La pagina web de "Ataxia y atáxicos" (información sobre ataxia, sin ánimo de lucro) es: http://www.ataxia-y-ataxicos.es/


viernes, 30 de junio de 2017

El aumento de modificación proteica causa dolencia cardíaca en pacientes con ataxia de Friedreich, muestra un estudio

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Maria Verissimo, MSC ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).

27 de junio de 2017.


Un aumento anormal en la acetilación de proteínas conduce a dolencia cardíaca en pacientes con Ataxia de Friedreich, y puede representar un nuevo objetivo terapéutico para intervención temprana en la enfermedad, según un estudio.

El estudio: “Progressive mitochondrial protein lysine acetylation and heart failure in a model of Friedreich's ataxia cardiomyopathy”, ha aparecido en la revista 'Plos One'.

Los autores encontraron una estrecha relación entre la acetilación de las proteínas -un mecanismo importante que altera las proteínas para regular el metabolismo celular- y la alteración metabólica y funcional que se observa en los corazones de los modelos animales de Ataxia de Friedreich, así como en los pacientes afectados por dicha enfermedad.

En el estudio se utilizó un modelo de ratón de Ataxia de Friedreich, en el que los ratones habían sido modificados genéticamente para no producir la proteína frataxina en las células del corazón, con el fin de reflejar la pérdida de frataxina vista en los pacientes... A continuación, los investigadores evaluaron los cambios en los corazones de los animales, tanto fisiológicamente, como en funcionamiento, y documentaron la evolución de la enfermedad durante 30, 45, y 60 días.

Los resultados mostraron que al partir de los 30 días, la falta de frataxina causó un aumento en la acetilación de proteínas en las células cardíacas de los ratones. La tasa de este mecanismo siguió aumentando con el tiempo, y al día 45, se produjeron los primeros rasgos anormales de daño cardíaco, con engrosamiento de la pared ventricular izquierda y disfunción diastólica. A medida que progresaba la acetilación, la función cardiaca siguió disminuyendo en los modelos de ratón.

En general, los investigadores notaron un fuerte vínculo entre una mayor modificación de proteínas, y fibrosis cardíaca, daño mitocondrial, y alteración del metabolismo, así como disfunción diastólica y sistólica, llevando a insuficiencia cardíaca en los animales modelo.

Aunque este estudio demuestra que un aumento en la acetilación de las proteínas del corazón conduce al daño cardíaco y a la enfermedad, ningún mecanismo aún puede explicar la razón subyacente detrás de esto... Los autores del estudio instaron a realizar más investigación con el fin de desarrollar nuevas terapias para atacar en fase temprana la acetilación de las proteínas.

La Ataxia de Friedreich es un trastorno hereditario poco frecuente que afecta a uno de cada 50.000 estadounidenses. Por lo general comienza en la infancia, y conduce a coordinación muscular deteriorada, que empeora con el paso del tiempo.

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Aclaración: 'Friedreich's Ataxia News' es estrictamente un sitio web de noticias informativas sobre la enfermedad. No proporciona consejo médico, diagnóstico, ni tratamiento. Su contenido no pretende ser sustituto de la opinión médica... Siempre, busque el asesoramiento de su Dr. ante cualquier cuestión respecto a la salud... Nunca ignore los consejos médicos, o demore en buscarlos debido a algo que haya leído en este sitio web.

Fuente, en inglés: https://friedreichsataxianews.com/2017/06/27/friedreichs-ataxia-cardiomyopathy-caused-by-increased-acetylation-of-heart-proteins-study-finds/

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jueves, 29 de junio de 2017

Los ojos del corazón

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Cristina Sáez Vallés, paciente de Ataxia de Friedreich, de Zaragoza.

Cristina Sáez Vallés
Cuando tenía catorce años, mi familia y yo nos mudamos a un piso más grande, porque el anterior se nos había quedado pequeño con la llegada de mis dos hermanitos, los gemelos. El nuevo piso, mucho más grande y espacioso, estaba situado en un barrio nuevo, lleno de parques y jardines.

Yo había terminado ese año la EGB e iba a comenzar el bachillerato en el instituto. Mis padres preferían que mis hermanos y yo estudiáramos en centros que estuvieran cerca de casa, ya que éramos una familia numerosa y los colegios privados resultaban demasiado caros y lejanos.

Para llegar al instituto, había que atravesar un parque bastante grande. Cuando no hacía demasiado frío, salía un poco antes de casa y caminaba despacio porque me gustaba mucho pasear por ese lugar. Había una fuente de treinta y tres grifos y yo bebía un trago de agua en cada uno, aunque no tuviera sed. Era como un ritual: salía de clase, entraba en el parque, bebía en la fuente y, antes de salir, me quedaba mirando muy de cerca a la chica ciega que estaba sentada en un banco próximo a la salida. La miraba porque sabía que ella no me veía. Yo era muy tímido, más aún con las chicas tan guapas como ella.

La muchacha tenía mi edad. Vivía en la misma finca en que yo, pero una planta más abajo. Desde la ventana de mi habitación la veía estudiar, porque la suya quedaba frente a la mía, aunque un piso más abajo. Iba a un colegio especial para ciegos. Era muy curioso observar cómo leía con las manos. Me parecía algo increíble. Yo no podría hacerlo, pensaba, pero ella lo hacía tan rápido, tan natural... Los sábados me despertaba oyendo su voz, dulce, melodiosa. Daba clases de canto en casa con una profesora particular, que llevaba unas gafas de “culo de vaso”, y su enorme nariz impedía que las gruesas lentes se le cayeran. Mis hermanos se burlaban de ellas, de sus cantos religiosos, decían. Cantaban el Ave María de Gounod o el Aleluya de Haendel. Y canciones de los Beatles, que a ellos les sonaban como cantos de misa, de su antiguo colegio.

Una tarde de mayo, cuando pasaba por delante de Angélica, que así se llamaba, se puso a llover. Fue algo repentino. Entonces, yo me quité mi chaqueta y se la puse por encima de la cabeza. Ella no se asustó. Parecía reconocerme.

- Gracias, Juan-. Me había llamado por mi nombre. Estaba tan sorprendido, que no pude casi reaccionar.

- ¿Cómo sabes mi nombre?-. Yo sabía el suyo, pero creía que jugaba con ventaja, ya que podía ver.

- Bueno... Eres vecino mío, y oigo a tus padres llamarte por la ventana. Y sé que eres tú porque pasas delante de mí todos los días. Reconozco tus pasos, tu olor, tu respiración... Pero vámonos de aquí, que nos estamos poniendo como una sopa. ¿Puedes acompañarme hasta el quiosco de la música? Nos meteremos en él hasta que amaine la lluvia.

Ella se puso de pie, cogió su bastón con la mano derecha, y con la otra se agarró de mi brazo. Era menuda y delicada. Su ropa mojada dejaba adivinar un cuerpo moldeado, unos pechos quizás demasiado grandes si los comparabas con su cuerpo menudo. Era preciosa. Sus ojos azules, enormes, casi transparentes, miraban al infinito. Era ciega, sí, pero miraba de otra forma.

Ya habíamos llegado al quiosco de la música. Subimos los cuatro escalones, despacio, y pudimos guarecernos de la lluvia, que no cesaba de caer con fuerza.

- ¿Sabes? En verano venimos todos los viernes aquí, porque hay conciertos de música clásica interpretados por la banda del barrio. Mi padre toca el trombón en esa banda y mi madre y yo nos sentamos a ver la música.

- ¿Ver la música? La música no puede verse.

- Yo la veo. ¿Nunca cierras los ojos cuando estás a gusto en un sitio? ¿En una playa, en un parque o en un concierto? Cierras los ojos para sentir profundamente, para que la vista no traicione tus sueños.

Nunca había pensado en ello. Siempre había creído que la vista era un don muy preciado, y que carecer de ella era lo peor que le podía pasar a alguien.

- Si cierras los ojos, verás qué bonita es la lluvia. Escuchar su sonido, oler la tierra húmeda, beber el agua que resbala en tu rostro y se mete en tu boca, acariciar el cabello mojado...

Cerré los ojos tal y como ella me dijo. Y mientras me hablaba, veía todas las cosas que iba diciendo. Luego dejó de llover y ella gritó: “¡Mira, el arco iris!”. Yo, instintivamente, abrí los ojos y, efectivamente, ahí estaba. Volví a cerrarlos y pude ver el sol, sentí sus rayos atravesándonos, y observé cómo nos calentaba, secaba nuestros cuerpos, nuestra ropa. Entonces, abrí los ojos y la miré. Me sonrió. Y creo que se sonrojó. De alguna forma, ella supo que la miraba. Y la besé, tímidamente, en los labios. Sólo fue un pequeño roce, pero Angélica me devolvió el beso. Tocó mi cara suavemente y la acercó a la suya.


- Te estaba esperando- me susurró al oído. Yo me quedé sorprendido, pero cogí su mano y los dos bajamos los escalones del quiosco despacio y en silencio. La acompañé a casa y desde entonces no volvimos a separarnos.

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Nota del administrador del blog:
Con este relato, Cristina ganó el 3º premio del certamen "Julio Sacristán Benítez". Vídeo-resumen:



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miércoles, 28 de junio de 2017

8- Villanueva de Odra (Plaza, y fuentes)

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Miguel-A. Cibrián), paciente de Ataxia de Friedreich.

Para acceder al índice de artículos del serial historiador sobre Villanueva de Odra, pinchar en: http://ataxia-y-ataxicos.blogspot.com.es/2017/12/indice-del-serial-historiador-sobre.html

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Nota previa: "Villanueva de Odra es la población rural donde nací, en el año 1954... y, salvo los cursos que estuve en internados durante mi época de estudiante, he vivido hasta mis 61 años. Actualmente, resido en la ciudad de Burgos".

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La plaza de una pequeña población rural, como Villanueva de Odra, suele ser el centro neurálgico donde confluyen todas las calles... y por donde debíamos pasar para ir a cualquier otra parte de pueblo quienes vivíamos a las afueras. Aún así, no recuerdo que fuese un lugar especial para mis tiempos de infancia. Tal lugar especial, en mi caso, queda reservado para el área donde estaban los tres edificios clave en la vida de un niño: escuela, iglesia, teleclub ("el centro", lo llamaban... "cultural", podría sobrentenderse)...

Y sí, por supuesto, la plaza fue escenario de nuestros juegos de niños... pero también es cierto que, en una población rural donde dejaban de controlarnos desde que aprendíamos a regresar a casa a los horas de comer y de dormir, no existía ningún recóndito lugar dónde los niños no pisáramos... bien fuera público, o privado (también a las huertas a robar manzanas)... del casco poblacional, o de sus aledaños (río, eras)... y todo el campo (buscando nidos, o cuando asumíamos la tarea de llevar las vacas a pastar).

La plaza del Villanueva de Odra era (digo "era" puesto que hablo del pasado) muy amplia, pero sin mayor elegancia que cualquier otra calle del pueblo: Tenía las mismas construcciones de adobe, y el mismo suelo de tierra... solamente, a primera vista, podía apreciarse algo que remarcara la diferencia con las otras vías: la fuente, mitad funcional, dando un servicio, mitad ornamental.

Honorino Carretón, como alcalde de Villanueva, con el Gobernador Civil de Burgos en la inauguración de las fuentes... Foto del año 1950.

"Esta fuente fue inaugurada por el Gobernador Civil de Burgos D. Alejandro Rodríguez de Valcárcel, siendo alcalde de Villanueva de Odra D. Honorino Carretón, el año de 1.950... Fue un gran acontecimiento, ya que se trajo el agua de los manantiales de Fuentarrero, que distan unos tres kilómetros del pueblo... y las zanjas las hicieron los vecinos a pico y pala... Anteriormente, el agua se traía con cubos del río Odra... así que supuso un pequeño avance".

Fotografía de autor desconocido

Notas:
1- Esta foto es de dicha fuente, pero ya es del año 1965... conozco a ambas chicas situadas la izquierda. No cito sus nombres por no hacer agravios comparativos, pues no sé quién es la tercera. La foto, así como el texto anterior, han sido extraídas ambas cosas de internet. En internet hay otras fotos correspondientes a la inauguración de la fuente (es decir, 15 años antes), pero son menos nítidas (son, también ésta, escaneados de fotocopias).
2- Recuerdo que en esta misma fuente había una placa citando algunos de los datos antes ofrecidos.


Esta fuente tuvo tres caños, si bien, en mis recuerdos solamente había dos... el hipotético tercer caño estaba suprimido, y su orificio bloqueado con un corcho metido a presión (imposible sacarlo a mano)... En la parte superior de fuente hubo una farola, que nunca lució (era puro adorno)... porque allí jamás llegó la corriente eléctrica. Nací en 1954, y sólo llegué a ver los restos de su existencia. Supongo que la tal farola se convirtiera en objetivo de los cantazos de los chavales. A ver quién tenía más puntería y rompía aquel inservible chisme. Y es que poner una farola donde no hay corriente eléctrica, es un despropósito, sólo entendible desde el punto de vista de que a los vecinos, el Gobierno Civil (y gracias) les colocó un conjunto prefabricado, sin posibilidad de elecciones... Y para los chavales apedrear la farola era muy fácil: la plaza tenía suelo de tierra... bastaba agacharse para encontrar una piedrecita.

En honor a la verdad, los caños de esta fuente vertían escaso caudal de agua. No obstante, ése era problema de un inexistente sistema de distribución: En la misma red de agua, antes de llegar a ésta fuente había otra (la del barrio de arriba)... y ésa sí se levaba la mayor parte del caudal, y vertía agua permanentemente a gran caño lleno... Esta fuente del barrio de arriba era una construcción más rústica: aparte de caño para recogida de agua potable, tenía un enorme pilón que servía de abrevadero para los animales.


Explicaciones a la foto de arriba:
Esta foto está tomada a principios de la década de 1980 por Angelines Marcos... La persona que aparece en ella es su hermana, Nieves.
La fotografía, debido a la escasa calidad de la imagen prácticamente no es restaurable... pero es la única que hallo representativa de la antigua fuente del barrio de arriba con su pilón, abrevadero para animales.
Por otra parte, tampoco existe ya la casa de la izquierda de la fotografía, en cuyo soportal se ve cobijado un coche de color azul... Como se ha dicho en este serial, en alguna época tal edificio fue usado como escuela de niños
.

En el barrio de abajo (más abajo de la plaza) había otro pilón para abrevadero. Allí, casi al lado, estaba "la fuente de la fragua". Así llamada porque por allí existió una fragua, un poco más abajo del llamado árbol pirata.

Árbol pirata

Añadido posterior - Anécdota:

En lo referido al árbol pirata, en la página de Villanueva de Odra de Facebook, y en fecha 17 de febrero del 2017, el renacuajo Nicolás Nozal Carretón, en un comentario, escribe: "Una mocita de Teodomiro entró por la puerta e intentó salir por la ventana de la derecha, pero quedó atrapada por la cintura, y tuvieron que acudir los bomberos del pueblo para sacarla. Creo que sería sobre el año 1946... y que su nombre era Evodia".

Araceli Bravo Ruiz, también renacuaja, corrije: Sería hija del señor Pablo. Gracias por tu historia.

Sí, Teodomiro y Matilde no tuvieron ninguna hija llamada Evodia... Evodia era hija de Pablo y Rufina. Por tanto, tía paterna mía... Evodia falleció el en Guadilla de Villámar el 20 de septiembre del año 2019.

El árbol pirata sigue igual.. Esta anécdota refleja la gran cantidad de niños renacuajos que a lo largo de los tiempos ha pasado por la natural casita encantada del tronco del árbol pirata.

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Yo no la fragua conocí, aunque sí recuerdo restos de un potro (armazón para sujetar a los animales mientras el herrero los herraba). Tal fragua, adosada al ayuntamiento, según parece, fue propiedad municipal: puesto que en el catastro del Marqués de la Ensenada (año 1750), el concejo declara pagar, en concepto de salario, al herrero 33 fanegas de trigo.

El potro en uso, que yo conocí, era privado, del difunto Severino, cuando vivía junto al río... allí llevaba con mi padre y mi abuelo, las vacas de labranza a ponerlas "zapatos nuevos" antes del inicio de la recolección del verano... Con gran agilidad, Severino moldeaba la pezuñas de los animales y clavaba en ellas ocho callos (plantillas.. dos por pata) de hierro... Otra cosa distinta eran las herraduras para las yuntas mulares, que también ponía él.

Herrando una vaca... Fotografía extraída de interner

Y allí también, entre el pilón y la fuente, había dos largos raíles de tren (como suena)... pertenecieron a un puente peatonal que hubo sobre el río Odra en el sitio de "El Madero"... puente que destruyeron hacia 1960, cuando encauzaron el río Odra...

Y para no faltar nada, allí estaba el matadero municipal (sic) donde se mataban la vacas y las colgaban en un sistema de poleas.. Los cerdos y ovejas se mataban en las calles, o en los corrales... sobre una robusta banca... ¡Ah, sí, aun sigue por allí el llamado por los niños "árbol pirata": un enorme chopo de tronco carcomido, por quien parece no pasar el tiempo.

Fuente de la fragua... Fotografía de autor desconocido

La fuente de la fragua es un manantial natural (nada de caños)... es lo que se conoce como pozo artesiano.

Y volviendo a la plaza, la fuente antes detallada duró hasta 1976: año en que se realizó una nueva traída de aguas desde los mismos manantiales de Fuentarrero, y metida de agua corriente en las casas. Esta vez, si hubo máquina excavadora. No obstante, fue un largo y complejo trabajo... en el cual la mano de obra la aportaron los vecinos.

Desde 1976, en la plaza ha habido dos fuentes ornamentales... La foto es de la primera de ellas... y fue tomada, como puede apreciarse, como muestra de recuerdo tras una nevada con monumental helada.

Fotografía de Lourdes Cibrián

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El chiflito: (Escrito de mi autoría de la década de 1990:

El título de este texto puede parecer bastante raro. Por ello, aclararé que se trata de una modalidad regional típica para nombrar a un chiflato. Y como esta última palabra sí está recogida en el diccionario, pero es poco utilizada, para los lectores la identificaré mejor si digo que chiflato es sinónimo de silbato.

Cuando iba a la escuela de mi pueblo, hacíamos chiflitos de diversas formas, casi siempre a partir de elementos completamente naturales. Así, hacíamos unos con ramas verdes de chopo: El procedimiento consistía en despegar la corteza sin romperla y volver a colocarla en su sitio después de hacer algunas ranuras en la parte leñosa. Otros chiflitos eran mucho más sonoros que los anteriores, y los hacíamos a partir de la corteza del tronco de los sauces. Estos silbatos se metían completamente en la boca para colocarlos sobre la lengua. Por ello, después de algún tiempo de uso, terminaban siendo una masa húmeda, pastosa y repugnante donde quedaba adherido todo cuanto entraba en contacto con el silbato mientras estaba guardado en el bolso después de su utilización.

Cuando tenía 9 o 10 años, encontramos un material ideal para substituir a la corteza de sauce y, así, solventar aquellas asquerosas deficiencias. Comenzamos a hacer los chiflitos a partir de aquellas antiguas baldosas con capa de esmalte blanco similares a los actuales baldosines pero más gruesas. No era fácil trabajar aquel material, y podíamos pasar un día entero trabajando sin conseguir nada... Primero había de cortarse el trozo adecuado. Una piedra grande hacia de yunque y otra más pequeña de martillo. Con tan rudimentarias herramientas después de 10 intentos y una baldosa hecha añicos, podía haberse conseguido un trozo ideal para comenzar la realización... El siguiente paso era moderar más la forma y pulirlo. Esto se hacía por rozamiento frotándolo contra una piedra. Más tarde, a fuerza de arañazos con la punta de la navaja se hacía una ranura que sirviera de cámara... Finalmente, era necesario hacer un agujero que atravesase la cámara. Esta operación era muy delicada: la baldosa se iba desgastando con el roce de una punta metálica, pero la capa de esmalte había de superarse con un golpe... y no pocas veces, la historia acababa con el lanzamiento de un taco... porque se rompía la labor de muchas horas... Y, más aún, aunque la operación se realizara con éxito, no significaba que se hubiese conseguido un sonido de silbato satisfactorio. Todo se había hecho a ojo de buen cubero: la cámara podía ser demasiado grande, o el agujero demasiado amplio... o estar demasiado atrás, o demasiado adelante.

Tras mucho intentos, conseguí un chiflito terrorífico, de esos que puede dejar sordo a cualquiera a un metro de distancia. Me pasaba grander ratos con el chiflito en la boca lanzando agudos silbidos. Mi canción preferida era la de la oscarizada película "Puente sobre el río Kwait": pi-pi, pi pi pi pi pii, pi-pi... etc, etc.

Un día estaba en clase cuchicheando con el compañero de pupitre mientras tenía en las manos todo el mogollón de cosas que siempre llevábamos los niños de pueblo en los bolsos: un moquero, una navaja, una cuerda, el silbato, una caja de cerillas, y un fajo de cartones que era como nuestro dinero para juegos y transaciones.
- A ver, ¿qué tienes ahí? -preguntó el maestro.
Cabizbajo, fui hacia su mesa con mis cosas en las manos.
- ¡Hombre el silbato!. ¡Con las ganas que tenía yo de pillarte este silbato! -dijo el maestro-. Lo demás puedes llevártelo, el silbato me lo quedo yo.

Así es como perdí el chiflito. Luego abandoné la escuela para ingresar en un colegio. En mis últimos años en la escuela, gran parte de las familias de la población habían buscado acomodo de trabajo en las ciudades, y la sangría migratoria continuaba a ritmos superaltos. En mis inicios escolares, había dos escuelas y dos maestros: niños y niños separados, como era la costumbre de la época . Habíamos sido 70 alumnos, pero el bajón fue espectacular. El Ministerio de Educación decidió cerrar las escuelas en numerosas poblaciones rurales concentrando los alumnos en grandes colegios comarcales. La escuelas pasaron a ser como un monumento funerario para recordar lo que había sido un pueblo y ya no era.

Yo tenía 21 años. Estaba enfermo de Ataxia de Friedreich, pero nadie había acertado con el diagnóstico. Tuve una verdadera debacle psicológica al ver que me pasaba algo sin que se me hiciese caso. Un diagnostico de crisis nerviosa hacía tres años había acabado con mi carrera de estudiante y había forzado mi regreso a las tareas agrícolas de mi familia. Lo había superado, pero evidentemente los síntomas estaban ahí.

El Ayuntamiento trató en una reunión la idea de renovar las tuberías desde los manantiales e instalar agua corriente en las casas. El proyecto era caro para nuestros modestos presupuestos y, para abaratar costos, se decidió que todos los vecinos trabajasen en las obras. Las antiguas escuelas se convirtieron en almacén de materiales para la obra.

Aunque nadie me había diagnosticado ataxia, yo tenía síntomas evidentísimos de ella y estaba muy inseguro, porque ni yo mismo sabía lo que me pasaba... y, si los médicos no lo sabían, tampoco podía exigirles a los demás que lo supieran. Yo era para todos el clásico patoso que todo lo hacía mal. Mi susceptibilidad me hacía creer que todos los ojos estaban pendientes de analizar y censurar mis deficiencias físicas... Recuerdo que en una ocasión al atravesar una zanja por un tablón llevando una carretilla de cemento, por el desequilibrio típico de la ataxia, la carretilla cayó a la zanja y yo caí detrás, metiendo mi cabeza en el cemento derramado. Todos se "mearon" de risas... Por esta clase de cosas, (sin contar las lágrimas en soledad) yo estaba siempre muy nervioso, incluso actuaba con miedo pensado y repensando cómo había de hacer las cosas... como si por meditadas, pudieran salirme mejor... El trabajo era ligero y ameno... Éramos muchos, y cada uno trabajaba según sus posibilidades, pues, incluso, había hombres cercanos a los 80 años. Se contaban historias y chascarrillos, y muchos días acabábamos la jornada con una merienda en alguna bodega. Sin embargo... yo tenía mi pero, prefería el trabajo en mi explotación agraria donde siempre estaba solo y a mi aire... Por entonces, mis manos estaban muy inseguras, quizás aún más que ahora. Actualmente funcionan con mucha más lentitud, pero la inseguridad no se ha incrementado. Probablemente se tratara de puro nerviosismo incrementado por la naturaleza de la enfermedad.

Estando realizando la obra citada, un día fuimos a buscar materiales a las escuelas. Allí estaban los mismos pupitres con sus tinteros de porcelana blanca de mi infancia... los mismos armarios con trabajos manuales de los antiguos alumnos... los mismos cuadros colgaban de la pared... los encerados... el sillón y la mesa del maestro... ¡Cuántos recuerdos!... Pero la auténtica sorpresa fue que, a pesar de haber pasado más de 10 años, aún estaba mi chiflito en el cajón de la mesa del maestro.



Las escuelas vistas por el lado de los jardines (obsérvese el mal estado del edificio... Cuando se realizo esta foto, las escuelas ya llevaban más de 20 años abandonadas)... Fotografía de Miguel-A. Cibrián en la década de 1990

Por mis manos de atáxico y más con el nerviosismo de la emoción, el chiflito resbaló de mis manos y se hizo pedazos al golpearse contra las baldosas del suelo. Sólo lo vi entero por un minuto. ¡Fue una auténtica lástima!. Hubiera sido un hermoso objeto de recuerdo... de los que se guarda toda una vida... y más aún, cuando sé que aquel excelente maestro que residía a 40 metros de mi casa, murió muy joven tres años después. A pesar de tener que desplazarse a su trabajo en el Colegio comarcal, nunca nos abandonó como vecino... y fue el máximo impulsor de la acometida del agua corriente y de la armonía que reinó en el pueblo para aquel proyecto.


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Para volver al índice de artículos del serial historiador sobre Villanueva de Odra, pinchar en: http://ataxia-y-ataxicos.blogspot.com.es/2017/12/indice-del-serial-historiador-sobre.html

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martes, 27 de junio de 2017

1- CLARIDAD - Segunda parte - (Sobre ruedas - El difícil arte del disimulo)

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Mamen García, paciente de Ataxia de Friedreich, de Guadalajara.

Notas del administrador del blog:
El pseudónimo literario de Mamen García es María Narro.
He solicitado permiso a Mamen García (María Narro) para copiar, por capítulos, en este mismo blog, su novela autobiográfica. Y se hará... a no ser que muera en el intento :-) ... ninguna de ambas cosas me da miedo :-)
He dicho "copiar", como de costumbre (por respetar los formatos del blog). Es imposible mejorar nada, puesto que la presentación original, por parte de la propia autora, es inmejorable. Y puede verse en el blog: http://claridadlanovela.blogspot.com.es/.
Aquí se editará en días NO consecutivos, haciéndose constar los enlaces a capítulos anteriores
:
Capítulo 1 - I // Capítulo 1 - II // Capítulo 1 - III // Capítulo 1 - IV // Capítulo 2 - I // Capítulo 2, II // Capítulo 2, III // Capítulo 2, IV // Capítulo 3, I // Capítulo 3, II // Capítulo 3, III // Capítulo 3, IV // Capítulo 4, I // Capítulo 4, II // Capítulo 4, III // Capítulo 4, IV // Capítulo 5, I // Capítulo 5, II // Capítulo 5, III // Capítulo 6, I // Capítulo 6, II // Capítulo 6, III // Capítulo 7, I // Capítulo 7, I // Capítulo 7, I // Capítulo 7, II // Capítulo 7, III // Capítulo 7, IV // Capítulo 8, I // Capítulo 8, II // Capítulo 8, III // Capítulo 8, IV // Capítulo 9, I // Capítulo 9, II // Capítulo 9, III // Capítulo 10, I // Capítulo 10, II // Capítulo 10, III

Segunda parte: La segunda parte de la novela pega un giro, y empieza desde el final: 7, 6, 5, 4, 3, 2, 1.
7- Clara oscuridad // 6- Teniente, sin galones // 5- Calidoscopio virtual // 4- Haciendo el pino // 3- El sueño de una noche de verano, o ciudad accesible // 2- Apaga la luz // 1- Sobre ruedas - De mayor quiero ser... // 1- Sobre ruedas - Nueva vivienda // 1- Sobre ruedas - Audífono // 1- Sobre ruedas - Maternidad // 1- Sobre ruedas - Desde mi libertad


1- CLARIDAD - Segunda parte - (Sobre ruedas - El difícil arte del disimulo):

El difícil arte del disimulo: Cómo hacer que tu dolor sea mayor.
Sin atrevimiento, había descubierto que seguía viva. La silla no era el final de mi camino, como temí durante años. Tal vez fuese un principio... o por lo menos un punto y seguido. Tenía que luchar por que aquella Ataxia de Friedreich no acabara de matarme, o por que lo hiciera lo más lentamente posible. Tenía un marido al que le había prometido una felicidad a mi lado, unos padres, unos hermanos y una gatita que me necesitaban. Y yo quería vivir, pero respirando dignidad. Nadie me había dicho que sería sencillo, mas no sospeché que fuera tan complicado...

Salimos a pasear por el centro de la ciudad. Recorríamos sin prisa un paseo lleno de palomas, niños y flores. No tenía que esconderme de nadie. Juan empujaba la silla, y yo no hacía nada. ¡No sabía qué hacer con las manos! Compramos pipas. Las palomas me saludaban, y yo sonreía
Vi a alguien que se acercaba por el paseo que, al reconocerme, su expresión de tranquilidad se trasformó en “horror” tapándose la boca. Le pedí a Juan que fuéramos a mirar el escaparate de una tienda. Había dejado de sonreír cuando volvimos al paseo, y miraba a la gente con miedo de encontrarme a otro conocido.
Apareció, y de nuevo, tapándose la boca, abandonó el paseo.

Juan apretaba mi hombro derecho. Me invitó a una cerveza, y nos acercamos a un bar. Nos quedamos en la terraza saboreando el final del invierno. Y la "fiel chivata" de mis años de estudiante apareció con sus amigas. Empezó a bailar la danza del codo para que todos miraran a la pobre May... ¡en silla de ruedas!.
- Sácame de aquí, antes de que me levante de la silla y le pegue un guantazo -le pedí a mi marido apurando la cerveza.

Y, días después, entendí que era mejor mirar a cualquier parte, menos al rostro de la gente buscando una aprobación que no llegaba... pero antes, supe, por fortuna, que la sonrisa... es el lenguaje Universal de los hombres inteligentes. Y los había.

“Sentada en el andén
mi cuerpo tiembla, y puedo ver
que a lo lejos silba el viejo tren
como sombra del ayer”.


Cuando era pequeña había encontrado un viejo álbum de fotos en casa de los abuelos. Estaba perdido en el sótano entre cientos de trastos olvidados. Desde entonces lo tenía yo, y aunque durante un tiempo lo cuidé con esmero, el polvo acabó cubriéndolo. Y aquellos días en los que no quería mirar a la silla con ruedas que había entrado en mi casa, limpié las telarañas del viejo álbum.
Me pasaba horas mirando las estampas desgastadas color sepia, tirada en el suelo, con la gata a mi lado. En aquella maravillosa vitrina del pasado llena de hojas de cartón, estaban guardados los padres del abuelo... sus hermanos que agarraban con fuertes manos maletas de madera, y bajaban de un coche de línea cargado de gallinas... la madre de la abuela... mi abuela Cecilia...
Sus ojos me hablaban, pero yo no los quería escuchar. No debía pensar, sólo esperar que pasara el tiempo.

Me había propuesto usar la silla de ruedas sólo para salir de casa... pero pronto comprobé que sentada en ella no me cansaba ni me dolían las rodillas, y era mucho más fácil hacer las tareas del hogar. Por la puerta del cuarto de baño no entraba, pero como me podía levantar y andar cuatro pasos, no vi problema en ello.

A veces, al terminar la clase de inglés (mis niños... ellos fueron quienes mejor aceptaron mis ruedas), me olvidaba del álbum, de mi abuela y de sus ojos, y leía novelas románticas... y, escondida en los castillos del amor, avanzaba por largos corredores intentando engañar a la despiadada realidad que emanaba de la tierra, abriendo y cerrando puertas sin parar, creando y destruyendo historias sin usar. Me escondía en los brazos de un eterno príncipe azul, y juntos hacíamos cabriolas sobre la hierba y jurábamos matar a todas las sillas de ruedas del mundo y aniquilar enfermedades.

Otras veces me convertía en Carmen, y Juan... desde su veloz caballo blanco me robaba de mi destino.
Pero cuando volvía a ser yo, toda la vida caía de golpe al suelo.

Soñar y pasearme por el recuerdo era lo único que me quedaba por hacer. Las miradas, gestos y sonrisas de compasión, de la gente que me rodeaba, estrangulaban el aire sin cesar.
¿Por qué nadie se comportaba con naturalidad?.
¿Tanto les dolía?.

Después de comer, cuando acababa de fregar, me volvía a sentar en la silla, me arrimaba a la ventana y mirando mi eterno rosal sin rosas, lloraba sin llorar, imaginaba sin imaginar, lo que hubiera sido de mí si no hubiera venido a cenar el señor Friedreich.
Ya sabía que nunca se iba a ir. También sabía de su crueldad.
El monstruoso inquilino que compartía mi cuerpo, me había pegado una nota amarilla en la frente. Una nota amarilla en la que había un autoritario axioma escrito con letras profundas, del color de la pasión, o tal vez fuera el de la compasión:
Un profético axioma y una fecha... Una abominable sentencia con fecha... Un cruel azar sin fecha de caducidad...

La enfermedad no es compatible con la vida.
21 de enero de 1991.
La gata se había subido a mis piernas, y abrazándola me reafirmaba en que era imposible que hubiera vida sobre ruedas...
¿Y ahora qué...?
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Notas del administrador del blog.
1- La novela de Mamen termina aquí. No obstante, me resisto a poner "fin". Es un tema autobiográfico... y ella sigue viva y escribiendo novelas... Tal vez algún día le dé por añadir nuevos capítulos narrando su vivencias actuales.
2- Quiero agradecer a Mamen el hecho de que, a través de su novela autobiográfica, nos haya dejado reflejarnos en su espejo atáxico. Gracias
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lunes, 26 de junio de 2017

Científicos holguineros desarrollan estudio epidemiológico sobre las ataxias

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Maylín Betancourt Verdecia ... para "radioangulo.cu" ... (para ver el original, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).

23 de junio de 2017.

La Ataxia Espinocerebelosa tipo dos (SCA2) es la forma molecular de ataxias hereditarias predominante en Cuba, en especial en la provincia de Holguín. Esta enfermedad neurodegenerativa, de carácter progresivo, presenta un patrón de herencia autosómico dominante.

Si bien en Cuba existen más de 800 pacientes con ataxia, Holguín es el territorio con mayor cantidad de enfermos a nivel mundial, con alrededor de 600. Esa cifra demuestra una prevalencia de 40 casos por cada 100 mil habitantes, cuando en la media global no sobrepasan los cinco por cada 100 mil habitantes. Por tal motivo el Centro para la Investigación y Rehabilitación de las Ataxias Hereditarias, (CIRAH), en Holguín, desarrolla un estudio epidemiológico a nivel nacional para cuantificar los datos exactos de las personas que padecen esta enfermedad.

Según el doctor Roberto Rodríguez Labrada, investigador de esta institución: "Las causas que hacen de Holguín el territorio de mayor incidencia responden a la existencia de múltiples evidencias biológicas y científicas moleculares que obedecen a un efecto fundacional, dado por la mutación o un estado premutado del gen introducido por los colonizadores”.

Este centro, desde el año 2001, realiza el diagnóstico presintomático a familiares de los enfermos para detectar si poseen la mutación y van a enfermar en el futuro.

A quienes se les detecta la presencia de la mutación, el CIRAH les brinda ayuda psicológica y rehabilitación física cognitiva temprana. Esta estrategia de trabajo ha resultado muy efectiva en el retardo de la aparición de los síntomas propios de la ataxia. Otros datos de interés sobre el tratamiento a estos pacientes los ofrece el doctor Rodríguez Labrada.

La terminología médica, al hablar de ataxia, se refiere al síntoma relacionado con la coordinación de los movimientos, en especial los trastornos de la marcha, caracterizados por inestabilidad e incoordinación.

Las ataxias espinocerebelosas comprenden un amplio grupo de enfermedades neurodegenerativas, caracterizadas por una gran heterogeneidad clínica, patológica y molecular. En una primera etapa, el tratamiento de la SCA2 está destinado a modificar el curso evolutivo y la progresión de la enfermedad, así como a retrasar la edad de inicio. De ahí que se busque con la terapia contrarrestar el daño oxidativo a lípidos, proteínas y al ADN, y mejorar los mecanismos de neuroprotección.


De manera que, con el día a día, el Centro de Investigación y Rehabilitación de las Ataxias Hereditarias asume nuevas tareas de relevancia en la investigación y el tratamiento de la enfermedad.

Fuente: http://www.radioangulo.cu/salud/17868-desarrollan-cientificos-holguineros-estudio-epidemiologico-sobre-las-ataxias

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domingo, 25 de junio de 2017

La técnica CRISPR consigue revertir la enfermedad de Huntington

Blog "Ataxia y atáxicos".
Extraído de "frontera.info" ... (para ver el original, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).

Una nueva vía para tratar la enfermedad de Huntington. Esto es lo que ha conseguido un equipo de investigadores de la Universidad Emory en Atlanta (EE. UU.) y del Instituto de Genética y Biología del Desarrollo de la Academia China de Ciencias (China), tras lograr 'interrumpir' la mutación en el gen de la huntingtina mediante el uso de la técnica de edición genética ‘CRISPR/Cas9’, conocida popularmente como el 'corta-pega' genético, que permite borrar, añadir o cambiar genes a voluntad. El descubrimiento, que ha sido probado con éxito en ratones, ha sido publicado en la revista 'Journal of Clinical Investigation'.


Los científicos han logrado corregir esta mutación, eliminar los agregados y revertir tanto la enfermedad como los síntomas motores. ¿Servirá esta técnica para humanos? Por el momento, ha funcionado en ratones y abre una vía de esperanza para tratar estas y otras enfermedades neurodegenerativas hereditarias como la esclerosis lateral amiotrófica, la enfermedad de Parkinson, la Ataxia de Friedreich, o la enfermedad de Alzheimer.

La enfermedad de Huntington es un trastorno neurológico hereditario que provoca movimientos involuntarios incontrolados y pérdida progresiva de la cognición

Para su experimento, los investigadores emplearon un modelo animal -ratones- al que manipularon genéticamente para contar con el gen mutante de la huntingtina que provoca la enfermedad en los seres humanos.

Así, cuando los roedores habían cumplido los 9 meses de edad, la proteína formó agregados en el cerebro y comenzaron a mostrar los problemas motores característicos de la enfermedad. En ese momento, inyectaron un virus adeno-asociado –parecido al de los resfriados– con la secuencia CRISPR/Cas9 con el ARN guía para el gen mutado de la huntingtina en el cuerpo estriado del cerebro de los ratones con la intención de recortar parte de este gen que produce los agregados de proteínas tóxicas en el cerebro.

Los resultados fueron asombrosamente rápidos. En apenas 3 semanas, el tratamiento había conseguido reducir dramáticamente los agregados de la proteína defectuosa en dicha zona cerebral -casi habían desaparecido- y los ratones mejoraron increíblemente su control motor y su equilibrio, se indica en 'Muy Interesante'.

Concretamente, en comparación con los ratones de control de Huntington, los ratones inyectados con CRISPR/Cas9 mostraron mejoras significativas en las pruebas de control motor, equilibrio y fuerza de agarre, aunque no estaban al nivel de los ratones del grupo de control.

Sobre las preocupaciones de seguridad genética, los investigadores mostraron que las mutaciones de cambio activadas por CRISPR/Cas9 ocurrieron predominantemente dentro del gen huntingtina y no en otros genes potenciales.

Sin embargo, los efectos a largo plazo y la seguridad de utilizar esta técnica en el cerebro de los humanos para expresar CRISPR/Cas9 tendrán que ser rigurosamente probados antes de aplicar este enfoque a los pacientes.

Fuente: http://www.frontera.info/EdicionEnLinea/Notas/CienciayTecnologia/20062017/1227444-La-tecnica-CRISPR-consigue-revertir-la-enfermedad-de-Huntington.html

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sábado, 24 de junio de 2017

Reata Pharmaceuticals, recibe la designación de medicamento huérfano para Omaveloxolona para el tratamiento de la ataxia de Friedreich

Blog "Ataxia y atáxicos".
Extraído de "biospace.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).

22 de junio de 2017.

'Reata Pharmaceuticals', compañía biofarmacéutica de estadio clínico, anunció hoy que la 'Food an Drug Administration', FDA, de los Estados Unidos, ha concedido la designación de medicamento huérfano a la omaveloxolona para el tratamiento de la Ataxia de Friedreich.


La Ataxia de Friedreich es un trastorno neuromuscular hereditario, debilitante y degenerativo, que se diagnostica típicamente durante la adolescencia... Los pacientes experimentan pérdida progresiva de coordinación, debilidad muscular, y fatiga... lo cual, normalmente, progresa hacia discapacidad motora y dependencia de silla de ruedas... No hay terapias actualmente aprobadas para el tratamiento de esta enfermedad.

"La designación de fármacos huérfanos es un hito importante para nuestra empresa, ya que se reconoce la promesa de la omaveloxolona como potencial nuevo tratamiento para la Ataxia de Friedreich. A la luz de los recientes y alentadores datos clínicos, esperamos que la omaveloxolona sea la primera terapia aprobada para los pacientes de dicha enfermedad", ha dicho Warren Huff, director de 'Reata'.

A principios de este mes, 'Reata' dio a conocer datos positivos de la parte I del ensayo de la fase 2 (MOXIe), con omaveloxolona para el tratamiento de la Ataxia de Friedreich. El ensayo demostró que en los pacientes, la omaveloxolona indujo a Nrf2, que se suprime en tales pacientes, y esto se asoció con mejoras en las funciones mitocondrial y neurológica. Y se observaron efectos dependientes de la dosis y del tiempo en la Escala de Valoración de Ataxia de Friedreich modificada (mFARS), a dosis farmacodinámicamente activas... La Compañía espera iniciar la II parte 2 del ensayo MOXIe durante el segundo semestre del año 2017.

El estatus de fármaco huérfano se concede a tratamientos para enfermedades que afectan a menos de 200.000 personas en Estados Unidos, y proporciona incentivos específicos a terapias destinadas al tratamiento, diagnóstico, o prevención, de enfermedades raras. Dicha designación proporcionará a 'Reata' ciertos incentivos para el desarrollo, incluyendo créditos tributarios para pruebas clínicas, exención de una tarifa de uso de medicamentos recetados, y siete años de exclusividad de mercado.

'Reata' es una empresa biofarmacéutica de estadio clínico que desarrolla terapéutica novedosa para pacientes con enfermedades graves o amenazantes para la vida, dirigiéndose a las vías moleculares implicadas en la regulación del metabolismo celular e inflamación... Los dos candidatos clínicos más avanzados de 'Reata', la bardoxolona metilo y la omaveloxolona, ​​se dirigen al importante factor de transcripción Nrf2 para restaurar la función mitocondrial, reducir el estrés oxidativo, y resolver la inflamación.

Declaraciones prospectivas:
Este comunicado de prensa incluye ciertas revelaciones que contienen "declaraciones prospectivas", incluyendo, sin limitación, declaraciones sobre el éxito, costo, y oportunidad de nuestras actividades de desarrollo de productos y ensayos clínicos, nuestros planes para investigar, desarrollar y comercializar nuestros productos candidatos, y nuestra capacidad para obtener y retener la aprobación regulatoria de nuestros candidatos a productos. Puede identificarse declaraciones prospectivas porque contienen expresiones tales como "cree", "puede", "tiene intención", "planea" y "espera".

Las declaraciones prospectivas se basan en las expectativas y suposiciones actuales de 'Reata'. Debido a que éstas se relacionan con el futuro, están sujetas a incertidumbres, riesgos, y modificaciones circunstanciales... lo cual puede diferir materialmente de lo contemplado en las declaraciones prospectivas, ya que no son declaraciones de hechos históricos, ni siquiera garantías de futura actuación.

Fuente, en inglés: http://www.biospace.com/news_story.aspx?StoryID=460997

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viernes, 23 de junio de 2017

Un compuesto específico aumenta la producción de energía en las células de las enfermedades mitocondriales, según un estudio

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Magdalena Kegel ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).

09 de junio de 2017.


Un compuesto dirigido a la mitocondria, llamado ácido mitocónico (MA-5), ha tenido efectos beneficiosos sobre la función mitocondrial: la producción de energía celular, y la formación de moléculas oxidativas, en experimentos realizados en un modelo de ratón de enfermedad mitocondrial y en células derivadas de pacientes.

El estudio también identificó un biomarcador de enfermedad mitocondrial como respuesta a MA-5 -un hallazgo crucial que permite sólidas mediciones en futuros ensayos clínicos para probar el compuesto... El estudio: “Mitochonic Acid 5 (MA-5) Facilitates ATP Synthase Oligomerization and Cell Survival in Various Mitochondrial Diseases”, ha sido publicado en la revista 'EBioMedicine'.

El equipo japonés de investigación de la Escuela de Medicina de la Universidad de Tohoku había estudiado previamente el compuesto en células de una serie de enfermedades mitocondriales, incluyendo el síndrome de Leigh , MELAS, y el síndrome de Kearns-Sayre .

Se dieron cuenta de que muchas de las mutaciones mitocondriales afectan a las partes que producen energía, llamadas complejo de transferencia de electrones (ETC) y sintasa ATP, un complejo molecular en la mitocondria que crea la molécula de almacenamiento de energía adenosina trifosfato.

Para examinar si el compuesto afectaba a la producción de energía, recolectaron células de fibroblastos (las células activas primarias en el tejido conectivo) de 25 pacientes con diferentes mutaciones mitocondriales. MA-5 tuvo propiedades protectoras en las células de 24 de los 25 pacientes, lo cual impidió la muerte celular cuando los investigadores expusieron las células a un compuesto dañino para las mitocondrias.

El equipo de investigación también encontró que el compuesto mitocondrial, GDF-15, que podría servir como marcador para enfermedades mitocondriales. Se incrementó en el suero sanguíneo de 17 pacientes sometidos a un análisis de sangre. El GDF-15 también aumentó en las células de los pacientes.

Cuando los investigadores trataron las células con el agente dañino de las mitocondrias, los niveles de GDF-15 aumentaron en concordancia con la dosis del químico perjudicial. Sin embargo, cuando las células fueron tratadas con MA-5, los niveles cayeron.

Ésta es una observación importante, ya que para estudiar los efectos de MA-5 en futuros ensayos clínicos, los investigadores necesitan marcadores efectivos respecto a su eficacia. Tales marcadores son también cruciales para la selección de participantes que probablemente responderán al compuesto.

El equipo puso a prueba MA-5 en un modelo de ratón de enfermedad mitocondrial. El GDF-15 también aumentó en estos animales, pero los experimentos indicaron que bajó a través del tratamiento con MA-5.

El compuesto también disminuyó la producción de las llamadas especies radicales de oxígeno, y aumentó los niveles de ATP, una molécula que proporciona energía a las células. El aspecto y la dinámica de las mitocondrias también mejoraron después del tratamiento con MA-5.

Estos hallazgos indican que MA-5 puede ser un candidato prometedor no sólo para el tratamiento de enfermedades mitocondriales, sino también para el tratamiento de otras condiciones relacionadas con la salud mitocondrial, como la diabetes y las enfermedades cardiacas.

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Aclaración: 'Friedreich's Ataxia News' es estrictamente un sitio web de noticias informativas sobre la enfermedad. No proporciona consejo médico, diagnóstico, ni tratamiento. Su contenido no pretende ser sustituto de la opinión médica... Siempre, busque el asesoramiento de su Dr. ante cualquier cuestión respecto a la salud... Nunca ignore los consejos médicos, o demore en buscarlos debido a algo que haya leído en este sitio web.

Fuente, en inglés: https://mitochondrialdiseasenews.com/2017/06/09/mitochondrial-disease-cells-increase-energy-output-with-compound-study-shows/

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jueves, 22 de junio de 2017

Las 'madres' del CRISPR/Cas9: "En España los recortes en investigación han durado demasiado"

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Laura Chaparro ... para "elespanol.com" ... (para ver el original, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).

21 de junio de 2017.

Jennifer Doudna y Emmanuelle Charpentier

Jennifer Doudna y Emmanuelle Charpentier, creadoras de la revolucionaria herramienta de edición genética, calculan que con estas "tijeras" se curarán enfermedades en solo unos años.

La revolución genética más importante de los últimos tiempos empezó como las grandes historias de la ciencia: por simple curiosidad. En los años noventa, el microbiólogo Francisco Martínez Mojica (Elche, 1963), que trabajaba en la Universidad de Alicante, se empeñó en averiguar por qué unas bacterias de las salinas de Santa Pola se comportaban de una forma rara. En su genoma aparecían secuencias genéticas repetidas a intervalos regulares.
Tras diez años estudiándolo y sin apenas financiación, el investigador alicantino llegó a su momento eureka. Las bacterias habían desarrollado un mecanismo de defensa en su sistema inmune para enfrentarse a sus enemigos, algo inaudito en estos seres.
Lo que Mojica no se imaginaba entonces era que su descubrimiento –que bautizó como CRISPR–, daría lugar a la herramienta de edición genética más rápida, precisa y barata de la historia, con la que los científicos esperan poder curar una larga lista de enfermedades, entre ellas, varios tipos de cáncer y el sida.

Tras leer la investigación de Mojica, las científicas Emmanuelle Charpentier (Juvisy-sur-Orge, Francia, 1968) y Jennifer Doudna (Washington, EEUU, 1964), decidieron imitar el comportamiento bacteriano en el laboratorio y crearon la tecnología CRISPR/Cas9, con la enzima Cas9 funcionando como tijeras para cortar regiones de ADN.
La publicación de la herramienta en 'Science', en 2012, dio el pistoletazo de salida para que miles de científicos de todo el mundo se apresuraran a utilizarla en sus laboratorios. Como reconocimiento a la revolución que ha supuesto la técnica, los tres científicos han recibido el Premio Fundación BBVA Fronteras del Conocimiento en Biomedicina.

'EL ESPAÑOL' ha hablado con Charpentier, directora del Instituto Max Planck de Biología de la Infección (Alemania), y con Doudna, catedrática de la Universidad de California Berkeley (EEUU), en su paso por Madrid para recibir el galardón.

En 2011, el japonés Shinya Yamanaka también recibió el Premio Fronteras del Conocimiento en Biomedicina y un año después, ganó el Nobel. ¿Se volverá a repetir la historia con CRISPR/Cas9 el año que viene?.
Emmanuelle Charpentier: Creo que, en general, los comités se toman su tiempo.
Jennifer Doudna: No hay manera de predecirlo y, además, la decisión no nos corresponde a nosotras.
E C: Algún día, no se sabe cuándo, dentro de diez o veinte años, sí que habrá un reconocimiento para la técnica CRISPR. Más allá de eso, no se puede decir mucho más.

Como científicas, ¿qué significaría ganar el Premio Nobel?.
E C: Se considera el gran reconocimiento, el más importante. También es el premio más conocido, pero hay muchos otros con comités de científicos de mucho prestigio y que tienen su valor.

El año pasado no hubo ninguna mujer entre los galardonados. ¿Cómo es posible?.
E C: En general, no hay muchas mujeres en los Nobel. Creo que depende de la materia que se esté reconociendo porque muchas veces hay campos de trabajo en los que no investigan demasiadas mujeres. Hay que tener en cuenta que en nuestra área, a nivel de líderes, el porcentaje de investigadoras que llegan a serlo es bajo.

¿Cómo surgió la idea de trabajar juntas?.
E C: Nos conocimos en una conferencia sobre bacterias a la que asistía Jennifer como una especie de bicho raro, porque ella se había centrado en investigación de ARN pero no específicamente sobre bacterias. Luego empezó a trabajar con estos microorganismos para conocer la estructura de las proteínas e interactuar con los ARN de CRISPR. Yo estaba trabajando en un sistema CRISPR/Cas9 y decidimos hacerlo juntas para encontrar el mecanismo de acción. Jennifer ya era muy conocida en el área de investigación. Era la más activa publicando artículos que, además, eran muy buenos. Como nos empezamos a llevar muy bien, nos pusimos a colaborar.
J D: Por mi parte, con mi equipo estábamos trabajando en biología del CRISPR pero no como lo que Emmanuelle estaba estudiando en su laboratorio. Me pareció buena idea que colaborásemos para estudiar las funciones de las proteínas en este sistema, especialmente el de la proteína CRISPR/Cas9. Uno de los momentos quizás más importantes de mi vida fue una comida que tuvimos en Puerto Rico. Estuvimos paseando por el Viejo San Juan, en aquellas calles adoquinadas, mientras hablábamos del proyecto. Recuerdo que me dijiste (mira a Charpentier): "Esta proteína es muy interesante y lo sería aún más entender cómo funciona". Y resultó muy cierto. (Ríen las dos).

Cuando publicaron su artículo en Science en 2012, ¿pensaron que iba a provocar una revolución?.
E C: Tienes que ser modesto y pensar que se logra paso a paso. Tras el artículo, se publicaron rápidamente numerosos estudios sobre las aplicaciones de CRISPR. También hay que valorar la cantidad de científicos que se nos han acercado porque van a trabajar en ello. Está claro que es algo importante y que lo que has publicado puede ser una alternativa muy interesante, con una amplia batería de aplicaciones útiles que se están poniendo en marcha.

Hace unas semanas, un artículo publicado en 'Nature Methods' afirmaba que la técnica CRISPR/Cas9 estaba asociada a mutaciones. ¿Lo han leído?.
J D: Sí, es un estudio terrible. El artículo habla de dos ratones que se crean y hacen un uso de las tijeras CRISPR muy poco usual. La mayoría de los científicos no utilizan la tecnología así. Solo con crear estos ratones los autores ya estaban generando mutaciones. Además, no hicieron los controles adecuados ni realizaron análisis estadísticos. Publicaron un artículo no revisado por otros científicos, que tampoco es algo que se suela hacer. Normalmente, antes de publicar, lo haces pasar por el criterio de otros investigadores, con lo cual, no es un artículo que se pueda tomar en consideración. Me molesta muchísimo porque es muy irresponsable. Es un tema importante y lo han hecho muy mal.
E C: A lo mejor lo que querían era ganar atención, pero no es bueno para nadie.
J D: Muchos científicos están indignados con ese artículo.

Parece raro que llegara a publicarse en una revista como 'Nature Methods'.
J D: Sí, es una publicación conocidísima.

¿Pero el artículo no ha tenido una revisión por pares [realizada por otros científicos, como se suele hacer en la revistas de este tipo?.
J D: No, porque lo publicaron como correspondencia al editor y, normalmente, estos artículos se publican según su juicio.
[El 14 de junio la revista publicaba una nota editorial en la que advertía a los lectores que "las conclusiones de este documento están sujetas a críticas que están siendo consideradas por los editores"].

¿Conocemos todos los detalles de CRISPR/Cas9, o hace falta más investigación?.
E C: Necesitamos trabajo estructural para poder explicar la verdadera diversidad de la naturaleza del sistema CRISPR y así poder generar una ingeniería de la enzima para hacerla potencialmente más específica y, al mismo tiempo, más flexible.

¿Pero la tecnología es segura?.
E C: Sí. La parte menos segura tiene que ver con la forma en que se hace llegar a la célula, no con la técnica en sí.
J D: Ése ha sido otro de los problemas en el artículo que mencionaba de 'Nature Methods'. Solo inyectaron sustancias químicas a los ratones. Indujeron daños al ADN que nunca controlaron en el experimento.

Ahora mismo, ¿siguen investigando sobre la técnica en sus laboratorios?.
E C: No solo sobre CRISPR.
J D: Seguimos interesándonos por los mecanismos fundamentales de regulación genética. Algunas personas de mi laboratorio sí están trabajando en el sistema CRISPR pero siempre he tenido a dos o tres investigadores que operaban con otras herramientas.

En rueda de prensa han afirmado que dentro de dos años podríamos ver las primeras aplicaciones terapéuticas de la herramienta. Personalmente, ¿qué les gustaría que se consiguiera?.
J D: Sería fantástico ver curar a un niño de una enfermedad genética. Sería maravilloso. Por ejemplo, la ceguera genética.

¿Puede que dentro de cinco años sea una realidad?.
J D: Es difícil decirlo. Del trabajo que hemos hecho Emmanuelle y yo con las empresas puede desprenderse que en dos o tres años se pueden iniciar algunos tipos de ensayos clínicos.

La tecnología permite editar el ADN de embriones lo que plantea dilemas éticos. ¿Cuáles son las líneas rojas?.
E C: Cuando se habla de embriones humanos, mi teoría es que es muy difícil utilizar la tecnología para corregir en ellos más de una mutación. Tiene que existir la posibilidad de seleccionar embriones in vitro y también habría que evitar ciertas mutaciones. Si se hace posible la investigación en embriones, se puede utilizar esta tecnología para estudiarlos, pero siempre con fines de investigación.

¿Y usarla para mejorar la condición humana? ¿Sería una línea roja?.
E C: ¿Crear superhumanos?.
J D: Para el futuro próximo no es una amenaza. Es más una fantasía.
E C: La evolución natural lo ha hecho tan bien que no hace falta.

En España la financiación pública de la investigación lleva muchos años sufriendo recortes. De hecho, Mojica realizó su estudio sobre bacterias sin apenas fondos. ¿Por qué creen que es importante invertir en ciencia?.
J D: Sin financiación, sin ciencia básica no podríamos realizar nuestro trabajo.
E C: Muchos de los desarrollos y tecnologías que hay actualmente, no solo en biomedicina, provienen de la investigación básica. Incluso los modelos matemáticos. Todo viene de la ciencia básica, de estos científicos que hacen ciencia por la ciencia.

El germen de esta revolución genética fue la curiosidad de Mojica hacia las bacterias. ¿Es la curiosidad el ingrediente básico de la ciencia?.
E C: Yo creo sí. Es importantísimo mantener esa curiosidad. Y es importante que a algunos de nosotros nos paguen por hacernos esas preguntas, por sentir curiosidad y por generar conocimiento adicional. Que nos preguntemos por qué estamos en este planeta y por qué tenemos un cerebro. En relación con lo que decía antes, creo que España se ha visto muy afectada por los recortes de financiación pública en la investigación y creo que ha durado ya demasiado.

Los científicos españoles han sufrido especialmente estas condiciones y no tiene pinta de mejorar.¿Qué consejos darían a los adolescentes que están pensando estudiar una carrera de ciencias?.
E C: Es cuestión de que te guste lo que haces, de vocación. Tienes que sentir esa atracción fuerte y, aunque tengas dudas, si tienen la vocación, les diría "hazlo, arriésgate porque el que no arriesga no gana". Es cierto que es difícil porque los jóvenes no tienen tanta seguridad como antes pero a lo mejor es cuestión de arriesgarse, de cambiar un poco la mentalidad. A nivel educativo es importante preparar a los alumnos psicológicamente para que no vean esa falta de perspectivas claras como un aspecto negativo sino positivo, porque yo creo que la sociedad está evolucionando. Hay que mantener la motivación de los jóvenes, que sepan que, independientemente de lo que hagan, siempre van a tener oportunidades.
J D: Para las chicas que piensen en estudiar una carrera de ciencias, no ha habido nunca un mejor momento. Cada vez es más fácil para las mujeres acceder a las ciencias. Además, hay figuras que están haciendo un trabajo importante y que pueden motivar a las chicas. Viendo a estas mujeres pueden sentir que también pueden lograrlo si les encanta la investigación. Es una suerte que ambas hayamos tenido mentores muy buenos que pueden inspirar a las futuras generaciones.

Fuente: http://www.elespanol.com/ciencia/investigacion/20170620/225228417_0.html

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miércoles, 21 de junio de 2017

7- Villanueva de Odra (Ermita de San Roque)

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Miguel-A. Cibrián), paciente de Ataxia de Friedreich.

Para acceder al índice de artículos del serial historiador sobre Villanueva de Odra, pinchar en: http://ataxia-y-ataxicos.blogspot.com.es/2017/12/indice-del-serial-historiador-sobre.html

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Nota previa: "Villanueva de Odra es la población rural donde nací, en el año 1954... y, salvo los cursos que estuve en internados durante mi época de estudiante, he vivido hasta mis 61 años. Actualmente, resido en la ciudad de Burgos".

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Sobre Villanueva de Odra, en la enciclopedia Wikipedia, según el Sr. Madoz (el Ministro de Hacienda y sus impuestos), se dice que en el año 1842 había "tres ermitas: Santa Brígida en la población, y San Roque y Santa María Magdalena en el término municipal".

En post anteriores he hablado dos de las tres ermitas de Villanueva de Odra. Me queda únicamente detallar la ermita de San Roque para completar el trío... Bueno, sin embargo, desde el punto de vista histórico y con un mínimo de rigor es de la que menos puedo decir: ¡Nada...! No tengo ni un sólo dato al respecto. Y parece increíble que así sea, pues, en el tiempo, es la más cercana de las tres. Debiera haber algún manuscrito sobre su construcción... aunque sólo fuera un acta municipal. No obstante, dudo de la existencia de algún texto... Por ello, haré únicamente conjeturas, advirtiendo que no me baso más que en deducciones propias... sin fundamentos y, por supuesto, sin pretender que se dé validez a mis palabras.

Y antes he citado "aunque sólo fuera un acta municipal", porque tengo la impresión de que la festividad de San Roque, en Villanueva, así como la ermita de dicho santo, tienen sus orígenes en el ayuntamiento, sin ninguna relación, salvo la necesaria colaboración, con estamentos religiosos... Pero si esto no lo sabía el propio cura del pueblo hacia 1970, el cual metió la pata con la mejor intención, no sé de qué voy a saberlo yo.

De jóvenes no nos hacemos preguntas, y, con total naturalidad, damos por válido aquello que siempre hemos visto ser así, incluso por más incongruente que pudiera parecer, de haberlo mirado con detenimiento... ¿Pero cómo es que en aquellos veranos agrícolas, de intenso trabajo, en los que se trabajaba sábados y domingos, había dos fiestas de guardar consecutivas a mitad de agosto: Nuestra Señora el 15, y San Roque el 16? ¿No parece raro? Mi padre aprovechaba el día de San Roque para dormir... pues el 17 comenzaba nuestra jornada de traída de las mieses a la era (acarreo), como los demás días de trilla, a las tres de la mañana.

"San Roque -he hallado en internet- es una de los grandes santos populares que ha suscitado devoción en todo el mundo. Existen levantadas muchísimas capillas y en diferentes iglesias tienen una imagen de él, gracias a los favores que a lo largo de los siglos ha concedido, principalmente en épocas de enfermedades y de peste"... Pues sí, recuerdo que en casa de mi abuelo paterno cuando se rezaba el Rosario, al final de la letanía, siempre decía: "Un padrenuestro a San Roque para que nos libre de la peste y del mal..."

Pues eso, era una fiesta de las llamadas "votivas": Es decir, el ayuntamiento, tras alguna de esas pestes que antaño diezmaban las poblaciones, había votado dedicar a San Roque tanto la construcción de la ermita, como el guardado de su festividad en la fecha marcada en el santoral, para que les librase de la peste y del mal. Y según los más ancianos, recuerdan que, tras la misa, antaño el alcalde pasaba lista a los vecinos en el alto de la torre. ¡El mundo del revés! ¡Yo creía que lo de la inquisición fueron cosas eclesiales! Y resulta que en este caso era el alcalde quien pasaba lista a los cabezas de familia, por si alguno no había ido a misa.

Hacia el año 1970, la primavera había sido muy lluviosa: la recolección venía muy retrasada, y amenazaba con alargarse hasta la llegada del otoño con su clima poco apto para trillas. El cura, que ignoraba el cuento votivo, dio permiso para trabajar en esa fecha, con la típica obligación religiosa de oír misa, como cualquier domingo del verano. ¡La que se lío! ¡El mundo del revés!: El alcalde mandando al cura "meterse en su iglesia"... e intentando sancionar a las tres familias del pueblo que habíamos trabajado en esa fecha. ¡Increíble! Hubo de mediar el secretario.

Si San Roque fue canonizado en el año 1584 (finales del siglo XVI)... siendo ciudadano francés... y con actividad en Italia... no parece probable que su fama como abogado de los casos de peste, llegara a Villanueva de Odra hasta la segunda mitad del siglo XVII. Es ahí, como máxima antigüedad, donde podríamos ubicar la construcción de ermita, pues no hay nada de nada para deducir que hubiera sido antes. El único dato hallado al respecto pertenece a archivos parroquiales, donde se confirma escuetamente que en el año 1710 ya existía esta ermita.

Ermita de San Roque (entrada). Foto de Rafael Alonso Motta.

La ermita de San Roque carece de estilo. Es una construcción muy rústica: una planta rectangular, con tres paredes de piedra sin pulir, y una de adobe. Lo único original es la puerta y su arco... conjunto bello, pero sin labrados... puerta bajita... con un ventanuco para poder ver a San Roque acompañado de su perro (representación tradicional del santo) ... ... Ya lo cantaba mi abuelo para, ante el sopor del agobiante sol de agosto, no dormirse sobre el trillo arrastrado por una pareja de vacas: "Por decir viva San Roque, / me metieron prisionero. / Y ahora que estoy en la cárcel: / ¡Vivan San Roque y su perro!". Cantada esta diminuta coplilla, no tardaba ni un minuto en quedarse dormido.

Ermita de San Roque por la cara norte. Foto de Rafael Alonso Motta.

En mi juventud, había tres fechas anuales en las que abrían la ermita: En nuestra Señora (15 de agosto) en procesión de rosario cantado, se llevaba a la ermita a la Virgen, y se traía a San Roque... Al día siguiente, festividad de san Roque, se hacía lo mismo, pero a la inversa.

Procesión de Nuestra Señora... Fotografía de autor desconocido


Procesión de San Roque... Fotografía de autor desconocido

Las dos últimas fotos pertenecen a dos días consecutivos, en la década de 1980.
En la primera se lleva la Virgen a la ermita de San Roque.
Los portadores de la imágenes en ambos casos, creo que son: Santi, Luis, Javi, y otro más, que no cito por falta de seguridad.
Se puede observar cómo tales portadores se están volviendo hacía el cura en la primera de las fotos: era en una parada que se hacía al inicio de los misterios del rosario cantado.
Al monaguillo tampoco le cito por falta de seguridad sobre quién es, aunque sí creo saberlo.
El cura (Don Valentín), y el sacristán (Isidoro), ya han fallecido... también ha fallecido Máximo, cuya cabeza se ve al fondo de la primera de las dos fotografías.
En la segunda foto llevaban a San Roque a su ermita. A San Roque le adornaban con ramas de parra y racimos de uvas. En esta segunda fotografía, los portadores de la imagen ya están en reposo, es decir, con la imagen de cara al cura.

Y el domingo de pascua de resurrección por la tarde se iba a la ermita a rezar el rosario, y a la vuelta, en una era, junto al río, con cargo al ayuntamiento, arrojaban gran cantidad de caramelos, muy peleados por mujeres y niños ...

Al respeto, aún recuerdo la anécdota de una bronca en mi niñez por no haber ido al rosario, y sí a la tirada de caramelos. No hubo mala intención: simplemente, habíamos subido hasta la presa del molino, y cuando llegamos, ya salían de la ermita.

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La costumbre de tirar caramelos el domingo de pascua, aún continua vigente... pero ahora se hace en la plaza, por la mañana, después de misa.

Tira de caramelos en la plaza. Se desconoce el autor de la fotografía.

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En fotos realizadas para video, utilizando un dron, por Rafael Alonso de Motta, en el mes de mayo del año 2018, el tejado de la ermita de San Roque presenta este lamentable aspecto:


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Ahora pego uno de mis textos, relacionado con el tema, escrito en el año 1999:
SUSTO EN MI DÍA GAFE

Han pasado muchos años desde mi comienzo en la utilización de la silla de ruedas en exteriores. Concretamente 14. Posiblemente, alguien piense que 14 años no es nada, pero dentro de una enfermedad progresiva, como la ataxia de Friedreich, supone una diferencia abismal. Día a día no se nota la cantidad progresada, pero si miramos hacia atrás en base a grandes periodos de tiempo, la diferencia entre cuanto somos y cuanto fuimos es deprimente. Incluso, en nuestro camino de progresión, desde el punto de vista comparativo entre pasado y presente, da la impresión de habernos quejado por nimiedades que son una leve sombra de nuestro malestar actual. Y, aun cuando el resto de los mortales pone sus esperanzas en el mañana, el oscuro futuro siempre es para nosotros la meta a olvidar.

En 1992 adquirí una silla de motor. Lo admito, fue un poco por capricho dentro de la necesidad: Supongo que para los ajenos a este rollo de la ataxia puede resultar difícil entender esta paradoja cuando resulta facilísima de comprender para un atáxico. Simplemente, no era una necesidad extrema, pero no habría ningún obstáculo para calificarlo de necesidad. Yo vivo en un pueblo y me rodaba toda clase de caminos. El sistema giratorio de la ruedas delanteras de una silla no es idóneo para caminos rurales con grava, arena, o deformidades más o menos profundas. No importaban las imperfecciones de la vía, aún podía realizar alguna clase de movimientos para poder salir del bache cuando me metía. Mi truco consistía en fijar mis pies en el suelo y levantar las ruedas delanteras a la vez que accionaba la palanca de avance de la silla hasta pasa el obstáculo. Si ese procedimiento no daba resultado, me tiraba al suelo y gateando me dirigía a la parte trasera de la silla y empujaba hasta ponerla en mejor terreno.

Estamos en septiembre de 1999. Por supuesto, afectado por el progreso de la ataxia, yo no soy el mismo de 1992. Hace algunos años que me es imposible llevar a cabo mis viejos trucos. Si el tiempo es bueno (primavera y verano: la provincia de Burgos es la Siberia de España [:-)]), salgo todas la mañanas a dar un paseo. Mi padre, con mal genio aunque con buen criterio, me limita las áreas adonde ir. En realidad, en una población de 70 habitantes apenas existe posibilidad de elección. Mis paseos son alejarme un poco del pueblo a leer el periódico al sol sin rebasar ciertos límites impuestos por mi padre y por mi cordura.

Por cierto camino rural mi límite está en la ermita de San Roque. Aquel día yo pensé seguir un poco más adelante y subir a una colina para poder disfrutar de un panorama más extenso. El agua de las lluvias al correr por el camino de la ladera había abierto dos surcos. Observé detenidamente el terreno y me convencí de no existir peligro por haber entre ambos surcos metro y medio en buenas condiciones para pasar. Así fue, la silla no tuvo ninguna dificultad subiendo. Allí arriba disfruté del panorama y, luego, decidí regresar. Pronto me percaté de haberme metido en una trampa. Para la silla, en cuanto a la fiabilidad de la dirección, subir y bajar eran todo lo contrario. Subiendo era el motor quien accionaba las ruedas, mientras bajando tenía que retenerlas. Sin poder evitarlo y aunque cruzara la dirección hacia el punto opuesto, mi silla iba derrapando hacia el surco más bajo de los dos. Por fin, una rueda delantera cayó al surco y yo salí despedido hacia adelante. El golpe no debió ser importante, porque ni siquiera lo recuerdo.

Gateando y con gran esfuerzo, logré sacar la silla del surco y ponerla en mejores condiciones para volver a iniciar la marcha. A continuación, intenté ascender a la silla. Todos mis intentos por subir fueron vanos. Mi corazón había comenzado a agitarse y temí una taquicardia de las que ya no es posible contarlas. Por ello, no tuve más remedio que, para protegerme del sol, colocar sobre mi cara la almohadilla llevada normalmente bajo el culo y esperar pacientemente las dos horas que faltaban para la hora de comer. Si al tiempo de la comida no había regresado, como lo hacía habitualmente, irían a buscarme.

Quise dormirme para matar dulcemente el tiempo de espera, pero mis pensamientos no me dejaron dormir. Numerosos recuerdos poco gratos pasaron por mi cabeza de una forma encadenada. Aún sin desmenuzar el anterior llegaba otro... y otro... y otro más. Fue imposible evitar que mis ojos se humedeciesen. De repente, recordé que un 8 de septiembre había volcado con la silla produciéndome una luxación en un codo. "¡Mierda -me dije-, si me parece que hoy también estamos a 8 de septiembre!. ¿Será mi día gafe?".

Producto de la casualidad, porque las tareas de la recolección estaban concluidas, por aquel camino pasaba un labrador con su tractor. Me subió a la silla y pude regresar a casa.

Mi madre, al llegar a casa, enseguida vio mi ropa llena de tierra y preguntó:
- ¿Qué te ha pasado?.
- Nada -respondí. ¿No me ves que estoy aquí?. No me preguntes. No quiero hablar de ello.
Mi madre si limitó a buscar un cepillo para cepillar mi ropa.

Una vez cepillado, vino mi padre. Él sabe dónde había estado, más allá de los límites impuestos: la ermita de San Roque, porque me reprochó llevar el polvo colorado de Ribota (nombre de la colina), pero no sabe que me había caído de la silla.

Mi obsesión era entrar en casa para comprobar en el calendario de pared de la cocina la fecha exacta del día: Esta vez no era 8 de septiembre, sino 7 de septiembre del año 1999
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El agricultor que me ayudó a subir a la silla es Jose Luis Renedo. ¡Gracias!.

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