La pagina web de "Ataxia y atáxicos" (información sobre ataxia, sin ánimo de lucro) es: http://www.ataxia-y-ataxicos.es/


sábado, 31 de diciembre de 2016

¡Que bello es vivir! (cine clásico navideño)

Blog "Ataxia y atáxicos".

Hoy, último día del año, proyectamos un film clásico de la cinematografía navideña: 'Qué bello es vivir', del año 1946... La película viene recomendada por mí... que, según dicen, me llamo Miguel-A. Cibrián, paciente de Ataxia de Friedreich.

En la sala de proyección no se permite la entrada a sillas de ruedas: La ataxia, quienes la padezcáis, podéis dejarla colgada en el perchero de la entrada... Es muy importante que, al salir, cada uno se lleve la suya: No me jodáis dejándomelas a mí todas :-) ... ¿Qué más...? Sí, más, quienes tengan intención de hacer “manitas”, que, por favor, para no molestar, se ubiquen en la última fila :-)

Descripción:
'Qué bello es vivir! (título original 'It's a Wonderful Life'), es una película estadounidense, del año 1946 ... y tiene una duración de 130 minutos (dos horas). Está dirigida por Frank Capra. E interpretada por: James Stewart, Donna Reed, Lionel Barrymore, Thomas Mitchell, Henry Travers, Beulah Bondi, Frank Faylen, Ward Bond, Gloria Grahame, H.B. Warner, Frank Albertson, Todd Karns, Samuel S. Hinds, Mary Treen, Virginia Patton, Charles Williams, y Argentina Brunetti.

Sinopsis: (Extraído de 'Filmaffinity').
"George Bailey (James Stewart) es un honrado y modesto ciudadano que dirige y mantiene a flote un pequeño banco familiar, a pesar de los intentos de un poderoso banquero por arruinarlo. El día de Nochebuena de 1945, abrumado por la repentina desaparición de una importante suma de dinero, que supondría no solo la quiebra de su banco, sino también un gran escándalo, decide suicidarse, pero cuando está a punto de hacerlo, ocurre algo extraordinario".

Premios:
1946: 5 nominaciones al Oscar: Película, director, actor (Stewart), montaje, y sonido.
1946: Globos de Oro: Mejor director.

Críticas:
1- "Clásico del cine con impronta de leyenda: "Qué bello es vivir" (It's a Wonderful Life, 1946). Es un cuento encantador, una fábula perfecta y un canto a la bondad que, convenientemente, las televisiones de medio mundo programaban durante las fiestas navideñas. Verla siempre reconforta. Su misión es recordarnos lo que somos alrededor de una idea, no por sencilla, menos genial: ver lo que serían otros si nosotros no fuéramos. Dicho de otro modo: buenos sentimientos e inolvidables interpretaciones arropan la historia de un hombre -enorme Stewart- que contempla cómo hubiera sido la vida de los suyos si él no hubiese existido, ayudado por un ángel entrañable que quiere conseguir sus alas. En 1946, recién terminada la II Guerra Mundial, el gran Capra entregó esta obra maestra tan oportuna como imprescindible. Emulando su título original y argumento, si no se hubiera creado la vida -al menos la del séptimo arte- sería menos maravillosa". (Pablo Kurt: "Filmafinity").
2- "Pocas películas aciertan a retratar con tanta precisión el deseo íntimo y animal de seguir vivo. (...) la película, como casi toda la filmografía del director, no hace sino reflejar a la perfección el espíritu de su tiempo". (Luis Martínez: "Diario El Mundo").
3- "Maravilloso cuento de Navidad. (...) Excelente factura y unas interpretaciones de altura para una cinta irrepetible y llena de vida". (Fernando Morales: "Diario El País").

Obligados por las leyes, proyectaremos la película en el barco, bandera de calavera blanca con fondo negro, que compramos a José de Espronceda. La ubicación no se dice en este blog, por ser "pecata minuta legal"... Quien no sepa dónde está ese barco, que nos pregunte... Por otra parte, advertimos ser corsarios buenos: El film está tomado en calidad de préstamo, y el vídeo solamente estará colgado durante 6 días, a partir de la fecha de edición de este artículo... Y, por supuesto, no hace falta que llevéis dinero: la entrada es gratuita... y la salida, también :-)

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viernes, 30 de diciembre de 2016

Mis padres... y yo

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Miguel-A. Cibrián, paciente de Ataxia de Friedreich.

Mis padres: Milagros, 86 años, y Crescencio, 87. (Foto de Navidad del 2016)

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Miguel-A. Cibrián (foto de Navidad del 2016)

Nota: El color del árbol no es raro: simula estar nevado.

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'Ataxia y atáxicos' os desea feliz 2017

Blog "Ataxia y atáxicos".

Desde este blog, os deseamos feliz 2017, con esta postal realizada por Marga Yuste, paciente de Ataxia de Friedreich, de Valencia.


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jueves, 29 de diciembre de 2016

El corta y pega genético en 'ratones avatares' revoluciona el futuro de las enfermedades

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Fernando García de la Cruz... para "consalud.es" ... (para ver el original, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
Extraído de "Ataxias Galicia"

'Saludigital' charla con el investigador Lluis Montoliu acerca del estado actual de esta novedosa tecnología, que avanza muy deprisa, abriendo un modelo terapéutico hasta ahora insospechado.



Igual que el "Control + C"... y "Control + V" de cualquier teclado, sólo que infinitamente más complejo; de hecho, nuestro genoma posee cerca de 3.000 millones de letras. Y con inacabables, y hasta hace muy poco impensables, posibilidades médicas para enfermedades raras (la mayoría tienen origen génico), que siempre han tenido asociado ese calificativo de "incurables";. Hablamos de las herramientas CRISPR ("repeticiones palindrómicas cortas agrupadas y regularmente interespaciadas", traducidas sus siglas del inglés), popularizadas como "corta y pega genético", ilusionante y novedoso avance que en un futuro próximo ayudará a acabar con enfermedades raras mediante la "reescritura" y corrección del código de bases que conforman el ADN (ácido desoxirribonucleico).

Los estudios que emplean esta novedosa técnica se circunscriben todos ellos al ámbito preclínico.

Las herramientas CRISPR han tenido una evolución vertiginosa: de la pizarra al laboratorio en tiempo récord, apenas tres años. Actualmente, todas las investigaciones en las que se emplea esta novedosa técnica se circunscriben al ámbito preclínico. Sin embargo, el caso, hecho público durante el pasado mes de octubre en China, de un enfermo de cáncer casi desahuciado, resistente a todo tratamiento, al que en laboratorio desactivaron y modificaron el gen responsable de la respuesta inmune para que su organismo atacara las células tumorales, ha puesto de relieve la posible aplicación, quizá dentro de no mucho, de estas herramientas en personas.

"Si hablamos de terapias, de momento no hay ninguna disponible; esto ha de quedar claro", explica a 'Saludigital' el investigador científico del Consejo Superior de Investigaciones Científicas (CSIC) y del Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras(CIBERER), Lluis Montoliu, pionero en España en el trabajo con herramientas CRISPR. "No podemos crear falsas expectativas", añade al tiempo que insiste en que esta tecnología aún no tiene aplicación médica en pacientes, "pero tampoco debemos ser negativos".



RATONES AVATAR

Y es que Montoliu se considera optimista respecto al futuro de estas "herramientas fascinantes": "Con ellas conseguiremos hacer cosas que ni siquiera podíamos soñar". Porque las CRISPR abren la puerta a un instrumento terapéutico de tratamiento de enfermedades raras que ya ha probado su éxito en modelos celulares y animales. Concretamente, con roedores. Los llamados "ratones avatar", posibles gracias a esta nueva técnica, permiten "modelizar una mutación genética de forma específica, individualizada"; antiguo talón de Aquiles y lastre hasta la fecha del resto de terapias génicas, demasiado genéricas.

Las CRISPR permiten editar el genoma de cualquier organismo de forma fácil, eficaz y accesible

¿Pero qué son las CRISPR? Montoliu las califica como un compendio de herramientas que permiten editar (reescribir) el genoma de cualquier organismo. "Y, además, de manera fácil, eficaz y accesible", enumera el investigador... ¿Cómo? "Encapsulándolas dentro de unas partículas virales llamadas virus adenoasociados", una especie de "autobús o lanzadera"... El investigador lo ilustra mediante un ejemplo: "Imaginemos un paciente que sufre distrofia muscular", comienza Montoliu. "Por desgracia a día de hoy", prosigue, "carecemos de la posibilidad médica de sustituir la musculatura del cuerpo, es algo que sencillamente no nos resulta factible; pero, sí podríamos, en cambio, depositar estas herramientas CRISPR en la cápside de una partícula viral y hacerlas llegar, a través del torrente sanguíneo, hasta las células destino, donde liberarán su carga".


Antes de explicar la acción de las herramientas CRISPR una vez "liberadas", el experto aclara que las partículas adenoasociadas viajan libres de "carga infectiva". "Son únicamente el medio de transporte". Portan las CRISPR para que alcancen su objetivo: "Entonces cortan la doble hélice de código genético y reescriben la secuencia errónea del gen responsable de esa enfermedad que sufre el paciente"... Montoliu lo sabe: "Suena a ciencia ficción; pero es muy real". Ya se está haciendo en ratones. Y a la velocidad a la que avanza esta tecnología ("hace doce meses no podría habértelo contado, porque nada de esto se había logrado aún") todo parece indicar que dentro de unos años las CRISPR ayudarán a tratar enfermedades raras en personas.

RETOS FUTUROS

La tirosinemia hereditaria tipo 1, una enfermedad hepática, también ha sido modelada en ratones. En personas se trata de una dolencia que, el propio Montoliu lo detalla, "condiciona a una mortalidad posnatal prácticamente inmediata", porque supone la acumulación de una serie de compuestos neurotóxicos que vuelven prácticamente inviable la supervivencia del sujeto afectado, "a no ser que se diagnostique a tiempo y se aplique al paciente una dieta muy específica o un tratamiento proteico". Según afirma el investigador, los trabajos con roedores están siendo muy esperanzadores: "Si dirigimos las herramientas CRISPR hasta los hepatocitos para que corrijan el código genético de estas células, conseguimos restaurar la función de casi el 15% de ellas". De esta forma, el hígado se pone de nuevo en marcha y "comienza a desintoxicar los compuestos neurotóxicos acumulados".

Existe todavía cierta indeterminación respecto a los mecanismos de reparación de la doble hélice genética, labor que realiza la célula.

"Obviamente, el 100% de las células nunca podrá corregirse", indica Montoliu, "pero trabajamos para obtener una proporción cada vez más elevada", añade. Aparte, hay dos principales problemas o, si se quiere, retos a los que las CRISPR deben hacer frente. Por un lado, el científico del CSIC menciona la similitud de ciertos genes: "Es decir, estas herramientas son muy eficaces, pero no se descarta la posibilidad de que accidentalmente acaben modificando otro gen próximo y similar al que se quiere alterar" (efecto "off-target"). Para disminuir esta tara, los científicos intentan mejorar la tecnología CRISPR, persiguiendo una precisión superior a la hora de seleccionar y aislar la zona de ADN que será reparada.

CIERTA INDETERMINACIÓN

Por otro lado, como segundo inconveniente, Montoliu menciona "cierta indeterminación" respecto a los mecanismos de reparación, los encargados de actuar después de haber reemplazado la mutación. Esta reconstrucción de la doble hélice genética corresponde a la célula, ella la realiza. El problema surge cuando esa reparación implica (debido a unas "malas instrucciones" en nuestro genoma) implantar de nuevo el error dentro de la cadena: "Podemos ofrecerle al sistema un molde, pero si no lo utiliza, destruirá la corrección".

"Podemos ofrecerle al sistema un molde, pero si no lo utiliza, destruirá la corrección"

La ciencia se esfuerza en paliar este par de riesgos que en el instante presente afectan a las herramientas CRISPR: "De todos modos, no se debe olvidar que el riesgo médico cero no existe; someterse a una intervención o tratamiento clínico siempre implica algún tipo de peligro, aunque procuramos que sea lo más pequeño posible". De esta forma Montoliu pone el foco y el esfuerzo en la resolución de estos inconvenientes; porque "sabemos de las dificultades, pero las posibilidades de esta tecnología son tan grandes y pueden generar tanto beneficio a largo plazo que, siempre intentando minimizar el riesgo de lo que no controlamos, no debemos renunciar a seguir investigando", concluye.

Cuando se trata de herramientas CRISPR, todo parece ocurrir muy deprisa. Nadie sabe con seguridad hasta dónde llegará esta revolucionaria innovación tecnológica que reportó a sus descubridoras el premio Princesa de Asturias y que ahora mismo alberga la gran esperanza de la comunidad biomédica: editar las mutaciones del genoma. Tal vez en menos tiempo del que nos atrevemos a imaginar logren evitarse ("borrarse") enfermedades raras y hasta el momento incurables; que viajan con nosotros, tatuadas en nuestro código genético, a la espera de ser reescritas. Algo que aparentemente podría acabar resultando tan sencillo como el "Control + C" y el "Control + V" de cualquier teclado, sólo que infinitamente más complejo.

Fuente original: http://consalud.es/saludigital/revista/el-corta-y-pega-genetico-en-avatares-revoluciona-el-futuro-de-las-enfermedades--428

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Se armó el belén (cine clásico navideño)

Blog "Ataxia y atáxicos".

En esta serie de cinematografía navideña proyectamos el film español: Se armó el belén, del año 1970, protagonizado por el inefable Paco Martínez Soria, gran actor cómico de aquella época... Y la película viene recomendada por mí... que, según dicen, me llamo Miguel-A. Cibrián, paciente de Ataxia de Friedreich.

En la sala de proyección no se permite la entrada a sillas de ruedas: La ataxia, quienes la padezcáis, podéis dejarla colgada en el perchero de la entrada... Es muy importante que, al salir, cada uno se lleve la suya: No me jodáis dejándomelas a mí todas :-) ... ¿Qué más...? Sí, más, quienes tengan intención de hacer “manitas”, que, por favor, para no molestar, se ubiquen en la última fila :-)

Descripción:
'Se armó el belén' es una película española, del año 1970 ... y tiene una duración de 97 minutos. Está dirigida por José Luis Sáenz de Heredia. E interpretada por: Paco Martínez Soria, Germán Cobos, Irán Eory, Julia Caba Alba, Rafael López Somoza, Javier Loyola, Erasmo Pascual, Manuel Toscano, y Ángel de Andrés.

Sinopsis: (Extraído de 'Filmaffinity').
"Un viejo cura, de ideas anticuadas, es destinado a un barrio de los suburbios de Madrid. Allí, el clima revolucionario y el anticlericalismo dominante hacen fracasar todos sus intentos de apostolado. El Arzobispado le amonesta y le exige que renueve sus métodos, tomando como ejemplo a un joven sacerdote de una parroquia moderna. La aplicación en su barrio de lo que ha visto en esa parroquia desencadena episodios de lo más rocambolesco".

Obligados por las leyes, proyectaremos la película en el barco, bandera de calavera blanca con fondo negro, que compramos a José de Espronceda. La ubicación no se dice en este blog, por ser "pecata minuta legal"... Quien no sepa dónde está ese barco, que nos pregunte... Por otra parte, advertimos ser corsarios buenos: El film está tomado en calidad de préstamo, y el vídeo solamente estará colgado durante 6 días, a partir de la fecha de edición de este artículo... Y, por supuesto, no hace falta que llevéis dinero: la entrada es gratuita... y la salida, también :-)

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miércoles, 28 de diciembre de 2016

La otra cara de la Navidad

Blog "Ataxia y atáxicos".

Miguel-A. Cibrián, paciente de Ataxia de Friedreich, pasaba por aquí, y dejó su nombre para cumplir los requisitos del blog, de dar al contenido de sus posts alguna relación con la ataxia y los atáxicos.

Humor gráfico navideño de crítica:


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¡Lo último en noticias!

Blog "Ataxia y atáxicos".

Hace días la prensa nacional española se hacía eco de un hipotético lapsus del presidente del gobierno. Según el cual, habría aludido en una reunión informal a que estaría preparándose para unas nuevas elecciones. ¿Lapsus... o realidad...?.

A los ciudadanos una nueva convocatoria electoral les parecería un cachondeo. Y lo es. Tras un año sin gobierno, con dos convocatorias electorales, el hecho de que la recién estrenada legislatura sólo durara 5 meses, sería el colmo: Agrandaría la ya existente brecha de desconfianza de las ciudadanos con respecto a los representantes políticos...

Si bien, parece cierto que, a nivel de partido, a los dirigentes políticos esto no parece inquietarles. Están seguros de la conocida y habitual alternancia de poderes. Y mande quien mande, saben que la mal entendida oposición (oponerse a todo... no importa lo que sea) realiza un buen trabajo de desgaste. O sea.... importa el partido político... los ciudadanos son, para ellos, solamente un simple instrumento para dilucidar qué partido consigue más votos y accede a los sillones de mando... Y desde ese punto de vista, no parece descabellada una nueva convocatoria de elecciones: ¡A ver quien saca más votos!.

Según fuentes solventes, lo ofrecemos como primicia informativa en este ilustre periódico, habría habido una pequeña trifulca en el consejo de ministros del pasado viernes... a cuenta de la imposibilidad de aprobar unos presupuestos para el año que viene capaces de reducir el déficit público, y cumplir así con los requisitos impuestos por la Unión Europea. O sea, la ineludible cuadratura del círculo... puesto que a la oposición le sale más, rentable de cara al poder, oponerse tanto a la reducción del gasto público, como a la subida de impuestos, que pactar medidas impopulares.

- ¡¡Esto ya es la caraba!! (versión fina) -gritó Mariano en el consejo de ministros-. Todos reconoceríamos que los gastos políticos están sobredimensionados para el actual tiempo de vacas flacas en que vivimos... Voy proponer en la Cámara que los gastos políticos... TODOS los gastos... incluidos los salarios, y prebendas de TODOS los cargos políticos, sin excepción, desde un alcalde a un ministro, se reduzcan a la mitad... Así, daremos ejemplo para que nadie se queje... porque aquí ha de haber recortes p'a t'o dios (sic)... Nadie se va escapar de apretarse el cinturón...

- ¡Tómate una tila, Marino... y no pretendas tonterías imposibles! -replicó Soraya.

Y a Mariano le trajeron una tila... y se la tomó... y además se tomo otro medio litro de tila, porque se había salido de sus casillas...

- ¿Es que no os dais cuenta -añadió el presidente- de que toda las empresas de España, sin excepción, han hecho un ERE de plantilla, y a la política sigue como si ni siquiera le afectara la crisis económica?.

- ¡Ay, Mariano, que tonto eres!. ¡Tómate más tila! -sugirió Soraya-. ¿Pero es que tú no te das cuenta de que si propones eso en la Cámara, te tildarían de antidemócrata... por contra, en cambio, si propusieras subir el sueldo de los políticos, de inmediato, habría un total consenso en ese punto?.

Y Mariano se tomó más tila.

- ¡Ahí quería yo llegar, Soraya!: Que se destapen las cartas, y la gente sepa quién mira por los intereses generales de los ciudadanos... y quién mira solamente por sus propios intereses y los de su partido. Y luego, ¡zas... elecciones!.

Y Mariano se tomó otro medio litro de tila, porque tanta tila, paradójicamente, le estaba dando sed, además estaba generosamente azucarada.

- ¡Ay, Mariano, que tonto eres!. ¡Tómate más tila para calmarte!. ¿Es que no ves que si propones esa medida en la Convención de nuestro propio partido, te abuchearían tus propios compañeros, y dejarías de ser el líder y cabeza electoral?.

Y Mariano se tomó otro medio litro de tila, porque comprendió que Soraya había clavado la respuesta, y su tesis ya carecía de posible salida.

Y la conversación no siguió, porque Mariano sintió una necesidad urgente de salir a mear la tila. Y tampoco el diálogo consta en el acta de la sección, porque Soraya, con eficaz picardía, aprovechando la ausencia de su jefe, pidió al secretario que este tema no se reflejara en las actas.

Autor del artículo: Miguel-A. Cibrián, paciente de Ataxia de Friedreich, de la provincia de Burgos.

Nota final del administrador del blog: ¡Feliz día de los Santos Inocentes!.

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martes, 27 de diciembre de 2016

Mujercitas (Little women) - (cine clásico navideño)

Blog "Ataxia y atáxicos".

Vuelvo a reponen este film, clásico en la cinematografía navideña: Mujercitas, del año 1949. La película está basada en una famosa novela de Louisa May Alcott. Y viene recomendada por mí... que, según dicen, me llamo Miguel-A. Cibrián, paciente de Ataxia de Friedreich.

En la sala de proyección no se permite la entrada a sillas de ruedas: La ataxia, quienes la padezcáis, podéis dejarla colgada en el perchero de la entrada... Es muy importante que, al salir, cada uno se lleve la suya: No me jodáis dejándomelas a mí todas :-) ... ¿Qué más...? Sí, más, quienes tengan intención de hacer “manitas”, que, por favor, para no molestar, se ubiquen en la última fila :-)

Descripción:
'Mujercitas' (título original 'Little Women'), es una película estadounidense, del año 1949 ... y tiene una duración de 121 minutos (dos horas). Está dirigida por Mervyn LeRoy ... a partir de una famosa novela de Louisa May Alcott. E interpretada por: June Allyson, Elizabeth Taylor, Peter Lawford, Janet Leigh, Margaret O'Brien, Mary Astor, Lucile Watson, C. Aubrey Smith, Leon Ames, y Rossano Brazzi.

Sinopsis: (Extraído de 'Filmaffinity').
"Guerra de Secesión (1861-1865): Mientras su padre está en la guerra, cuatro jóvenes hermanas de caracteres muy diferentes realizan un aprendizaje, a veces doloroso, a veces fascinante, de la vida y del amor. A medida que van creciendo, abandonan, una a una, el hogar familiar para casarse y crear su propia familia. En casa sólo se queda Jo, que quiere ser escritora, y para conseguirlo se traslada a Nueva York, donde, gracias a su tenacidad y esfuerzo logra publicar su primera obra. Además, a pesar de estar convencida de que para ella el tiempo de la felicidad ya ha pasado, en Nueva York encontrará también el amor".

Premios:
1949: Oscar: Mejor dirección artística (color). 2 nominaciones.

Críticas:
"Adaptación de la famosa novela de Louise May Alcott... ... mucho encanto, especialmente por sus toques de humor y su gran reparto, en el que se incluyen varias de las mejores actrices de la época. (Daniel Andreas - 'Filmafifinity').

Obligados por las leyes, proyectaremos la película en el barco, bandera de calavera blanca con fondo negro, que compramos a José de Espronceda. La ubicación no se dice en este blog, por ser "pecata minuta legal"... Quien no sepa dónde está ese barco, que nos pregunte... Por otra parte, advertimos ser corsarios buenos: El film está tomado en calidad de préstamo, y el vídeo solamente estará colgado durante 6 días, a partir de la fecha de edición de este artículo... Y, por supuesto, no hace falta que llevéis dinero: la entrada es gratuita... y la salida, también :-)

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lunes, 26 de diciembre de 2016

7, IV - CLARIDAD - (Novela autobiográfica de paciente de Ataxia de Friedreich)

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Mamen García, paciente de Ataxia de Friedreich, de Guadalajara.

Notas del administrador del blog:
El pseudónimo literario de Mamen García es María Narro.
He solicitado permiso a Mamen García (María Narro) para copiar, por capítulos, en este mismo blog, su novela autobiográfica. Y se hará... a no ser que muera en el intento :-) ... ninguna de ambas cosas me da miedo :-)
He dicho "copiar", como de costumbre (por respetar los formatos del blog). Es imposible mejorar nada, puesto que la presentación original, por parte de la propia autora, es inmejorable. Y puede verse en el blog: http://claridadlanovela.blogspot.com.es/.
Aquí se editará en días NO consecutivos, haciéndose constar los enlaces a capítulos anteriores
:
Capítulo 1 - I // Capítulo 1 - II // Capítulo 1 - III // Capítulo 1 - IV // Capítulo 2 - I // Capítulo 2, II // Capítulo 2, III // Capítulo 2, IV // Capítulo 3, I // Capítulo 3, II // Capítulo 3, III // Capítulo 3, IV // Capítulo 4, I // Capítulo 4, II // Capítulo 4, III // Capítulo 4, IV // Capítulo 5, I // Capítulo 5, II // Capítulo 5, III // Capítulo 6, I // Capítulo 6, II // Capítulo 6, III // Capítulo 7, I // Capítulo 7, I // Capítulo 7, I // Capítulo 7, II // Capítulo 7, III


7, IV - CLARIDAD:

Adolfo, mi fisioterapeuta, no volvió a sacar el tema desde aquel día en que llovía tanto. Sabía como todos los "fisios" del gimnasio, a los que consideraba más amigos que profesionales, que estábamos empezando a amueblar el piso. También sabía que sobre el tema, no le había preguntado nada a la doctora. Y aquella mañana, cuando mis ojos se cruzaron con los suyos, las entrañas empezaron a arder, tenía que afrontarlo, no podía seguir dando largas. Antes de irme del gimnasio acompañada de una auxiliar hasta donde me esperaba mi madre, me acerqué a Adolfo, y le pregunté con voz rielada y apenas audible:
- ¿Estás seguro...? ¿Mis hijos nacerían con la misma enfermedad que tengo yo...?
- No lo sé. May. Habla con la doctora. Ella te tiene que informar... no yo... ¿Cuándo os casáis?.
- Si Dios quiere, al año que viene -dije intentando sonreír.

  Poco antes de cumplir los veintitrés años, cuando finalizaba el verano, empecé a rechazar involuntariamente comida. Había días que no podía ingerir nada, pues todo lo vomitaba. Recuerdo a Pedro preguntándole a mamá, mientras yo estaba encamada, y el médico me examinaba:
- ¿Y ahora qué le pasa?.

Nadie lo sabía. Sin motivo aparente, de vez en cuando, al comer, vomitaba. Eso sí, cuando comía a la fuerza, es decir, si al ver la comida que tenía ante mí -desayuno, comida, merienda o cena- sentía nauseas, me empezaba a marear y el hambre que tenía desaparecía totalmente, y sólo comía por cumplir una función orgánica, acababa vomitando. Y la situación se repitió mes a mes, y yo cada vez estaba más delgada, preocupantemente delgada.

El día de  mi cumpleaños, a finales de septiembre, decidimos que nos casaríamos en el mes de abril del año siguiente. Claro, lo decidimos nosotros solos... y nuestra decisión fue ignorada por las familias, sobre todo por la mía.

Al volver de las vacaciones ese verano, la doctora me había informado de que la ataxia de Friedreich era hereditaria, que por nada del mundo me aconsejaba tener hijos -y además, con lo que se te viene encima, había dicho-. Pero que aquello era una decisión personal. y me consideraba lo suficientemente adulta para tomarla yo sola.

Terriblemente acongojada se lo había contado a Juan. Él, tragándose lo que sabía, que yo ya no aguantaría, me recordó que sólo me quería a mí, y que no seríamos ni la primera ni la última pareja sin hijos.

Aquella noche, en la que me enteré de que mi enfermedad era hereditaria, tuve un sueño que nunca se ha repetido y jamás podré olvidar:
...Éramos muchas las mujeres que trabajábamos en una fábrica. Todas íbamos vestidas igual, con una pañoleta morada que nos recogía el pelo y una bata blanca que nos tapaba hasta casi los tobillos. Las paredes de la fábrica eran grises, pero poco a poco su color se fue difuminando convirtiéndose en un azul cielo tiznado de leves tonalidades rosas. Estábamos allí para trabajar, mas sólo esperábamos. Se oyó una sirena. Todas salimos a un jardín... en el jardín había flores. Una mujer mayor, subida en una tarima, estaba repartiendo algo. Nos pusimos en fila. Primero a una, luego a otra y a otra, a todas menos a mí, les pusieron en los brazos un bebé, envuelto en su arrullo. Yo, sin comprender, miraba mis brazos vacíos, y seguía en la fila, y no me quería ir. Y la mujer castrante subida en la tarima, riéndose con tres estridentes e histéricos ja, ja, ja, decía que para mí nunca habría nada...

Me desperté llorando. Salí de la cama, y me senté en un rincón. Abracé mis piernas y escondí la cara entre las rodillas. Sólo el frío, cuando ya el alba se desperezaba, me hizo volver a la cama.
(“Tregua a vuestro dolor, no hay noche sin aurora”, Macbeth).

Haciéndome a la idea de renunciar a ser madre, envuelta en el Amor, en la ilusión de un piso y una boda, dejábamos escapar aquel 1987.

Cerca de Navidad, cuando pasé consulta con la doctora, ésta se quedó asustada al verme tan delgada. Le conté lo que me pasaba, y me preguntó si estaba triste:
- ¿Triste...? ¡Que va...! Ahora que casi tenemos allanado el camino para la boda... No, no estoy triste.
- ¿Piensas mucho, May?.
- Creo que demasiado, antes escribía, ahora casi nunca.
- May... los síntomas que me cuentas son de depresiones internas. Cuando te venga arcadas o no te apetezca comer, no comas. Y escucha mucha música, o escribe, pero al menos de momento, no pienses. Estás demasiado delgada, intenta relajarte, no pensar, o no habrá boda.
No me lo creí, pero la hice caso, porque estaba asustada.

Un regalo a mis lectores... año 2002

A partir de ese día, cuando me empezaba a encontrar mal, cogía el radiocasete portátil, me tumbaba un ratito y luego comía perfectamente. Pero muchas veces me ocurrió estando en nuestro piso, nuestro futuro hogar.
Como aquella vez en la que estrenaba un vestido negro, hecho por mí... aquella vez en la que, como tantas otras veces, me acurruqué en los brazos de Juan parapetándome de los espectros que poblaban mi mente... espectros que no veía, pero que estaban anulando mi salud... aquella vez que, abrazados sobre el mullido sillón del cuarto de estar, las yemas de los dedos de su mano diestra acariciaban mi frente.
Cerraba los ojos, y me quedaba dormida, escuchando en el estéreo a Lucho Gatica, mientras la luna nos tapaba con un velo...

“Reloj, no marques las horas,
porque voy a enloquecer.
Ella se irá para siempre,
cuando amanezca otra vez.

No mas nos queda esta noche
para vivir nuestro amor.
Y su tic-tac me recuerda
mi irremediable dolor.

Reloj detén tu camino,
porque mi vida se apaga,
ella es la estrella que alumbra mi ser,
yo sin su amor no soy nada.

Detén el tiempo en tus manos.
Haz esta noche perpetua,
para que nunca se vaya de mí..
para que nunca amanezca.

Para que nunca amanezca...”

(Continuará).

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Por alusiones, video 'Reloj no marques las horas', canta Lucho Gatica:



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Booktrailer de esta misma novela: (video de tres minutos, alojado en "YouTube").



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domingo, 25 de diciembre de 2016

La gran familia (cine clásico navideño)

Blog "Ataxia y atáxicos".

Vuelvo a reponer este entrañable film español, clásico en épocas navideñas: La gran familia, del año 1962. Y la película viene recomendada por mí... que, según dicen, me llamo Miguel-A. Cibrián, paciente de Ataxia de Friedreich.

En la sala de proyección no se permite la entrada a sillas de ruedas: La ataxia, quienes la padezcáis, podéis dejarla colgada en el perchero de la entrada... Es muy importante que, al salir, cada uno se lleve la suya: No me jodáis dejándomelas a mí todas :-) ... ¿Qué más...? Sí, más, quienes tengan intención de hacer “manitas”, que, por favor, para no molestar, se ubiquen en la última fila :-)

Descripción:
'La gran familia' es una película española, del año 1962 ... y tiene una duración de 104 minutos. Está dirigida por Fernando Palacios, y Rafael J. Salvia. E interpretada por: Alberto Closas, Amparo Soler Leal, José Isbert, José Luis López Vázquez, Paula Martel, Maria Carmen García, María José Alfonso, y Pedro Mari Sánchez.

Sinopsis: (Extraído de 'Filmaffinity').
"Carlos Alonso, de profesión aparejador, combina dos trabajos a la vez para poder alimentar a sus quince hijos, esposa y abuelo. No le queda otro remedio. Tener una familia numerosa es un tremendo problema a la hora de comer, vestir, ir al cine... y él es el único que aporta dinero al hogar, sin embargo lo lleva con gran jovialidad y optimismo".

Críticas:
"Entrañable, propia de fechas navideñas, todo un clásico del cine español. Magistral, como siempre, el gran Pepe Isbert". (Fernando Morales - Diario 'El País').

Obligados por las leyes, proyectaremos la película en el barco, bandera de calavera blanca con fondo negro, que compramos a José de Espronceda. La ubicación no se dice en este blog, por ser "pecata minuta legal"... Quien no sepa dónde está ese barco, que nos pregunte... Por otra parte, advertimos ser corsarios buenos: El film está tomado en calidad de préstamo, y el vídeo solamente estará colgado durante 6 días, a partir de la fecha de edición de este artículo... Y, por supuesto, no hace falta que llevéis dinero: la entrada es gratuita... y la salida, también :-)

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sábado, 24 de diciembre de 2016

Cena de Navidad en la empresa (humor)

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Miguel-A. Cibrián, paciente de Ataxia de Friedreich.

Dicen que nunca llueve a gusto de todos :-)


PowerPoint alojado en "SlideShare"... 'Cena de Navidad en la empresa(humor):... 11 diapositivas ... para avanzar diapositiva pinchar en el triangulito blanco con vértice hacia la derecha de debajo de la pantallita ... También puede hallarse en mi colección de PowerPoint's... concretamente, pinchando en: http://www.miguel-a.es/PPSS/77JJ/4D-CENAD.pps


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viernes, 23 de diciembre de 2016

4 páginas de la vida

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Miguel-A. Cibrián, paciente de Ataxia de Friedreich

Hoy proyectamos una emotiva película norteamericana, en versión doblada en español, con aroma navideño, del año 1952. Pero... no os asuste la antigüedad, porque es una joya... por encima de la cual no pasa el tiempo.

No hace falta citar quién recomienda esta película... yo, claro. Mi nombre ya figura en el encabezado del artículo: puesto que voy a presentarla con mis propias palabras: Es un comentario que escribí, allá por 1993, cuando mis dedos de atáxico eran más ágiles, y mataba mi tiempo comentando cualquier asunto que me diera cancha para formular mi opinión por escrito:

"¡Sábado, día 6 de noviembre, año 1993.

Tal vez por el horario intempestivo del acontecimiento, debiera decir domingo, y añadir una unidad más a la fecha. Es la primera película con subtítulos en castellano que he visto íntegramente. ¿Por qué emitirán así? Está muy bien tanto para deficientes auditivos, como para aprendizaje de idiomas. Sin embargo, el hecho de que sólo se haga con películas antiguas y de prestigio, hace pensar que no se trata tanto de atender las necesidades de colectivos minoritarios, como de elogiar y respetar las virtudes artísticas del film original.

¡Qué ganas de estropear las cosas! Es una lata... al menos para mí. Los ojos han de quitarse de contemplar imágenes para seguir las letras. Acaban cansados. Y al final, los caracteres de escritura, necesarios para quienes no conocemos el idioma original, aparecen borrosos ante nuestra vista, y desaparecen antes de poder acabar la lectura. Así, la combinación imagen con, sonido se rompe. Es decir, es un insulto al cine...

Y, si se hiciera así por quienes son capaces de seguir la cinta en su idioma original, aquí en nuestro país, son un porcentaje insignificante. Y descarto que se trate de una atención a los sordos, porque entonces sería innecesaria la voz, ya fuera original, o de traducción
.

Comentario actual:
Por supuesto que he transcrito mi opinión realizada en un momento concreto, fechado en 1993. Está claro que ahora veo, y reconozco, mi falta de tacto y sensibilidad para con un colectivo discapacitado, en el cual me ha tocado ingresar posteriormente. ¡Así es la vida...! ¡Qué cosas nos pasan... y/o nos pueden ocurrir!.

Fue casualidad el hallazgo de la emisión de esta película, pero no del todo. Por la mañana hojeé la revista de programación televisiva, mejor dicho buscaba en ella un dibujo para reproducir, y hallé una joya. "Perro parado, no encuentra hueso", afirma un dicho. Aguardé pacientemente al inicio de su comienzo: la una y cuarto de la madrugada. Pero no me arrepiento de la espera. Mereció la pena. ¿Por qué darán el buen cine a horas intempestivas? La fabulosa película es en blanco y negro. Data de 1952. ¿Se habrán olvidado en la actualidad de cómo se hace cine...?.

Se trata de un film atípico. No es corriente que el argumento conste de cinco relatos independientes entre sí. Tampoco lo es que una película tenga cinco directores distintos, uno por historia.

Daría a esta película todos los "óscars", habidos y por haber, en Hollywood, pero no sé a quién apuntar el éxito. Anotaré un tanto a cuantos intervienen en la elaboración del film. Pero, sin duda, el más genial de todos los responsables del éxito de la película, sin suponer menosprecios para los demás, es el autor de los relatos. Tal vez su nombre sea desconocido: O. Henry.

La película se titula "Cuatro páginas de la vida".

El primer relato es "La policía y el himno". Muestra la historia de un vagabundo sin techo, que quiere pasar el invierno al calor, en la cárcel. Para conseguir su deseo, recurre a cometer distintas fechorías ante las narices de la policía. Sus intentos resultan infructuosos. Uno por uno, van fracasando. Todo lo da por perdido. No halla la forma de ser encarcelado. Después de intentar distintos delitos, sin lograr sus propósitos... cansado, entra en una iglesia para rezar, y por casualidad, cuando no había cometido ninguna falta, un juez le condena a 90 días de prisión.

La primera secuencia de este relato es magnífica, todo un acierto de contenido aleccionador. El buen vagabundo, para cumplir su deseo de ingresar en la cárcel, arrebata a un viandante su paraguas. Mientras forcejean, le pide, honradamente, que avise a un policía cercano para así ser detenido. Por fin, el desconocido confiesa haber robado el paraguas esa misma mañana, y prefiere dejárselo al vagabundo a complicarse la vida llamando al policía... ¿Pasará algo así en esta sociedad nuestra? Todos se insultan, y se acusan, pero no se atreven a buscarse las cosquillas. ¿Por qué será? ¿Será ésta una cueva de ladrones...?.

Este fenomenal episodio me ha recordado un pasaje de nuestra literatura picaresca. Lo cuenta en el "Lazarillo de Tormes"... en el suceso, ante el escobajo de un racimo, que compartió el lazarillo con su amo, ciego, habiendo acordado comer las uvas de una en una, y sin haber respetado ninguno de los dos el acuerdo... el uno comía de dos en dos... y el otro, de tres en tres:

- Lázaro, engañádome has. Has comido las uvas de tres en tres.
- Yo no, ¿Por qué dices eso?.
- Porque yo comía de dos en dos, y tú callabas -respondió el ciego.

La segunda historia de la película se titula "La llamada del Clarión". Este episodio trata de un policía que sigue la pista de un asesino. Se lleva una sorpresa desagradable al comprobar que el criminal es un antiguo excompañero a quien debe una suma dineraria. Cuando intenta arrestarlo, el delincuente le reclama la deuda. Y para apresarlo, ha de satisfacerle la cantidad adeudada con un préstamo a cuenta del importe de la recompensa ofrecida por entregarlo.

El tercer relato es precioso. Una maravilla. Se titula "La última hoja". Trata de un pintor fracasado, que termina comiéndose, por necesidad, las frutas utilizadas como modelo... Una de sus dos vecinas está enferma de neumonía. La joven en su delirio asocia las 21 hojas de la parra del ventanal con sus 21 años, y piensa que cuando la tormenta del invierno derribe la última hoja, morirá. El médico asiste impotente ante la enfermedad:

- Cuando se tienen deseos de morir, la medicina no puede hacer nada -dice el médico.

El buen pintor, enterado de las circunstancias del asunto, pinta una hoja en la pared que significa la salvación para la joven, pues el viento hubiera derribado todas las hojas de la parra, no podrá derribar aquella de pintura.

La misma noche de haber pintado la hoja, el pintor muere víctima de un accidente. Para todos fue un artista fracasado. Sólo su vecina, al contemplar la hoja pintada en la pared, supo reconocer que fue un gran pintor, y mejor hombre.

La cuarta historia es "El rescate del jefe piel roja". Este relato difiere un poco de todos los demás. Es menos serio. Pero es como si su humor compensase la seriedad de las demás narraciones. Cuenta el secuestro de un niño travieso. Este pequeño hace la vida imposible a los secuestradores con sus juegos. Y, en vez de obtener un rescate, los secuestradores han de pagar un importe para quitarse al niño de encima.

Si buenos eran todos los cuentos, el último es el mejor. Siempre se queda lo perfecto para cerrar el telón. El quinto relato se titula "El regalo de los Reyes Magos". Es la historia de amor más bella que he oído en mi vida. No intentaré hacer elogios, pues me quedaría muy corto... Se trata de una pareja de esposos que bromean sobre sus regalos de Navidad:

Ella bromea diciendo que quiere una piel de foca... Él elogia el largo cabello de su esposa, y ella el bonito reloj de su marido. Hay un problema para hacer regalos: el dinero escasea en casa. El problema se soluciona así: Ella vende su pelo para poder regalar una leontina (cadena de reloj de bolsillo) a su esposo. El vende su reloj para comprar dos peinetas como regalo para su mujer.

Ninguno de los dos podrá lucir el regalo de su amado. No importa, los regalos son maravillosos, porque están hechos con amor. El amor triunfa, siempre triunfa. La historia es preciosa y perfecta. "Es mejor dar que recibir", se puede leer en un subtítulo de esta última parte de la película. Esa frase es la traducción de un cartel navideño colocado en los decorados de rodaje. No es frecuente ver esta clase de amor auténtico en las pantallas del televisor. Se nos llenan de escenas de erotismo. Es la realidad, el mundo es así, nos dirán. ¿Qué realidad? El mundo está lleno de hombres y mujeres capaces de llegar al mayor sacrificio por la persona que aman. Y está repleto de padres y madres abnegados, expertos en sacrificarse por sus hijos. Y el sexo se queda para la intimidad... ¿Cuándo se enteraran algunos de que las relaciones íntimas sexuales son una bella manifestación del amor, pero no son el amor...?
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Obligados por las leyes, proyectaremos la película en el barco, bandera de calavera blanca con fondo negro, que compramos a José de Espronceda. La ubicación no se dice en este blog, por ser "pecata minuta legal"... Quien no sepa dónde está ese barco, que nos pregunte... Por otra parte, advertimos ser corsarios buenos: El film está tomado en calidad de préstamo, y el vídeo solamente estará colgado durante 4 días, a partir de la fecha de edición de este artículo... Y, por supuesto, no hace falta que llevéis dinero: la entrada es gratuita... y la salida, también :-)

Nota: Se presupone que los productores nos cederían la cinta para exponerla en un pequeño recuadro, y así, poder visionarla un diminuto grupo de pacientes de ataxia, muchos de los cuales ni siquiera podemos acudir a la salas cinematográficas...
No obstante, y a partir de hoy mismo, no queriendo abusar y perjudicar a esos productores, que hemos presupuesto tan amables... el tiempo de exposición de las películas se reduce: de los 6 días de antes, ahora pasaremos a los 4 días completos"
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jueves, 22 de diciembre de 2016

Miguel-A. os desea feliz Navidad (2016)

Blog "Ataxia y atáxicos".

"¿Qué es la navidad...?
Es la ternura del pasado, el valor del presente y la esperanza del futuro...
Es el deseo mas sincero de que cada taza rebose de bendiciones ricas y eternas...
y de que cada camino nos lleve a la paz".
(Agnes M. Pharo).

Personalmente, como Miguel-A Cibrián, paciente de Ataxia de Friedreich, no como moderador del grupo 'Ataxia y atáxicos', prefiero felicitar la Navidad con algo alusivo a Belén. No debiera molestar a nadie, porque forma parte de nuestra cultura y tradición... careciendo la representación, por supuesto, de cualquier objetivo relacionado con creencias, o increencias: En ese punto, solamente tendría la interpretación que cada cual quiera darlo... Desde luego, yo, con mi postal hablo exclusivamente de paz, amor, y de toda clase de bellos sentimientos y recuerdos, que inspira la Navidad.

De todas formas, enviaré dos postales: Cada cual elija la que quiera.


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Finalmente, en una sección de mi página web personal dedicada a canciones antiguas, podréis acceder a 185 villancicos, para escuchar y/o bajar en piezas independientes. Concretamente pinchando en: http://www.miguel-a.es/ECOS/wVILLANC.htm

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miércoles, 21 de diciembre de 2016

Lotería - ¿Y si nos toca...? (humor)

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Miguel-A. Cibrián, paciente de Ataxia de Friedreich

Mañana es el sorteo de la lotería navideña.


¡Qué sería de la vida sin humor! :-)

PowerPoint alojado en "SlideShare"... 'El gordo de Navidad (humor):... 10 diapositivas ... para avanzar diapositiva pinchar en el triangulito blanco con vértice hacia la derecha de debajo de la pantallita ... la música no suena en versión flash... si se quisiera visionar el archivo con música, pinchar en mi colección de PowerPoint's, concretamente en: http://www.miguel-a.es/PPSS/101S/GORDOLOT.pps



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martes, 20 de diciembre de 2016

'Ataxia y atáxicos' os desea feliz Navidad - (2016)

Blog "Ataxia y atáxicos".

Como cada año, desde este blog, os deseamos feliz Navidad con esta postal realizada por Marga Yuste, paciente de Ataxia de Friedreich, de Valencia... que es nuestra artista "photosóphica" voluntaria.... [en felicitaciones... "of curse"... en lo de paciente, no va de "conejilla de indias" :-) ].



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lunes, 19 de diciembre de 2016

7, III - CLARIDAD - (Novela autobiográfica de paciente de Ataxia de Friedreich)

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Mamen García, paciente de Ataxia de Friedreich, de Guadalajara.

Notas del administrador del blog:
El pseudónimo literario de Mamen García es María Narro.
He solicitado permiso a Mamen García (María Narro) para copiar, por capítulos, en este mismo blog, su novela autobiográfica. Y se hará... a no ser que muera en el intento :-) ... ninguna de ambas cosas me da miedo :-)
He dicho "copiar", como de costumbre (por respetar los formatos del blog). Es imposible mejorar nada, puesto que la presentación original, por parte de la propia autora, es inmejorable. Y puede verse en el blog: http://claridadlanovela.blogspot.com.es/.
Aquí se editará en días NO consecutivos, haciéndose constar los enlaces a capítulos anteriores
:
Capítulo 1 - I // Capítulo 1 - II // Capítulo 1 - III // Capítulo 1 - IV // Capítulo 2 - I // Capítulo 2, II // Capítulo 2, III // Capítulo 2, IV // Capítulo 3, I // Capítulo 3, II // Capítulo 3, III // Capítulo 3, IV // Capítulo 4, I // Capítulo 4, II // Capítulo 4, III // Capítulo 4, IV // Capítulo 5, I // Capítulo 5, II // Capítulo 5, III // Capítulo 6, I // Capítulo 6, II // Capítulo 6, III // Capítulo 7, I // Capítulo 7, I // Capítulo 7, I // Capítulo 7, II


7, III - CLARIDAD:

“Dios está en su palacio de cristal. Quiero decir que llueve, Platero. Llueve...”.

Me gustaba releer los libros que me adentraron en la literatura, y aquella tarde, después de acabar la clase de inglés, necesité sumergirme en la poesía y ternura de J. Ramón Jiménez... necesité volver a sentir como una niña. Luego, mirando las gotas de lluvia llorar por el cristal de la ventana mientras apretaba contra mi pecho un cojín, recordaba frases... recordaba a Platero... ¡Yo también tuve un Platero!.

Sí, el burro del tío Miguel. No sé si tendría nombre, pero como tenía esa tripa de algodón aunque no olía a nubes, la primera y última vez que me lo llevé de paseo, le bauticé.
Yo era muy jovencita, trece o catorce años -me acababan de descubrir la ataxia de Friedreich-, cuando, durante quince días del verano, empezamos a frecuentar el pueblo de mamá. Un pequeño pueblecito, de calles empedradas y semiderruido por la guerra civil, perdido en la sierra. Aquel pueblo estaba lleno de primos y tíos... y, aunque realmente no fueran parientes de sangre, había que llamar a todos tíos.
El tío Nicasio, el tío Cirilo, el tío Sebastián... Cada tío tenía su encanto y era un mundo aparte. Pero a mí el que más me entusiasmó fue el tío Miguel. Un anciano enjuto, alto, de rostro labrado por el sol, todavía fuerte, aunque, al mirarle, si la boina negra o el sombrero de paja raída por el uso, dejaban ver sus ojos, adivinabas en ellos que su vida se estaba secando.
El tío Miguel tenía dos mulas y un burro, y era el vecino del abuelo. El tío no hablaba mucho... conmigo no habló nunca.

En las amplías eras que rodeaban el pueblo supe lo que era trillar... y había trillado con el tío Miguel y mis hermanos cuando éramos unos mocosos, pero a mis catorce años ya no me interesaba dar vueltas y más vueltas sobre un trillo gritando: "¡Arre mula!". No. Ya no. Me interesaba más el burro, que apenas salía, si no era para acarrear cántaros de agua.

Una mañana, mientras el tío aseaba la cuadra, que estaba dentro de su propia casa, dejó al burro al lado del pozo de la plaza.
- Tío Miguel, ¿me puedo llevar al burro a dar un paseo? -yo había entrado en su casa y le observaba desde la puerta del oscuro, apestoso, pero mágico habitáculo.
El anciano me miró y, por toda respuesta, alzó sus hombros. Adivinando un “haz lo que quieras”, cogí las riendas del borriquillo, y me lo llevé.
Antes de salir del pueblo, le arrimé a uno de los poyos que, para sentarse, había delante de una casa abandonada. Me subí al poyo y le chillé:
- ¡Pórtate bien y no te muevas, que me voy a montar encima de ti!.

Cuando estuve acoplada sobre su lomo desnudo me sentí tan grande y poderosa, que no cabía en mí... y sólo grité, apretando con fuerza mis piernas contra él: ¡Arre!.
Estaba tan excitada y nerviosa, tan deseosa de abarcar nuevos horizontes y sensaciones, tan maravillada de montar por primera vez en un caballo pintado de burro, que olvidé por completo coger las riendas. Sólo al atravesar las eras me di cuenta de que el cuadrúpedo las iba pisando.
- Burro -le dije al lado de una oreja a las cuales iba agarrada-, ¡tenemos un problema, pero tú no te asustes!. Burro... oye mira, ¿qué te parece si te llamo Furia, o Platero? ¿Qué dices... que mejor Platero...? Venga pues. Platero, ¿ves esos casillos... a la izquierda...? ¿Sí...? ¡Pues tuerce para allá!.
Yo le torcía la oreja izquierda, emulando a papá cuando daba al intermitente anunciando el "Seiscientos" iba a girar.
Pero Platero seguía por un sendero, como si se lo supiera de memoria, todo recto.

- De acuerdo, ¡tú sigue! ¡No!, no... mejor para. Sí, sí, mejor para -pero el burro seguía a lo suyo-. ¡PARA...! ¡Que pares, Platero! ¡Te digo que me quiero bajar -mas el burro no paraba-. Tú lo has querido, Platero, te trataré como lo que eres: un  burro... ni caballo disfrazado, ni porras. Eres un b-u-r-r-o... ¡Soooó burroooo! Pero para... Por Juan Ramón Jiménez te lo pido, ¡soooó burro...!

Y nada que hacer, el burro que se convertía en asno, sin riendas no obedecía. Yo volvía la cabeza de vez en cuando, y miraba con angustia las casas del pueblo que apenas se veían ya. El pánico empezaba a sustituir a mi cabreo, cuando vi aproximarse al tío Cirilo por el sendero. Me sequé algunas lágrimas rebeldes con el dorso de una mano y, cuando estuvo cerca de mí, le pedí que, por el amor de Dios, frenara a aquel bicho. Cogió las riendas, y al momento Platero paró. Me ayudo a bajar, le di las buenas tardes, y se fue. Yo me quedé, dueña de la situación y de las riendas, mirando fijamente a los ojos del borriquillo.
- ¡A tu casa, ahora mismo! ¡Eres el burro más malo y desobediente que conozco, y no te voy a hablar en la vida!.

Al verano siguiente, lo primero que hice al llegar al pueblo, fue ir a buscarle a su cuadra.
Ya no estaba.

Seguía lloviendo.
Me sentía miserable, endeble, una mierda de mujer, porque me había caído por la mañana cuando entraba a la consulta de la doctora después de acabar mi sesión de rehabilitación. Le había dicho a mamá que me esperara fuera, que podía entrar sola. Y una pierna se me adelantó, mi mano no encontró apoyo... o yo que sé. Todo el mundo me vio. La doctora me había dicho que rompiera con la costumbre de buscar explicación a las caídas, porque no la tenían.
No me había hecho daño, sin embargo, me sentía tan mal que sólo una buena dosis de ternura o empacho de merengue, ayudaban a aliviarme. Platero y yo, el libro de Juan Ramón Jiménez (videolibro al final del texto), y el recuerdo de la aventura con mi otro Platero, me habían acariciado por un rato, pero las gotas de lluvia que lamían el cristal de la ventana me seguían contagiando su tristeza. Ni siquiera el recorte de periódico con el anuncio de una inmobiliaria que construía apartamentos, que guardaba con celo en el bolsillo del pantalón, ni la camisita de bebé que encontré entre mis antiguas labores del colegio, me animaban... y empecé a llorar al unísono que el paraguas de Valeria goteaba un arroyo de lluvia.

Me refugié en mi habitación y tumbada en la cama, derrotada sobre una almohada de llantos, le pedí a mi hermana que me dejara sola. Ella acababa de llegar de la Universidad, y, aunque era consciente que le dolía verme así... a mí, en aquel momento, me dolía vivir.

Busqué a mi oso, y abrazada a él, intentaba diluir, olvidar, enterrar, el motivo por el que había ido aquella mañana a la consulta de la doctora y había querido que mi madre esperara en el pasillo.
“No; no; no; no. Eso no por favor”.
Me puse mirando al techo, el llanto me estaba ahogando. Alcé las piernas y comencé a pedalear con rabia el aire. “¡Qué coño sabrás tú! Sólo eres un fisioterapeuta, la doctora no tiene que informarme de nada”. Y en verdad no me había informado, porque no le pregunté nada.
Seguía lloviendo... demasiado.

Dos días después, Juan y yo, fuimos a visitar la inmobiliaria del anuncio. Nos entusiasmaron los planos de un pequeño apartamento de sesenta metros cuadrados, con garaje y trastero. El apartamento estaba casi acabado y el precio no se alejaba mucho de nuestro presupuesto.

Al día siguiente fuimos a verlo.
El edificio de apartamentos se encontraba en el centro de la ciudad, dentro del casco antiguo. El piso que nos gustaba estaba en la primera planta, tan sólo seis escaleras lo separaban de la calle. Contaba con dos dormitorios no muy luminosos pero sí grandes, un amplio salón, cuarto de baño, y la cocina cuya ventana daba a un patio interior. Las ventanas eran de madera. El edificio tenía dos plantas, más el sótano, para garajes y trasteros.
Me enamoré de aquel pequeño hogar. Juan también, pero siempre fue menos efusivo que yo.

Lo pensamos durante un par de días, aunque realmente no había mucho que pensar, pues llevábamos un año buscando piso, y firmamos el contrato. No consultamos a la familia, sabíamos cómo sería su reacción, y el piso lo comprábamos nosotros, ambos mayores de edad. Yo tenía veintidós años y Juan veinticuatro.

Cuando llegamos a casa, después de firmar, por separado, se lo contamos a nuestras respectivas familias... Mis padres me llamaron inconsciente, dijeron que estaba loca. Pero, después de mucho patear y mostrarme su desacuerdo, como ya no podían hacer nada, al día siguiente me ofrecieron dinero, por si nos hacía falta. Imagino que pensarían que comprar un piso no significaba casarse.

La reacción de la familia de él, no debió ser mucho mejor. Juan me la ocultó, aunque su seguridad ante nosotros y nuestro futuro se iba agujereando, sin yo saberlo.


Y un día, creo que fue al poco de celebrar nuestro tercer aniversario, a finales de Enero de 1987, Juan me esperó en el portal, no subió a buscarme como hacía siempre. Cuando bajé le besé en los labios, pero no recibí respuesta.
- ¿Qué te pasa?.
- Nada.

Me cogió de la cintura, y fuimos hasta el coche. Entramos en silencio, y cuando arrancó volví a preguntar:
- ¿Juan, qué pasa?.
El semáforo que había a la salida del barrio se puso rojo, me miró, y dijo en tono aséptico:
- Tenemos que hablar.
- Claro... ¿De qué?.
Yo nunca le había visto así... enfadado sí, pero nunca tan serio, frío y apesadumbrado.
- ¿Ha ocurrido algo malo...? -no sabía qué pensar.
Negó con la cabeza.

Anochecía cuando llegamos al aparcamiento de nuestro parque favorito. Apagó el motor, pero no me miró, tampoco habló. Las farolas se encendieron rompiendo la penumbra.
- Juan, dime lo que pasa...
Cuando por fin habló, con los ojos fijos en el volante, dijo... de su alma salió una cascada de reproches sin fin... estaba harto de que yo prometiera que iba a ser capaz de hacer esto o lo otro... necesitaba pruebas... Me chilló como nunca. Tenía miedo, aunque no fue capaz de reconocerlo.
- Mírame, por favor... –le pedí.
Se giró, encendió un cigarrillo, y me miró a los ojos. Sus ojos estaban muy tristes.
- Yo no tengo ninguna prueba, ni garantías tampoco de que esto saldrá bien... sólo sé que te quiero y confío en ti, y creo en ti, como pensaba... -me costaba contener el llanto- como pienso que tú crees en mí. Hasta ahora ése ha sido mi mayor tesoro, y ahí me agarraba, me agarro... pero... -y mis lágrimas tomaron vida propia- si dudas... si ahora te vienes abajo... es mejor que lo dejemos... porque yo también tengo miedo.

Y me besó, me besó hasta que las estrellas nos inundaron. Y, entre besos y lágrimas, me dijo que no renunciaría a mí por nada del mundo. Luego, más tranquilo, me contó que hacía días, una de mis antiguas amigas había dicho a su familia que yo sería una inútil, un vegetal, que nunca podría estar sola en casa... porque me iba a quedar en una silla de ruedas.

La familia de mi novio no sabía nada de mi enfermedad, o casi nada. Yo no lo oculté... sino que no me lo preguntaron. Alguien de mi barrio les había informado hacia tiempo que a mí me operarían, como hacía muchísimos años hicieron con mi madre, y me quedaría bien (los dimes y diretes de la gente, nunca dejarán de sorprenderme).

No me costó trabajo saber que amiga hacía esos galantes comentarios.
Al día siguiente, sabiendo que Juan volvía a creer en mí, le pedí a mi hermano que me llevará en su coche a casa de Eva, la última que se unió a la pandilla y tanto me quería como para contarle mis miedos más profundos.
Cuando la tuve enfrente, y nos dejaron solas, le pregunté que por qué. Pero ella no sabía de qué hablaba. Estuvo un rato negándome todo, hasta que dije que era una "jodía" mentirosa. Entonces, dijo que todo lo que había dicho era verdad...
Levanté mi mano, y la bofetada que no le pude dar, me dolió más a mí que a ella. Intentando contener las lágrimas que corrían por mis mejillas sin ningún control, le dije que sabía que todo era verdad, que yo nunca quise ocultar nada ni lo había hecho, la vida transcurría así, y ya está... yo sólo necesitaba que creyeran en mí... por lo menos quienes me querían.

Y me di cuenta que cada vez me quería menos gente.

A Juan no le conté que mi dolor por ser consciente de lo que tenía iba mucho más allá, hasta casi destruir mi propia esencia, ni que me moría un poco más, cada vez que papá insistía en que pidiera a la constructora unas puertas más anchas en nuestro piso para la silla de ruedas.
No le conté nada, no le quería cargar. Todo estaba bien. Anulé mis sentimientos, los que dolían, pero estaba demasiado insegura para anularlos por completo, sólo los retiré.

Mas el reloj no se detenía, y aunque lloviera o hiciera sol, siempre acababa amaneciendo.
Durante los meses de espera para tener un techo que compartir, nuestro amor se fortaleció. Y a mediados del mes de mayo nos dieron nuestro piso.
Aquello trastocó todo. Las dudas, miedos e inseguridades, dieron paso a dos flamantes jóvenes enamorados propietarios de un piso en el centro de la ciudad. Si nos hubiera tocado la lotería, no hubiéramos sido tan felices. Los alumnos de mis clases lo celebraron conmigo, también la pequeña Sofía, a mis hermanos les daba igual, y mis padres, cuando lo vieron, dijeron que no estaba mal... la familia de Juan dijo lo mismo. Y nosotros, cuando nos supimos olvidarnos de los demás, cerramos los ojos, y nos dejamos seducir por realidades ensoñadas. Pero realidades que comenzábamos a tocar.

(Continuará).

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Por alusiones: videolibro (audio) 'PLatero y yo', de Juan Ramón Jiménez (1:38:60):



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Booktrailer de esta misma novela: (video de tres minutos, alojado en "YouTube").



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domingo, 18 de diciembre de 2016

El metabolismo celular alterado en la ataxia de Friedreich es potencial objetivo terapéutico, dice una revisión

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Alice Melao ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).

08 de diciembre de 2016.


Una investigación reciente en Ataxia de Friedreich ha revelado nuevas posibilidades para el metabolismo de los lípidos como posible objetivo terapéutico para retardar la progresión de la enfermedad en los pacientes.

Los últimos conocimientos de la base molecular de la Ataxia de Friedreich y sus alteraciones metabólicas subyacentes han sido detallados en un estudio de revisión titulado: "Oxidative stress and altered lipid metabolism in Friedreich ataxia", publicado en la revista científica 'Free Radical Biology and Medicine'.

La Ataxia de Friedreich está causada por una mutación en el gen responsable de la proteína mitocondrial frataxina. La mutación conduce a una deficiencia en la producción de dicha proteína, con importantes impactos en el metabolismo celular.

La deficiencia de frataxina afecta principalmente al corazón y las células nerviosas (llamadas neuronas) del cerebro y la médula espinal, los nervios periféricos, y las células productoras de insulina... Los tres principales síntomas de la enfermedad son ataxia, cardiomiopatía (dolencia cardíaca), y diabetes.

El papel de la proteína frataxina todavía no está totalmente claro, aunque parece actuar en el área del almacenamiento de hierro, liberándolo cuando sea necesario. Pero, cuando la frataxina escasea, el hierro parece acumularse en las mitocondrias, afectando al metabolismo mitocondrial y a la protección de las células contra el daño por estrés oxidativo.

Esta revisión resume la importancia de la actividad de la frataxina en el metabolismo celular y en la progresión de la enfermedad.

Los lípidos son los bloques de construcción que forman la estructura de las células vivas. Contienen grasas, aceites naturales, ceras, hormonas, vitaminas, etc. El metabolismo de los lípidos no ha sido históricamente considerado un factor importante en la Ataxia de Friedreich. Estudios previos han reportado alteraciones del metabolismo lipídico en modelos experimentales y también en los pacientes.

Los autores de esta revisión ponen de relieve la importancia de la alteración del metabolismo lipídico, como consecuencia de la disfunción mitocondrial, en la progresión de la enfermedad, y estudian su relación con la resistencia a la insulina en la Ataxia de Friedreich.

Por último, los autores se centran en las estrategias terapéuticas, ya  sea utilizadas en diferentes partes del mundo (no aprobadas para tratar la enfermedad en USA), o que están en desarrollo, centradas específicamente en regular el defecto metabólico encontrado en la Ataxia de Friedreich... tales como:

Idebenona (marca canadiense Catena), un antioxidante dirigido contra el estrés oxidativo.
Vincerinona, un fármaco antioxidante de última generación, que se centra en combatir el estrés oxidativo, así como mejorar el metabolismo mitocondrial.
Pioglitazona, un fármaco antidiabético (no aprobado para tratar la Ataxia de Friedreich), utilizado para regular el metabolismo de los lípidos y las respuestas al estrés oxidativo, también con la capacidad de mejorar la expresión de la frataxina.
Carnitor (levocarnitina), utilizado para mejorar los lípidos y el metabolismo mitocondrial.

"El metabolismo de los lípidos se ve comprometido en la Ataxia de Friedreich, y, por lo tanto, está emergiendo como un potencial nuevo objetivo terapéutico. Los enfoques actuales también están destinados a restaurar la función mitocondrial, mejorar el metabolismo energético, y disminuir el estrés oxidativo", escribieron los autores.

Estudios futuros y en curso, pueden descubrir el verdadero potencial de estas estrategias terapéuticas para aliviar la progresión de la Ataxia de Friedreich.

Aclaración: 'Friedreich's Ataxia News' es estrictamente un sitio de noticias e información sobre la enfermedad. No proporciona asesoramiento médico, diagnóstico, o tratamiento. Su contenido no pretende ser un sustituto del asesoramiento médico profesional... Busque siempre el consejo de su médico ante cualquier duda relativa a la enfermedad. Nunca ignore el consejo médico, o demore en buscarlo, debido a algo leído en este sitio web.

Fuente, en inglés: http://friedreichsataxianews.com/2016/12/08/altered-cellular-metabolism-friedreichs-ataxia-possible-therapeutic-target/

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sábado, 17 de diciembre de 2016

Sor Citroën (1967)

Blog "Ataxia y atáxicos".

Hoy, ya iniciado el periodo navideño, aunque no puedo salir de casa y ver las parpadeantes luces públicas de adorno... proyectamos una película con solera (1967), 'Sor Citroën... que puede traer gratos recuerdo a los más veteranos, y aportar un momento de regocijo a los más jóvenes... A pesar de que el cine español de esta época está bastante denostado, por prejuicios políticos, no deja de ser un film entrañable y ameno. Es una auténtica joya, diría yo... aunque en aras de una presunta progresía, esta clase de películas, aquí, eran tildadas despectivamente como "una españolada". No: cambian los tiempos... y las modas... eso resulta evidente, pero, en el fondo, el ser humano sigue siendo el mismo. Por tanto, da igual si la cinta tuvo, o no, pretensiones moralizantes. Yo, al proyectarla aquí, no las tengo. Cada cual interprete lo que quiera y cómo quiera.

El film lo recomiendo yo: un tal Miguel-A. Cibrián, paciente de Ataxia de Friedreich (eso dicen).

Descripción:
'Sor Citroën' es una película española del año 1967, y 87 minutos de duración. Está dirigida por Pedro Lazaga. E interpretada por: Gracita Morales, José Luis López Vázquez, Juanjo Menéndez, Rafaela Aparicio, Mari Carmen Prendes, Rafael Alonso, Antonio Ferrandis, José Sacristán, Luis Sánchez Polack, Andrés Mejuto, y Alfonso del Real.

Sinopsis de la película: (Extracto de Filmafinity).
"Una comunidad de monjas, que tiene a su cargo un asilo de niñas huérfanas, decide motorizarse. Un coche les es absolutamente necesario en su trabajo y, tras firmar las consabidas letras, se hacen con el vehículo. A la hermana Tomasa le toca conducirlo. Pronto será conocida en todo Madrid como Sor Citroën (marca del coche). Pero para llegar a este virtuosismo, ha tenido que recorrer la larga peripecia de todos los conductores principiantes... y con los agravantes máximos".

'Sor Citroën' (video alojado en "gloria.tv"):



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viernes, 16 de diciembre de 2016

Investigadores identifican la vía molecular que conduce a la pérdida neuronal, en la dolencia cardiaca, en ratones modelo de ataxia de Friedreich

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Joana Fernandes, PHD ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).

06 de diciembre de 2016.

Investigadores han identificado el mecanismo molecular a través del cual la pérdida de frataxina, la proteína que escasea en la Ataxia de Friedreich, causa daño celular, llevando a la neurodegeneración, según un nuevo estudio en ratones modelo de la enfermedad... Este hallazgo puede ser útil en el diseño de nuevos tratamientos para los pacientes.

El estudio: “Loss Of Frataxin Activates The Iron/Sphingolipid/PDK1/Mef2 Pathway In Mammals”, ha sido publicado en la revista 'eLife'.

La Ataxia de Friedreich está causada por una mutación en el gen que codifica la proteína frataxina, perjudicando su producción en las neuronas, y conduciendo a pérdida neuronal y a complicaciones cardiacas.

En las células normales, la frataxina contribuye a la síntesis de proteínas hierro-azufre en las mitocondrias, las plantas energéticas celulares. Los bajos niveles de frataxina limitan la producción de proteínas de hierro-azufre, lo cual se asocia con reducción de la producción de energía, daño oxidativo, alteración del metabolismo férrico, y disfunción mitocondrial general.

A pesar de ser conocido que la producción de especies reactivas de oxígeno, ROS (moléculas producidas como efecto secundario de la actividad mitocondrial, que conducen a daño oxidativo cuando los niveles son demasiado altos), y que el deterioro de la producción de proteínas hierro-azufre se asocia con la Ataxia de Friedreich, los científicos aún no conocen los mecanismos moleculares exactos de esta relación.

Utilizando técnicas de laboratorio, los investigadores eliminaron en ratones el gen de la frataxina. Esto llevó, entonces, a acumulación férrica en las mitocondrias celulares del sistema nervioso, y a pérdida neuronal en la corteza cerebral de los ratones... lo que demuestra que la escasez de frataxina, de hecho, conduce a una lesión neuronal grave.

El equipo también observó que una de las consecuencias desencadenadas por la pérdida de frataxina fue la producción de un grupo de moléculas de grasa, llamadas esfingolípidos. Estas moléculas llevaron a la activación de dos proteínas, PDK1 y Mef2, las cuales desencadenaron neurodegeneración en los ratones modelo, dos meses antes del inicio de los síntomas de la enfermedad.

Es importante destacar que los investigadores encontraron que ese mismo proceso parece ser activado también en la Ataxia de Friedreich de pacientes humanos. De hecho, encontraron que los niveles de esfingolípidos y la actividad de la PDK1, también estaban incrementados en muestras de tejido cardiaco de seis pacientes de la enfermedad.

En conjunto, estos resultados sugieren que la vía molecular: hierro / esfingolípidos / PDK1 / Mef2 , se activa en pacientes con Ataxia de Friedreich, y, por lo tanto, puede contribuir a la patología.

"La inhibición de esta vía puede, no sólo suprimir la neurodegeneración, sino también prevenir, o retrasar, la cardiomiopatía, la principal causa de muerte en la Ataxia de Friedreich", escribieron los autores. "En suma, esta vía nos puede proporcionar objetivos terapéuticos basados ​​en estrategias de oligonucleótidos antisentido, una opción que debe ser explorada", añadieron.

Joana Fernandes tiene más de 8 años de experiencia, tanto en investigación académica, como escribiendo artículos científicos sobre ciencia e investigación... Ha trabajado como investigadora postdoctoral en el Centro de Neurociencia y Biología Celular, de Coimbra, Portugal, donde recibió su doctorado en Ciencias y Tecnologías de la Salud, con especialidad en Biología Molecular y Celular.

Fuente, en inglés: http://friedreichsataxianews.com/2016/12/06/researchers-identify-pathway-leading-friedreichs-ataxia-neuronal-loss-mouse-study/

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