La pagina web de "Ataxia y atáxicos" (información sobre ataxia, sin ánimo de lucro) es: http://www.ataxia-y-ataxicos.es/


viernes, 15 de junio de 2018

84- Video de la Misa, retrasmitida por televisión con motivo de la inauguración de restauración de la iglesia de Villanueva

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Miguel-A. Cibrián), paciente de Ataxia de Friedreich.

Para acceder al índice de artículos del serial historiador sobre Villanueva de Odra, pinchar en: http://ataxia-y-ataxicos.blogspot.com.es/2017/12/indice-del-serial-historiador-sobre.html

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Iglesia de Villanueva con arco iris de fondo... Fotografía de Mirta Rodrigo

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Este video, de excelente calidad, es propiedad de 'Radio Televisión Castilla y León'. Su contenido consiste en la Misa, retrasmitida por televisión con motivo de la inauguración de restauración de la iglesia de Villanueva. El original, de 48 minutos en total, está dividido en tres partes de 16 minutos cada una. En el CD original puede pasarse de una a otra, pero en inserción, NO. Por ello, tendréis que abrir el siguiente video, cuando acabe el anterior.

Video primero:



Video segundo:



Tercer video:



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jueves, 14 de junio de 2018

96- Oasis de paz - Mitos y leyendas

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Miguel-A. Cibrián), paciente de Ataxia de Friedreich.

Para acceder al índice de artículos del serial historiador sobre Villanueva de Odra, pinchar en: http://ataxia-y-ataxicos.blogspot.com.es/2017/12/indice-del-serial-historiador-sobre.html

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Si hasta casi la llegada de la edad moderna, la actual Castilla vivió periodos sangrientos de continuas guerras, no parece arriesgado afirmar que los campesinos no tuvieron un papel activo en tal beligerancia. Más bien, fueron quienes pagaban los platos rotos de tanta discordia, trabajando unas tierras propiedad de la llamada nobleza, y de cuyos rendimientos los dueños les dejaban poco más que para malcomer... Me es muy difícil digerir cuando los historiadores dicen de estas comarcas que en los siglos X y XI "las repobló el conde tal", como si dicho conde fuera un insigne benefactor de nuestros antepasados... En realidad, no creo que fueran otra cosa distinta de "señores de la guerra"... y la tal repoblación consistiera en traerse gentes de otros lugares para cultivar sus tierras, conquistadas con la fuerza de sus espadas de sus tropas. Valientes sí, pero con la cara muy dura.

Mas recientes quedan los impactos negativos de la guerra civil de 1936 en Villanueva... de lo cual tenemos un capítulo en este serial... con fosa común incluida. Eso sí, solamente se habla de los impactos: Ya lo advierto: La historia en verdades y postverdades respecto a las causas distorsionan la realidad, puesto que cada relator arrima el ascua a su sardina ideológica... Más de lo mismo: es difícil creer que en Villanueva se tuviera una noción, ni siquiera mínima, de lo que eran izquierdas o derechas. Es decir, quienes vivieron los desastres de guerras y postguerras, fueron víctimas de politicastros predicadores de odio.

En realidad, en Villanueva, como en las demás poblaciones de esta zona rural, vivimos en un oasis de paz, habitado por gentes de paz. Solamente nublado por la, absurda, llamada falta de entendimiento entre dos personas sin que ello afectara a la relación con los demás... "La Fulana no se entiende con la Mengana, porque ha dicho de ella que...", se decía. ¡Pero... si ayer eran amigas íntimas...! ¡Vaya, tonterías de mujeres! ... Pero los hombres eran más vehementes: A veces, no se entendían entre hermanos, o cuñados, por simples motivos de herencia. ¡Vaya, qué falta de respeto al muerto!... Sin embargo, nunca llegaba la sangre al río... y las ajenos al tema podían entenderse con ambas partes, teniendo cuidado de no meterse en sus puntos discordantes. Y, por otra parte, eran enemistades eventuales, no cerradas a la conciliación. ¡Eran pequeñas excepciones, que confirmaban la regla de un pacifismo generalizado!.

De aquel viejo 'libro de familia' (ese título tenía, aunque en realidad era un simple cuadernillo, en el cual las autoridades anotaban, de forma manuscrita, los datos más relevantes respecto a tu familia), sé que había en el pueblo un juez de paz. El cual no era juez, ni, por supuesto, tenía retribución por su cargo. Era un simple vecino, nombrado a dedo por no sé quién... y su cometido consistía en buscar una conciliación entre partes discordantes... Como jueces de paz, por separado, recuerdo en Villanueva a los difuntos Vitorino, y Braulio.

Yo tenía tres años (era 1957) ... y ahí sí llegó la sangre al río: En el cercano pueblo (a 5 kilómetros) de Villamayor de Treviño, Elicio Rojo Serna, mató a tres personas, y dejó malheridas a otras dos, con cinco disparos con una escopeta de caza.


Hay varias cosas escritas en internet sobre este caso -y me vendrían bien para copiar en estos momentos finales de la redacción del serial, a las cuales, por mi enfermedad, llego con las fuerzas agotadas para poder teclear-, pero no lo haré: Porque no quiero trasmitir morbo, ni osar juzgar a Elicio. Perdió la cabeza... y punto. Y ya se juzgo a sí mismo, quitándose a vida... No obstante, daré una dirección web al respecto para que pueda acceder quien lo desee... En cualquier caso, me parecen demasiada literatura para aderezar unos hechos sumamente crudos: http://vivetupuebloburgos.blogspot.com/2015/05/un-hombre-que-mantuvo-toda-una-comarca.html.

De todas formas, en la leyenda oral, trasmitida a lo largo de los años, hay varias contradicciones que no resisten un análisis de lógica... "Elicio era un hombre con un gran pronto, de fuerte carácter y muy bruto según vecinos de la zona. Ese carácter tan fuerte hizo que muchas veces abusara de sus vecinos o los golpeara cuando las cosas no salían como el quería. Eso explicaba en parte que no gozara de grandes amistades por la zona...", según el texto enlazado. ¡Pues, vale! O sea, era lo que se llama un "mal bicho". Y con tales malos bichos, aunque se les tolere, uno intenta no tropezase con ellos.

Por tanto, es ilógico que se intentara convertir a Elicio en mito argumentando que los mató porque se habían burlado de él. Como prevención, nadie se burla de nadie, sabiendo que, como mínimo, le rompería los morros de inmediato, si lo hiciera. A lo sumo, alguien hubiera podido pensar de él que estaba tan loco como una cabra, pero sin atreverse a decirlo.

También es ilógico que se dijera que los mató porque no habían cursado su solicitud de ingreso en la guardia civil. Ese punto-excusa se cae por su propio peso, puesto que ninguno de quienes mató, o hirió, tenía cargos de autoridad en la población... ¿Cual es el móvil del crimen entonces? Ninguno... Se le fue la onda... Con el único de quienes mató con quien unilateralmente había tenido una trifulca había sido con el veterinario del pueblo: Al parecer, en una cacería conjunta, accidentalmente, el veterinario había herido al perro de Elicio... y la cosa aquel día no llegó a más, porque a éste le contuvieron los otros cazadores... aunque sí le amenazó con pegarle un tiro.

Y ya es para mearse de risa cuando te cuentan que en la búsqueda de Elicio, los guardias civiles se cagaban los pantalones de miedo, y enviaban a paisanos por delante para utilizarlos como escudos. ¿Mitos y leyendas... o leyendas negras contra La Guardia Civil?.

Este horrendo crimen inspiró la película "Teo el pelirrojo" (1986), del cineasta burgalés Paco Lucio... Bueno, recuerdo con nitidez que algunas escenas de la película se rodaron en Villanueva: Era un día gélido de fuerte viento norte. En mi familia estábamos sembrando avena. Por la mañana llevé el remolque cargado con semillas a mi tío, y luego me vine a casa. Estaban rodando a la puerta de la, entonces abandonada, ermita de la Magdalena una escena de unos niños con unos conejos (??????). Lo vi dos veces, al ir y al volver, desde unos 80 metros, sin salirme de la carretera.

Por la tarde volví con la abonadora cargada para tirar nitrato a un trigal y, de paso, aprovechar para traer el remolque a casa... A la ida, no vi a nadie... estarían de sobremesa, supongo... A la vuelta, sí vi al protagonista: Álvaro de Luna (el simpático 'Algarrobo', de la serie 'Curro Jiménez') con un carrito de varas de ruedas de goma tirado por una burra... y delante iba un vehículo portando la cámara y al cámara... Yo llevaba el remolque enganchado a la abonadora (esto es ilegal en  el código de circulación), por lo cual, para evitar una multa de tráfico, no iba por carretera, sino por el viejo camino llamado de las ovejas (antaño utilizado por los pastores con sus rebaños), por lo que pude detenerme, y observar con atención.

La película obtuvo un primer premio en el festival de Berlín, pero sin verla ni pretender juzgarla, no creo que sea una reproducción demasiado fiel al caso: Supongo que Elicio, como los demás agricultores de Villamayor, para labrar sus fincas, tuvo una pareja de mulas y un carro de llantas de hierro, pero no burra, ni carrito de varas con ruedas de goma...

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martes, 12 de junio de 2018

La cúrcuma y la ataxia, II

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Pedro M., paciente de ataxia, de Burgos.

Pedro M.
Notas de administrador del blog:

El presente artículo es una continuación de otro anterior insertado en este mismo blog, que podrá hallarse pinchado en: http://ataxia-y-ataxicos.blogspot.com/2018/04/la-curcuma-y-la-ataxia-i.html ... en el cual, Pedro, el autor, terminaba diciendo: "Empezaré a tomar estas cápsulas, y os comentaré mis sensaciones más adelante. Tomaré 2 cápsulas de 430 mg. al día (desayuno y cena)... La marca de estas capsulas, en mi caso es 'El granero'".

Este blog invita a todos los atáxicos a relatar sus experiencias y/o a publicar sus trabajos literarios... pero siempre serán opiniones personales de los firmantes. Por tanto, aquí no debe entenderse que el blog, encarnado en su administrador, pretende promocionar o enjuiciar determinado producto.

En relación a esto, en este blog siempre se ha mantenido lo de: "En cuestiones de salud, consulte a su médico... ¡Y yo no poseo tal titulación!
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La cúrcuma y la ataxia, II

Ya hice un primer artículo hablando sobre esta especia de color amarillo... En esta segunda entrega os quiero dar mi opinión: compartir mi experiencia.

Empecé a tomarla el 19 de abril... y tomo 2 cápsulas de 600 mg. al día (desayuno y cena)... concretamente, éstas me gustan, aunque comencé con otras que tenían más pimienta negra.

Puedo decir que me siento algo más activo y con la mente más positiva desde que la tomó. En la piscina he tenido mejoras nadando con mi tabla, ya que no conseguía ponerme en horizontal y patalear para avanzar un poco (llevaba tiempo persiguiendo este objetivo).

Ayer tuve mi revisión anual con el neurólogo, y no le pareció mal que la tomase.

Aparte de esto, compré cúrcuma en polvo, de supermercado, y me la echo en la infusión después de comer.

No es algo milagroso, ni mucho menos, pero si te da energía, puedes aprovechar esa energía en mover el esqueleto, y esto seguro que viene bien.

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viernes, 8 de junio de 2018

Hacia la terapia génica para la implicación neurológica asociada con la ataxia de Friedreich

Blog "Ataxia y atáxicos".
Extraído de "igbmc.fr" ... (para ver el original, en francés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).

01 de junio de 2018.


La ausencia de frataxina, debida a mutación del gen FNX, en ciertas neuronas de los ratones modelo de la enfermedad da como resultado afecciones conductuales, fisiológicas, y celulares. Por ejemplo, en los nervios ciáticos, los grandes axones de las neuronas sensoriales degeneran con la vaina de mielina afectada, y hay presencia de vacuolas autofágicas (imágenes de microscopía electrónica).

El tratamiento con terapia génica de estos ratones modelo de Ataxia de Friedreich, consistente en llevar una versión no mutada del gen FNX, mediante un vector viral, permite restaurar la expresión de la frataxina, y corregir defectos conductuales, fisiológicos, y celulares
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La Ataxia de Friedreich es una rara enfermedad hereditaria, caracterizada por neurodegeneración, afección cardíaca, y un mayor riesgo de diabetes... para la cual no existe tratamiento, hasta la fecha.

El equipo de la Dra. Hélène Puccio, investigadora del IGBMC (CNRS / Inserm / Universidad de Estrasburgo), ha demostrado en ratones modelo la eficacia de una terapia génica en el daño neurodegenerativo asociado con la enfermedad: Una doble inyección, intravenosa e intracerebral de una copia normal del gen a través de un vector viral, permitió corregir rápidamente los síntomas neurológicos... Los resultados han sido publicados el 1 de junio de 2018 de la revista 'Molecular Therapy'.

La Ataxia de Friedreich, la ataxia hereditaria más común, es una enfermedad neurodegenerativa, progresiva, e incurable. Es causada por una mutación del gen FNX, que conduce a niveles reducidos de proteína frataxina, esencial para la actividad de las plantas energéticas celulares, las mitocondrias.

En el año 2014, el equipo de la Dra. Hélène Puccio demostró la eficacia de la terapia génica, utilizando una copia normal del gen FNX, para prevenir y revertir la miocardiopatía asociada a la Ataxia de Friedreich. Sin embargo, entonces no hubo terapia para tratar los síntomas neurológicos, que son consecuencias de la degeneración de neuronas sensoriales en los ganglios dorso-raquídeos a lo largo de la columna vertebral, así como lesiones del cerebelo.

En este estudio, el equipo de la Dra. Hélène Puccio presentó un nuevo modelo de ratones con deficiencia de frataxina específicamente en ciertas neuronas, incluidas las grandes neuronas sensoriales, llamadas neuronas propioceptivas, así como las células de Purkinje. El nuevo modelo desarrolla una ataxia sensorial y cerebelosa progresiva, que reproduce los síntomas primarios de la enfermedad... Curiosamente, las neuronas propioceptivas, aunque totalmente disfuncionales, pueden sobrevivir durante varias semanas sin frataxina, lo cual indica la existencia de una potencial vía terapéutica.

Luego, los investigadores inyectaron una copia normal del gen FNX, transmitida por vectores virales, dirigidos a los ganglios vertebrales posteriores a lo largo de la columna, e intracerebralmente para alcanzar el cerebelo... Después de esta administración dual, los síntomas neurológicos a nivel conductual, fisiológico, y celular se eliminaron en sólo unos pocos días.

Estos resultados establecen la prueba de concepto del potencial de la terapia génica en el tratamiento de la neuropatía relacionada con la Ataxia de Friedreich y la creación de un nuevo enfoque para el estudio de los síntomas neurológicos de la enfermedad.

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Fuente, en francés: http://www.igbmc.fr/society/actualite/290/

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95- Otros videos de Villanueva de Odra

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Miguel-A. Cibrián), paciente de Ataxia de Friedreich.

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Iglesia de Villanueva de Odra... Fotografía extraída de internet

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Villanueva de Odra - Dos bisiestos a la vez (video de 17 minutos... alojado en Google Drive... autoría de TV 8... protagonistas: Ángel Carretón, y Javi Marcos).



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Villanueva de Odra (video de 16 minutos... alojado en Google Drive... autoría de TV 8... protagonistas: Ángel Carretón, Noelia Renedo, Óscar García, y Miguel Pérez).



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jueves, 7 de junio de 2018

La terapia génica revierte completamente las alteraciones de la Ataxia de Friedreich en el modelo de ratón, según un estudio

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Jose Marques Lopes ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).

05 de junio de 2018.


Un enfoque de terapia génica para administrar frataxina, proteína deficitaria en pacientes con Ataxia de Friedreich, ha sido capaz de revertir las alteraciones relacionadas con la enfermedad en un nuevo modelo de ratones, según informa un estudio francés.

El estudio: "Rapid and Complete Reversal of Sensory Ataxia by Gene Therapy in a Novel Model of Friedreich Ataxia" (Reversión rápida y completa de la ataxia sensorial mediante terapia génica en un nuevo modelo de ataxia de Friedreich), ha sido publicado en la revista 'Molecular Therapy'.

La ataxia sensorial, falta de coordinación del movimientos debido a pérdida de información sensorial sobre la posición del cuerpo, es uno de los primeros signos en Ataxia de Friedreich... Los síntomas neurológicos en esta enfermedad se deben, principalmente, a degeneración de las neuronas sensoriales y de sus fibras nerviosas en la médula espinal y el cerebelo.

Las posibles terapias para la Ataxia de Friedreich pueden provenir de diversos enfoques, incluida la terapia génica... Los autores demostraron previamente que una estrategia de terapia génica utilizando virus inocuos para administrar frataxina, podría prevenir y revertir la miocardiopatía, o dolencia cardíaca, en un modelo de ratones... Sin embargo, la pregunta de si el daño sensorial de los nervios periféricos (neuropatía) podría revertirse, permaneció sin respuesta.

En este estudio, los científicos desarrollaron un nuevo modelo de ratón para la enfermedad, que consideraron más adecuado para probar estrategias de terapia génica sobre la ataxia sensorial primaria asociada con este trastorno.

Este nuevo modelo se dirige más específicamente a las neuronas propioceptivas, responsables de transmitir información sobre posición, movimiento, y equilibrio, del cuerpo... Los ratones también fueron diseñados para permitir la eliminación condicional de frataxina en células que expresan parvalbúmina, una proteína ligada al calcio, involucrada en diversos procesos fisiológicos, como la contracción muscular, y que se encuentra en músculos, cerebro, y otros tipos de tejido.

Los investigadores encontraron que el nuevo modelo imita la ataxia sensorial y el daño nervioso asociado con la enfermedad, aunque con un curso más rápido y severo... Los ratones exhibieron una pérdida progresiva de coordinación y alteraciones de la marcha... También observaron que las alteraciones en el sistema nervioso central, incluido el cerebelo, tenían lugar después del inicio de la enfermedad en la periferia... Las neuronas que carecen de frataxina, aunque son disfuncionales, podrían sobrevivir durante varias semanas, informaron los científicos.

A continuación, administraron vectores virales portadores de frataxina por vía intravenosa... lo cual impidió por completo el inicio de daños en nervios sensoriales periféricos... La administración intravenosa y cerebral combinada de estos vectores después de la aparición del deterioro, revirtió en una semana las alteraciones conductuales, fisiológicas, y celulares.

"Nuestros resultados demuestran claramente que las neuronas propioceptivas deficientes en frataxina con fenotipo severo sobreviven durante varias semanas y pueden ser rescatadas, rápida y completamente, mediante terapia génica en el modelo de ratón", escribieron los investigadores. "Por lo tanto, este estudio establece la prueba preclínica de concepto para el potencial de la terapia génica en el tratamiento de la neuropatía sensorial de la Ataxia de Friedreich".

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Aclaración: 'Friedreich's Ataxia News' es estrictamente un sitio web de noticias informativas sobre la enfermedad. No proporciona consejo médico, diagnóstico, ni tratamiento. Su contenido no pretende ser sustituto de la opinión médica... Siempre, busque el asesoramiento de su Dr. ante cualquier cuestión respecto a la salud... Nunca ignore los consejos médicos, o demore en buscarlos debido a algo que haya leído en este sitio web.

Fuente, en inglés: https://friedreichsataxianews.com/2018/06/05/gene-therapy-fully-reverses-friedreichs-ataxia-changes-mouse-study/

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martes, 5 de junio de 2018

57- 3- Villanueva de Odra: Estado actual de las viviendas (tercera parte, archivo fotográfico)

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Miguel-A. Cibrián), paciente de Ataxia de Friedreich.

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Nota previa: "Villanueva de Odra es la población rural donde nací, en el año 1954... y, salvo los cursos que estuve en internados durante mi época de estudiante, he vivido hasta mis 61 años. Actualmente, resido en la ciudad de Burgos".

Explicación del capítulo: Este capítulo, y el posterior, son archivos fotográficos sobre el estado actual de las viviendas (casas) de Villanueva de Odra.
Como podrá apreciarse si se contrasta las fotografías con el texto del pie de las mismas, hay demasiada belleza y colorido, pero, sin embargo, todo es muy gris, inmensamente gris, porque falta calor humano... Si se pudiera cambiar los tiempos, firmaría por volver a las casas de adobe, con la vitalidad de 70 niños gritones correteando por sus calles de tierra... a 1960


Casa de Antonio Cibrián... Foto de Beatriz Rodrigo

Casa de Antonio y Carmen... Foto de Beatriz Rodrigo
Casa de Basilio y Piedad... Foto de Beatriz Rodrigo

Casa de Félix de la Hera... Foto de Beatriz Rodrigo

Casa de Conchi Carretón… Foto de Bea Rodrigo

Casa de Félix Fraile... Foto de Bea Rodrigo

Casa de Graci (fallecido) y Milagros (vista aérea)

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