Por Patricia Inacio, PHD ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).
04 de mayo de 2017.
Investigadores han demostrado en un modelo celular de Ataxia de Friedreich que moléculas liberadas por ciertas células madre pueden promover un aumento de la proteína frataxina y rescatar su función celular.
El estudio: “Mesenchymal Stem Cell-Derived Factors Restore Function to Human Frataxin-Deficient Cells” (Factores derivados de células madre mesenquimales restauran la función a las células humanas deficientes en frataxina), ha sido publicado en la revista 'The Cerebellum'.
La Ataxia de Friedreich es un trastorno neurológico genético caracterizado por disfunción mitocondrial debido a una deficiencia de proteína frataxina. Esta proteína es importante para el mantenimiento adecuado y protección de las neuronas... No hay cura para la enfermedad, pero las potenciales terapias incluyen fármacos que mejoran la función mitocondrial y reducen el estrés oxidativo (una consecuencia perjudicial de la disfunción mitocondrial).
Las células madre, en particular las conocidas como células madre mesenquimales (MSC), están siendo investigadas extensamente como potenciales tratamientos para una amplia gama de enfermedades, incluyendo trastornos neurológicos. Su potencial efecto neuroprotector está ligado a la secreción de varios factores que pueden beneficiar la salud neuronal a través de acciones antioxidantes.
"Si las terapias con células madre se convirtieran en un enfoque terapéutico viable para la degeneración del sistema nervioso central (SNC), se necesitará una comprensión precisa de sus efectos sobre las neuronas", escribieron los investigadores.
Desarrollaron un modelo celular deficiente en frataxina, reduciendo la expresión de tal proteína en una línea celular de neuroblastomas, SH-SY5Y, ampliamente utilizada en estudios neurológicos... Tal y como se observa en los pacientes con Ataxia de Friedreich, la expresión reducida de frataxina condujo a una disminución de viabilidad celular y a respuestas antioxidantes defectuosas.
Cuando las células deficientes en frataxina fueron expuestas a un medio condicionado por células madre mesenquimales, MSC (en el cual crecieron las MSC), las células aumentaron los niveles de proteína frataxina. Y la exposición al medio condicionado por las MSC, también condujo a una mayor expresión de moléculas asociadas con las funciones antioxidantes de la frataxina, incluyendo PGC1a, Nrf2, enzimas dismutantes de superóxido (SOD 1 y 2), y la enzima catalasa.
"El aumento de la catalasa, inducido por el medio acondicionado por las MSC, es de relevante importancia, ya que la eliminación de peróxido de hidrógeno ha mostrado rescatar la deficiencia de frataxina en un modelo Drosophila (mosca de la fruta) para la Ataxia de Friedreich", escribieron los investigadores.
Los investigadores también observaron bajos efectos de la frataxina en la proliferación y diferenciación celular, y encontraron un tipo particular de células, las células de Schwann, mostrando una expansión y formación reducidas. Estas células producen la vaina de mielina alrededor de los axones neuronales y también pueden ser defectuosas en los pacientes con Ataxia de Friedreich.
Mientras que las células SH-SY5Y, deficientes en frataxina, mostraron una incapacidad para diferenciarse en células de Schwann, la exposición a un medio condicionado por las MSC, estimuló la diferenciación.
En general, "mostramos que los factores secretados por células madre mesenquimales, MSC, han sido capaces de proteger contra la desregulación celular inducida por la deficiencia de frataxina. La demostración de que los factores producidos por exposición a un medio condicionado por células madre mesenquimales, MSC, puede regular la expresión de la frataxina y restaurar la homeostasis celular, sugiere que puede aportar potenciales beneficios terapéuticos para los pacientes con Ataxia de Friedreich", según los investigadores.
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Fuente, en inglés: https://friedreichsataxianews.com/2017/05/04/stem-cell-secreted-molecules-restore-function-human-friedreichs-ataxia-cells/
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