Déficit auditivo en Ataxia de Friedreich

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Miguel-A. Cibrián, paciente de Ataxia de Friedreich, de la provincia de Burgos.

A veces, sin serlo, puede creérseme un entendido en Ataxia de Friedreich. De hecho, mucha gente, cuando halla mi nombre en internet, se dirige a mí, por primera vez, como si fuera un eminente Dr., que les va a resolver la papeleta, propia o familiar. ¡Pobres ingenuos! He de decirles que no soy doctor, sino paciente.... y pensando, en cuanto a papeletas, ser incapaz de resolverme la mía propia. Eso sí, por haber sido cocinero antes que fraile (entiéndase principiante en la enfermedad, antes que atáxico veterano), intento dar una respuesta amable. Ante la debacle que supone un diagnóstico de tal envergadura, la contestación amable es imprescindible. Ser eficaz, o no, lamentablemente, no está en mi mano.

Si hay uno de los síntomas del cuadro típico de la Ataxia de Friedreich que, por experiencia propia, debiera semientender, es la posibilidad de déficit auditivo. Digo "posibilidad", porque NO afecta a todos los pacientes... Ni siquiera siendo hermanos. Como suele decirse, "estoy más sordo que una tapia". Y, sin embargo, mi hermana atáxica, oye perfectamente.

La verdad es que he pasado totalmente de ese tema... y lo he aceptado con resignación, pensando que en mi vida existían males prioritarios de prestar atención. Cierto que la deficiencia auditiva crea mucho aislamiento. Pero, como dice Carlos en su libro, a la "Sole", a veces, la buscamos nosotros, con complacencia. A nivel de paciente, no entiendo un carajo, pero dudo, que a nivel médico, le interese entenderlo a alguien.

Antes de lanzar hipótesis, cumpliré con la ética. Si alguien estuviera en esta clase de trance, lo primero que necesita es una exhaustiva valoración médica de sus dificultases auditivas para saber dónde reside el problema. Es obvio que, por encima de afectados por una enfermedad, somos personas... y podemos padecer un deficiencia auditiva convencional. O sea, que ser paciente de Ataxia de Friedreich, no significa que el síntoma coincida con el descrito para el cuadro clínico del desorden padecido. Puede existir otra clase de desajustes, más fáciles de parchear.

Existe la creencia general de que cualquier déficit auditivo puede repararse con un amplificador de sonido. A mí me han repetido esa cantinela miles de veces. Presiento que el mío, de paciente de Ataxia de Friedreich, no.

Hace ya 16 años traduje dos artículos del extinto boletín de Euro-Ataxia, procedentes de Holanda, que, a pesar de su antigüedad, pudieran arrojar un poquito de luz sobre este complicado tema. Tampoco me sería posible acudir a textos más modernos, puesto que no tengo conocimiento de su existencia:

El primero es de Karolien Koopman, paciente holandesa de Ataxia de Friedreich, ya fallecida, narrando sus experiencias referentes al tema auditivo. Para acceder a la traducción, pinchar en: Investigación en problemas de audición en Ataxia de Friedreich.

El segundo artículo, relacionado con en anterior, es de un médico holandés que realiza un estudio con 4 pacientes de la Asociación Holandesa de Ataxia de Friedreich... llegando a estas conclusiones:
¿Cómo podemos superar el problema de reconocimiento de una voz poco aguda en un lugar con ruido?: Un punto crucial es el reconocimiento del problema: no estigmatizando a los pacientes como prolongados alborotadores, etc. Sin embargo, los audífonos convencionales no son ninguna solución porque amplifican el ruido de fondo tanto como las señales de la voz. Deben buscarse soluciones en dispositivos que mejoren la proporción de la voz-en-ruido. No existe un estudio completo de dispositivos disponibles. Generalmente, las ayudas vendrán de dispositivos que recogen la señal de la voz en origen y la transfieren al oído por cable, luz infrarroja, o técnicas de FM.
Conclusiones: Dada la alta incidencia de anormal BAEPs, los pacientes con Ataxia de Friedreich tienen un alto riesgo de pérdida de audición retro-coclear con un impacto severo en su capacidad de comunicación. Una prueba audiológica para este grupo de pacientes no sólo debe contener audiometría de puro-tono, sino también BAEPs y más importante audiometría de la voz en un lugar con ruido.
Para acceder a la traducción íntegra, pinchar en: Valoración auditiva en Ataxia de Friedreich.

Idean una alternativa especial para cirregir el defecto auditivo en Ataxia de Friedreich, (el Hearing), pero su uso me parece complicado.

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2- Sección "PowerPoint del día":

Son viñetas mías... hechas hacia 1995.

Para ver y/o guardar el archivo PowerPoint, pinchar en: Humor de crítica (I parte).

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