pequeña proteína mitocondrial llamada frataxina... Las mitocondrias, también conocidas como la centrales energéticas de las células, son responsables de producir la energía requerida por la célula... Por lo tanto, la falta de frataxina se asocia con disfunción mitocondrial y estrés oxidativo (desequilibrio en la producción de moléculas dañinas llamadas radicales libres).

Los pacientes, a menudo, desarrollan degeneración de los ganglios de la raíz dorsal (un grupo de neuronas del nervio espinal), el cerebelo (la parte del cerebro que regula el movimiento), y cardiomiopatía (enfermedad de los músculos del corazón).

La degeneración neuronal en los ganglios de la raíz dorsal parece ser causada por la desregulación de los iones de calcio (Ca 2+)... La homeostasis del Ca 2+ (equilibrio) en las neuronas (células nerviosas) y los cardiomiocitos (células del músculo cardíaco) es crucial, no solo para el bienestar de las células, sino también para generar potencial de acción: permitiendo que las células envíen señales, y se comuniquen entre neuronas y cardiomiocitos.

Por lo tanto, los investigadores se propusieron estudiar si la homeostasis irregular del Ca 2+ en los modelos celulares de Ataxia de Friedreich de las neuronas de los gránulos cerebelosos (CGN) y los cardiomiocitos, podría contribuir a la degeneración... Es de destacar que se sabe que los tipos de células nerviosas, como las CGN, están sujetas a degeneración, así como a aumento del estrés oxidativo, y de la disfunción mitocondrial.

Los investigadores realizaron este estudio desafiando la homeostasis del Ca 2+ (a través de un proceso llamado lesión despolarizante) en CGN y cardiomiocitos de modelos de Ataxia de Friedreich. La despolarización es un proceso que hace que las células ingieran grandes cantidades de Ca 2+.

Durante la despolarización, el Ca 2+ ingresa a la célula, aumentando sus los niveles. Sin embargo, la célula responde secuestrando rápidamente el Ca 2+ para restablecer el equilibrio, y las neuronas vuelven a su estado de reposo... Curiosamente, los resultados indicaron que el equilibrio de Ca 2+ se alteró tanto en las CGN como en los cardiomiocitos.

Las CGN mostraron un mal manejo de Ca 2+ en condiciones de despolarización, ya que no hubo recuperación a niveles normales después de la lesión. Además, hubo una disminución de los niveles de Ca 2+ en el retículo endoplásmico (donde el Ca 2+ está secuestrado).

En cardiomiocitos, los investigadores encontraron que el retículo sarcoplásmico (el equivalente en células musculares del retículo endoplásmico), también se redujo el contenido de Ca 2+, y la captación de Ca 2+ mitocondrial se vio afectada.

Es probable que este fenómeno se deba a un aumento del estrés oxidativo en condiciones similares a las de la Ataxia de Friedreich, y la posterior desregulación de las proteínas clave en el retículo sarcoplásmico / retículo endoplásmico, y el nivel mitocondrial lo cual generalmente restaura la homeostasis del Ca 2+.

Los investigadores escribieron: "Nuestros hallazgos demuestran que tanto en neuronas, como en cardiomiocitos, la disminución del nivel de Ca 2+ almacenado tiene un impacto perjudicial comparable en su función biológica".

Tras un sondeo adicional, los investigadores encontraron que en los cardiomiocitos, un grupo de receptores que regula la homeostasis del Ca 2+, conocidos como receptores de rianodina (RyRs), pueden filtrarse y expulsar más Ca 2+ de la SR... Al mismo tiempo, esto provoca que se modifique la captación de Ca 2+ en las mitocondrias (donde desempeña un papel en la producción de energía).

Es importante destacar que los investigadores encontraron que la vitamina E puede restaurar este defecto... Los autores agregan que la vitamina E podría usarse como una herramienta terapéutica potencial para la cardiopatía relacionada con Ataxia de Friedreich.

"Este trabajo arrojó luz sobre cómo podría explorarse la modulación de Ca 2+ en cardiomiocitos similares a los de la Ataxia de Friedreich para proporcionar nuevas estrategias terapéuticas", concluyeron los autores.

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Aclaración: 'Friedreich's Ataxia News' es estrictamente un sitio web de noticias informativas sobre la enfermedad. No proporciona consejo médico, diagnóstico, ni tratamiento. Su contenido no pretende ser sustituto de la opinión médica... Siempre, busque el asesoramiento de su Dr. ante cualquier cuestión respecto a la salud... Nunca ignore los consejos médicos, o demore en buscarlos debido a algo que haya leído en este sitio web.

Fuente, en inglés: https://friedreichsataxianews.com/2018/10/25/friedreichs-ataxia-research-eyes-role-vitamin-e-calcium/

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sábado, 10 de noviembre de 2018

53-9-M5- Día de la Magdalena (cena)

Blog "Ataxia y atáxicos".

Para acceder al índice de artículos del serial historiador sobre Villanueva de Odra, pinchar en: http://ataxia-y-ataxicos.blogspot.com.es/2017/12/indice-del-serial-historiador-sobre.html

53-9-M5- Día de la Magdalena (cena): Por Rebeca Gómez ("renacuaja", Presidenta de la Asociación El Centro').

El tercer fin de semana de agosto, la Asociación "El Centro" organiza, el cine de verano y la Romería a la ermita de Santa María Magdalena (en el capítulo 53-9-1-, hay una foto de programa del festejo de año 2018).

Mientras lo juegos van concluyendo, los voluntarios que se encargan de asar prenden las ascuas, para empezar a repartir la cena ese mismo día de la romería de la Magdalena, sobre las 22:00 horas.

El menú consta de:
- 2 cajas de sardinas grandes
- 12 kilos de morcillas
- 16 kilos de chorizo de asar
- 2 piezas de bacon fresco
- 55 barras de pan
- Refrescos, cerveza, y vino.





Mientras tanto, suena la música de la disco móvil, para que los más animados echen un bailecito.

Después, algunos años, Lucinio ha preparado una presentación para proyectar, con imágenes, música, y vídeos del pueblo y de sus gentes de ayer y de hoy. Les encanta, porque está super trabajado, con más de 400 imágenes (alguno que otro se echa una risa y alguna lagrimilla melancólica).


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Para volver al índice de artículos del serial historiador sobre Villanueva de Odra, pinchar en: http://ataxia-y-ataxicos.blogspot.com.es/2017/12/indice-del-serial-historiador-sobre.html

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53-9-M4- Día de la Magdalena (carreras ciclistas, y juegos infantiles)

Blog "Ataxia y atáxicos".

Para acceder al índice de artículos del serial historiador sobre Villanueva de Odra, pinchar en: http://ataxia-y-ataxicos.blogspot.com.es/2017/12/indice-del-serial-historiador-sobre.html

53-9-M4- Día de la Magdalena (carreras ciclistas, y juegos infantiles): Por Rebeca Gómez ("renacuaja", Presidenta de la Asociación El Centro').

El tercer fin de semana de agosto, la Asociación "El Centro" organiza, el cine de verano y la Romería a la ermita de Santa María Magdalena (en el capítulo 53-9-1-, hay una foto de programa del festejo de año 2018).

Ya de vuelta de la romería de la Magdalena, en el pueblo, a las 17:30 comienzan las carreras de bicis en el alto de Santa Brígida, acontecimiento que esperan impacientemente los más pequeños (doy fe de ello, por mi hijo, y por lo que me comentan otras madres): Los días anteriores ensayan el circuito, y esa noche anterior apenas pueden dormir de emoción y nervios.


Se hacen 4 tandas por edades:
Minibenjamines: de 1-6 años (4 vueltas al circuito circular pequeño).
Benjamines: de 7-9 años (2 vueltas al circuito grande).
Alevines: de 10-13 años (3 vueltas al circuito grande).
Cadetes y adultos: de 14 a 99 años (4 vueltas al circuito grande).

Al acabar, la fiesta se traslada a el centro, para hacer los juegos infantiles, como el sogatira, carrera de sacos, juegos con globos, pintura de caras, gincana... intentamos ir variando para que la fiesta sea una sorpresa.


De esto tengo un montón de fotos y de mejor calidad pero estoy intentado mandar las no se ven directamente menores, me da mucho apuro, porque son para poner en internet y no tenemos permiso de los padres. Te mando las que creo que son más discretas.

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53-9-M3- Romería de la Magdalena (aperitivo, y final)

Blog "Ataxia y atáxicos".

Para acceder al índice de artículos del serial historiador sobre Villanueva de Odra, pinchar en: http://ataxia-y-ataxicos.blogspot.com.es/2017/12/indice-del-serial-historiador-sobre.html

53-9-M3- Romería de la Magdalena (aperitivo y final): Por Rebeca Gómez ("renacuaja", Presidenta de la Asociación El Centro').

El tercer fin de semana de agosto, la Asociación "El Centro" organiza, el cine de verano y la Romería a la ermita de Santa María Magdalena (en el capítulo 53-9-1-, hay una foto de programa del festejo de año 2018).

El aperitivo en la ermita de la Magdalena, como ya he dicho en el capítulo anterior, se hace con las aportaciones voluntarias de los asistentes y que cada vez se hacen pinchos y tapas, más elaborados (no sé si por la influencia de la nueva cocina o de la televisión): El otro día comentábamos con los que lo colocan, que se viene notando de unos años acá una evolución: los primeros años, la gente solía traer tortillas y embutidos... y últimamente se hacen cosas más complejas, con mejores presentaciones e ingredientes.


Al acabar el almuerzo y la charleta, a veces hemos hecho en la puerta una foto grupal con la imagen de la santa en el medio (la que te mando es de este año, 2018).


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En el pasado capítulo, yo (Miguel-A.) añadía:

"Yo me negaría a cantar este texto por estar indecente para los tiempos actuales. Ya ni la misma Iglesia Católica habla de pecados, de llorarlos, de confesiones, de pecadores, de penitencias, y menos aún de demonios... Acepto lo de que ¡la tradición, sea la tradición!, también acepto lo de que el evangelio no sea modificable... ¿Pero el texto de esta canción...?
Aunque nadie me haga caso, tal vez algún día me dé por componer un texto, menos indecente para la actualidad, para este mismo soniquete. Difícil no me parece: en realidad es un romance de versos octosílabos"
.

Cumplo mi palabra:

¡Oh bendita Magdalena!,
actuales 'renacuajos',
portando tu santa imagen,
venimos en procesión
a esta lejana ermita
que nuestros antepasados,
en recuerdo, con cariño,
dedicaron a tu nombre.

Aquí nos tienes contigo,
unidos en romería
conjugando el festejo
con fe y con tradición:
Pues somos gente de bien,
no de "comerse los santos":
Tras la misa, volveremos
a la vida cotidiana.

Tú te vienes con nosotros:
el lugar es solitario,
falta calor humano:
nadie vendrá a la ermita
a rezar un "padrenuestro",
solamente por rezar algo:
Despoblación rural, dicen:
algo triste y doloroso.

Tú te quedas en la iglesia.
Villanueva es más seguro.
Ya no queda casi gente
en las fechas de semana.
Nos vamos a la ciudad.
Volveremos al pueblo,
donde, en el corazón,
tenemos las añoranzas.

Estos pobres 'renacuajos',
no piden nada especial:
Haz, con tu intercesión,
vivamos con dignidad
para acceder un día
a la patria celestial.

¡Oh bendita Magdalena!,
antes de la mundanal
fiesta de aperitivos,
danos tu bendición.

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Para volver al índice de artículos del serial historiador sobre Villanueva de Odra, pinchar en: http://ataxia-y-ataxicos.blogspot.com.es/2017/12/indice-del-serial-historiador-sobre.html

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miércoles, 7 de noviembre de 2018

El daño a la médula espinal y cerebro en los niños sugiere que la Ataxia de Friedreich no es estrictamente neurodegenerativa, según los investigadores

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Jose Marques Lopes ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).

23 de octubre de 2018.


Según un nuevo estudio de imágenes, el daño del sistema nervioso central, en la ataxia de Friedreich, comienza en los niños en la médula espinal y en áreas específicas del cerebro, progresando a una lesión más amplia de la materia blanca y gris en etapa adulta... Los hallazgos podrían llevar a biomarcadores para futuros estudios, e indicar que la Ataxia de Friedreich no es estrictamente una enfermedad neurodegenerativa, según los investigadores.

El estudio: “Developmental and Neurodegenerative Damage in Friedreich Ataxia” (Desarrollo y daño neurodegenerativo en la ataxia de Friedreich), ha sido publicado en 'European Journal of Neurology'.

Tanto el sistema nervioso central como el periférico de los pacientes con Ataxia de Fridreich experimentan daños estructurales: El cerebelo, que desempeña un papel central en la coordinación motora, el equilibrio, y el habla, son el principal objetivo en el cerebro, pero también se ha observado daño en otras regiones.

Aunque algunos informes han sugerido que el daño es progresivo, otros han cuestionado la estricta clasificación neurodegenerativa, e indican que la enfermedad pudiera perjudicar el desarrollo del sistema nervioso central.

Para evaluar si la Ataxia de Friedreich pudiera resultar de una combinación de neurodegeneración y desarrollo deficiente, se necesitan estudios de resonancia magnética de pacientes en etapas tempranas de la enfermedad, observó el equipo de la Universidad de Campinas, en Brasil... Este enfoque proporcionaría información sobre las primeras estructuras afectadas, ayudando a predecir el pronóstico, y establecería biomarcadores para ensayos clínicos.

Con el objetivo de abordar esta brecha, los científicos estudiaron a pacientes menores de 18 años con Ataxia de Friedreich clásica... Se utilizó resonancia magnética para evaluar el daño al cerebro y a la médula espinal.

Luego, Un total de 37 pacientes, 25 adultos (edad media 28 años) y 12 pacientes pediátricos (edad media 14 años), fueron seguidos entre 2009 y 2017. Todos los pacientes, así como 38 controles, fueron sometidos a resonancias magnéticas para evaluar la materia gris y la blanca. La materia blanca está hecha de fibras nerviosas y conecta áreas de materia gris, que incluyen los cuerpos celulares, sus proyecciones, y sitios donde se comunican las neuronas, llamado sinapsis.

En comparación con los controles respectivos, los pacientes pediátricos tenían daño de la materia blanca en la médula espinal, pedúnculo cerebeloso inferior, una hebra gruesa que conecta el cerebelo con la médula oblongada, y en el núcleo rojo, que está implicado en la coordinación motora.

Los pacientes adultos con la enfermedad mostraron un daño más generalizado, con pérdida de volumen bilateral en el hipocampo, crítico en la memoria; el tálamo, que transmite señales sensoriales y motoras a la corteza; y el núcleo rojo, así como en la sustancia nigra, clave en la recompensa y el movimiento; los pons, que conectan las partes superiores e inferiores del cerebro; cerebro medio, también implicado en el movimiento motor (particularmente el ocular); y en la médula oblonga, que controla procesos involuntarios como la respiración y la digestión.

A diferencia de los pacientes pediátricos, los adultos también mostraron adelgazamiento cortical cerebral, lesión de la fibra nerviosa principalmente en el cerebelo, anisotropía fraccional disminuida, un marcador sanitario de la sustancia blanca, en varias áreas, así como un cambio en la difusividad media del cerebelo, que evalúa la materia gris. Otra medida del daño a la sustancia blanca, llamado aumento de la difusividad radial, reveló alteraciones más generalizadas en adultos que en pacientes pediátricos. Ni unos, ni otros, mostraron daño cortical cerebeloso.

Ambos grupos de pacientes mostraron una reducción del área de la médula espinal cervical. Los pacientes pediátricos mostraron una disminución progresiva del área de la médula espinal con la edad... "Nuestros datos apoyan firmemente el concepto de una anomalía en el desarrollo de la médula espinal, posiblemente seguida más tarde por atrofia progresiva (encogimiento)", según los científicos.

Los datos mostraron además que en el pedúnculo cerebeloso inferior, los valores en pacientes adultos se correlacionaron con la duración de la enfermedad, mientras que en pacientes pediátricos se asoció con la gravedad de la enfermedad, según se evaluó con la Escala de Clasificación de Ataxia de Friedreich (subestación FARS III - Examen neurológico) .

"El daño estructural comienza en la médula espinal, el pedúnculo cerebeloso inferior, y el núcleo rojo, y progresa hacia áreas cerebrales en la edad adulta", dijeron los investigadores. "Nuestros resultados apuntan a posibles biomarcadores de neuroimagen, y sugieren que la Ataxia de Friedreich no es una enfermedad puramente neurodegenerativa".

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Aclaración: 'Friedreich's Ataxia News' es estrictamente un sitio web de noticias informativas sobre la enfermedad. No proporciona consejo médico, diagnóstico, ni tratamiento. Su contenido no pretende ser sustituto de la opinión médica... Siempre, busque el asesoramiento de su Dr. ante cualquier cuestión respecto a la salud... Nunca ignore los consejos médicos, o demore en buscarlos debido a algo que haya leído en este sitio web.

Fuente, en inglés: https://friedreichsataxianews.com/2018/10/23/spinal-cord-brain-damage-children-indicate-impaired-development-neurodegeneration-in-fa-study-suggests/

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sábado, 3 de noviembre de 2018

53-9-M2- Romería de la Magdalena

Blog "Ataxia y atáxicos".

Para acceder al índice de artículos del serial historiador sobre Villanueva de Odra, pinchar en: http://ataxia-y-ataxicos.blogspot.com.es/2017/12/indice-del-serial-historiador-sobre.html

53-9-M2- Romería de la Magdalena: Por Rebeca Gómez ("renacuaja", Presidenta de la Asociación El Centro').

El tercer fin de semana de agosto, la Asociación "El Centro" organiza, el cine de verano y la Romería a la ermita de Santa María Magdalena (en el capítulo anterior, 53-9-1-, hay una foto de programa del festejo de año 2018).

A partir de las 9:00 horas se empieza a recoger en casa de Luis, los platos que la gente ha aportado voluntariamente para compartir en el aperitivo que se ofrecerá después de la misa (foto más tarde).

A las 12:00 horas sale la procesión desde la puerta de la iglesia, al ritmo incesante de las campanas que tocan a fiesta...


Pero mientras ocurre esto, otro grupo de voluntarios está en la ermita montando las mesas, y repartiendo los alimentos para el aperitivo.


Aproximadamente una hora después, se llega a la ermita.

Durante todo el trayecto, 3 voluntarios se colocan en la cabecera, el final, y en medio del trayecto de la procesión, para señalizar e indicar a los vehículos que circulan por la carretera, la presencia de una procesión y es que además por esas fechas se suele abrir la caza de la codorniz, y hay más trafico de lo habitual.


Este año vamos a estrenar un invento que han diseñado los hermanos César y Luis Mari, que es una especie de andas con ruedas, para hacer más llevadero el camino porque la Magdalena es de madera maciza y pesa bastante, la verdad.



A las 13:00 horas comienza la misa. Los dos últimos años las ha oficiado D. Luis Renedo, que es del pueblo... pero este año además le ha acompañado nuestro querido D. Laureano Oca (párroco jubilado de Villanueva), que volvió a visitarnos (en una de las fotos, se puede ver a ambos).



Al final de la misa, como todos los años, el pueblo al unísono entona el "¡Oh Bendita Magdalena!".

¡Oh bendita Magdalena!,
la más grande pecadora,
enseguida te arrepientes
y tus pecados les lloras.
Piedra de escándalo fuiste
para toda la ciudad.
La palabra del Señor
a todos hizo admirar.
Cuando los siete demonios
sin piedad te atormentaban,
reconoces tu maldad
y te deshaces en llanto.
Sólo una cosa deseas:
verte con el Salvador,
para postrarte a sus pies,
y allí pedirle perdón.
En casa de Simón Pedro,
comiendo el Señor estaba.
Con un vaso de perfume
te acercas muy humillada.
Lavas los pies al Señor,
¡oh bendita Magdalena!,
y después se los enjugas
con tu hermosa cabellera.
- ¡Oh mujer!, grande es tu fe
-así te alabó el Señor-,
no llores más, vete en paz.
Y te dio su bendición.
Haces que lloremos todos
con gran dolor y humildad,
y así te podremos ver
en la Patria Celestial.
¡Oh bendita Magdalena!,
haced con tu intercesión,
lloremos nuestros pecados.
Y danos tu bendición.

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Nota añadida:
"Yo me negaría a cantar este texto por estar indecente para los tiempos actuales. Ya ni la misma Iglesia Católica habla de pecados, de llorarlos, de confesiones, de pecadores, de penitencias, y menos aún de demonios... Acepto lo de que ¡la tradición, sea la tradición!, también acepto lo de que el evangelio no sea modificable... ¿Pero el texto de esta canción...?
Aunque nadie me haga caso, tal vez algún día me dé por componer un texto, menos indecente para la actualidad, para este mismo soniquete. Difícil no me parece: en realidad es un romance de versos octosílabos"
.
(Miguel.A).

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Y finalmente, se consumen los aperitivos.

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53-9-M1- Preparación de la ermita, y cine de verano

Blog "Ataxia y atáxicos".

Para acceder al índice de artículos del serial historiador sobre Villanueva de Odra, pinchar en: http://ataxia-y-ataxicos.blogspot.com.es/2017/12/indice-del-serial-historiador-sobre.html

53-9-M1- Preparación de la ermita, y cine de verano: Por Rebeca Gómez ("renacuaja", Presidenta de la Asociación El Centro').

El tercer fin de semana de agosto, la Asociación "El Centro" organiza, el cine de verano y la Romería a la ermita de Santa María Magdalena (la foto de debajo es del programa del festejo del año 2018).


El viernes por la tarde se acude a abrir la ermita para barrer el suelo, y limpiar el polvo de las paredes... también hay que limpiar los bancos: En todo un año cerrada, está bastante sucia... además, se suele meter algún animalillo.

Una vez que se posa el polvo de barrer y limpiar, se colocan los manteles en las mesas de altar, y se traen de la iglesia los demás elementos necesarios para celebrar una eucaristía. También se colocan las flores para adornar la misa que tendrá lugar al día siguiente.


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También el viernes, a las 22:00 horas, se proyecta en la pared exterior del 'Centro' una película de estreno para todos los públicos... Aunque algunos años hemos tenido que proyectar en el salón de actos por frio y/o viento.


Los asistentes suelen traer su cena, que normalmente es un bocadillo.. y de postre se les invita a un helado, o un flahs.


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jueves, 1 de noviembre de 2018

53-7- Fiestas patronales de San Pedro (visión actual)

Blog "Ataxia y atáxicos".

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Fiestas patronales de San Pedro (visión actual): Por Rebeca Gómez ("renacuaja", Presidenta de la Asociación El Centro').

Nota: Para acceder al relato de antiguas fiestas patronales en Villanueva de Odra, buscar el capítulo 42 de este mismo serial"

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El programa festivo de la foto de arriba pertenece al año 2017:



29 de junio: Misa solemne, y procesión de San Pedro, santo patrón de Villanueva... Muy pocas cosas han cambiado en este punto respecto a épocas pasadas, salvo las canciones de la Misa (música castellana), y el cántico del himno de Villanueva (ver el capítulo 85-3-).

La foto de debajo corresponde al concurso de tortilla española. Es uno de los que más gente acude a verlo... y cada año, además, se presentan más tortillas a concursar.


Esta otra foto es del concurso de tute mixto. 'Mixto' quiere decir que para participar es requisito imprescindible que los compañeros del juego sean un hombre y una mujer... Este concurso tiene gran aceptación, y las últimas partidas se suelen alargar hasta bien entrada la noche.


Verbenas... salvo la carpa, poco ha cambiado:


Lanzamiento de "alpacas" (pacas de paja)... Este concurso fue ideado para rellenar un tiempo entre actuaciones musicales. Sin embargo, ha conseguido gran aceptación:


Esta foto es del concurso de bolos femeninos. Consiste en tirar la mayor cantidad posible de bolos (vale 1 punto tirar cada uno de ellos, menos el que está separado, que tiene una forma especial... se le llama "el cura"... tirarlo vale 5 puntos).
Los bolos fueros fabricados y donados por Ulpiano Renedo, menos las bolas (que requieren de maquinaria especial para fabricar) que fueron encargadas a un artesano.


Dianas, casa por casa, típicas del segundo día festivo (San Pedrillo)... esta costumbre poco ha cambiado, salvo su fin recaudativo (ver capítulo 42)... En la foto se encuentran a la puerta de la casa de David Marcos.


La última foto es del concurso de juegos tradicionales: aquí la tuta... que es, junto con el de la chana favorito de los hombres.


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miércoles, 31 de octubre de 2018

Boletín 'Ataxia y atáxicos' (octubre de 2018)

Blog "Ataxia y atáxicos".

A modo de boletín mensual, para quienes no tengan tiempo para seguir el blog a diario, envío, en resumen, los enlaces a los artículos en el blog del mes de octubre del 2018.

Notas: br> 1- El presente será el último boletín 'Ataxia y atáxicos' que se edite: Sencillamente, soy paciente de Ataxia de Friedreich, y el avance degenerativo me obliga a prescindir de tareas. No obstante, los artículos podrán seguirse a través de este blog, o del grupo 'Ataxia y atáxicos' en la red social 'Facebook'.
2- Incluyo los enlaces "en abierto" (al final de texto).


También se puede acceder en web, pinchando en: Resumen de enlaces a artículos de octubre del 2018'.

Enlaces a los artículos en el blog 'Ataxia y atáxicos' durante el mes de octubre del 2018:

2906- Boletín 'Ataxia y atáxicos' (septiembre del 2018)

2907- 66-3- Comida-celebración de la restauración de la.... Por Miguel-A. Cibrián, paciente de Ataxia de Friedreich.

2908- 50-d- Gentes de Villanueva (V parte). Por Miguel-A. Cibrián, paciente de Ataxia de Friedreich.

2909- Boletín 169 fe la Federación Española de Ataxia, FEDAES

2910- 'Nuevo en la ataxia de Friedreich'. (Traducción de artículo de prensa).

2911- Una carta a mi madre, que me ama infinitamente. (Traducción de artículo de prensa).

2912- 93-4- Y lloran cuando tienen que marchar. Por Miguel-A. Cibrián, paciente de Ataxia de Friedreich.

2913- 53-3- Celebración del 'dia del árbol' en Villanueva. Por Rebeca Gómez.

2914- El estudio 'Fly' identifica dos medicamentos que p.... (Traducción de artículo de prensa).

2915- Todavía no estoy segura de cómo combatir mi fatiga.... (Traducción de artículo de prensa).

2916- Según un estudio, se pueden usar juegos serios par.... (Traducción de artículo de prensa).

2917- 53-4- El Centro y la Cofradía de la Vera Cruz. Por Rebeca Gómez.

2918- 53-5. Bicicletada. Por Rebeca Gómez.

2919- Según un estudio, la evaluación no invasiva de las.... (Traducción de artículo de prensa).

2920- 85-3- Himno de Villanueva de Odra. Por Rebeca Gómez.

2921- 98-2- Añadido final - Villanueva de Odra. Por Miguel-A. Cibrián, paciente de Ataxia de Friedreich.

. 2922- 53-6- Preparativos de las actuales fiestas patronales .... Por Rebeca Gómez.

2923- 53-75- Concurso RuralChef. Por Rebeca Gómez.

2924- 53-8- Caminata. Por Rebeca Gómez.

2925- 53- 91- Jornadas micológicas. Por Rebeca Gómez.

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53- 91- Jornadas micológicas

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Jornadas micológicas: Por Rebeca Gómez ("renacuaja", Presidenta de la Asociación El Centro').

En el mes de octubre solíamos organizar las jornadas micológicas, coincidiendo con las que organizan en Villadiego (salvando las comparaciones, claro), porque así luego íbamos a dar una vuelta por los soportales a ver su magnifica exposición.


Pero hace ya 3 años que lo tenemos que venir retrasando a noviembre, por la falta de lluvias en otoño: Incluso los 2 últimos años hemos tenido que comprar setas en el supermercado, porque lo recogido ha sido meramente testimonial. Y este año no augura ser mejor...

Este es un día que disfrutan especialmente los más pequeños, porque aunque últimamente no recogemos mucho, pero dan una vuelta por el monte, y cogen piñas... Luego, se almuerza en el campo todos juntos, con lo que ha llevado cada uno...


Al medio día, ya de vuelta en el pueblo, se monta una pequeña exposición con lo recogido.


Y por la noche se cenan esas setas, aunque últimamente tenemos que comprar más cosas para completar la cena...


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martes, 30 de octubre de 2018

53-8- Caminata

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Caminata: Por Rebeca Gómez ("renacuaja", Presidenta de la Asociación El Centro').


A finales de julio, o principios del mes de agosto, venimos organizando, desde hace más de 10 años, una caminata que normalmente era una ruta circular... con salida desde Villanueva, Sandoval, avituallamiento en Congosto, y vuelta a Villanueva (45 km en total): Cada persona puede elegir si la realiza entera, o solamente la mitad: volviéndose en coche después del almuerzo.


Pero este año, 2018, ha variado un poco Villanueva, Congosto (avituallamiento), y después continuar hasta Amaya, Peones de Amaya, y Puentes de Amaya... y luego, el regreso en coche. La distancia es más o menos la misma, pero el paisaje es más bonito.


He de señalar que en Congosto, todos los años nos espera nuestra amiga Ana, que, junto con su hermano Heliodoro (alcalde pedáneo), son los dos principales impulsores de la restauración de la Iglesia de Congosto, que se encontraba en estado de ruina... Y nos abre amablemente las puertas de la iglesia, y nos comenta los avances de las obras... También nos cede el local de la asociación de Congosto, para que podamos ir a los aseos y almorzar.

Iglesia de Congosto... Foto extraída de Internet

Los cocineros de la paellada son Alejo y Jose. Mientras los demás están caminando, ellos dedican toda la mañana a ir a Villadiego a comprar con mimo los ingredientes y a prepararla: El resultado, claro, está es insuperable.


David y los hermanos Marcos son los encargados de la elaboración de los afamados champiñones rellenos de beicon y los cangrejos a la plancha con coñac. Los cangrejos los suele pescar Macario, y son los primeros de la temporada del Odra y del Pisuerga, y por eso se pillan con mas ganas.

Esta foto de arriba es de la comida posterior a la caminata. Este año hemos sido casi 70.


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lunes, 29 de octubre de 2018

53-75- Concurso RuralChef

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Concurso RuralChef: Por Rebeca Gómez ("renacuaja", Presidenta de la Asociación El Centro').


Este año como novedad, se va a organizar para la noche del viernes 29 en la plaza, un divertido concurso de cocina, en el que los participantes divididos en 3 equipos tendrán que elaborar cada uno de ellos una paella de tamaño grande, con los ingredientes que se les van a facilitar.

Después, “un jurado especial "decidirá quién es el ganador del ”I RuralChef”, y a continuación tendrá lugar la cena-degustación para todos los asistentes.


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sábado, 27 de octubre de 2018

53-6- Preparativos de las actuales fiestas patronales en Villanueva

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Por Miguel-A. Cibrián), paciente de Ataxia de Friedreich.

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Preparativos de las actuales fiestas patronales en Villanueva: Por Rebeca Gómez ("renacuaja", Presidenta de la Asociación El Centro').

Nota: Para acceder al relato de antiguas fiestas patronales en Villanueva de Odra, buscar el capítulo 42 de este mismo serial"

El 29 de junio llegan las fiestas patronales de San Pedro, que junto con las Fiestas de la Magdalena, son las fechas con más ajetreo para la asociación 'El Centro'.

Un mes antes, comenzamos a ensayar para cantar en las misas de los días de fiesta. Los últimos años nos ha dado por la canción castellana por lo alegre que resulta para estas fechas y por lo fácil de tocar para nosotras con castañuelas, panderetas y claves... Los dos últimos años venimos cantando al final de la misa una especie de himno al pueblo (que nos hemos inventado).

Nota: "Respecto al citado himno, titulado "Viento del norte", habrá un capítulo monotemático en este serial (ver capitulo 85-3-"

Un mes antes, comenzamos a realizar las contrataciones necesarias y a elaborar los programas festivos... También mandamos a la imprenta los folletos de las cartas que, junto al programa festivo, mandamos a los socios para felicitar e informar de nuestras fiestas patronales.



Y quince días antes de las fiestas se mandan las cartas para que los socios las tengan, junto con los programas, al menos en sus casas con una semana de antelación. Mandamos del orden de unas 150 cartas, de un total de aproximadamente 400 socios.


Un día antes de las fiestas hay que montar la carpa (6x12), que la asociación compró el año pasado, 2017, para intentar resguardarnos un poco del frío de la madrugada durante las verbenas, ya que estas se celebran actualmente en la plaza.

La carpa - La foto es una actuación del grupo de teatro de Sotresgudo

También ese mismo día, víspera de las fiestas, se colocan flores y adornos para que la iglesia luzca bonita para las fiestas, y se saca a San Pedro de su actual retiro (que es en un lateral del altar bajo la puerta descubierta durante las obras de restauración de la iglesia, que daba acceso directo al cementerio viejo)... y se coloca en sus andas, para sacarlo al día siguiente en procesión.



De la organización de los juegos se encarga la asociación, tanto de acondicionar el lugar para el evento que corresponda, así como de comprar los respectivos premios para los ganadores.

Así mismo, se acordó con el Ayuntamiento que aportara todos los años una cuantía de 600 euros para ayudar con los gastos de las fiestas.

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