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lunes, 31 de diciembre de 2018

Entrevista a Cristina Fernandez Amado

Blog "Ataxia y atáxicos".

Extraído, en forma de imagen, de la página 20 del número 2 de la revista 'Sin límites'.

Cristina es paciente de Ataxia de Friedreich, y expresidenta de la Federación Española de Ataxia, FEDAES.


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lunes, 24 de diciembre de 2018

Un estudio muestra que los inhibidores HDAC pueden revertir parcialmente los signos genéticos vinculados a la ataxia de Friedreich

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Alice Melão ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).

20 de diciembre de 2018.


El tratamiento con inhibidores de histona desacetilasa (HDACi) puede restaurar las vías celulares deterioradas por la pérdida de la proteína frataxina funcional en la ataxia de Friedreich, según muestra un estudio con células madre.

El estudio: “Transcriptional profiling of isogenic Friedreich ataxia neurons and effect of an HDAC inhibitor on disease signatures” (Perfil transcripcional de las neuronas isogénicas de ataxia de Friedreich y efecto de un inhibidor HDAC en los signos de la enfermedad), ha sido publicado en 'Journal of Biological Chemistry'.

La mutación genética que causa la ataxia de Friedreich consiste en expansiones repetidas de una secuencia GAA en el ADN, la cual se encuentra en la parte del gen FXN que codifica la proteína frataxina.

Estudios previos han demostrado que las repeticiones en el ADN desencadenan alteraciones que impiden que el gen se active. Tales cambios incluyen mecanismos epigenéticos, un sistema basado en células que regulan qué genes están activos y listos para producir una proteína... Y han sugerido que las mutaciones asociadas a la ataxia de Friedreich pueden cambiar la forma en que el ADN se pliega y empaqueta, lo cual también contribuye a la regulación de lectura de los genes.

El uso de HDACi ha sido propuesto previamente como estrategia para tratar la enfermedad, ya que aumenta la cantidad de gen FXN disponible para producir proteína frataxina. Sin embargo, sigue siendo poco conocido cómo funcionan estos agentes terapéuticos en la ataxia de Friedreich.

Los investigadores desarrollaron tres líneas de células madre pluripotentes derivadas de pacientes (iPSC), las cuales diferían exclusivamente en el número de repeticiones GAA en el gen FXN... E indujeron químicamente a estas líneas a transformarse en células nerviosas maduras del sistema nervioso central, así como en células nerviosas sensoriales.

Al utilizar la tecnología iPSC, es posible recrear en laboratorio las condiciones celulares y moleculares "de enfermedades que involucran tejido humano inaccesible", declararon los investigadores... Después de comparar estas líneas con una que había sido alterada genéticamente para restaurar la producción de frataxina, el equipo encontró que la reducción del gen FXN estaba vinculada a un cuadro epigenético alterado.

Al comparar la ataxia de Friedreich y las células no afectadas, el equipo encontró 855 genes que diferían en los iPSC. En contraste, 4.886 genes estaban presentes en diferentes cantidades en las neuronas sensoriales derivadas de ataxia de Friedreich en comparación con los controles.

"Esto podría representar una expansión de los signos de la ataxia de Friedreich (perfil genético) en un tipo de célula relevante, pero también podría ser resultado de la variabilidad inducida por la diferenciación en las dos líneas", según los investigadores.

Identificaron 2.431 genes regulados a la baja (menos activos, produciendo menos proteínas) y 2.455 genes regulados al alza en las neuronas sensoriales derivadas de la ataxia de Friedreich. Entre éstos, 678 y 737 genes fueron comunes a las neuronas del sistema nervioso central derivadas de iPSC.

Un análisis adicional de los genes alterados mostró que muchos estaban involucrados en vías celulares relacionadas con la función neuronal, la regulación de producción de proteínas, la organización de la matriz extracelular, y la muerte celular. Además, los cambios en el nivel de genes identificados podrían restaurarse parcialmente con el tratamiento con HDACi.

"Los genes que están específicamente desregulados en las neuronas sensoriales pero no en las neuronas del sistema nervioso central podrían representar una verdadera afección, más que el resultado de cambios que compensan el déficit de frataxina en los tipos celulares que no parecen estar afectados en la enfermedad", declararon.

Sin embargo, "la pregunta sigue siendo si y cómo cualquiera de las alteraciones identificadas en los niveles de los genes" contribuye a la progresión de la enfermedad.

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Aclaración: 'Friedreich's Ataxia News' es estrictamente un sitio web de noticias informativas sobre la enfermedad. No proporciona consejo médico, diagnóstico, ni tratamiento. Su contenido no pretende ser sustituto de la opinión médica... Siempre, busque el asesoramiento de su Dr. ante cualquier cuestión respecto a la salud... Nunca ignore los consejos médicos, o demore en buscarlos debido a algo que haya leído en este sitio web.

Fuente, en inglés: https://friedreichsataxianews.com/2018/12/20/hdac-inhibitors-partially-reverse-friedreich-ataxia-genetic-signature/

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viernes, 21 de diciembre de 2018

La inhibición de la molécula FAST-1 podría tener potencial terapéutico en la Ataxia de Friedreich, según confirma un estudio

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Alice Melão ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).

29 de noviembre de 2018.


Una molécula de ARN, producida de forma natural, llamada FAST-1, podría prevenir la lectura del gen FXN y, en consecuencia, la producción de la proteína frataxina, lo que contribuye al desarrollo de la Ataxia de Friedreich, sugieren los investigadores.

Este hallazgo ha sido informado en un estudio publicado en la revista 'Scientific Reports', y apoya la hipótesis de que la inhibición de FAST-1 podría tener potencial terapéutico para la rara enfermedad. El estudio se titula: “FAST-1 antisense RNA epigenetically alters FXN expression"< (El ARN antisentido FAST-1 altera epigenéticamente la expresión del FXN).

La ataxia de Friedreich es una enfermedad genética caracterizada por producción deficiente de proteína frataxina, debido a una secuencia anormal GAA en el gen FXN.... Varios estudios también han sugerido que, además de esta alteración genética, factores como el silenciamiento anormal del gen debido a mecanismos epigenéticos desregulados, pudieran tener un papel importante en el desarrollo de la Ataxia de Friedreich.

Las alteraciones epigenéticas se producen cuando la secuencia de ADN en sí no se altera, pero se le agregan marcas epigenéticas. Éstas activan, o desactivan, el gen, induciendo su activación, o represión, (producción de la proteína, o no).

En el año 2009, un equipo de investigación descubrió que una molécula de ARN producida de forma natural, llamada Transcripción antisentido FXN -1, o FAST-1, aumentó en pacientes con Ataxia de Friedreich... Es importante destacar que esta molécula prevendría la lectura normal del gen FXN y evitaría la producción normal de proteína frataxina.

Un equipo de la Universidad Brunel, de Londres, exploró el papel de esta molécula FAST-1 en los mecanismos moleculares subyacentes de la Ataxia de Friedreich... Se modificaron genéticamente los modelos celulares experimentales para forzar la producción de FAST-1. Esto llevó a una reducción de los niveles de expresión del gen FXN (42-47 % de los niveles de las células normales) y de la proteína frataxina (40-58 % en comparación con la de las células inalteradas). Es importante destacar que el efecto inhibitorio de FAST-1 se encontró que dependía de su nivel en las células.

Experimentos adicionales demostraron que al aumentar los niveles de FAST-1, las células comenzaron a mostrar patrones alterados en marcadores epigenéticos en el gen FXN. La cantidad de marcadores epigenéticos de silenciamiento génico aumentó desde un 8 % en las células control hasta un 76-79 % en presencia de altos niveles de FAST-1.

Luego, el equipo inhibió genéticamente FAST-1 en células recolectadas de personas diagnosticadas con Ataxia de Friedreich. Con una reducción de alrededor del 63 % en los niveles de FAST-1, los investigadores podían aumentar la cantidad de expresión del gen FXN en 1,5 veces, sin impacto en las células de control sanas... Además, la actividad de la enzima aconitasa, una medida de lectura de la frataxina funcional, aumentó del 49 % al 195 % en comparación con las células control tras la inhibición de FAST-1.

Respaldado por estos hallazgos, el equipo expresó la creencia de que "la inhibición de FAST-1 puede ser un enfoque para terapia de la Ataxia de Friedreich".

"Teniendo en cuenta la naturaleza de las transcripciones antisentido naturales (NAT) y el hecho de que muchos de los medicamentos disponibles en la actualidad no afecten la actividad de las moléculas de ARN no codificantes, es necesario desarrollar nuevos métodos para interrumpir la función de las NAT", añadieron.

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Aclaración: 'Friedreich's Ataxia News' es estrictamente un sitio web de noticias informativas sobre la enfermedad. No proporciona consejo médico, diagnóstico, ni tratamiento. Su contenido no pretende ser sustituto de la opinión médica... Siempre, busque el asesoramiento de su Dr. ante cualquier cuestión respecto a la salud... Nunca ignore los consejos médicos, o demore en buscarlos debido a algo que haya leído en este sitio web.

Fuente, en inglés: https://friedreichsataxianews.com/2018/11/29/inhibition-fast-1-molecule-therapeutic-potential-friedreichs-ataxia-study/

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martes, 18 de diciembre de 2018

Según un estudio, las grandes interrupciones en repeticiones GAA son raras entre pacientes con Ataxia de Friedreich

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Joana Carvalho ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).

13 de diciiembre de 2018.


Un estudio ha encontrado que las grandes interrupciones de repeticiones GAA en el gen FXN son muy raras entre los pacientes con ataxia de Friedreich. Sin embargo, cuando éstas están presentes, puede ser importante para la progresión de la enfermedad, según los investigadores.

El estudio: “Large Interruptions of GAA Repeat Expansion Mutations in Friedreich Ataxia Are Very Rare” (Las grandes interrupciones de mutaciones de expansión de repeticiones GAA en la ataxia de Friedreich son muy raras), ha sido publicado en 'Frontiers in Cellular Neuroscience'.

La Ataxia de Friedreich es una enfermedad rara, progresiva, y genética, que afecta a nervios y músculos. Inicialmente, los pacientes notan una pérdida inusual de equilibrio que progresa gradualmente hacia pérdida completa del control de los movimientos corporales: una condición médica conocida como ataxia.

La enfermedad es causada por repeticiones de tres nucleótidos (bloques de construcción del ADN): una guanina (G), y dos adeninas (A), en el primer intrón (una región del gen FXN que no codifica proteína)... En individuos sanos, las repeticiones de GAA normalmente oscilan entre 6 y 27, pero en pacientes, estas repeticiones pueden ir de entre 44 a 1.700.

En la mayoría de los casos, las repeticiones GAA son "puras", es decir, permanecen juntas (una tras otra) en la secuencia del gen. Sin embargo, también pueden ser "interrumpidas" y estar separadas unas de otras: "con regiones de secuencia no GAA" entre ellas.

En este estudio, los investigadores de la Universidad Brunel, de Londres, y sus colaboradores, se propusieron investigar la frecuencia de grandes interrupciones entre repeticiones GAA en pacientes con Ataxia de Friedreich.

El estudio a gran escala analizó 245 muestras de ADN, de 238 de pacientes con Ataxia de Friedreich y de siete de portadores de repetición de GAA. Los investigadores utilizaron una técnica llamada reacción en cadena de polimerasa (PCR) para amplificar las repeticiones GAA y digirieron los fragmentos amplificados con una enzima de restricción (una proteína especial que corta el ADN en puntos específicos) llamada MboII para detectar la presencia de interrupciones.

Los resultados mostraron que en el 97,8 por ciento de los pacientes los perfiles de digestión con MboII fueron normales, lo que sugiere que las repeticiones GAA eran "puras", o contenían interrupciones muy pequeñas, invisibles a la digestión con la enzima.

"En general, nuestros hallazgos indican que la mayoría de los pacientes de Ataxia de Friedreich parece tener principalmente expansiones repetidas GAA puras... y, por tanto, tienen más probabilidades de exhibir un fenotipo clásico asociado a la progresión de la enfermedad", afirmaron los investigadores.

A la inversa, los pacientes con interrupciones en las repeticiones GAA, normalmente, tienen "una progresión de la enfermedad menos grave, lo que puede sugerir un pronóstico de progresión más leve".

"En última instancia, se necesitan futuros estudios que permitan la verificación de la secuencia de expansión en la resolución del par de bases, para poderse realizar conclusiones más detalladas sobre la importancia de las repeticiones GAA en la enfermedad", concluyeron.

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Aclaración: 'Friedreich's Ataxia News' es estrictamente un sitio web de noticias informativas sobre la enfermedad. No proporciona consejo médico, diagnóstico, ni tratamiento. Su contenido no pretende ser sustituto de la opinión médica... Siempre, busque el asesoramiento de su Dr. ante cualquier cuestión respecto a la salud... Nunca ignore los consejos médicos, o demore en buscarlos debido a algo que haya leído en este sitio web.

Fuente, en inglés: https://friedreichsataxianews.com/2018/12/13/large-interruptions-in-gaa-repeats-are-rare-among-fa-patients/

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lunes, 17 de diciembre de 2018

sábado, 15 de diciembre de 2018

50-e- Gentes de Villanueva (sexta parte)

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Miguel-A. Cibrián), paciente de Ataxia de Friedreich.

Para acceder al índice de artículos del serial historiador sobre Villanueva de Odra, pinchar en: http://ataxia-y-ataxicos.blogspot.com.es/2017/12/indice-del-serial-historiador-sobre.html

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Explicación del capítulo:

Este capítulo forma parte de la serie "gentes de Villanueva de Odra": Son archivos fotográficos sobre nuestros antepasados renacuajos, con el añadido de fotos de cierta antigüedad... Si bien, en excusa de mis errores, diré que no es fácil decidir en qué sección ha de ser colocada cada fotografía de "renacuajos".

Familia Mauro Fraile (fallecido) y Carmen Ruiz


Nota: Esta foto ha sido realizada hacia 1975. Falta el hijo mayor, Alejandro: probablemente estaba en el Servicio Militar Obligatorio...
Arriba: Aurelio, Emilio, Santos... Centro: Jesús, Carmen, Mauro, Maricarmen... Abajo: Conchi, Juli, y Jose Luis
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Teresa Fernández y Braulio Martín (ambos fallecidos)

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Para volver al índice de artículos del serial historiador sobre Villanueva de Odra, pinchar en: http://ataxia-y-ataxicos.blogspot.com.es/2017/12/indice-del-serial-historiador-sobre.html

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sábado, 8 de diciembre de 2018

98-GN- Curiosidades (genealogía)

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Miguel-A. Cibrián.

Para acceder al índice de artículos del serial historiador sobre Villanueva de Odra, pinchar en: http://ataxia-y-ataxicos.blogspot.com.es/2017/12/indice-del-serial-historiador-sobre.html

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Curiosidades:

Durante el siglo pasado (lo cual suena más remoto de cuanto es, pues estamos en el año 2018), se contrajeron en Villanueva 6 matrimonios entre hermanos/as de diferente familia... Y cuyos árboles genealógicos, tres, voy a intentar desarrollar:

El caso de los Cibrián-Muñoz es el mas antiguo: Se remonta hacia la segunda parte de la década de 1920. Pero no por su antigüedad me ofrece dificultades para desarrollar un árbol genealógico: Forma parte de las raíces mi historia familar: Pablo Cibrián y Rufina Muñoz son mis abuelos paternos... Es de reseñar que el apellido Muñoz, Concesa y Rufina, no procede de Villanueva, sino de Valbonilla (actual pedanía de Castrojeriz)... aunque, tras sus matrimonios, pasaron ambas a residir de por vida en Villanueva.


El caso de los matrimonios Carpintero-Cibrián, los cuatro contrayentes son renacuajos. Dataría de la primera mitad de la década de 1940... La creación del árbol genealógico, con dudas y omisiones, me ha generado más dificultades, por falta de quien pudiera informarme... La familia de Ursicio, ya fallecida su esposa, emigró a San Sebastián a medidos de la década de 1960... Y por la misma época, la familia Benedicto-Eutiquia también emigró, pero éstos a Valencia.


El caso Gutiez-García y/o García-Gutiez, difiere de los anteriores en cuanto al sexo, determinando éste el orden de los apellidos en la descendencia... Dataría de la segunda mitad de la década de 1960.... En la actualidad, los cuatro contrayentes (renacuajos), siguen vivos. Han llevado a cabo su vida laboral en Bilbao, pero disponen de segunda residencia en Villanueva.


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jueves, 29 de noviembre de 2018

Densidad de fibras nerviosas intraepidérmicas en ataxia de Friedreich

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Ana Peña ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).

15 de noviembre de 2018.


Los afectados por ataxia de Friedreich tienen menos pequeñas fibras nerviosas en la piel en comparación con las personas sanas, y cuanto mayor es el defecto en su gen FXN, más pérdida de fibra nerviosa tienen, informa un estudio.

La densidad de fibras nerviosas, medida en biopsias de piel, es un procedimiento mínimamente invasivo que puede usarse como biomarcador de la gravedad y progresión de la enfermedad, y un posible marcador de resultados para ensayos clínicos, señalaron los investigadores.

El estudio: “Intraepidermal Nerve Fiber Density in Friedreich’s Ataxia”, (Densidad de fibras nerviosas intraepidérmicas en ataxia de Friedreich), ha sido publicado en 'Journal of Neuropathology & Experimental Neurology'.

La ataxia de Friedreich es causada por defectos en el gen FXN, resultantes de la expansión anormal de una parte del código de ADN, llamadas expansiones GAA. Estos bloques adicionales de ADN dificultan la expresión del gen FXN y la consiguiente producción de proteína frataxina, lo cual lleva a su deficiencia... Aunque es bien sabido que la ataxia de Friedreich afecta principalmente al sistema nervioso periférico, en gran parte se desconoce cómo la deficiencia de frataxina daña esos nervios.

Para obtener más información sobre las alteraciones que ocurren en las fibras nerviosas en la ataxia de Friedreich, los investigadores han observado gran cantidad de pequeñas fibras nerviosas en la piel de los pacientes... Las pequeñas fibras nerviosas son fibras más finas que inervan la piel, los nervios periféricos, y los órganos: enviando mensajes al cerebro sobre enfermedades y lesiones, como dolor, picazón, calor, y frío, o mensajes controlando los órganos internos.

Para analizar estas fibras, los científicos recolectaron punzones en biopsias de piel de la parte inferior de las piernas de 17 pacientes, seleccionando un grupo representativo con diferentes genotipos (longitudes de repeticiones GAA) y gravedad de la enfermedad... El objetivo fue identificar correlaciones entre alteraciones de las fibras nerviosas, características genéticas, y manifestaciones clínicas... También se incluyó un grupo de 34 controles sanos, nueve de los cuales también fueron sometidos a biopsias de piel.

Los pacientes fueron sometidos a exámenes neurológicos, incluyendo una medida de escala de ataxia (pérdida de coordinación motora), y completaron un cuestionario para evaluar síntomas de dolor neuropático. La sensibilidad del paciente al frío, calor, dolor y estímulos mecánicos también fueron cuantificados.

La disestesia (percepción de dolor cuando no hay estímulo), y la parestesia (percepción anormal de una sensación en ausencia de estímulo) de la parte inferior de las piernas o los pies fueron informados por cinco pacientes (29,4 %). La edad media de los pacientes fue de 37 años.

Los investigadores encontraron que los pacientes con ataxia de Friedreich tenían un número significativamente menor de pequeñas fibras nerviosas en su piel en comparación con los controles sanos. Observaron que el grado de pérdida de fibra nerviosa de la piel era variable y se correlacionaba con la gravedad del defecto genético subyacente (longitud de la repetición GAA en el gen FXN). Cuanto mayor es la expansión GAA, menos pequeñas fibras nerviosas hay en la piel del paciente... En comparación con los controles sanos, los pacientes fueron menos sensibles al frío, pero también respondieron de manera similar al calor y al dolor.

La correlación observada entre pérdida de fibra nerviosa fina, y extensión del defecto génico, específicamente la longitud de las repeticiones GAA, apoya que la pérdida de fibra pequeña en la ataxia de Friedreich está determinada genéticamente, según el equipo... De hecho, la mayoría de los estudios han demostrado que las repeticiones GAA más largas dan como resultado una aparición más temprana de la enfermedad y mayor manifestación de la misma, afirmaron los investigadores.

Agregaron que "la biopsia de piel es un procedimiento mínimamente invasivo que puede repetirse a lo largo del tiempo para estudiar los cambios en la inervación cutánea relacionados con la progresión de la enfermedad, o la regeneración nerviosa", lo que puede hacer de la densidad de fibra de la piel un valioso marcador de resultados para ensayos clínicos.

El equipo solicitó estudios con una muestra más grande de pacientes para confirmar los hallazgos, así como estudios prospectivos que podrían explorar el potencial de la densidad de IENF [fibra nerviosa intraepidérmica] como biomarcador ataxia de Friedreich.

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Aclaración: 'Friedreich's Ataxia News' es estrictamente un sitio web de noticias informativas sobre la enfermedad. No proporciona consejo médico, diagnóstico, ni tratamiento. Su contenido no pretende ser sustituto de la opinión médica... Siempre, busque el asesoramiento de su Dr. ante cualquier cuestión respecto a la salud... Nunca ignore los consejos médicos, o demore en buscarlos debido a algo que haya leído en este sitio web.

Fuente, en inglés: https://friedreichsataxianews.com/2018/11/15/friedreichs-ataxia-patients-skin-nerve-fibers-worsened-larger-fxn-defects-study-reports/

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martes, 27 de noviembre de 2018

Un estudio sugiere que tres biomarcadores sanguíneos pueden ser usados para monitorear el estado de la ataxia de Friedreich

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Alice Melão ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).

20 de noviembre de 2018.


Altos niveles sanguíneos de tres proteínas específicas pueden representar nuevos biomarcadores para monitorear las células inmunes activas y el daño continuo a las células nerviosas en la ataxia de Friedreich, sugieren los investigadores.

Estos hallazgos han sido informados en el estudio: “Plasma Markers of Neurodegeneration Are Raised in Friedreich’s Ataxia" (Marcadores plasmáticos de neurodegeneración en la ataxia de Friedreich), publicado en la revista 'Frontiers in Cellular Neuroscience'.

La ataxia de Friedreich es causada por mutaciones en el gen FXN, conduciendo a una función mitocondrial defectuosa, y la consecuente producción de energía celular ineficiente, la cual afecta principalmente a células nerviosas.

A pesar de los avances realizados para comprender mejor el mecanismo subyacente involucrado en esta enfermedad, todavía no hay herramientas confiables y precisas para monitorear de manera eficaz la progresión de la ataxia de Friedreich.... Para abordar este problema, los investigadores del 'University College London' han evaluado el potencial de varias proteínas sanguíneas para controlar la evolución de la enfermedad.

El equipo se centró en el análisis de la proteína ácida fibrilar glial (GFAP), un biomarcador previamente vinculado a la actividad de las células inmunitarias del sistema nervioso (células gliales), así como de la cadena ligera de neurofilamento (NfL), tau total (t-tau), y la ubiquitina C-terminal hidrolasa L1 (UCHL1), tres proteínas asociadas con daño a células nerviosas.

Analizaron muestras de sangre tomadas de 33 pacientes con ataxia de Friedreich confirmada, y de 13 voluntarios sanos con similares, en proporción, edades y sexo... Los pacientes habían experimentado un inicio en la enfermedad a la edad promedio de 13 años, y solamente seis de ellos tuvieron un inicio tardío (después de los 25 años)... Todos los pacientes tenían manifestaciones clínicas de daño a células nerviosas (neuropatía) cuando se recolectaron las muestras.

Los investigadores encontraron que los niveles de NfL fueron 2,2 y GFAP 1,7 veces más altos en los pacientes que en los controles. Los pacientes también tuvieron 2,9 veces más proteína CHL1, mientras que los niveles de proteína t-tau fueron similares en ambos grupos... Un análisis adicional, no reveló ninguna asociación entre los niveles de estas proteínas y la gravedad de los síntomas, según lo medido por la Escala para la Evaluación y Clasificación de Ataxia (SARA), ni tampoco con el número de repeticiones GAA en el gen FXN, una característica genética vinculada a la gravedad de la enfermedad.

"Este estudio representa la primera investigación de marcadores de plasma para medir la neurodegeneración en la enfermedad", escribieron los investigadores. "Los hallazgos pueden servir como base de una mayor exploración de estas proteínas como biomarcadores prometedores en la ataxia de Friedreich"... Dado que cada una de estas proteínas es liberada por diferentes células, estos datos proporcionan una nueva evidencia sobre la contribución de las células inmunitarias, así como el daño progresivo a diferentes subconjuntos de células inmunitarias en el desarrollo de la enfermedad.

"Se necesitan estudios futuros para confirmar nuestros hallazgos y determinar si, cuando se aplican a cohortes más heterogéneas, sirven también como marcadores útiles de la gravedad de la enfermedad", según los autores.

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Aclaración: 'Friedreich's Ataxia News' es estrictamente un sitio web de noticias informativas sobre la enfermedad. No proporciona consejo médico, diagnóstico, ni tratamiento. Su contenido no pretende ser sustituto de la opinión médica... Siempre, busque el asesoramiento de su Dr. ante cualquier cuestión respecto a la salud... Nunca ignore los consejos médicos, o demore en buscarlos debido a algo que haya leído en este sitio web.

Fuente, en inglés: https://friedreichsataxianews.com/2018/11/20/3-blood-biomarkers-may-monitor-friedreichs-ataxia-study/

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lunes, 19 de noviembre de 2018

53-9-H- Halloween - Correr la machorra

Blog "Ataxia y atáxicos".

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53-9-H- Halloween: Por Rebeca Gómez ("renacuaja", Presidenta de la Asociación El Centro'), y Miguel A. Cibrián.

Correr la machorra:

La festividad de los Santos, por recordar ese día a los seres queridos que se fueron, era una fiesta especialmente arraigada entre la población rural, con visitas al cementerio, posiblemente con menos colorido de flores que en la actualidad, pero no por ello con menos sentimiento.

Tengo una leve noción (no sé si cierta, o incierta) de que en mi niñez esta festividad estaba desdoblada: El 1 de noviembre era el día de los santos, y el 2, el día de los difuntos. Ambas fechas con rezo del Rosario en el camposanto al anochecer... y, también, con un frío, para un niño, de 'sóplate los dedos', porque por esa época del año ya hay heladas nocturnas... Luego, la iglesia católica habría unificado ambas fechas.

Y aquí se describe la costumbre en Villanueva de "correr la machorra"... descripción que había descartado incluir en este serial, por no hallar capítulo adecuado y, sobre todo, por falta de quien me aclare viejas conversaciones con mi abuelo... Parece que la tal tradición desapareció ya entrado el siglo XX. Echando a volar la imaginación, diría que se cortó durante la guerra civil, puesto que la juventud masculina fue enviada forzosamente a los frentes de combate.

Las vísperas de la festividad, después de cenar, los mozos soltaban una oveja cebada ya no apta para recría, con esquila, y la corrían hasta cansarla. Hacia las once de la noche, la mataban... En días sucesivos, almorzarían, comerían, y cenarían de la res hasta acabarla... Los mozos, animados con los convites, cada hora subirían al campanario para ejecutar un toque triste de clamor (lo popularmente conocido como "tocar a muerto").

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Halloween:

El día 1 de noviembre, a parte de ser el día de todos los santos, ahora también nos hemos unido a la "moda" de celebrar Halloween. Los chicos (hijos de quienes venimos al pueblo los fines de semana y puentes festivos) se disfrazan de monstruos, fantasmas, vampiros... y van por las casas pidiendo caramelos, o dinero con el que luego hacen una merienda... Las madres les preparamos comida decorada para la ocasión, como dedos cortados, búhos, murciélagos, arañas, etc... Algo así como en los carnavales, pero más tétrico...



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Mi opinión personal (de Miguel-A.) sobre Halloween (copiado de uno de mis antiguos artículos):

"... Tal vez el demasiado apego a mi cultura cristiana no me permita aceptar esa moda neo-paganista del Halloween. Y un impedimento aún mayor, lo pone mi edad, 64 años, y un pie ya en la sepultura. En vez de 'pie', iba a decir 'rueda de silla', pero me he percatado de que en los ataúdes no meten ayudas ortopédicas. En realidad, a pesar de lo anteriormente dicho, no creo que el respeto a los difuntos guarde relación con culturas ni con religiones: Tal respeto a los muertos es común a todas las personas de bien, sean de donde sean, creyentes o no.
Si parece guardar relación la aceptación de la 'fiesta' del Halloween con la edad, porque, al fin y al cabo, es juerga, y nada más. Ni se sabe de dónde viene, ni adónde va... Popularmente, la gente cree que tal tradición, en origen, otra cosa es en lo que se haya convertido, viene de los Estados Unidos... Y no es verdad: El cristianismo no rompió con las antiguas costumbres paganas, sino que las aceptó. Quien llevó la tradición del Halloween a USA han sido los inmigrantes católicos irlandeses. Y ahora vuelve a Europa y se disemina por el resto de América, incrementándose con nuevos añadidos, y, como una bola de nieve, desbocada, crece y crece, sin que nadie la pueda parar.

Y volviendo a cuestiones de edad, no imagino a ningún cuarentón pasándose de juega la última noche de octubre vestido de Frankestein, cadáver recosido, esqueleto, alma en pena, bruja, zombie, muñeco diabólico, etc. Tampoco puedo imaginar a nadie, sea cual sea su edad, pasando la noche en tales poses, para madrugar al día siguiente para llevar flores a la tumba de su recién fallecido/a padre/madre. ..."


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Para volver al índice de artículos del serial historiador sobre Villanueva de Odra, pinchar en: http://ataxia-y-ataxicos.blogspot.com.es/2017/12/indice-del-serial-historiador-sobre.html

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10 lecciones que he aprendido por tener Ataxia de Friedreich

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Frankie Perazzola ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
Artículo hallado a través de Ataxias Galicia. https://blog.ataxias-galicia.org/2018/11/10-lecciones-que-he-aprendido-por-tener.html

10 de noviembre de 2018.


Es gracioso cómo los clichés sobre la vida han empezado a tener sentido para mí. De mis observaciones de otras comunidades de enfermedades raras, he aprendido que, cuando alcanzamos un cierto nivel de aceptación de nuestra enfermedad, obtenemos una comprensión diferente de la vida. Al expresarme, trato de usar un lenguaje más descriptivo. Uso clichés para describir mis emociones, ya que parecen encajar en cada situación que enfrento.

Publico actualizaciones en Facebook de mis experiencias, incluidas las revelaciones que he tenido. Me interesa el fenómeno de las redes sociales y cómo actualizar a tus amigos parece casi obligatorio. Un post reciente sobre por qué existen los clichés y cómo se aplican a mi propia vida tuvo un gran impacto, a juzgar por el volumen de mensajes recibidos.

Las respuestas al post me ayudaron a descubrir quién es mi audiencia. A menudo me mal entienden. La gente piensa que sabe todo sobre mí por lo mucho que comparto. Eso lo hace difícil cuando se trata de escribir una columna, o publicación, porque mi audiencia es una mezcla de pacientes con ataxia de Friedreich, sus familias, personas con las que he crecido, y personas que no están familiarizadas con las enfermedades neuromusculares... Sentí que este post daba una idea de mi alma.

Lo siguiente es un extracto del post y las 10 lecciones que aprendí de tener Ataxia de Friedreich:

“Tener una enfermedad incurable me ha enseñado lecciones incalculables en mi vida... No cambiaría mi diagnóstico por nada en el mundo... Es una locura, siento que este es el propósito de mi vida ".

1- Me siento inspirada por cualquier actividad que involucre movimiento: bailar, practicar deportes, correr, e incluso caminar.
2- Se espera que las personas con Ataxia de Friedreich se enfrenten a una enfermedad absolutamente desgarradora, y continúen como "normales".
3- Las personas con Ataxia de Friedreich son algunas de las personas más fuertes que he conocido.
4- Es una experiencia humillante pasar de ser parte de una agrupación mayoritaria a una minoría discapacitada.
5- La enfermedad no tiene preferencia por edad, raza, o credo. 6- Todos necesitamos ayuda: algunos con necesidades físicas, otros con problemas mentales, y otros con ambos.
7- Tu mente es más fuerte de lo que piensas.
8- Sonríe y sigue con la vida: No hay tiempo para la compasión.
9- No tienes que frenar por nadie: Deja que otros se ajusten y vuelvan a aprender paciencia.
10- Haz lo que te haga feliz. Todos están luchando.

Puede que se encuentre cursi esta lista, pero para mí tiene sentido. Ojalá no hubiera tenido un diagnóstico de Ataxia de Friedreich para poder apreciar mi vida. Hay aún mucho que podemos controlar, pero tener esta oportunidad para la autoreflexión y la conciencia, es algo hermoso.

Sé que decir que estoy agradecida por mi enfermedad puede ser mal interpretado. Pero en palabras de mi amigo y compañero Sean Baumstark: "Así que, por más que lo odio cuando caigo, o cuando me lastimo la muñeca, o cuando puedo sentir a las personas mirándome y probablemente burlándose de mí... tanto como lo odio, no lo cambiaría por nada".

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Aclaración: 'Friedreich's Ataxia News' es estrictamente un sitio web de noticias informativas sobre la enfermedad. No proporciona consejo médico, diagnóstico, ni tratamiento. Su contenido no pretende ser sustituto de la opinión médica... Siempre, busque el asesoramiento de su Dr. ante cualquier cuestión respecto a la salud... Nunca ignore los consejos médicos, o demore en buscarlos debido a algo que haya leído en este sitio web.

Fuente, en inglés: https://friedreichsataxianews.com/2018/11/05/friedreichs-ataxia-10-lessons-cliches-awareness-incurable-disease/

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sábado, 17 de noviembre de 2018

Un pequeño estudio muestra que el dispositivo de vibración no detiene el deterioro motor en niños con ataxia de Friedreich

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Marta Figueiredo ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).

1 de noviembre de 2018.


La estimulación muscular mediante vibraciones focales producidas por un dispositivo especializado puede prevenir un mayor deterioro de la función motora en niños con ataxia cerebelosa, pero no en pacientes con ataxia de Friedreich, según un pequeño estudio.

El estudio: “Non-invasive Focal Mechanical Vibrations Delivered by Wearable Devices: An Open-Label Pilot Study in Childhood Ataxia”, (Vibraciones mecánicas focales no invasivas entregadas por dispositivos portátiles: un estudio piloto de etiqueta abierta en ataxia infantil), ha sido publicado en la revista 'Frontiers in Neurology'.

La ataxia de Friedreich pertenece a un grupo de trastornos conocidos como ataxia infantil, caracterizada por el desarrollo de descoordinación del movimiento (ataxia) durante la infancia o la adolescencia temprana... Según el estudio, se estima que 26 de cada 100.000 niños padece algún tipo de ataxia infantil.

Los pacientes con ataxia de Friedreich tienen deterioro progresivo en nervios y músculos, causando descoordinación del movimiento y debilidad muscular, lo cual afecta no sólo a las extremidades, sino también a ojos, audición, y habla.

Existe una evidencia creciente de que la estimulación muscular con vibraciones induce cambios en los circuitos nerviosos motores, pudiendo conducir a un mejor control y funcionamiento motor si se administra de forma repetida... Las vibraciones mecánicas focales no invasivas (NIFMV, por sus siglas en inglés), generalmente administradas a través de dispositivos con base electromecánica, están diseñadas para mejorar el control motor y equilibrio en varias enfermedades neurológicas.

Los recientes avances en nanotecnología han llevado al desarrollo de un dispositivo que transforma las variaciones mínimas de temperatura en energía mecánica (vibraciones)... 'Equistasi' es un dispositivo médico registrado para vibraciones mecánicas focales no invasivas, que consiste en un parche transparente con una placa rectangular compuesta por fibras de nanotecnología en el centro.

Estudios anteriores han demostrado que el uso de este dispositivo mejoró la capacidad de caminar de pacientes con enfermedad de Parkinson y de adultos con ataxias cerebelosas hereditarias... Sin embargo, sus beneficios terapéuticos en personas con ataxia infantil aún son desconocidos.

Investigadores en Italia evaluaron la viabilidad, seguridad y efectividad del NIFMV administrado a través de este parche portátil en seis pacientes con ataxia de Friedreich y cuatro pacientes con ataxias cerebelosas lentas o no progresivas... Los participantes fueron reclutados en el Hospital de Niños 'Bambino Gesù', de Roma, en 2017 y 2018. La edad media de los pacientes con ataxia de Friedreich fue de 15 años, y los pacientes con ataxia cerebelosa, de 10. Ninguno de los participantes tenía discapacidades, motoras, o intelectuales, severas.

A los pacientes se les prescribió tres parches de 'Equistasi': uno para usar sobre la séptima vértebra cervical, y otros dos en cada pantorrilla, una hora al día, durante cinco días en la primera semana... luego, durante dos horas al día (una por la mañana y otra por la tarde), cinco días a la semana, durante las siguientes tres semanas... Todos los participantes siguieron el mismo protocolo de fisioterapia (sesión individual de 50 minutos para entrenamiento de caminata y equilibrio, tres veces por semana), y continuaron con su terapia médica.

Los investigadores evaluaron la coordinación muscular de los pacientes a través de la Escala para la Evaluación y Clasificación de Ataxia (SARA), Prueba de clavija en nueve agujeros (9-HPT), Prueba de Caminata de 6 minutos (6MWT), y análisis de los parámetros de caminata a través de un sistema con ocho cámaras... Las evaluaciones se realizaron al inicio del estudio, después de cuatro semanas de tratamiento, y cuatro semanas después del final del tratamiento.

Seis pacientes (60 %) no completaron el estudio y abandonaron después de las cuatro semanas de tratamiento debido a la ausencia de mejoras subjetivas y molestias asociadas con el dispositivo (dificultades de autonomía y presencia de dolor y picazón al usar los parches). Sin embargo, no se informó de eventos adversos durante el estudio.

Dado que los datos clínicos de cuatro semanas después del final del tratamiento sólo estaban disponibles para cuatro pacientes, los investigadores decidieron proceder al análisis estadístico utilizando solamente los datos recopilados antes del tratamiento y después de cuatro semanas de tratamiento.

El equipo no encontró cambios significativos en la coordinación motora después del tratamiento, a excepción de los parámetros de caminata de los pacientes con ataxia de Friedreich (tiempo de postura y tiempo de zancada), que empeoraron.

Estos hallazgos preliminares sugieren que el NIFMV a través de nanodispositivos portátiles puede prevenir un mayor deterioro de la coordinación motora en personas con ataxia cerebelosa, pero no en personas con ataxia de Friedreich.

Los investigadores plantearon la hipótesis de que estos resultados pueden explicarse por el deterioro del sistema sensorial de los pacientes con ataxia de Friedreich (esencial para que el NIFMV funcione) y por la progresión más rápida de la enfermedad.

"Se necesitan estudios más amplios para confirmar estas observaciones preliminares, para definir esquemas estandarizados de tratamiento y criterios correctos de elegibilidad, especialmente en condiciones complejas como la ataxia infantil", según los investigadores.

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Aclaración: 'Friedreich's Ataxia News' es estrictamente un sitio web de noticias informativas sobre la enfermedad. No proporciona consejo médico, diagnóstico, ni tratamiento. Su contenido no pretende ser sustituto de la opinión médica... Siempre, busque el asesoramiento de su Dr. ante cualquier cuestión respecto a la salud... Nunca ignore los consejos médicos, o demore en buscarlos debido a algo que haya leído en este sitio web.

Fuente, en inglés: https://friedreichsataxianews.com/2018/11/01/vibration-device-fails-halt-motor-deterioration-friedreichs-ataxia-children-study/

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viernes, 16 de noviembre de 2018

Densidad de fibras nerviosas intraepidérmicas en ataxia de Friedreich

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Ana Peña ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).

15 de noviembre de 2018.


Los afectados por ataxia de Friedreich tienen menos pequeñas fibras nerviosas en la piel en comparación con las personas sanas, y cuanto mayor es el defecto en su gen FXN, más pérdida de fibra nerviosa tienen, informa un estudio.

La densidad de fibras nerviosas, medida en biopsias de piel, es un procedimiento mínimamente invasivo que puede usarse como biomarcador de la gravedad y progresión de la enfermedad, y un posible marcador de resultados para ensayos clínicos, señalaron los investigadores.

El estudio: “Intraepidermal Nerve Fiber Density in Friedreich’s Ataxia”, (Densidad de fibras nerviosas intraepidérmicas en ataxia de Friedreich), ha sido publicado en 'Journal of Neuropathology & Experimental Neurology'.

La ataxia de Friedreich es causada por defectos en el gen FXN, resultantes de la expansión anormal de una parte del código de ADN, llamadas expansiones GAA. Estos bloques adicionales de ADN dificultan la expresión del gen FXN y la consiguiente producción de proteína frataxina, lo cual lleva a su deficiencia... Aunque es bien sabido que la ataxia de Friedreich afecta principalmente al sistema nervioso periférico, en gran parte se desconoce cómo la deficiencia de frataxina daña esos nervios.

Para obtener más información sobre las alteraciones que ocurren en las fibras nerviosas en la ataxia de Friedreich, los investigadores han observado gran cantidad de pequeñas fibras nerviosas en la piel de los pacientes... Las pequeñas fibras nerviosas son fibras más finas que inervan la piel, los nervios periféricos, y los órganos: enviando mensajes al cerebro sobre enfermedades y lesiones, como dolor, picazón, calor, y frío, o mensajes controlando los órganos internos.

Para analizar estas fibras, los científicos recolectaron punzones en biopsias de piel de la parte inferior de las piernas de 17 pacientes, seleccionando un grupo representativo con diferentes genotipos (longitudes de repeticiones GAA) y gravedad de la enfermedad... El objetivo fue identificar correlaciones entre alteraciones de las fibras nerviosas, características genéticas, y manifestaciones clínicas... También se incluyó un grupo de 34 controles sanos, nueve de los cuales también fueron sometidos a biopsias de piel.

Los pacientes fueron sometidos a exámenes neurológicos, incluyendo una medida de escala de ataxia (pérdida de coordinación motora), y completaron un cuestionario para evaluar síntomas de dolor neuropático. La sensibilidad del paciente al frío, calor, dolor y estímulos mecánicos también fueron cuantificados.

La disestesia (percepción de dolor cuando no hay estímulo), y la parestesia (percepción anormal de una sensación en ausencia de estímulo) de la parte inferior de las piernas o los pies fueron informados por cinco pacientes (29,4 %). La edad media de los pacientes fue de 37 años.

Los investigadores encontraron que los pacientes con ataxia de Friedreich tenían un número significativamente menor de pequeñas fibras nerviosas en su piel en comparación con los controles sanos. Observaron que el grado de pérdida de fibra nerviosa de la piel era variable y se correlacionaba con la gravedad del defecto genético subyacente (longitud de la repetición GAA en el gen FXN). Cuanto mayor es la expansión GAA, menos pequeñas fibras nerviosas hay en la piel del paciente... En comparación con los controles sanos, los pacientes fueron menos sensibles al frío, pero también respondieron de manera similar al calor y al dolor.

La correlación observada entre pérdida de fibra nerviosa fina, y extensión del defecto génico, específicamente la longitud de las repeticiones GAA, apoya que la pérdida de fibra pequeña en la ataxia de Friedreich está determinada genéticamente, según el equipo... De hecho, la mayoría de los estudios han demostrado que las repeticiones GAA más largas dan como resultado una aparición más temprana de la enfermedad y mayor manifestación de la misma, afirmaron los investigadores.

Agregaron que "la biopsia de piel es un procedimiento mínimamente invasivo que puede repetirse a lo largo del tiempo para estudiar los cambios en la inervación cutánea relacionados con la progresión de la enfermedad, o la regeneración nerviosa", lo que puede hacer de la densidad de fibra de la piel un valioso marcador de resultados para ensayos clínicos.

El equipo solicitó estudios con una muestra más grande de pacientes para confirmar los hallazgos, así como estudios prospectivos que podrían explorar el potencial de la densidad de IENF [fibra nerviosa intraepidérmica] como biomarcador ataxia de Friedreich.

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Aclaración: 'Friedreich's Ataxia News' es estrictamente un sitio web de noticias informativas sobre la enfermedad. No proporciona consejo médico, diagnóstico, ni tratamiento. Su contenido no pretende ser sustituto de la opinión médica... Siempre, busque el asesoramiento de su Dr. ante cualquier cuestión respecto a la salud... Nunca ignore los consejos médicos, o demore en buscarlos debido a algo que haya leído en este sitio web.

Fuente, en inglés: https://friedreichsataxianews.com/2018/11/15/friedreichs-ataxia-patients-skin-nerve-fibers-worsened-larger-fxn-defects-study-reports/

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miércoles, 14 de noviembre de 2018

53-9-FVN- Festival de Villancicos navideños

Blog "Ataxia y atáxicos".

Para acceder al índice de artículos del serial historiador sobre Villanueva de Odra, pinchar en: http://ataxia-y-ataxicos.blogspot.com.es/2017/12/indice-del-serial-historiador-sobre.html

53-9-FVN- Festival de Villancicos Navideños: Por Rebeca Gómez ("renacuaja", Presidenta de la Asociación 'El Centro').

Actuación de los "renacuajos" en la iglesia de Villanueva

Desde el año 2014 en que Villanueva de Odra fue elegida por el consejo del arciprestazgo para celebrar en nuestro pueblo la XXXI edición del festival de villancicos (el más antiguo de las diócesis de Burgos)... para así, continuar con las celebraciones del final de las obras de restauración del interior de la iglesia, que tuvieron lugar apenas 20 días antes... desde entonces, ya por el mes de noviembre, nos ponemos a ensayar para acudir al siguiente certamen, que suele ser el domingo siguiente al día de Navidad.

Actuación de los "renacuajos", en Olmillos de Sasamón, año 2015

Este año 2018, según nos han informado, será el día 30 de diciembre, en Villegas.

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Para volver al índice de artículos del serial historiador sobre Villanueva de Odra, pinchar en: http://ataxia-y-ataxicos.blogspot.com.es/2017/12/indice-del-serial-historiador-sobre.html

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Un estudio muestra que los quelantes férricos pueden ayudar al corazón, pero no parecen ayudar en los problemas neurológicos

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Iqra Mumal ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).

7 de noviembre de 2018.


La terapia de quelación férrica utilizando deferiprona, mientras ayuda a la función cardíaca, no parece mejorar los síntomas neurológicos en los pacientes con ataxia de Friedreich, argumenta un estudio de revisión... El estudio: "New Perspectives in Iron Chelation Therapy for the Treatment of Neurodegenerative Diseases", (Nuevas perspectivas en la terapia de quelación del hierro para el tratamiento de enfermedades neurodegenerativas), se ha publicado en la revista 'Pharmaceuticals'.

Algunas investigaciones sugieren que un equilibrio inusual de hierro, afectando al funcionamiento adecuado de las mitocondrias, desempeña un papel importante en el desarrollo de enfermedades neurodegenerativas, como la ataxia de Friedreich... Las mitocondrias son las centrales energéticas de las células, produciendo la energía que necesitan para funcionar.

La combinación de alto contenido de hierro en áreas del cerebro vulnerables a la neurodegeneración, y la capacidad conocida del hierro para producir compuestos tan dañinos como las especies reactivas de oxígeno (ROS) y agregados de proteínas anormales, probablemente conduzcan a la muerte de las neuronas afectadas.

Los investigadores también han sugerido que los eventos que conducen a una combinación mitocondrial alta y disfuncional de hierro, ROS, son parte de un ciclo de autoperpetuación que empeora el daño... Proponen que el uso de quelantes férricos (medicamentos que eliminan el exceso de hierro) en el tratamiento de enfermedades neurodegenerativas puede ayudar a retardar o detener el proceso... Varios ensayos clínicos en curso están utilizando esta terapia en una variedad de trastornos neurodegenerativos.

La ataxia de Friedreich, en particular, es un trastorno del metabolismo férrico, asociado con inflamación crónica, y acumulación de hierro en el sistema nervioso central, el miocardio (tejido muscular del corazón), y el sistema endocrino (hormonal).

Los estudios piloto en pacientes jóvenes sin cardiomiopatía mostraron que el tratamiento con 20-30 mg./kg./día de deferiprona, un quelante de hierro administrado por vía oral, disminuyó significativamente la acumulación de hierro en el cerebelo (región del cerebro responsable del movimiento)... Esto se correlacionó con una reducción de la neuropatía (daño nervioso) y la marcha atáxica... Sin embargo, la eficacia de la deferiprona en los síntomas neurológicos sigue siendo controvertida: En el estudio de extensión, abierto que siguió durante un año, los investigadores encontraron que la dosis de deferiprona a 40 mg./kg./día empeoró la ataxia, y los resultados de una dosis a 20 mg./kg./día no fueron concluyentes.

No obstante, los investigadores encontraron que el tratamiento con deferiprona se asoció con una reducción significativa en la hipertrofia cardíaca, o un agrandamiento anormal, o engrosamiento, del músculo cardíaco.

Un estudio evaluando la deferiprona administrada en combinación con idebenona (un antioxidante) condujo a una mejoría en la hipertrofia cardíaca y depósitos de hierro en el cerebelo, pero sin una mejoría en los síntomas neurológicos... Se ha informado de resultados similares en otro estudio, nuevamente con una mejoría en la hipertrofia del corazón.

El ensayo clínico más grande (NCT00530127), un estudio de fase 2, de seis meses de duración, en 72 pacientes, evaluó el tratamiento de la ataxia de Friedreich con quelante de hierro en dosis variables de 20, 40 o 60 mg./kg./día de deferiprona... Los resultados de seguridad indicaron que la deferiprona fue segura cuando se administró a dosis inferiores a 20 mg./kg./día, mientras que la dosis de 60 mg./kg./día condujo a un empeoramiento de la ataxia en dos pacientes... Los pacientes que recibieron 20 mg./kg./día de deferiprona mostraron una disminución en la hipertrofia cardíaca, pero no cambios en los síntomas neurológicos. El beneficio cardíaco se correlacionó con una disminución de hierro en el músculo cardíaco.

En un estudio en 13 pacientes con ataxia de Friedreich, una terapia de triple combinación, con deferiprona, más idebenona, y riboflavina (otro antioxidante), condujo a resultados inciertos. Cuatro de los 13 pacientes dejaron de participar debido a efectos adversos, y otros parámetros se mantuvieron sin cambios.

Aún así, varios estudios establecieron que una dosis de deferiprona a 20 mg./kg./día parece ser segura para el uso a largo plazo.

“En la mayoría de los ensayos, este tratamiento produjo cierta mejoría en la función cardíaca, pero no se observó mejoría de los síntomas neurológicos. Además, las dosis superiores a 40 mg./kg./día parecieron empeorar la enfermedad. "Es necesario evaluar los efectos del tratamiento a largo plazo a dosis bajas, por ejemplo, para ralentizar o detener la progresión de la enfermedad", escribieron los investigadores.

"Dada la multifactorialidad del proceso neurodegenerativo, el uso de quelantes de hierro multifuncionales es una vía de desarrollo prometedora", concluyeron en una discusión sobre la quelación férrica que abarcaba varias otras enfermedades neurodegenerativas. Agregaron que las propiedades de la futura terapia de quelantes de hierro deberían incluir una alta selectividad por el hierro, capacidad de extinción de los radicales libres, distribución mitocondrial, y capacidad de bloquear la agregación de proteínas.

Pero para los afectados por la Ataxia de Friedreich, escribieron, los "efectos del tratamiento a largo plazo en dosis bajas para frenar o detener la progresión de la enfermedad, deben ser evaluados".

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Aclaración: 'Friedreich's Ataxia News' es estrictamente un sitio web de noticias informativas sobre la enfermedad. No proporciona consejo médico, diagnóstico, ni tratamiento. Su contenido no pretende ser sustituto de la opinión médica... Siempre, busque el asesoramiento de su Dr. ante cualquier cuestión respecto a la salud... Nunca ignore los consejos médicos, o demore en buscarlos debido a algo que haya leído en este sitio web.

Fuente, en inglés: https://friedreichsataxianews.com/2018/11/07/iron-chelators-may-aid-the-heart-but-won-help-with-neurological-problems-study-shows/

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martes, 13 de noviembre de 2018

53-9-FN- Felicitación navideña - Fiesta de despedida de año

Blog "Ataxia y atáxicos".

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53-9-FN- Felicitación navideña - Fiesta de despedida de año: Por Rebeca Gómez ("renacuaja", Presidenta de la Asociación 'El Centro').

Antes de Navidad es la segunda vez del año que, desde la Asociación 'El Centro', escribimos a nuestros socios: En esta ocasión para felicitarles las fiestas navideñas.



En noche vieja, los jóvenes suelen organizar en 'El Centro' una fiesta para despedir el año: a veces con cotillón, y otras, fiesta de disfraces temática.



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53-9-CV- Cursos de verano

Blog "Ataxia y atáxicos".

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53-9-CV- Cursos de verano Por Rebeca Gómez ("renacuaja", Presidenta de la Asociación 'El Centro').

Algunos veranos organizamos cursos, como el realizado en 2017 para aprender a hacer quesos de oveja como se hacía antes... impartido por el maestro quesero Nieto de Arlanzón.


Y el curso del 2018, aprendimos a hacer pastas artesanas, fáciles y ricas.


Otro curso muy interesante fue el impartido por la 'Asociación Trino', en el que, dando un paseo por la Vega Arriba del río Odra, aprendimos un montón de cosas sobre ornitología... además, analizamos el agua del río, e hicimos unas preciosas casetas de madera para pájaros.

En otra ocasión, tuvimos la oportunidad de que la artesana de la arcilla Pilar Martínez nos diese clase de modelado de arcilla durante una semana, en un curso bonificado por la Diputación.

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lunes, 12 de noviembre de 2018

“El seleccionado”

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Pilar Ana Tolosana Artola, paciente de Ataxia de Friedreich, de Vitoria.

Nota del administrador del blog:
La página web de Pilar Ana puede hallarse pinchando en: http://pilaranatolosanaartola.es/


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Pilar Ana Tolosana
Era una tarde de verano, de aquéllas tan preciosas y apabullantemente calurosas, que la mente era como si se me hubiera escapado... un viaje astral, digo, yo que estaría haciendo.

Busqué en el bar de al lado de casa, por si allí hubese algún conocido que pudiera sacarme de ese estado vegetativo en el que me encontraba.
Me explicó el camarero que todos habían desertado a las playas de los alrededores...
Allí, estábamos los dos solos mirándonos fijamente, mientras yo a sorbitos controlados iba acabando con aquel granizado de café, que esperaba me devolviese a la órbita espacial.
El chico que más que acompañarme, me desacompañaba, mentó algo sobre el Campeonato de Golf televisado. Y, tras conectar con el canal de la tele cutre que tenía en un estante, se giró hacia la pantalla, y se quedó expectante y atónito viendo esforzarse a un hombre con un palo, que trataba de darle con fuerza a una pelota...
Me escabullí en cuanto pude.

El granizado lo único que hizo fue engañar al cuerpo: De repente, estuve tan fresco como una lechuga... y de repente también, tan cocido como un pollo...
Por la calle, donde daba el sol, la impresión de que el cemento se derretía era perpetua. Yo buscaba la sombra, pero no quería parar, porque luego no iba a poder continuar.
Muchos cobijos oscuros me tentaban a quedarme allí. No obstante, esto era una trampa para que yo no llegara a casa.

Y al dar la vuelta a la esquina, tropecé con ella, con Fabiola, la cual me descubrió mientras se agachaba a recoger los peluches que se le habían caído por toda la acera.
- ¿Estás esperando por si son malos y saltan? ... ¡Pero, ayúdame! -pidió.
No me negué a ayudarla, y en un abrir y cerar de ojos los mantenía controlados a todos.
Dudé que llegara muy lejos con todos esos muñecos peludos, así que me decidí a acompañarla llevando yo unos cuantos encima: un tigre con unos bigotes exagerados, un cervatillo con ojos diabólicos, un reno que cantaba una canción de Bustamante si le tirabas de una pata, y una rana con gafas de sol.

- ¿No creerás que por acompañarme tienes derecho a alguna recompensa?.
- No voy a ser tan gentil como para conseguirla -contesté.
- Pues eres tonto, alma de pedernal.
- Lo mismo de tonto que para llevar estos ridículos animaluchos.
Entonces, se puso muy seria, como si la hubiera insultado.
- A lo mejor, la idiota soy yo por ir con gentuza como tú -comentó airada.
Y a tirones, me quitó los peluches que yo transportaba, y huyó por el pavimento cargada con ellos.

Con las prisas, a la rana se le cayeron las gafas. Sin embargo, Fabiola no se agachó a recuperarlas... Yo me encargué de recobrarlas, y le grité para que se parara.
Llevaba zapatos de tacón alto, así que era obvio que iba a alcanzarla. Hasta que en el último momento, hizo un par de movimientos con los pies, y dejó los zapatos tras de sí... Parecía haberse puesto propulsores a chorro, de lo rápido que marchaba.

Vi poco después a Fabiola en un portal próximo, entrando con toda su comitiva animal.
Sólo  quería entregarle las gafas de su sapillo, así que me acerqué para ver si podía adivinar su piso.
Eran once pisos de tres manos cada uno. Era prácticamente imposible que diera con Fabiola, aunque por azar, me decidí a probar con el timbre del segundo izquierda. Por suerte o por desgracia, no respondió nadie a mi escueta llamada.
Me alejé del portal, y miré a las terrazas por si distinguía a Fabiola en alguna de ellas. Lo único que advertí, en el cuarto derecha, fue a un hombre gordo que, con un cigarrillo en la mano, me examinaba suspicazmente desde su ventana. No obstante, o vi ni rastro de la dama de los peluches.

Ya me iba a ir, cuando Fabiola, casi desconocida sin peluches, salió del portal, y de un salto se plantó delante de mí. Nos quedamos durante unos segundos mirándonos a los ojos, como si fuéramos dos desconocidos, que en realidad era lo que éramos... y ella exclamó de pronto:
- ¡Ya está! ¡Eres un obsesivo psicópata acosador de éstos que salen en las noticias todos los días!.
- No, yo sólob quería devolverte esto. Se le cayó a uno de tus muñecos-, dije, alargándole las gafas de sol de la rana.
- No es un muñeco, es una mascota, y tiene nombre. Se llama Woody -sentenció ella.
- Bueno... pues toma las gafas de Woody.
No me dio ni las gracias, sin embargo no me importó. Se metió las gafas al bolsillo, y se observó los pies descalzos.
- Podías haber recogido también los zapatos que perdí por darte esquinazo -escrutó.

Anduvimos sobre los pasos que habíamos dado antes, y en un abrir y cerrar de ojos, dimos con los zapatos de tacón de Fabiola. Volvió a calzárselos, y su figura por ese nimio detalle, adoptó una forma como más estilizada y espigada...
Declaró, después, que estaba de mudanza, y tenía que bajar hasta su antiguo domicilio para coger unas cajas, y llevarlas al bloque de pisos donde habíamos estado previamente. Insistió en que la escoltara para que la echara una mano allí:
- Está muy cerca.
- Hasta me he olvidado del calor. Iré contigo.
- Cuando lleguemos allí, te puedo invitar a algo de beber.
Acepté sin más divagaciones. No caminamos mucho, y paramos en el Asilo de Salud Mental, en el manicomio. Me quedé un poco desconcertado al ver entrar, pletórica, a Fabiola.
- Es aquí. Me han dado el alta -confirmó.

La seguí sin hacer preguntas, pero dudaba si hacía lo correcto.
- Me encerraron en mi adolescencia, ¿sabes? Un brote de esquizofrenia, decían los médicos... Ya estoy bien, y me voy a vivir a otro lugar -explicó sonriente.
Yo seguía sin articular palabra.
Todos los que había en el jardín me observaban minuciosamente, aunque cuando entré al caserón me sentí peor, como si me acobardara una claustrofobia crítica.
Una chica con una bata blanca se acercó a Fabiola. Le susurró algo al oído, y Fabiola le rebatió:
- No, no... es inofensivo... Viene para ayudarme con mis peluches y mis cajas.
Observé con detenimiento a la chica que parecía que llevaba el cotarro de todo aquello. Su pelo era largo y rubio, y un poco deshilachado; además, olía como si se lo hubiera quemado. No era muy alta, y no sé porqué comencé a diseñar cómo serían sus zapatos, que posiblemente no tendrían los taconazos de los de Fabiola.
Me perturbé, cuando al bajar la vista, me di cuenta que tenía los pies embutidos en bolsas. Al asentarme y contemplar su bata más paradamente, concluí que la bata no era suya la bata era dos tallas más grande, y en la pechera podía leerse Dr. Jaime Dorronsoro Quintana, bordado en letras azules... ¡A no ser que se hubiera hecho transexual...!

Ni era su bata, ni ella era la responsable de aquel sitio.
Se pusieron a discutir entre ellas. La jerga era incomprensible. Fabiola vociferaba más fuerte que la otra, que no estaba de acuerdo con lo que la otra añadía.
Pensé abandonar el lugar lo más callado posible, y así, casi como una culebra, repté por el pasillo que conducía al vestíbulo... Un hombre de unos sesenta años me cortó el paso, y a empujones me llevó hasta un cuadro: una imagen de un rey holandés o francés del siglo XVI o XVII.
- ¿Qué opina de él? -inquirió el hombre.
No sabía si amonestar la imagen o venerarla. La pasión por salir de allí había liquidado íntegramente mis gustos y apetencias pintorescas. En ese momento, estaba demasiado fatigado para preocuparme de otra cosa que no fuera de encontrar la salida.
- ¿Qué opino de cómo está el cuadro, o del personaje personalmente? -tanteé.
- ¿Qué clase de pregunta tendenciosa es esa, niñato?.
De tendenciosa no tenía nada, pero me callé ante la ira que parecía haber despertado en ese hombre. Me retorció el brazo, y me admiré de su fuerza.
Iba a gritar de dolor. Buscaba con impaciencia a alguien que pudiera ayudarme, y de pronto reconocí a Fabiola que forcejeaba con el hombre para que me soltara.
La chica de la bata me sostuvo. También había llegado, y todavía tenía la respiración agitada.

No podía creerlo, ellas habían sido mis salvadoras: habían impedido que ese hombre me rompiera el brazo. Debía mostrarme agradecido.
Ahora, las dos, cada una sujetando uno de mis brazos, me llevaban por otro pasillo que llevaba al vestíbulo.
- Yo os agradezco, pero...
- No agradezcas, sin saber -añadió Fabiola, como robotizada, sin expresión.
- Esta situación me está resultando rara.
La de la bata reía en silencio, como orgullosa de que se iba a hacer lo que ella decía. Evitaba el contacto visual, pero yo sabía que me observaba por el rabillo del ojo.
- ¿Estáis todos locos? -quise examinar.
Parece ser que les incomodó mi pregunta. No hubo respuesta. Sólo, silencio.

Muy seguras de lo que hacían, y sobre todo, conformes la una con la otra, abrieron una puerta sita a la izquierda, y totalmente sincronizadas, me dejaron sentado en un gran sillón granate de una habitación ribeteada en tonos pastel.
Confirmé que era un infeliz al esperar una explicación por lo menos de Fabiola, sin embargo me fijé que sus labios se curvaban como pronunciando algo, y me ilusioné imaginando que me estaba reproduciendo un mensaje secreto, sobre cómo escapar de allí, o alertándome de que luego vendrá a buscarme.
Mi equivocación fue colosal. Solamente estaba canturreando una canción de Mónica Naranjo.
Y la otra, la rubia enana de la bata, le hacía los coros. El audio fue interrumpido un instante:
- Te llamamos cuando te necesitemos -insertó Fabiola justo antes de cerrar con llave desde fuera.
Nervioso, busqué las ventana... salté hacia ellas, pero todas ellas estaban forjadas con verjas. Eran como las rejas de una cárcel, y me sentí impotente queriendo doblarlas sin conseguirlo.
Quizá debiera sentirme prisionero ya, pero, ante todo, me sentía abatido por no haber presentido que todo había sido un anzuelo. Allí estaba yo agazapado, esperando a los deseos explícitos de los habitantes de aquella casa de locos. Por primera vez en mi vida había salido extrañamente agraciado, el gran elegido; el seleccionado de entre tantos y tantos...

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Fuente del original del relato de Pilar Ana: http://pilaranatolosanaartola.es/textos/

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domingo, 11 de noviembre de 2018

Un estudio sugiere que la vitamina E puede ayudar a restablecer el equilibrio del calcio irregular en los modelos celulares de la Ataxia de Friedreich

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Iqra Mumal ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).

25 de octubre de 2018.


La vitamina E puede usarse para ayudar a restablecer el equilibrio irregular del calcio que contribuye a la disfunción mitocondrial en los modelos de neutrones y células cardíacas de la ataxia de Friedreich.

El estudio con el hallazgo: "Calcium Deregulation: Novel Insights to Understand Friedreich’s Ataxia Pathophysiology", (Desregulación del calcio: nuevos conocimientos para comprender la fisiopatología de la ataxia de Friedreich), ha sido publicado en la revista 'Frontiers in Cellular Neuroscience'.

La ataxia de Friedreich es un trastorno neurodegenerativo causado por una deficiencia de una pequeña proteína mitocondrial llamada frataxina... Las mitocondrias, también conocidas como la centrales energéticas de las células, son responsables de producir la energía requerida por la célula... Por lo tanto, la falta de frataxina se asocia con disfunción mitocondrial y estrés oxidativo (desequilibrio en la producción de moléculas dañinas llamadas radicales libres).

Los pacientes, a menudo, desarrollan degeneración de los ganglios de la raíz dorsal (un grupo de neuronas del nervio espinal), el cerebelo (la parte del cerebro que regula el movimiento), y cardiomiopatía (enfermedad de los músculos del corazón).

La degeneración neuronal en los ganglios de la raíz dorsal parece ser causada por la desregulación de los iones de calcio (Ca 2+)... La homeostasis del Ca 2+ (equilibrio) en las neuronas (células nerviosas) y los cardiomiocitos (células del músculo cardíaco) es crucial, no solo para el bienestar de las células, sino también para generar potencial de acción: permitiendo que las células envíen señales, y se comuniquen entre neuronas y cardiomiocitos.

Por lo tanto, los investigadores se propusieron estudiar si la homeostasis irregular del Ca 2+ en los modelos celulares de Ataxia de Friedreich de las neuronas de los gránulos cerebelosos (CGN) y los cardiomiocitos, podría contribuir a la degeneración... Es de destacar que se sabe que los tipos de células nerviosas, como las CGN, están sujetas a degeneración, así como a aumento del estrés oxidativo, y de la disfunción mitocondrial.

Los investigadores realizaron este estudio desafiando la homeostasis del Ca 2+ (a través de un proceso llamado lesión despolarizante) en CGN y cardiomiocitos de modelos de Ataxia de Friedreich. La despolarización es un proceso que hace que las células ingieran grandes cantidades de Ca 2+.

Durante la despolarización, el Ca 2+ ingresa a la célula, aumentando sus los niveles. Sin embargo, la célula responde secuestrando rápidamente el Ca 2+ para restablecer el equilibrio, y las neuronas vuelven a su estado de reposo... Curiosamente, los resultados indicaron que el equilibrio de Ca 2+ se alteró tanto en las CGN como en los cardiomiocitos.

Las CGN mostraron un mal manejo de Ca 2+ en condiciones de despolarización, ya que no hubo recuperación a niveles normales después de la lesión. Además, hubo una disminución de los niveles de Ca 2+ en el retículo endoplásmico (donde el Ca 2+ está secuestrado).

En cardiomiocitos, los investigadores encontraron que el retículo sarcoplásmico (el equivalente en células musculares del retículo endoplásmico), también se redujo el contenido de Ca 2+, y la captación de Ca 2+ mitocondrial se vio afectada.

Es probable que este fenómeno se deba a un aumento del estrés oxidativo en condiciones similares a las de la Ataxia de Friedreich, y la posterior desregulación de las proteínas clave en el retículo sarcoplásmico / retículo endoplásmico, y el nivel mitocondrial lo cual generalmente restaura la homeostasis del Ca 2+.

Los investigadores escribieron: "Nuestros hallazgos demuestran que tanto en neuronas, como en cardiomiocitos, la disminución del nivel de Ca 2+ almacenado tiene un impacto perjudicial comparable en su función biológica".

Tras un sondeo adicional, los investigadores encontraron que en los cardiomiocitos, un grupo de receptores que regula la homeostasis del Ca 2+, conocidos como receptores de rianodina (RyRs), pueden filtrarse y expulsar más Ca 2+ de la SR... Al mismo tiempo, esto provoca que se modifique la captación de Ca 2+ en las mitocondrias (donde desempeña un papel en la producción de energía).

Es importante destacar que los investigadores encontraron que la vitamina E puede restaurar este defecto... Los autores agregan que la vitamina E podría usarse como una herramienta terapéutica potencial para la cardiopatía relacionada con Ataxia de Friedreich.

"Este trabajo arrojó luz sobre cómo podría explorarse la modulación de Ca 2+ en cardiomiocitos similares a los de la Ataxia de Friedreich para proporcionar nuevas estrategias terapéuticas", concluyeron los autores.

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Aclaración: 'Friedreich's Ataxia News' es estrictamente un sitio web de noticias informativas sobre la enfermedad. No proporciona consejo médico, diagnóstico, ni tratamiento. Su contenido no pretende ser sustituto de la opinión médica... Siempre, busque el asesoramiento de su Dr. ante cualquier cuestión respecto a la salud... Nunca ignore los consejos médicos, o demore en buscarlos debido a algo que haya leído en este sitio web.

Fuente, en inglés: https://friedreichsataxianews.com/2018/10/25/friedreichs-ataxia-research-eyes-role-vitamin-e-calcium/

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sábado, 10 de noviembre de 2018

53-9-M5- Día de la Magdalena (cena)

Blog "Ataxia y atáxicos".

Para acceder al índice de artículos del serial historiador sobre Villanueva de Odra, pinchar en: http://ataxia-y-ataxicos.blogspot.com.es/2017/12/indice-del-serial-historiador-sobre.html

53-9-M5- Día de la Magdalena (cena): Por Rebeca Gómez ("renacuaja", Presidenta de la Asociación El Centro').

El tercer fin de semana de agosto, la Asociación "El Centro" organiza, el cine de verano y la Romería a la ermita de Santa María Magdalena (en el capítulo 53-9-1-, hay una foto de programa del festejo de año 2018).

Mientras lo juegos van concluyendo, los voluntarios que se encargan de asar prenden las ascuas, para empezar a repartir la cena ese mismo día de la romería de la Magdalena, sobre las 22:00 horas.

El menú consta de:
- 2 cajas de sardinas grandes
- 12 kilos de morcillas
- 16 kilos de chorizo de asar
- 2 piezas de bacon fresco
- 55 barras de pan
- Refrescos, cerveza, y vino.






Mientras tanto, suena la música de la disco móvil, para que los más animados echen un bailecito.

Después, algunos años, Lucinio ha preparado una presentación para proyectar, con imágenes, música, y vídeos del pueblo y de sus gentes de ayer y de hoy. Les encanta, porque está super trabajado, con más de 400 imágenes (alguno que otro se echa una risa y alguna lagrimilla melancólica).


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Para volver al índice de artículos del serial historiador sobre Villanueva de Odra, pinchar en: http://ataxia-y-ataxicos.blogspot.com.es/2017/12/indice-del-serial-historiador-sobre.html

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