Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Carolina Henriques ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).
17 de enero de 2017.
Investigadores estadounidenses han presentado una nueva manera, no invasiva, de medir la función mitocondrial en el músculo esquelético humano. Es un desarrollo que podría ayudar a los pacientes de Ataxia de Friedreich y de otras enfermedades mitocondriales.
El funcionamiento aberrante de las mitocondrias, componentes celulares que convierten los alimentos en energía, es un sello distintivo de los trastornos mitocondriales.
El equipo de la Universidad del Estado de Ohio, la Universidad de Pensilvania, y el Instituto Nacional de Envejecimiento, produjeron un video de su enfoque para 'JoVE Video Journal'... JoVE es el primer diario de video revisado. Sus demostraciones de experimentos dan a los investigadores una forma fiable de replicar técnicas complejas.
El video muestra cómo hacer un examen de espectroscopia, por resonancia magnética de fósforo (31PMRS), de la función mitocondrial del músculo esquelético. El equipo señaló que el enfoque puede ser utilizado in vivo -es decir, con una persona viva, pudiendo repetirse cuando fuese necesario-.
El enfoque es particularmente atractivo, porque en todo el mundo se necesita mucha investigación para disminuir la creciente carga del síndrome metabólico... El síndrome metabólico es una combinación de presión arterial alta, niveles altos de azúcar en la sangre, demasiada grasa abdominal, y otros factores, que aumentan el riesgo de padecer diabetes y dolencias cardiacas.
Otros beneficios del método de medición mitocondrial de estos investigadores, es que necesita una cantidad mínima de tiempo de escáner, pudiendo utilizarse en las investigaciones metabólicas de los pacientes en cualquier centro que posea instalaciones 31PMRS.
"Son fundamentales métodos fiables para definir adecuadamente la función del músculo esquelético, in vivo, de una manera factible, rentable, y reproducible, para mejorar los resultados para pacientes con una serie de enfermedades que afectan a la función mitocondrial", ha dicho en un comunicado de prensa Subha Raman, MD, investigador principal del experimento. "Mediante la publicación en 'JoVE Video Journal', nuestro equipo de investigación presenta un protocolo que cualquier investigador puede replicar y utilizar con fiabilidad para probar nuevas ideas para mejorar la función mitocondrial en los pacientes".
El enfoque aún no ha sido ampliamente adoptado, debido a que las variaciones en la metodología y la limitada guía escrita, han planteado obstáculos a su estandarización.
El objetivo del video era estandarizar y optimizar el uso de 31PMRS, in vivo, como una herramienta para desarrollar terapias para mejorar la capacidad de fosforilación oxidativa mitocondrial del músculo esquelético (OXPHOS)... OXPHOS es la capacidad respiratoria mitocondrial. Mayor capacidad OXPHOS, puede mejorar la salud metabólica y cardiovascular.
El proyecto de investigación ha sido financiado por un premio Trifit, del Instituto OSU Davis y por un programa de investigación interna del Instituto Nacional de la Salud.
Carolina Henriques tiene una licenciatura en Antropología y una maestría en Estudios Urbanos. Y pone sus conocimientos interdisciplinarios en la escritura de artículos sobre diferentes temas relacionados con la ciencia y la investigación.
Fuente, en inglés: https://friedreichsataxianews.com/2017/01/17/researchers-develop-new-way-to-measure-mitochondrial-functioning-in-muscles/
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martes, 31 de enero de 2017
lunes, 30 de enero de 2017
8, IV - CLARIDAD - (Novela autobiográfica de paciente de Ataxia de Friedreich)
Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Mamen García, paciente de Ataxia de Friedreich, de Guadalajara.
Notas del administrador del blog:
El pseudónimo literario de Mamen García es María Narro.
He solicitado permiso a Mamen García (María Narro) para copiar, por capítulos, en este mismo blog, su novela autobiográfica. Y se hará... a no ser que muera en el intento :-) ... ninguna de ambas cosas me da miedo :-)
He dicho "copiar", como de costumbre (por respetar los formatos del blog). Es imposible mejorar nada, puesto que la presentación original, por parte de la propia autora, es inmejorable. Y puede verse en el blog: http://claridadlanovela.blogspot.com.es/.
Aquí se editará en días NO consecutivos, haciéndose constar los enlaces a capítulos anteriores:
Capítulo 1 - I // Capítulo 1 - II // Capítulo 1 - III // Capítulo 1 - IV // Capítulo 2 - I // Capítulo 2, II // Capítulo 2, III // Capítulo 2, IV // Capítulo 3, I // Capítulo 3, II // Capítulo 3, III // Capítulo 3, IV // Capítulo 4, I // Capítulo 4, II // Capítulo 4, III // Capítulo 4, IV // Capítulo 5, I // Capítulo 5, II // Capítulo 5, III // Capítulo 6, I // Capítulo 6, II // Capítulo 6, III // Capítulo 7, I // Capítulo 7, I // Capítulo 7, I // Capítulo 7, II // Capítulo 7, III // Capítulo 7, IV // Capítulo 8, I // Capítulo 8, II // Capítulo 8, III
8, IV - CLARIDAD:
- ¡Estás preciosa! –dijeron, levantándome el velo y besándome en la frente.
Enlacé mi brazo con el del padrino, y bajamos las seis escaleras que nos separaban de la calle.
Sofía ya estaba en el coche. Un coche adornado de flores blancas como las pequeñas rosas de mi ramo de novia.
Hacía sol. El día, inundado de felicidad reprimida, traía briznas de esperanzas que invisibles manos lanzaban sobre mí.
Juan esperaba, junto a su madre y otras personas, en la puerta de la iglesia de San Antonio.
A la una en punto, un amplio coche blanco, engalanado de cuento de hadas, se detuvo junto a la iglesia. Juan se adelantó a todos, abrió la puerta del coche y, dándome su mano, me ayudó a descender.
Nunca le había visto tan guapo.
Una hermana de mamá se encargó de colocarme la cola del vestido y de subir, las cuatro escaleras del pórtico detrás de mí –por si un tacón se me doblaba... pero eso sólo lo sabíamos ella y yo-.
Ante el altar, y sin detenerme a reconocer a ninguno de los invitados, salvo a los padrinos, mi padre y su madre, a Juan y al sacerdote, dio comienzo una nueva vida para mí.
Al salir de la iglesia, unos recién casados de corazones ígneos y almas henchidas de ilusiones, recibieron la alegre lluvia de arroz por la que tanto habían luchado.
Y después,más alegría, abrazos, besos, lágrimas... y no mías. Un día exquisitamente ambiguo, donde al rozar la mano de mi marido... ¡mi marido!, mi ser estallaba en pálpitos de fortuna infinita.
A media tarde, después de una copiosa comida ausente de castañuelas, los invitados acudieron a nuestra casa. Y al ir a reunirnos con ellos mis pies se negaron a seguir andando con aquellos zapatitos de salón, y Juan no dudo en cruzarme el umbral de mi nuevo hogar en brazos, y los invitados corearon por fin: ¡Vivan los novios!.
Por la noche, bajo un cielo tachonado de estrellas, la felicidad se entretenía jugando entre mis manos.
Rodeados de los invitados más jóvenes, acudimos a una discoteca. Fue la primera vez que no me hizo falta bailar para sentirme bien... además de que apenas podía hacerlo ya, estaba radiantemente agotada...
- ¿Cuándo es el bautizo, May?.
- ¿Bautizo...? ¿Qué bautizo...? ¡Ah, ya...! Pues cuando me quede embarazada, sin lugar a dudas...
Mis hermanos se empeñaron en vernos bailar un vals, ya que después de la comida no había habido baile. Desde la cabina del discjockey nos felicitaron, y vaciaron la pista.
- ¿Te atreves? –me preguntó Juan.
- Hoy me atrevo a todo.
Salimos a la pista, y bailamos extasiados sin poder dejar de mirarnos a los ojos. 'Barimas y su Padam, padam' adornaron nuestro cuento. Undostres, undostres, undostres. Girábamos, girábamos, girábamos. No apoyes los talones. Y mi cintura se estremecía en cada giro bajo la mano de mi marido. Undostres, undostres, undostres...
Valeria y Pedro aplaudían, mientras gritaban: ¡Vivan los novios!.
Durante la madrugada, cuando por fin logramos escapar a nuestro pequeño castillo, una luna callada brindó con nosotros. Y medias de seda se deslizaron lentamente por pieles húmedas. Y deliciosas ropas de encaje cayeron al suelo junto a un blanco y casto vestido de novia. Y, desnudos de miedos, mientras la luz rosácea de la alborada se asomaba tímidamente por la ventana, vestimos de deseo, lujuria, ternura, y fantasía... un lecho nupcial.
Y volvió la media noche, nueve lunas se amaron, dos bocas se encontraron, y nació un nuevo sol...
(Continuará).
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Booktrailer de esta misma novela: (video de tres minutos, alojado en "YouTube").
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Por Mamen García, paciente de Ataxia de Friedreich, de Guadalajara.
Notas del administrador del blog:
El pseudónimo literario de Mamen García es María Narro.
He solicitado permiso a Mamen García (María Narro) para copiar, por capítulos, en este mismo blog, su novela autobiográfica. Y se hará... a no ser que muera en el intento :-) ... ninguna de ambas cosas me da miedo :-)
He dicho "copiar", como de costumbre (por respetar los formatos del blog). Es imposible mejorar nada, puesto que la presentación original, por parte de la propia autora, es inmejorable. Y puede verse en el blog: http://claridadlanovela.blogspot.com.es/.
Aquí se editará en días NO consecutivos, haciéndose constar los enlaces a capítulos anteriores:
Capítulo 1 - I // Capítulo 1 - II // Capítulo 1 - III // Capítulo 1 - IV // Capítulo 2 - I // Capítulo 2, II // Capítulo 2, III // Capítulo 2, IV // Capítulo 3, I // Capítulo 3, II // Capítulo 3, III // Capítulo 3, IV // Capítulo 4, I // Capítulo 4, II // Capítulo 4, III // Capítulo 4, IV // Capítulo 5, I // Capítulo 5, II // Capítulo 5, III // Capítulo 6, I // Capítulo 6, II // Capítulo 6, III // Capítulo 7, I // Capítulo 7, I // Capítulo 7, I // Capítulo 7, II // Capítulo 7, III // Capítulo 7, IV // Capítulo 8, I // Capítulo 8, II // Capítulo 8, III
8, IV - CLARIDAD:
- ¡Estás preciosa! –dijeron, levantándome el velo y besándome en la frente.
Enlacé mi brazo con el del padrino, y bajamos las seis escaleras que nos separaban de la calle.
Sofía ya estaba en el coche. Un coche adornado de flores blancas como las pequeñas rosas de mi ramo de novia.
Hacía sol. El día, inundado de felicidad reprimida, traía briznas de esperanzas que invisibles manos lanzaban sobre mí.
Juan esperaba, junto a su madre y otras personas, en la puerta de la iglesia de San Antonio.
A la una en punto, un amplio coche blanco, engalanado de cuento de hadas, se detuvo junto a la iglesia. Juan se adelantó a todos, abrió la puerta del coche y, dándome su mano, me ayudó a descender.
Nunca le había visto tan guapo.
Una hermana de mamá se encargó de colocarme la cola del vestido y de subir, las cuatro escaleras del pórtico detrás de mí –por si un tacón se me doblaba... pero eso sólo lo sabíamos ella y yo-.
Foto de la boda |
Ante el altar, y sin detenerme a reconocer a ninguno de los invitados, salvo a los padrinos, mi padre y su madre, a Juan y al sacerdote, dio comienzo una nueva vida para mí.
Al salir de la iglesia, unos recién casados de corazones ígneos y almas henchidas de ilusiones, recibieron la alegre lluvia de arroz por la que tanto habían luchado.
Y después,más alegría, abrazos, besos, lágrimas... y no mías. Un día exquisitamente ambiguo, donde al rozar la mano de mi marido... ¡mi marido!, mi ser estallaba en pálpitos de fortuna infinita.
A media tarde, después de una copiosa comida ausente de castañuelas, los invitados acudieron a nuestra casa. Y al ir a reunirnos con ellos mis pies se negaron a seguir andando con aquellos zapatitos de salón, y Juan no dudo en cruzarme el umbral de mi nuevo hogar en brazos, y los invitados corearon por fin: ¡Vivan los novios!.
Por la noche, bajo un cielo tachonado de estrellas, la felicidad se entretenía jugando entre mis manos.
Rodeados de los invitados más jóvenes, acudimos a una discoteca. Fue la primera vez que no me hizo falta bailar para sentirme bien... además de que apenas podía hacerlo ya, estaba radiantemente agotada...
- ¿Cuándo es el bautizo, May?.
- ¿Bautizo...? ¿Qué bautizo...? ¡Ah, ya...! Pues cuando me quede embarazada, sin lugar a dudas...
Mis hermanos se empeñaron en vernos bailar un vals, ya que después de la comida no había habido baile. Desde la cabina del discjockey nos felicitaron, y vaciaron la pista.
- ¿Te atreves? –me preguntó Juan.
- Hoy me atrevo a todo.
Salimos a la pista, y bailamos extasiados sin poder dejar de mirarnos a los ojos. 'Barimas y su Padam, padam' adornaron nuestro cuento. Undostres, undostres, undostres. Girábamos, girábamos, girábamos. No apoyes los talones. Y mi cintura se estremecía en cada giro bajo la mano de mi marido. Undostres, undostres, undostres...
Valeria y Pedro aplaudían, mientras gritaban: ¡Vivan los novios!.
Durante la madrugada, cuando por fin logramos escapar a nuestro pequeño castillo, una luna callada brindó con nosotros. Y medias de seda se deslizaron lentamente por pieles húmedas. Y deliciosas ropas de encaje cayeron al suelo junto a un blanco y casto vestido de novia. Y, desnudos de miedos, mientras la luz rosácea de la alborada se asomaba tímidamente por la ventana, vestimos de deseo, lujuria, ternura, y fantasía... un lecho nupcial.
Y volvió la media noche, nueve lunas se amaron, dos bocas se encontraron, y nació un nuevo sol...
(Continuará).
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Booktrailer de esta misma novela: (video de tres minutos, alojado en "YouTube").
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domingo, 29 de enero de 2017
Estudian subtipos de ataxias dominantes presentes en el país (Venezuela)
Blog "Ataxia y atáxicos".
Extraído de "eluniversal.com" ... (para ver el original, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
26 de enero de 2017.
La tipo 7 es la más frecuente, estadística poco usual en el resto del mundo y compartida con Suecia. Es sobre todo observado en el estado Falcón, según se determinó en el trabajo publicado en el 2015 realizado por el Instituto Venezolano de Investigaciones Científicas (IVIC).
Tocar la punta de la nariz con el dedo índice y los ojos cerrados parece un acto sencillo. Sin embargo, es posible sólo si el cerebelo está informado y puede actuar adecuadamente, pues es la región del cerebro encargada de ejecutar los movimientos coordinados del sistema músculo–esquelético. Cualquier interrupción en esta comunicación impide la acción y es clave para el diagnóstico de la ataxia.
Estudiar la forma en la que el trastorno afecta a la población venezolana y la localización geográfica de los más de 40 subtipos descritos hasta el momento aporta datos valiosos para el diagnóstico y asesoramiento genético a quienes vivan con él. Esta tarea emprendida por primera vez en el país fue alcanzada por investigadores del Instituto Venezolano de Investigaciones Científicas (IVIC).
La mayoría de las ataxias son hereditarias, y el subtipo manifestado se relaciona con la mutación genética ocurrida. Se caracterizan por ser enfermedades neurológicas con degeneración progresiva del tracto cerebelar y espinal. Aunque el diagnóstico clínico puede realizarse en la consulta médica especializada, solo la investigación molecular puede determinar cuál es el gen involucrado.
Conocer las diferencias clínicas entre cada una de sus variaciones, facilita la búsqueda en nuevas familias susceptibles a estudio, explicaron los especialistas del IVIC dedicados a la investigación de este grupo de enfermedades denominadas ataxias. En el laboratorio de Genética Humana del instituto se presta el servicio de diagnóstico molecular de las mismas, siendo el único de su naturaleza en el país.
“Nos interesó saber dónde están localizadas las ataxias dominantes en Venezuela, porque al ser enfermedades hereditarias, no se distribuyen al azar, como sería en el caso de las patologías infecciosas. Para que ocurra una enfermedad hereditaria tienen que estar los genes causantes en la población de esa región”, afirmó la investigadora del IVIC, Irene Paradisi.
Con los datos recabados el grupo de especialistas establecieron un mapa genético epidemiológico, que facilita la detección de las nuevas familias en el país. Además, se infirió el origen étnico más probable de varios subtipos de ataxias en Venezuela, tomando en cuenta que su población es interracial. Con los datos también fue posible esclarecer si en el pasado las familias con un determinado subtipo de la enfermedad tuvieron relación biológica.
Los resultados obtenidos en los estudios realizados en 115 familias venezolanas, diagnosticadas clínicamente en los últimos 30 años, revelaron que la ataxia tipo 7 es la más frecuente en el país, estadística poco usual en el resto del mundo y compartida con Suecia. Este subtipo es sobre todo observado en el estado Falcón, según se determinó en el trabajo publicado en el 2015.
El segundo subtipo más registrado en la población criolla fue el tipo 3, seguido por el tipo 2, el tipo 1 y 10 respectivamente. Cabe destacar que en 43% de las 115 familias estudiadas no fue posible identificar el gen afectado, como suele ocurrir en la mayoría de las poblaciones en el mundo.
Al menos 36 genes pueden estar involucrados en la aparición de la ataxia dominante... Desde el 2002, en el IVIC se han analizado los genes de los 12 subtipos más comunes descritos en el mundo. Para determinar qué gen es el responsable de la condición. Cada subtipo debe ser estudiado uno por uno, por ello, las evaluaciones pueden demorar hasta un año en arrojar resultados... "Iniciamos con el más probable según los datos obtenidos en la genética epidemiológica. En algunos casos no se logra determinar el gen porque no corresponde a ninguno de los que estamos estudiando", indicó Paradisi.
Según las conclusiones obtenidas en el estudio publicado en la revista 'Journal of Human Genetic' la búsqueda molecular debe iniciar para los genes causantes de los subtipos 3,2,1 y 10. Las fuentes caucasoideas, africanas y amerindias (en ese orden) son los orígenes más probables para los tipos de ataxias dominantes más frecuentes en territorio nacional.
La investigación también permitió observar que el subtipo 7, el más frecuente, también produce afectación visual. Esta característica clínica distintiva dirige el estudio molecular hacia un solo gen posible.
Movimientos sin coordinación:
La ataxia espinocerebelosa se produce por la destrucción de las células nerviosas del cerebelo, debido a la presencia de proteínas anormales. Por lo general, se manifiesta de forma tardía en los individuos, encontrándose una correlación entre el grado de alteración en el gen y la edad a la que se comienza a mostrar síntomas.
“Esta relación está dada por el número de repeticiones, es decir, cambios en el gen involucrado. A mayor número de repeticiones los síntomas serán observados a una edad más temprana”, afirmó el investigador emérito del IVIC y fundador del Servicio de Asesoramiento Genético de la institución, Sergio Arias.
El asesoramiento genético brindado consta de la evaluación genealógica del paciente y la familia, el diagnóstico molecular y la estimación del riesgo de recurrencia en un próximo embarazo.
La incapacidad para coordinar movimientos de motricidad fina es uno de los síntomas más evidentes de este grupo de enfermedades. Algunos tipos de ataxia se manifiestan también con otros signos clínicos como el deterioro cognitivo, convulsiones y degeneración en la retina.
Fuente: http://www.eluniversal.com/noticias/estilo-vida/estudian-subtipos-ataxias-dominantes-presentes-pais_637020
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Extraído de "eluniversal.com" ... (para ver el original, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
26 de enero de 2017.
La tipo 7 es la más frecuente, estadística poco usual en el resto del mundo y compartida con Suecia. Es sobre todo observado en el estado Falcón, según se determinó en el trabajo publicado en el 2015 realizado por el Instituto Venezolano de Investigaciones Científicas (IVIC).
Tocar la punta de la nariz con el dedo índice y los ojos cerrados parece un acto sencillo. Sin embargo, es posible sólo si el cerebelo está informado y puede actuar adecuadamente, pues es la región del cerebro encargada de ejecutar los movimientos coordinados del sistema músculo–esquelético. Cualquier interrupción en esta comunicación impide la acción y es clave para el diagnóstico de la ataxia.
Estudiar la forma en la que el trastorno afecta a la población venezolana y la localización geográfica de los más de 40 subtipos descritos hasta el momento aporta datos valiosos para el diagnóstico y asesoramiento genético a quienes vivan con él. Esta tarea emprendida por primera vez en el país fue alcanzada por investigadores del Instituto Venezolano de Investigaciones Científicas (IVIC).
La mayoría de las ataxias son hereditarias, y el subtipo manifestado se relaciona con la mutación genética ocurrida. Se caracterizan por ser enfermedades neurológicas con degeneración progresiva del tracto cerebelar y espinal. Aunque el diagnóstico clínico puede realizarse en la consulta médica especializada, solo la investigación molecular puede determinar cuál es el gen involucrado.
Conocer las diferencias clínicas entre cada una de sus variaciones, facilita la búsqueda en nuevas familias susceptibles a estudio, explicaron los especialistas del IVIC dedicados a la investigación de este grupo de enfermedades denominadas ataxias. En el laboratorio de Genética Humana del instituto se presta el servicio de diagnóstico molecular de las mismas, siendo el único de su naturaleza en el país.
“Nos interesó saber dónde están localizadas las ataxias dominantes en Venezuela, porque al ser enfermedades hereditarias, no se distribuyen al azar, como sería en el caso de las patologías infecciosas. Para que ocurra una enfermedad hereditaria tienen que estar los genes causantes en la población de esa región”, afirmó la investigadora del IVIC, Irene Paradisi.
Con los datos recabados el grupo de especialistas establecieron un mapa genético epidemiológico, que facilita la detección de las nuevas familias en el país. Además, se infirió el origen étnico más probable de varios subtipos de ataxias en Venezuela, tomando en cuenta que su población es interracial. Con los datos también fue posible esclarecer si en el pasado las familias con un determinado subtipo de la enfermedad tuvieron relación biológica.
Los resultados obtenidos en los estudios realizados en 115 familias venezolanas, diagnosticadas clínicamente en los últimos 30 años, revelaron que la ataxia tipo 7 es la más frecuente en el país, estadística poco usual en el resto del mundo y compartida con Suecia. Este subtipo es sobre todo observado en el estado Falcón, según se determinó en el trabajo publicado en el 2015.
El segundo subtipo más registrado en la población criolla fue el tipo 3, seguido por el tipo 2, el tipo 1 y 10 respectivamente. Cabe destacar que en 43% de las 115 familias estudiadas no fue posible identificar el gen afectado, como suele ocurrir en la mayoría de las poblaciones en el mundo.
Al menos 36 genes pueden estar involucrados en la aparición de la ataxia dominante... Desde el 2002, en el IVIC se han analizado los genes de los 12 subtipos más comunes descritos en el mundo. Para determinar qué gen es el responsable de la condición. Cada subtipo debe ser estudiado uno por uno, por ello, las evaluaciones pueden demorar hasta un año en arrojar resultados... "Iniciamos con el más probable según los datos obtenidos en la genética epidemiológica. En algunos casos no se logra determinar el gen porque no corresponde a ninguno de los que estamos estudiando", indicó Paradisi.
Según las conclusiones obtenidas en el estudio publicado en la revista 'Journal of Human Genetic' la búsqueda molecular debe iniciar para los genes causantes de los subtipos 3,2,1 y 10. Las fuentes caucasoideas, africanas y amerindias (en ese orden) son los orígenes más probables para los tipos de ataxias dominantes más frecuentes en territorio nacional.
La investigación también permitió observar que el subtipo 7, el más frecuente, también produce afectación visual. Esta característica clínica distintiva dirige el estudio molecular hacia un solo gen posible.
Movimientos sin coordinación:
La ataxia espinocerebelosa se produce por la destrucción de las células nerviosas del cerebelo, debido a la presencia de proteínas anormales. Por lo general, se manifiesta de forma tardía en los individuos, encontrándose una correlación entre el grado de alteración en el gen y la edad a la que se comienza a mostrar síntomas.
“Esta relación está dada por el número de repeticiones, es decir, cambios en el gen involucrado. A mayor número de repeticiones los síntomas serán observados a una edad más temprana”, afirmó el investigador emérito del IVIC y fundador del Servicio de Asesoramiento Genético de la institución, Sergio Arias.
El asesoramiento genético brindado consta de la evaluación genealógica del paciente y la familia, el diagnóstico molecular y la estimación del riesgo de recurrencia en un próximo embarazo.
La incapacidad para coordinar movimientos de motricidad fina es uno de los síntomas más evidentes de este grupo de enfermedades. Algunos tipos de ataxia se manifiestan también con otros signos clínicos como el deterioro cognitivo, convulsiones y degeneración en la retina.
Fuente: http://www.eluniversal.com/noticias/estilo-vida/estudian-subtipos-ataxias-dominantes-presentes-pais_637020
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sábado, 28 de enero de 2017
Giuseppe Moscati (el médico de los pobres... 2007)
Blog "Ataxia y atáxicos".
Hoy, sábado, proyectamos el film italiano: 'Giuseppe Moscati, el médico de los pobres', del año 2007... Y la película viene recomendada por Cristina Sáez Vallés, paciente de Ataxia de Friedreich, de Zaragoza... Y, por supuesto, las consumiciones las pagará ella :-)
En la sala de proyección no se permite la entrada a sillas de ruedas: La ataxia, quienes la padezcáis, podéis dejarla colgada en el perchero de la entrada... Es muy importante que, al salir, cada uno se lleve la suya: No me jodáis dejándomelas a mí todas :-) ... ¿Qué más...? Sí, más, quienes tengan intención de hacer “manitas”, que, por favor, para no molestar, se ubiquen en la última fila :-)
Descripción:
'Giuseppe Moscati, el médico de los pobres' (título original: 'Giuseppe Moscati: L'amore che guarisce', es una película italiana, del año 2007 ... y tiene una duración de 124 minutos. Está dirigida por Giacomo Campiotti. E interpretada por: Beppe Fiorello, Kasia Smutniak, Ettore Bassi, Carmine Borrino, Paola Casella, Giorgio Colangeli, Marco Gambino, Emanuela Grimalda, Antonella Stefanucci, y Giuseppe Zeno .
Sinopsis: (Extraído de 'Filmaffinity').
"Biografía sobre Giuseppe Moscati (1880-1927), un médico, investigador científico y profesor universitario italiano, santificado tras su muerte".
Historia: (Extraída de http://www.europapress.es/cultura/cine-00128/noticia-historia-entrega-amor-santo-giuseppe-moscati-medico-pobres-estrena-viernes-espana-20130116180652.html
"La película narra la vida del 'doctor Moscati' (1880-1927) desde el año en que aprueba la oposición para entrar a trabajar en uno de los mejores hospitales de la región, el 'Hospital de los incurables', un lugar al que se dedica en cuerpo y alma para curar a los enfermos, con los que derrocha amor, pasión, coraje, comprensión y fe.
El film, con un ritmo ágil, muestra cómo Moscati, que despierta celos y provoca soledad en algunas de las personas que le rodean debido a su cada vez mayor dedicación: Se vuelca en los más pobres de Nápoles, los que viven en la calle y los desnutridos, a los que paga comida y medicamentos.
Moscati sigue "la verdad" aunque esta conlleve "sufrimiento o persecución", algo que se refleja en su colaboración ante la catástrofe que provocó la erupción del Vesubio, cuando ayudó a salir a los enfermos atrapados en un gran hospital cuyo techó se derrumbó cuando ya estaban todos a salvo... y su intervención ante una epidemia de cólera que tuvo lugar en Nápoles a comienzos de siglo.
Pero el brillante futuro personal y profesional de Moscati se verá determinado por la aparición en su vida de la aristócrata Elena Cajafa, que le hará replantearse su camino. Asimismo, su historia estará marcada por personajes como su amigo de la universidad Giorgio, su hermana Nina, su profesor de Universidad, y la joven Cloe".
Críticas:
"Película, de ritmo ágil, y marcadamente hagiográfica (...) Hay mucho golpe de efecto melodramático, más extras todavía y, de fondo siempre, la descomunal obra de un hombre". (Carmen L. Lobo: Diario 'La Razón').
Obligados por las leyes, proyectaremos la película en el barco, bandera de calavera blanca con fondo negro, que compramos a José de Espronceda. La ubicación no se dice en este blog, por ser "pecata minuta legal"... Quien no sepa dónde está ese barco, que nos pregunte... Por otra parte, advertimos ser corsarios buenos: El film está tomado en calidad de préstamo, y el vídeo solamente estará colgado durante 6 días, a partir de la fecha de edición de este artículo... Y, por supuesto, no hace falta que llevéis dinero: la entrada es gratuita... y la salida, también :-)
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Hoy, sábado, proyectamos el film italiano: 'Giuseppe Moscati, el médico de los pobres', del año 2007... Y la película viene recomendada por Cristina Sáez Vallés, paciente de Ataxia de Friedreich, de Zaragoza... Y, por supuesto, las consumiciones las pagará ella :-)
En la sala de proyección no se permite la entrada a sillas de ruedas: La ataxia, quienes la padezcáis, podéis dejarla colgada en el perchero de la entrada... Es muy importante que, al salir, cada uno se lleve la suya: No me jodáis dejándomelas a mí todas :-) ... ¿Qué más...? Sí, más, quienes tengan intención de hacer “manitas”, que, por favor, para no molestar, se ubiquen en la última fila :-)
Descripción:
'Giuseppe Moscati, el médico de los pobres' (título original: 'Giuseppe Moscati: L'amore che guarisce', es una película italiana, del año 2007 ... y tiene una duración de 124 minutos. Está dirigida por Giacomo Campiotti. E interpretada por: Beppe Fiorello, Kasia Smutniak, Ettore Bassi, Carmine Borrino, Paola Casella, Giorgio Colangeli, Marco Gambino, Emanuela Grimalda, Antonella Stefanucci, y Giuseppe Zeno .
Sinopsis: (Extraído de 'Filmaffinity').
"Biografía sobre Giuseppe Moscati (1880-1927), un médico, investigador científico y profesor universitario italiano, santificado tras su muerte".
Historia: (Extraída de http://www.europapress.es/cultura/cine-00128/noticia-historia-entrega-amor-santo-giuseppe-moscati-medico-pobres-estrena-viernes-espana-20130116180652.html
"La película narra la vida del 'doctor Moscati' (1880-1927) desde el año en que aprueba la oposición para entrar a trabajar en uno de los mejores hospitales de la región, el 'Hospital de los incurables', un lugar al que se dedica en cuerpo y alma para curar a los enfermos, con los que derrocha amor, pasión, coraje, comprensión y fe.
El film, con un ritmo ágil, muestra cómo Moscati, que despierta celos y provoca soledad en algunas de las personas que le rodean debido a su cada vez mayor dedicación: Se vuelca en los más pobres de Nápoles, los que viven en la calle y los desnutridos, a los que paga comida y medicamentos.
Moscati sigue "la verdad" aunque esta conlleve "sufrimiento o persecución", algo que se refleja en su colaboración ante la catástrofe que provocó la erupción del Vesubio, cuando ayudó a salir a los enfermos atrapados en un gran hospital cuyo techó se derrumbó cuando ya estaban todos a salvo... y su intervención ante una epidemia de cólera que tuvo lugar en Nápoles a comienzos de siglo.
Pero el brillante futuro personal y profesional de Moscati se verá determinado por la aparición en su vida de la aristócrata Elena Cajafa, que le hará replantearse su camino. Asimismo, su historia estará marcada por personajes como su amigo de la universidad Giorgio, su hermana Nina, su profesor de Universidad, y la joven Cloe".
Críticas:
"Película, de ritmo ágil, y marcadamente hagiográfica (...) Hay mucho golpe de efecto melodramático, más extras todavía y, de fondo siempre, la descomunal obra de un hombre". (Carmen L. Lobo: Diario 'La Razón').
Obligados por las leyes, proyectaremos la película en el barco, bandera de calavera blanca con fondo negro, que compramos a José de Espronceda. La ubicación no se dice en este blog, por ser "pecata minuta legal"... Quien no sepa dónde está ese barco, que nos pregunte... Por otra parte, advertimos ser corsarios buenos: El film está tomado en calidad de préstamo, y el vídeo solamente estará colgado durante 6 días, a partir de la fecha de edición de este artículo... Y, por supuesto, no hace falta que llevéis dinero: la entrada es gratuita... y la salida, también :-)
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viernes, 27 de enero de 2017
Las pruebas de equilibrio, según un estudio, son cruciales en la evaluación de los pacientes con ataxia de Friedreich
Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Özge Özkaya, PhD ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).
10 de enero de 2017.
Los síntomas neurológicos más evidentes de la Ataxia de Friedreich son movimientos mal coordinados, trastornos de la marcha, y mareos, ha confirmado un estudio publicado en la revista 'International Archives of Otorhinolaryngology'... lo cual implica cambios en el sistema vestibular que controla el movimiento y el equilibrio.
La prueba vestibular es, por esta razón, importante, ya que los síntomas otoneurológicos, o asociados con las porciones del sistema nervioso relacionadas con el oído, tienen lugar en fases tempranas de la enfermedad... Las pruebas de equilibrio son cruciales en la evaluación de los pacientes con Ataxia de Friedreich... Disponer de esta información podría ayudar a los médicos a controlar a los pacientes de dicho desorden.
Para estudiar los trastornos vestibulares en personas con Ataxia de Friedreich, un equipo de investigadores dirigido por el Dr. Hélio Afonso Ghizoni Teive, del Departamento de Medicina Interna del Hospital de Clínicas de Curitiba, Brasil, analizó 30 pacientes de edades comprendidas entre los 6 y los 72 años... Para elaborar su historial, fueron sometidos a chequeos de oído, nariz, y garganta, así como a evaluaciones vestibulares, evaluando la función de equilibrio del oído interno.
Los resultados mostraron que el 66,7 % de estos pacientes tenía dificultades de movimiento, el 56,7 % tenía trastornos de la marcha. y el 50 %, mareos.
La prueba vestibular consistió en pruebas calóricas, en las que el conducto auditivo externo es sometido a aire frío, o caliente, para detectar asimetrías en el sistema de equilibrio... examen de nistagmo de mirada, para evaluar el movimiento involuntario de los ojos... pruebas de silla rotativa... y pruebas de nistagmo optocinético, o movimiento de los ojos mientras siguen un objetivo en movimiento.
Se observaron cambios problemáticos en el 90 % de los pacientes en todas las pruebas, siendo mayoría quienes padecían disfunción vestibular central... Con más precisión, el 73,4 % de los pacientes presentó alteraciones en las pruebas calóricas, el 50,1 % presentó anomalías en el test sobre nistagmo de mirada, el 36,7 % alteraciones en las pruebas de silla rotativa, y el 33,4 % en la prueba sobre nistagmo optocinético.
"El estudio hace hincapié en la importancia de la evaluación vestibular para el diagnóstico de enfermedades neurodegenerativas, ya que en la mayoría de los casos los síntomas otoneurológicos se presentan de forma temprana, y tal información puede ayudar en la elección de los procedimientos a realizar en la monitorización clínica y terapéutica", escribieron el Dr. Teive y colegas en su informe titulado: "Otoneurological Abnormalities in Patients with Friedreich's Ataxia".
La Ataxia de Friedreich es una enfermedad neurodegenerativa autosómica recesiva. Los síntomas más comunes, además de ataxia, incluyen movimientos involuntarios de las extremidades, pero el nistagmo, o movimientos involuntarios de los ojos, y, en algunos casos pérdida de audición, también son frecuentes.
Özge Özkaya tiene un MSc. en Genética Molecular por la Universidad de Leicester, y un Doctorado en Biología del Desarrollo por la Universidad Queen Mary, de Londres... Ha trabajado, durante 6 años, como investigadora postdoctoral en la Universidad de Leicester, en el campo de la Neurología Conductual, antes de pasar a la comunicación científica... Trabaja en una organización benéfica de Londres.
Fuente, en inglés: https://friedreichsataxianews.com/2017/01/10/balance-evaluations-key-for-friedreichs-ataxia-patients/
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Por Özge Özkaya, PhD ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).
10 de enero de 2017.
Los síntomas neurológicos más evidentes de la Ataxia de Friedreich son movimientos mal coordinados, trastornos de la marcha, y mareos, ha confirmado un estudio publicado en la revista 'International Archives of Otorhinolaryngology'... lo cual implica cambios en el sistema vestibular que controla el movimiento y el equilibrio.
La prueba vestibular es, por esta razón, importante, ya que los síntomas otoneurológicos, o asociados con las porciones del sistema nervioso relacionadas con el oído, tienen lugar en fases tempranas de la enfermedad... Las pruebas de equilibrio son cruciales en la evaluación de los pacientes con Ataxia de Friedreich... Disponer de esta información podría ayudar a los médicos a controlar a los pacientes de dicho desorden.
Para estudiar los trastornos vestibulares en personas con Ataxia de Friedreich, un equipo de investigadores dirigido por el Dr. Hélio Afonso Ghizoni Teive, del Departamento de Medicina Interna del Hospital de Clínicas de Curitiba, Brasil, analizó 30 pacientes de edades comprendidas entre los 6 y los 72 años... Para elaborar su historial, fueron sometidos a chequeos de oído, nariz, y garganta, así como a evaluaciones vestibulares, evaluando la función de equilibrio del oído interno.
Los resultados mostraron que el 66,7 % de estos pacientes tenía dificultades de movimiento, el 56,7 % tenía trastornos de la marcha. y el 50 %, mareos.
La prueba vestibular consistió en pruebas calóricas, en las que el conducto auditivo externo es sometido a aire frío, o caliente, para detectar asimetrías en el sistema de equilibrio... examen de nistagmo de mirada, para evaluar el movimiento involuntario de los ojos... pruebas de silla rotativa... y pruebas de nistagmo optocinético, o movimiento de los ojos mientras siguen un objetivo en movimiento.
Se observaron cambios problemáticos en el 90 % de los pacientes en todas las pruebas, siendo mayoría quienes padecían disfunción vestibular central... Con más precisión, el 73,4 % de los pacientes presentó alteraciones en las pruebas calóricas, el 50,1 % presentó anomalías en el test sobre nistagmo de mirada, el 36,7 % alteraciones en las pruebas de silla rotativa, y el 33,4 % en la prueba sobre nistagmo optocinético.
"El estudio hace hincapié en la importancia de la evaluación vestibular para el diagnóstico de enfermedades neurodegenerativas, ya que en la mayoría de los casos los síntomas otoneurológicos se presentan de forma temprana, y tal información puede ayudar en la elección de los procedimientos a realizar en la monitorización clínica y terapéutica", escribieron el Dr. Teive y colegas en su informe titulado: "Otoneurological Abnormalities in Patients with Friedreich's Ataxia".
La Ataxia de Friedreich es una enfermedad neurodegenerativa autosómica recesiva. Los síntomas más comunes, además de ataxia, incluyen movimientos involuntarios de las extremidades, pero el nistagmo, o movimientos involuntarios de los ojos, y, en algunos casos pérdida de audición, también son frecuentes.
Özge Özkaya tiene un MSc. en Genética Molecular por la Universidad de Leicester, y un Doctorado en Biología del Desarrollo por la Universidad Queen Mary, de Londres... Ha trabajado, durante 6 años, como investigadora postdoctoral en la Universidad de Leicester, en el campo de la Neurología Conductual, antes de pasar a la comunicación científica... Trabaja en una organización benéfica de Londres.
Fuente, en inglés: https://friedreichsataxianews.com/2017/01/10/balance-evaluations-key-for-friedreichs-ataxia-patients/
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jueves, 26 de enero de 2017
Investigadores usan prueba para diferenciar entre las afectaciones de ataxias espinocerebelares y la de Friedreich
Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Shelly Rae Rich ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).
05 de enero de 2017.
Los pacientes con distintas condiciones de coordinación muscular, o ataxia, muestran diferentes reflejos oculares después de los impulsos de la cabeza, éste es un hallazgo que podría ayudar a los médicos a determinar la gravedad de la enfermedad de los pacientes.
El programa de vídeo sobre impulsos de cabeza (vHIT), método usado por los investigadores, muestra las diferencias en los movimientos oculares entre pacientes con ataxias espinocerebelosas, y pacientes con Ataxia de Friedreich. El estudio incluyó tres tipos de ataxia espinocerebelosa: tipos 1, 2 y 3, o SCA1, SCA2 y SCA3.
La investigación: “Vestibulo-ocular reflex dynamics with head-impulses discriminates spinocerebellar ataxias types 1, 2 and 3 and Friedreich ataxia”, ha sido publicada en la revista 'Journal of Vestibular Research'.
Los investigadores decidieron comparar la habilidad vestíbulo-ocular (VOR) de los pacientes, o la capacidad de mantener la estabilidad visual durante los movimientos de cabeza... La prueba vHIT les permitió contabilizar las saccades: movimientos rápidos de los ojos, con cambios de enfoque, desencadenados por un impulso de la cabeza.
Investigaciones previas han demostrado que los movimientos oculares rápidos son una respuesta normal al impulso de la cabeza en pacientes con trastornos del sistema nervioso central. Otras investigaciones han indicado que los pacientes con ataxias hereditarias también responden a los impulsos de la cabeza con movimientos oculares rápidos.
Esos hallazgos previos, llevaron a los investigadores a utilizar pruebas vHIT para tratar de determinar qué tipo de ataxia tenían los pacientes... Se evaluaron 23 pacientes con ataxia espinocerebelosa, nueve con Ataxia de Friedreich, y 40 controles sanos... El grupo de pacientes de ataxias espinocerebelares incluía cuatro con SCA1, cuatro con SCA2, y 15 con SCA3.
Una de las mediciones utilizadas, fue la latencia-VOR, o el tiempo requerido para que los ojos se ajustaran a un impulso de la cabeza. Otra medición fue la ganancia-instantánea-VOR, y una tercera, la pérdida-VOR. Las ganancias y pérdidas se midieron a intervalos de 40, 60 y 80 milisegundos.
La latencia-VOR hallada por los investigadores en los pacientes con Ataxia de Friedreich fue considerablemente mayor que en los pacientes con ataxias espinocerebelosas... lo suficiente como para concluir que podrían utilizar los resultados para diferenciar ambas dolencias. También encontraron mayor latencia en los pacientes SCA3, pero no en el grado de los pacientes de Friedreich.
Además, el equipo encontró menores niveles de ganancia-VOR y de pérdida-VOR en pacientes de Ataxia de Friedreich y de SCA3, pero solamente los de SCA3 tenían niveles lo suficientemente bajos como para distinguirlos de los otros pacientes.
El equipo examinó dos tipos de movimientos oculares rápidos: los ocurridos durante un impulso de cabeza y los ocurridos después... Descubrieron que los pacientes SCA3 mostraron solamente movimientos oculares rápidos durante un impulso de cabeza, mientras que todos los demás pacientes mostraron movimientos después de un impulso.
Los investigadores también encontraron que cuanto mayor es la puntuación de regresión-VOR, menor es la puntuación del paciente en la Escala de Evaluación y Clasificación de Ataxia (SARA). Esto sugiere que los aumentos en la ganancia-VOR pueden ser utilizados como biomarcador para determinar la gravedad de la enfermedad.
Shelly Rae Rich es escritora independiente, especializada en temas de salud e investigación médica... Es licenciada en Química, y ha trabajado como técnica de laboratorio en la Facultad de Medicina de la Universidad de Washington estudiando las características inmunológicas de la colitis ulcerosa y de la enfermedad de Crohn.
Fuente, en inglés: https://friedreichsataxianews.com/2017/01/05/test-differentiates-spinocerebellar-and-friedreich-ataxia-patients/
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Por Shelly Rae Rich ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).
05 de enero de 2017.
Los pacientes con distintas condiciones de coordinación muscular, o ataxia, muestran diferentes reflejos oculares después de los impulsos de la cabeza, éste es un hallazgo que podría ayudar a los médicos a determinar la gravedad de la enfermedad de los pacientes.
El programa de vídeo sobre impulsos de cabeza (vHIT), método usado por los investigadores, muestra las diferencias en los movimientos oculares entre pacientes con ataxias espinocerebelosas, y pacientes con Ataxia de Friedreich. El estudio incluyó tres tipos de ataxia espinocerebelosa: tipos 1, 2 y 3, o SCA1, SCA2 y SCA3.
La investigación: “Vestibulo-ocular reflex dynamics with head-impulses discriminates spinocerebellar ataxias types 1, 2 and 3 and Friedreich ataxia”, ha sido publicada en la revista 'Journal of Vestibular Research'.
Los investigadores decidieron comparar la habilidad vestíbulo-ocular (VOR) de los pacientes, o la capacidad de mantener la estabilidad visual durante los movimientos de cabeza... La prueba vHIT les permitió contabilizar las saccades: movimientos rápidos de los ojos, con cambios de enfoque, desencadenados por un impulso de la cabeza.
Investigaciones previas han demostrado que los movimientos oculares rápidos son una respuesta normal al impulso de la cabeza en pacientes con trastornos del sistema nervioso central. Otras investigaciones han indicado que los pacientes con ataxias hereditarias también responden a los impulsos de la cabeza con movimientos oculares rápidos.
Esos hallazgos previos, llevaron a los investigadores a utilizar pruebas vHIT para tratar de determinar qué tipo de ataxia tenían los pacientes... Se evaluaron 23 pacientes con ataxia espinocerebelosa, nueve con Ataxia de Friedreich, y 40 controles sanos... El grupo de pacientes de ataxias espinocerebelares incluía cuatro con SCA1, cuatro con SCA2, y 15 con SCA3.
Una de las mediciones utilizadas, fue la latencia-VOR, o el tiempo requerido para que los ojos se ajustaran a un impulso de la cabeza. Otra medición fue la ganancia-instantánea-VOR, y una tercera, la pérdida-VOR. Las ganancias y pérdidas se midieron a intervalos de 40, 60 y 80 milisegundos.
La latencia-VOR hallada por los investigadores en los pacientes con Ataxia de Friedreich fue considerablemente mayor que en los pacientes con ataxias espinocerebelosas... lo suficiente como para concluir que podrían utilizar los resultados para diferenciar ambas dolencias. También encontraron mayor latencia en los pacientes SCA3, pero no en el grado de los pacientes de Friedreich.
Además, el equipo encontró menores niveles de ganancia-VOR y de pérdida-VOR en pacientes de Ataxia de Friedreich y de SCA3, pero solamente los de SCA3 tenían niveles lo suficientemente bajos como para distinguirlos de los otros pacientes.
El equipo examinó dos tipos de movimientos oculares rápidos: los ocurridos durante un impulso de cabeza y los ocurridos después... Descubrieron que los pacientes SCA3 mostraron solamente movimientos oculares rápidos durante un impulso de cabeza, mientras que todos los demás pacientes mostraron movimientos después de un impulso.
Los investigadores también encontraron que cuanto mayor es la puntuación de regresión-VOR, menor es la puntuación del paciente en la Escala de Evaluación y Clasificación de Ataxia (SARA). Esto sugiere que los aumentos en la ganancia-VOR pueden ser utilizados como biomarcador para determinar la gravedad de la enfermedad.
Shelly Rae Rich es escritora independiente, especializada en temas de salud e investigación médica... Es licenciada en Química, y ha trabajado como técnica de laboratorio en la Facultad de Medicina de la Universidad de Washington estudiando las características inmunológicas de la colitis ulcerosa y de la enfermedad de Crohn.
Fuente, en inglés: https://friedreichsataxianews.com/2017/01/05/test-differentiates-spinocerebellar-and-friedreich-ataxia-patients/
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miércoles, 25 de enero de 2017
Estudio de terapia neuroprotectora en un modelo humanizado de ratón mediante citoquinas específicas
Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Patricia Inacio, PHD ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).
19 de enero de 2017.
Un cóctel de citoquinas, clínicamente aprobadas para otras enfermedades, muestra prometedores efectos neuroprotectores en un modelo de ratón humanizado de Ataxia de Friedreich.
El estudio: “Cytokine therapy-mediated neuroprotection in a Friedreich's ataxia mouse model”, ha sido publicado en la revista 'Annals of Neurology'.
La Ataxia de Friedreich es una grave enfermedad neurológica que afecta al sistema nervioso, perdiendo los pacientes, progresivamente, el control muscular (ataxia) y experimentando problemas de habla.
En la actualidad, no hay tratamientos aprobados para este desorden. No obstante, un grupo de citoquinas específicas y factores de crecimiento, pueden tener potencial terapéutico para proteger y mediar los daños en el sistema nervioso de los pacientes. Las citoquinas son pequeñas proteínas secretadas por células específicas del sistema inmunológico, y afectan al comportamiento de las células e interacciones entre ellas.
En el estudio, un grupo de investigadores investigó los efectos neuroprotectores del factor estimulante de las colonias de granulocitos (G-CSF) y el factor de células madre (SCF), utilizando un modelo humanizado de ratón para Ataxia de Friedreich... Un ratón humanizado es un ratón que lleva en funcionamiento genes humanos, células, tejidos y/u órganos.
Los investigadores trataron a los ratones con infusiones de citoquinas, aplicadas por vía subcutánea (directamente debajo de la piel). Específicamente, la inyección subcutánea de G-CSF y/o SCF se administró una vez al día durante cinco días consecutivos durante un mes... Como controles, un grupo de ratones fueron tratados con una solución salina durante el mismo período.
Luego, los investigadores realizaron varias pruebas de comportamiento motor. Después de seis meses de tratamiento, los autores realizaron análisis neurofisiológicos, especialmente para evaluar la capacidad de conducción eléctrica de los nervios sensoriales y motores... El análisis final incluyó el perfil de ciertas regiones del sistema nervioso (incluyendo los ganglios de la raíz dorsal, la médula espinal, y el cerebelo) sobre ARN mensajero (moléculas que luego se transforman en proteínas) y expresión de proteínas, acompañado de un análisis histológico de estos tejidos.
Los investigadores observaron que la infusión de citoquinas mostró un efecto neuroprotector en el modelo de ratón humanizado de la Ataxia de Friedreich, con tratamiento que condujo a una inversión significativa de los parámetros bioquímicos, neuropatológicos, neurofisiológicos, y de comportamiento, relacionados con la enfermedad... Los ratones tratados mostraron mejoras significativas en la coordinación motora y en la actividad locomotora, incluso después del inicio de los síntomas clínicos.
Adicionalmente, la administración de G-CSF y/o SCF restauró la conducción de los nervios sensoriales y aumentó la expresión de la frataxina... Los efectos de la infusión de citoquinas, también condujeron a reducción inflamatoria y aumento del número de células madre neurales en áreas de lesión tisular en el ratón.
Estos resultados apoyan el uso de una combinación de citoquinas específicas, ya aprobadas para otros trastornos, como tratamiento potencial para la Ataxia de Friedreich.
Aclaración: 'Friedreich's Ataxia News' es estrictamente un sitio de noticias e información sobre la enfermedad. No proporciona asesoramiento médico, diagnóstico, o tratamiento. Su contenido no pretende ser un sustituto de las opiniones médicas... En todo momento, busque el consejo de su médico sobre cualquier duda que tenga relativa a la enfermedad: Nunca ignore sus opiniones, o demore en buscarlas, debido a algo leído en este sitio web.
Fuente, en inglés: https://friedreichsataxianews.com/2017/01/19/cytokines-therapy-protects-neurons-friedreichs-ataxia-mouse-model-study/
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Por Patricia Inacio, PHD ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).
19 de enero de 2017.
Un cóctel de citoquinas, clínicamente aprobadas para otras enfermedades, muestra prometedores efectos neuroprotectores en un modelo de ratón humanizado de Ataxia de Friedreich.
El estudio: “Cytokine therapy-mediated neuroprotection in a Friedreich's ataxia mouse model”, ha sido publicado en la revista 'Annals of Neurology'.
La Ataxia de Friedreich es una grave enfermedad neurológica que afecta al sistema nervioso, perdiendo los pacientes, progresivamente, el control muscular (ataxia) y experimentando problemas de habla.
En la actualidad, no hay tratamientos aprobados para este desorden. No obstante, un grupo de citoquinas específicas y factores de crecimiento, pueden tener potencial terapéutico para proteger y mediar los daños en el sistema nervioso de los pacientes. Las citoquinas son pequeñas proteínas secretadas por células específicas del sistema inmunológico, y afectan al comportamiento de las células e interacciones entre ellas.
En el estudio, un grupo de investigadores investigó los efectos neuroprotectores del factor estimulante de las colonias de granulocitos (G-CSF) y el factor de células madre (SCF), utilizando un modelo humanizado de ratón para Ataxia de Friedreich... Un ratón humanizado es un ratón que lleva en funcionamiento genes humanos, células, tejidos y/u órganos.
Los investigadores trataron a los ratones con infusiones de citoquinas, aplicadas por vía subcutánea (directamente debajo de la piel). Específicamente, la inyección subcutánea de G-CSF y/o SCF se administró una vez al día durante cinco días consecutivos durante un mes... Como controles, un grupo de ratones fueron tratados con una solución salina durante el mismo período.
Luego, los investigadores realizaron varias pruebas de comportamiento motor. Después de seis meses de tratamiento, los autores realizaron análisis neurofisiológicos, especialmente para evaluar la capacidad de conducción eléctrica de los nervios sensoriales y motores... El análisis final incluyó el perfil de ciertas regiones del sistema nervioso (incluyendo los ganglios de la raíz dorsal, la médula espinal, y el cerebelo) sobre ARN mensajero (moléculas que luego se transforman en proteínas) y expresión de proteínas, acompañado de un análisis histológico de estos tejidos.
Los investigadores observaron que la infusión de citoquinas mostró un efecto neuroprotector en el modelo de ratón humanizado de la Ataxia de Friedreich, con tratamiento que condujo a una inversión significativa de los parámetros bioquímicos, neuropatológicos, neurofisiológicos, y de comportamiento, relacionados con la enfermedad... Los ratones tratados mostraron mejoras significativas en la coordinación motora y en la actividad locomotora, incluso después del inicio de los síntomas clínicos.
Adicionalmente, la administración de G-CSF y/o SCF restauró la conducción de los nervios sensoriales y aumentó la expresión de la frataxina... Los efectos de la infusión de citoquinas, también condujeron a reducción inflamatoria y aumento del número de células madre neurales en áreas de lesión tisular en el ratón.
Estos resultados apoyan el uso de una combinación de citoquinas específicas, ya aprobadas para otros trastornos, como tratamiento potencial para la Ataxia de Friedreich.
Aclaración: 'Friedreich's Ataxia News' es estrictamente un sitio de noticias e información sobre la enfermedad. No proporciona asesoramiento médico, diagnóstico, o tratamiento. Su contenido no pretende ser un sustituto de las opiniones médicas... En todo momento, busque el consejo de su médico sobre cualquier duda que tenga relativa a la enfermedad: Nunca ignore sus opiniones, o demore en buscarlas, debido a algo leído en este sitio web.
Fuente, en inglés: https://friedreichsataxianews.com/2017/01/19/cytokines-therapy-protects-neurons-friedreichs-ataxia-mouse-model-study/
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martes, 24 de enero de 2017
Rosario Marsón, paciente de Ataxia de Friedreich, de Argentina
Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Rosario Marsón, paciente de Ataxia de Friedreich, de Argentina ... para "Gpatax" ... (para ver el original, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
Hola... Me llamo Rosario Marsón... en la actualidad, tengo 48 años... y me invitó Norma, de 'Gpatax', a contarles mi historia de vida, que a lo mejor a otros atáxicos les puede ayudar y servir de motivación... Aún con una enfermedad como la Ataxia de Friedreich, se puede seguir viviendo con dignidad...
Nací en el campo, en Francisco Madero, partido de Pehuajó (dónde está Manuelita), provincia de Buenos Aires, en 1968.
Somos tres hermanas: Mi hermana mayor también padecía Ataxia de Friedreich... Hablo en pasado, porque falleció el 5 de mayo del 2016. Tenía diabetes, arritmia, neumonía, y una bacteria en la sangre... ¡Pobre hermana mía, que en paz descanse...! Porque, realmente esa era su voluntad... Nunca quiso luchar... sólo quería caminar... esa era su única meta... Por eso, estoy convencida de que al fin está descansando en paz...
Terminando el grado secundario, aproximadamente a los 16 años, comenzaron los síntomas de mi enfermedad. No era para mí ninguna novedad, porque lo estaba viendo en mi hermana... Eso no fue ningún obstáculo para trabar mi vida... seguí adelante con la enseñanza secundaria, y decidí estudiar abogacía... Demás está decir que creo profundamente en Dios... "si Dios es por mí, ¿quién contra mí...?" (San Pablo, carta a los romanos, 8, 31)... y también la invalorable ayuda de mis papás, que me acompañaron a la ciudad y fueron mis bastones o mis piernas...
Quiero hacerles un comentario, aunque no es algo de lo cual me enorgullezca, simplemente pasó: En todos los años en los que estudié la carrera de abogacía, no fui al médico: Solamente, me calcé unas anteojeras para no mirar a los costados y seguir adelante... No fui al médico... no tome medicamentos... no hice rehabilitación... sólo estudié... A los 23 años me dieron el título... Pero, a partir de ahí, comenzó un verdadero calvario para encontrar trabajo...
Inmediatamente comencé a trabajar de cualquier cosa, menos de lo que yo había estudiado. Hasta que en 1995 encontré trabajo en el Poder Judicial, más específicamente en la Corte Suprema de Justicia de la provincia de Buenos Aires... y allí sigo en la actualidad, ya con 22 años de trabajo...
Una vez tranquila y con trabajo, decidí volver al médico... Y en el año 1997 fui a Cuba, al CIRE, por 93 días, a hacer rehabilitación... Los tengo muy contados, porque extrañé horrores por 3000...
Allí logré caminar en paralela, y tuve muchísimos avances. Pero luego, cuando volví a mi país, se vuelve para atrás, porque es imposible mantener ese ritmo, por lo menos para mí... Tenía una vida, y a eso me dediqué, aunque en forma paralela continuaba con el tratamiento y hacía rehabilitación...
A los 45 años, me enamoré de un chico que vive en San Luis: Es atáxico, como yo padece Ataxia de Friedreich. Es muy valiente... tiene una hija de 9 años. Lo conocí por Facebook, ambos éramos integrantes de un grupo español que se llama "Ataxia y atáxicos". El amor cambió mi vida por completo: Él, primero, se animó a venir con sus papás. Y luego, juntos, hemos conocido Cataratas, Corrientes, Rosario, San Luis, Mendoza... Hemos andado en aerosilla. Y ahora, si Dios quiere, vamos a San Rafael, a andar en rafting adaptado...
Una de las primeras cosas qué le dije a Agustín cuando lo conocí, fue que todas las cosas, o que todo lo que quisiéramos, tal vez para nosotros iba a ser más complicado, pero no por eso lo íbamos a dejar de hacer, si no que teníamos que encontrar la vuelta y hacer posible lo que nos fuera difícil. Y eso es lo que hacemos todo el tiempo...
Que sí, me deprimo y estoy triste muchas veces... si no, no sería humana: Pero eso me dura poco tiempo, porque, como dije al principio, creo profundamente en Dios. Y Él me levanta y me enseña que no hay que mirar el vaso vacío...
Si estas sencillas palabras, le sirven a alguien de motivación para darse cuenta de que todo en la vida se puede, siempre que uno se lo proponga, me sentiría más que feliz...
Los quiero... ¡Fuerza, mucha fuerza!,
Fuente: http://www.gpatax.com.ar/testimonios/rosario-marson.html
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Por Rosario Marsón, paciente de Ataxia de Friedreich, de Argentina ... para "Gpatax" ... (para ver el original, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
Rosario Marsón |
Nací en el campo, en Francisco Madero, partido de Pehuajó (dónde está Manuelita), provincia de Buenos Aires, en 1968.
Somos tres hermanas: Mi hermana mayor también padecía Ataxia de Friedreich... Hablo en pasado, porque falleció el 5 de mayo del 2016. Tenía diabetes, arritmia, neumonía, y una bacteria en la sangre... ¡Pobre hermana mía, que en paz descanse...! Porque, realmente esa era su voluntad... Nunca quiso luchar... sólo quería caminar... esa era su única meta... Por eso, estoy convencida de que al fin está descansando en paz...
Terminando el grado secundario, aproximadamente a los 16 años, comenzaron los síntomas de mi enfermedad. No era para mí ninguna novedad, porque lo estaba viendo en mi hermana... Eso no fue ningún obstáculo para trabar mi vida... seguí adelante con la enseñanza secundaria, y decidí estudiar abogacía... Demás está decir que creo profundamente en Dios... "si Dios es por mí, ¿quién contra mí...?" (San Pablo, carta a los romanos, 8, 31)... y también la invalorable ayuda de mis papás, que me acompañaron a la ciudad y fueron mis bastones o mis piernas...
Quiero hacerles un comentario, aunque no es algo de lo cual me enorgullezca, simplemente pasó: En todos los años en los que estudié la carrera de abogacía, no fui al médico: Solamente, me calcé unas anteojeras para no mirar a los costados y seguir adelante... No fui al médico... no tome medicamentos... no hice rehabilitación... sólo estudié... A los 23 años me dieron el título... Pero, a partir de ahí, comenzó un verdadero calvario para encontrar trabajo...
Inmediatamente comencé a trabajar de cualquier cosa, menos de lo que yo había estudiado. Hasta que en 1995 encontré trabajo en el Poder Judicial, más específicamente en la Corte Suprema de Justicia de la provincia de Buenos Aires... y allí sigo en la actualidad, ya con 22 años de trabajo...
Una vez tranquila y con trabajo, decidí volver al médico... Y en el año 1997 fui a Cuba, al CIRE, por 93 días, a hacer rehabilitación... Los tengo muy contados, porque extrañé horrores por 3000...
Allí logré caminar en paralela, y tuve muchísimos avances. Pero luego, cuando volví a mi país, se vuelve para atrás, porque es imposible mantener ese ritmo, por lo menos para mí... Tenía una vida, y a eso me dediqué, aunque en forma paralela continuaba con el tratamiento y hacía rehabilitación...
A los 45 años, me enamoré de un chico que vive en San Luis: Es atáxico, como yo padece Ataxia de Friedreich. Es muy valiente... tiene una hija de 9 años. Lo conocí por Facebook, ambos éramos integrantes de un grupo español que se llama "Ataxia y atáxicos". El amor cambió mi vida por completo: Él, primero, se animó a venir con sus papás. Y luego, juntos, hemos conocido Cataratas, Corrientes, Rosario, San Luis, Mendoza... Hemos andado en aerosilla. Y ahora, si Dios quiere, vamos a San Rafael, a andar en rafting adaptado...
Rosario y Agustín |
Una de las primeras cosas qué le dije a Agustín cuando lo conocí, fue que todas las cosas, o que todo lo que quisiéramos, tal vez para nosotros iba a ser más complicado, pero no por eso lo íbamos a dejar de hacer, si no que teníamos que encontrar la vuelta y hacer posible lo que nos fuera difícil. Y eso es lo que hacemos todo el tiempo...
Que sí, me deprimo y estoy triste muchas veces... si no, no sería humana: Pero eso me dura poco tiempo, porque, como dije al principio, creo profundamente en Dios. Y Él me levanta y me enseña que no hay que mirar el vaso vacío...
Si estas sencillas palabras, le sirven a alguien de motivación para darse cuenta de que todo en la vida se puede, siempre que uno se lo proponga, me sentiría más que feliz...
Los quiero... ¡Fuerza, mucha fuerza!,
Fuente: http://www.gpatax.com.ar/testimonios/rosario-marson.html
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lunes, 23 de enero de 2017
8, III - CLARIDAD - (Novela autobiográfica de paciente de ataxia de Friedreich)
Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Mamen García, paciente de Ataxia de Friedreich, de Guadalajara.
Notas del administrador del blog:
El pseudónimo literario de Mamen García es María Narro.
He solicitado permiso a Mamen García (María Narro) para copiar, por capítulos, en este mismo blog, su novela autobiográfica. Y se hará... a no ser que muera en el intento :-) ... ninguna de ambas cosas me da miedo :-)
He dicho "copiar", como de costumbre (por respetar los formatos del blog). Es imposible mejorar nada, puesto que la presentación original, por parte de la propia autora, es inmejorable. Y puede verse en el blog: http://claridadlanovela.blogspot.com.es/.
Aquí se editará en días NO consecutivos, haciéndose constar los enlaces a capítulos anteriores:
Capítulo 1 - I // Capítulo 1 - II // Capítulo 1 - III // Capítulo 1 - IV // Capítulo 2 - I // Capítulo 2, II // Capítulo 2, III // Capítulo 2, IV // Capítulo 3, I // Capítulo 3, II // Capítulo 3, III // Capítulo 3, IV // Capítulo 4, I // Capítulo 4, II // Capítulo 4, III // Capítulo 4, IV // Capítulo 5, I // Capítulo 5, II // Capítulo 5, III // Capítulo 6, I // Capítulo 6, II // Capítulo 6, III // Capítulo 7, I // Capítulo 7, I // Capítulo 7, I // Capítulo 7, II // Capítulo 7, III // Capítulo 7, IV // Capítulo 8, I // Capítulo 8, II
8, III - CLARIDAD:
- ¡¿Que el abuelo no va a venir a la boda?!.
- No, May... está muy mal.
- ¡Joder, joder, joder...! ¡Ay, perdón! Luego iremos a verle... antes de irnos a confesar.... No se te olvide que a las cinco debes ir a por mi vestido y el ramo... ¿Quién va a ir a por el ramo?... ¡Por el amor de Dios, Pedro, cuelga el teléfono, que me tiene que llamar Juan!... A mí me da algo... ¡Mamá, pero si es que cada vez que me siento, se me sube el cancán y no se me ve la cara!.
- Con el vestido, el cancán no se sube...
- ¿Tú estás segura?... No tiene ni "fruta" gracia, Valeria. No te rías. ¡Esta falda parece una jaula! ¡Mamá, pero mamá, qué no quepo por la puerta!
- ¡Te quieres quitar el cancán y los zapatos de una vez, que los vas a manchar para mañana!.
- ¡Joder, la peluquera la tengo a las ocho de la mañana...! ¡¿Cómo quieren que esté a la una en la iglesia?! ¡No me da tiempo!.
- May, toma. Estaba en el buzón –Valeria me entregó una carta-. Oye, ¿has desistido ya de llevar las gafas de sol debajo del velo? Piénsalo mejor, yo creo que las negras apenas se iban a notar...
- ¡Ay coño, Valerita! Esto no tiene ninguna gracia... ¡Pedro, deja libre el teléfono!.
- ¡Pero, May, deja ya de decir palabrotas!.
- ¿Quién...? ¿Yo...? ¡Ay, bueno sí... Perdona, Valeria... Estoy muy nerviosa... y no es justo que el abuelo... no es justo... el cáncer... no es justo, no es justo, no es justo... y mañana me caso... ¡Todo lo hago al revés!.
Mi hermana me abrazó.
Y después de comer, mucho más tranquila, me acordé de la carta. Miré el remite. Era de Candela. ¡Candela!. Rasgué el sobre enseguida, y, sentándome sobre una de mis piernas en el sofá, con avidez me dispuse a leerla:
"Querida May:
El otro día vino mi madre a verme, y me dijo que te casabas el sábado. También me dijo que mi hermanita Sofía llevará las arras: te lo agradezco de veras. La pequeña te quiere mucho, y no para de hablar de ti... eso dijo mi madre. Y yo soy feliz, si mi familia lo es.
May, me gustaría verte vestida de novia, pero no me dejan salir. Tiene que ser así. Estoy ingresada en una clínica, algo que tiene que ver con 'El proyecto Hombre'. No sé si sabrás de lo que te hablo. Llevo aquí dos semanas. Dos semanas sin pincharme... Tan sólo me dejan fumar... rubio como tú, pero tengo los cigarrillos racionalizados... Esto es muy duro, pero la música me ayuda... me trae recuerdos de mi niñez.
No sé por qué me acuerdo mucho de ti: de cuando no podías casi subir las escaleras, o de cuando apenas te atrevías a cruzar la calle tú sola. ¿Te acuerdas...? Espero que ya estés bien... Saber que te casas ha sido una gran noticia.
Yo también conocí a alguien que me enseñó que entre un hombre y una mujer puede haber Amor, y por primera vez lloré de vergüenza cuando dijo que se quería casar conmigo... ¡Con una puta! Una puta que tiene la sangre borracha de cocaína, y sin ese polvo blanco, ya no puede vivir.
Hay mujeres que disfrutan con cualquier hombre, mamarracho o príncipe. Yo no May, créeme, al principio sí, puede... ¡hace tanto tiempo...! Cuando yo elegía con quien quería tener sexo y no conocía las drogas, pero luego, cuando supe que cada polvo podía ir bañado en ternura y ausente de insultos y golpes, me dio asco... Mucho asco... May, sobre todo cuando necesité el dinero. y tuve que esperar a que se corrieran, para que me pagaran.
Pero un día apareció Pablo. Pensé que era tarde, que ya nada importaba, pero me equivoqué. Me enamoró su mundo, sus palabras, sus cuadros, sus dioses mitológicos, la Odisea, Ulises, Ítaca, ese buscar siempre la belleza de la vida cavando en la oscuridad. Me enamoré de él, May. Dice que yo soy su Selene “equivocada”, que necesito encontrar el camino... Y por eso estoy aquí, por él, y por mi familia, a la que quiero con locura. Y que, cuando mis venas están limpias, siempre llevo en el corazón.
En principio, la semana que viene ya puedo salir, pero sólo durante el fin de semana... y me muero por verla, sobre todo a la peque... Hace tres meses que no la he visto... aunque casi son dos años los que vivo sin ellos, a veces iba al colegio de Sofía. Durante los recreos, me escondía detrás de la verja, y palpaba su bendita alegría. Les quiero mucho... a la pequeña más.
Tengo que apagar la luz. Mañana pediré que echen la carta.
Se muy feliz.
Tu amiga, Candi.
- ¿Por qué lloras?.
- Por nada, Pedro, sólo me he emocionado al recibir mi primer regalo de boda.
Por la tarde, después de haber estado con el abuelo contagiándole nuestra alegría y nervios, mientras él disimulaba sus dolores, Juan y yo fuimos a confesarnos.
Y sentí miedo en la iglesia... en el lugar que siempre me había inundado de Paz. Miedo y desilusión.
Y supe que yo sólo creía en Dios, y no en los curas, porque no me atreví a confesarle que me había hecho una ligadura de trompas. ¡¿Cómo iba a entender aquel extraño con sotana negra que yo no deseaba que nadie y menos un hijo mío, pasara por lo mismo que yo?! Si yo misma pensaba que había cometido un crimen... ¿qué iba a pensar él, cuando los curas estaban en contra de los anticonceptivos?.
Y pensé que los sacerdotes sólo son unos hombres más... unos hombres escasos de fe: Porque no basta con tener una fe eterna en Dios, hay que tener fe en los demás, fe en la vida. No se puede, o yo no pude, concebir que dijera imperativamente -eso sí, susurrando-:
- Todavía estás a tiempo, Juan. Ella es una mujer enferma.
Y turbada y conmocionada, arrodillada en un viejo banco de madera, ante la Cruz, entendí que Dios estaba conmigo, dentro de mí, y que a veces no hacen falta intermediarios.
Yo había querido que nos casara don Víctor, el cura del barrio. Un sacerdote me había convencido de que daba igual el hombre que oficiara la ceremonia, porque el que nos casaba era Dios. Y arrodillada ante el Altar, aquella tarde, comprendí que llevaba razón.
Al anochecer, ya de vuelta en casa y paladeando un sabor a familia que la vida me había obligado a dejar atrás hacía mucho tiempo, mamá me bañó como cuando era pequeña. Luego, esperando al sueño sobre mi cama, con Valeria y Adela, la novia de Pedro, hablamos de que no había echado de menos una despedida de soltera. ¡Ni me había acordado de ello!.
Y, ante la sorpresa de todos y la mía propia, Morfeo me raptó concediéndome un sueño profundo y reparador.
Pero a la mañana siguiente, no me desperté oyendo el despertador como siempre, y sí, irguiéndome con una rapidez inusitada al escuchar la marcha nupcial.
Y me volví a tumbar, sonriendo, al darme cuenta que la boda no había empezado, sino que mi hermana y la novia de Pedro la tarareaban al traerme el desayuno a la cama.
Mas el desayuno fue excesivamente frugal, y mi sonrisa se evaporó al mirar al reloj. ¡Las siete de la mañana! De nada sirvió que me dijeran que me peinaban al lado de casa y que la peluquera no abriría hasta las ocho en punto.
Minerva empleó todo su arte en elaborar, con mi propio pelo, una redecilla adornada con alfileres blancos que cubría parte de la larga melena suelta. Mientras trabajaba, me contó que había empezado a ir a la Universidad. Iba por las tardes. Se había matriculado en periodismo y, aunque invadía demasiados pastos, tanto esfuerzo la compensaba. Además, contaba con la ayuda incondicional de sus padres y de Jandro, el padre de su hija.
Dijo que estaba muy ilusionada con mi boda, no sabía por qué, o por entonces no lo dijo.
- ¿Os vais de viaje, May?.
- ¡Claro! Hemos alquilado un piso en la costa. Nos vamos mañana, y estaremos diez días –hablaba mientras contenía la emoción, viendo aparecer a una bella y desconocida princesa en el espejo, ocupando mi asiento: Una princesa con iris alados de ilusiones brillantes, proyectos, e infinitas esperanzas.
Al despedirnos, Minerva me dio un beso y, aunque ambas dudamos, acabamos fundidas en un abrazo. Me repitió muchas veces que fuera feliz. Y, cuando ya me iba con mi madre, nos dijo que esperáramos un momento. Desapareció, y volvió con una cajita de cristal. Me pidió que la abriera, y, al hacerlo, empezaron a sonar las 'Rosas de Otoño', de Gardel. Dentro de la caja había una inscripción grabada con letras blancas sobre un fondo azul de raso, decía así:
“El matrimonio es un puente que conduce al cielo”.
- Es un pensamiento de Zaratrusta -me dijo-. Es para ti May... y no permitas que nadie, ni nada, obstaculice tu puente –decía mientras apretaba mis manos.
- No... no puedo aceptarlo, Mini.
- Sí, si puedes... porque son las doce menos cuarto.
- ¡Vaya! Porque tengo prisa... y no puedo faltar... ¡No lo olvidaré nunca!.
(Continuará).
**********
Booktrailer de esta misma novela: (video de tres minutos, alojado en "YouTube").
********************
Por Mamen García, paciente de Ataxia de Friedreich, de Guadalajara.
Notas del administrador del blog:
El pseudónimo literario de Mamen García es María Narro.
He solicitado permiso a Mamen García (María Narro) para copiar, por capítulos, en este mismo blog, su novela autobiográfica. Y se hará... a no ser que muera en el intento :-) ... ninguna de ambas cosas me da miedo :-)
He dicho "copiar", como de costumbre (por respetar los formatos del blog). Es imposible mejorar nada, puesto que la presentación original, por parte de la propia autora, es inmejorable. Y puede verse en el blog: http://claridadlanovela.blogspot.com.es/.
Aquí se editará en días NO consecutivos, haciéndose constar los enlaces a capítulos anteriores:
Capítulo 1 - I // Capítulo 1 - II // Capítulo 1 - III // Capítulo 1 - IV // Capítulo 2 - I // Capítulo 2, II // Capítulo 2, III // Capítulo 2, IV // Capítulo 3, I // Capítulo 3, II // Capítulo 3, III // Capítulo 3, IV // Capítulo 4, I // Capítulo 4, II // Capítulo 4, III // Capítulo 4, IV // Capítulo 5, I // Capítulo 5, II // Capítulo 5, III // Capítulo 6, I // Capítulo 6, II // Capítulo 6, III // Capítulo 7, I // Capítulo 7, I // Capítulo 7, I // Capítulo 7, II // Capítulo 7, III // Capítulo 7, IV // Capítulo 8, I // Capítulo 8, II
8, III - CLARIDAD:
- ¡¿Que el abuelo no va a venir a la boda?!.
- No, May... está muy mal.
- ¡Joder, joder, joder...! ¡Ay, perdón! Luego iremos a verle... antes de irnos a confesar.... No se te olvide que a las cinco debes ir a por mi vestido y el ramo... ¿Quién va a ir a por el ramo?... ¡Por el amor de Dios, Pedro, cuelga el teléfono, que me tiene que llamar Juan!... A mí me da algo... ¡Mamá, pero si es que cada vez que me siento, se me sube el cancán y no se me ve la cara!.
- Con el vestido, el cancán no se sube...
- ¿Tú estás segura?... No tiene ni "fruta" gracia, Valeria. No te rías. ¡Esta falda parece una jaula! ¡Mamá, pero mamá, qué no quepo por la puerta!
- ¡Te quieres quitar el cancán y los zapatos de una vez, que los vas a manchar para mañana!.
- ¡Joder, la peluquera la tengo a las ocho de la mañana...! ¡¿Cómo quieren que esté a la una en la iglesia?! ¡No me da tiempo!.
- May, toma. Estaba en el buzón –Valeria me entregó una carta-. Oye, ¿has desistido ya de llevar las gafas de sol debajo del velo? Piénsalo mejor, yo creo que las negras apenas se iban a notar...
- ¡Ay coño, Valerita! Esto no tiene ninguna gracia... ¡Pedro, deja libre el teléfono!.
- ¡Pero, May, deja ya de decir palabrotas!.
- ¿Quién...? ¿Yo...? ¡Ay, bueno sí... Perdona, Valeria... Estoy muy nerviosa... y no es justo que el abuelo... no es justo... el cáncer... no es justo, no es justo, no es justo... y mañana me caso... ¡Todo lo hago al revés!.
Mi hermana me abrazó.
Y después de comer, mucho más tranquila, me acordé de la carta. Miré el remite. Era de Candela. ¡Candela!. Rasgué el sobre enseguida, y, sentándome sobre una de mis piernas en el sofá, con avidez me dispuse a leerla:
"Querida May:
El otro día vino mi madre a verme, y me dijo que te casabas el sábado. También me dijo que mi hermanita Sofía llevará las arras: te lo agradezco de veras. La pequeña te quiere mucho, y no para de hablar de ti... eso dijo mi madre. Y yo soy feliz, si mi familia lo es.
May, me gustaría verte vestida de novia, pero no me dejan salir. Tiene que ser así. Estoy ingresada en una clínica, algo que tiene que ver con 'El proyecto Hombre'. No sé si sabrás de lo que te hablo. Llevo aquí dos semanas. Dos semanas sin pincharme... Tan sólo me dejan fumar... rubio como tú, pero tengo los cigarrillos racionalizados... Esto es muy duro, pero la música me ayuda... me trae recuerdos de mi niñez.
No sé por qué me acuerdo mucho de ti: de cuando no podías casi subir las escaleras, o de cuando apenas te atrevías a cruzar la calle tú sola. ¿Te acuerdas...? Espero que ya estés bien... Saber que te casas ha sido una gran noticia.
Yo también conocí a alguien que me enseñó que entre un hombre y una mujer puede haber Amor, y por primera vez lloré de vergüenza cuando dijo que se quería casar conmigo... ¡Con una puta! Una puta que tiene la sangre borracha de cocaína, y sin ese polvo blanco, ya no puede vivir.
Hay mujeres que disfrutan con cualquier hombre, mamarracho o príncipe. Yo no May, créeme, al principio sí, puede... ¡hace tanto tiempo...! Cuando yo elegía con quien quería tener sexo y no conocía las drogas, pero luego, cuando supe que cada polvo podía ir bañado en ternura y ausente de insultos y golpes, me dio asco... Mucho asco... May, sobre todo cuando necesité el dinero. y tuve que esperar a que se corrieran, para que me pagaran.
Pero un día apareció Pablo. Pensé que era tarde, que ya nada importaba, pero me equivoqué. Me enamoró su mundo, sus palabras, sus cuadros, sus dioses mitológicos, la Odisea, Ulises, Ítaca, ese buscar siempre la belleza de la vida cavando en la oscuridad. Me enamoré de él, May. Dice que yo soy su Selene “equivocada”, que necesito encontrar el camino... Y por eso estoy aquí, por él, y por mi familia, a la que quiero con locura. Y que, cuando mis venas están limpias, siempre llevo en el corazón.
En principio, la semana que viene ya puedo salir, pero sólo durante el fin de semana... y me muero por verla, sobre todo a la peque... Hace tres meses que no la he visto... aunque casi son dos años los que vivo sin ellos, a veces iba al colegio de Sofía. Durante los recreos, me escondía detrás de la verja, y palpaba su bendita alegría. Les quiero mucho... a la pequeña más.
Tengo que apagar la luz. Mañana pediré que echen la carta.
Se muy feliz.
Tu amiga, Candi.
- ¿Por qué lloras?.
- Por nada, Pedro, sólo me he emocionado al recibir mi primer regalo de boda.
Por la tarde, después de haber estado con el abuelo contagiándole nuestra alegría y nervios, mientras él disimulaba sus dolores, Juan y yo fuimos a confesarnos.
Y supe que yo sólo creía en Dios, y no en los curas, porque no me atreví a confesarle que me había hecho una ligadura de trompas. ¡¿Cómo iba a entender aquel extraño con sotana negra que yo no deseaba que nadie y menos un hijo mío, pasara por lo mismo que yo?! Si yo misma pensaba que había cometido un crimen... ¿qué iba a pensar él, cuando los curas estaban en contra de los anticonceptivos?.
Y pensé que los sacerdotes sólo son unos hombres más... unos hombres escasos de fe: Porque no basta con tener una fe eterna en Dios, hay que tener fe en los demás, fe en la vida. No se puede, o yo no pude, concebir que dijera imperativamente -eso sí, susurrando-:
- Todavía estás a tiempo, Juan. Ella es una mujer enferma.
Y turbada y conmocionada, arrodillada en un viejo banco de madera, ante la Cruz, entendí que Dios estaba conmigo, dentro de mí, y que a veces no hacen falta intermediarios.
Yo había querido que nos casara don Víctor, el cura del barrio. Un sacerdote me había convencido de que daba igual el hombre que oficiara la ceremonia, porque el que nos casaba era Dios. Y arrodillada ante el Altar, aquella tarde, comprendí que llevaba razón.
Al anochecer, ya de vuelta en casa y paladeando un sabor a familia que la vida me había obligado a dejar atrás hacía mucho tiempo, mamá me bañó como cuando era pequeña. Luego, esperando al sueño sobre mi cama, con Valeria y Adela, la novia de Pedro, hablamos de que no había echado de menos una despedida de soltera. ¡Ni me había acordado de ello!.
Y, ante la sorpresa de todos y la mía propia, Morfeo me raptó concediéndome un sueño profundo y reparador.
Pero a la mañana siguiente, no me desperté oyendo el despertador como siempre, y sí, irguiéndome con una rapidez inusitada al escuchar la marcha nupcial.
Y me volví a tumbar, sonriendo, al darme cuenta que la boda no había empezado, sino que mi hermana y la novia de Pedro la tarareaban al traerme el desayuno a la cama.
Mas el desayuno fue excesivamente frugal, y mi sonrisa se evaporó al mirar al reloj. ¡Las siete de la mañana! De nada sirvió que me dijeran que me peinaban al lado de casa y que la peluquera no abriría hasta las ocho en punto.
Minerva empleó todo su arte en elaborar, con mi propio pelo, una redecilla adornada con alfileres blancos que cubría parte de la larga melena suelta. Mientras trabajaba, me contó que había empezado a ir a la Universidad. Iba por las tardes. Se había matriculado en periodismo y, aunque invadía demasiados pastos, tanto esfuerzo la compensaba. Además, contaba con la ayuda incondicional de sus padres y de Jandro, el padre de su hija.
Dijo que estaba muy ilusionada con mi boda, no sabía por qué, o por entonces no lo dijo.
- ¿Os vais de viaje, May?.
- ¡Claro! Hemos alquilado un piso en la costa. Nos vamos mañana, y estaremos diez días –hablaba mientras contenía la emoción, viendo aparecer a una bella y desconocida princesa en el espejo, ocupando mi asiento: Una princesa con iris alados de ilusiones brillantes, proyectos, e infinitas esperanzas.
Al despedirnos, Minerva me dio un beso y, aunque ambas dudamos, acabamos fundidas en un abrazo. Me repitió muchas veces que fuera feliz. Y, cuando ya me iba con mi madre, nos dijo que esperáramos un momento. Desapareció, y volvió con una cajita de cristal. Me pidió que la abriera, y, al hacerlo, empezaron a sonar las 'Rosas de Otoño', de Gardel. Dentro de la caja había una inscripción grabada con letras blancas sobre un fondo azul de raso, decía así:
“El matrimonio es un puente que conduce al cielo”.
- Es un pensamiento de Zaratrusta -me dijo-. Es para ti May... y no permitas que nadie, ni nada, obstaculice tu puente –decía mientras apretaba mis manos.
- No... no puedo aceptarlo, Mini.
- Sí, si puedes... porque son las doce menos cuarto.
- ¡Vaya! Porque tengo prisa... y no puedo faltar... ¡No lo olvidaré nunca!.
(Continuará).
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Booktrailer de esta misma novela: (video de tres minutos, alojado en "YouTube").
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domingo, 22 de enero de 2017
Salir a la calle en silla de ruedas
Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Diego Sánchez Cordero, paciente de Ataxia, de Don Benito, (Badajoz).
También para mí fue muy frustrante salir a la calle en silla de ruedas, y una novedad para la gente que me conocía. Pero pronto nos acostumbramos. ellos y yo. Y la novedad se convirtió en rutina diaria: Un elemento más moviéndose por las calles.
Desde entonces, soy feliz en mi silla de ruedas. Es una vida distinta, diferente y con algunas limitaciones, si embargo, es una forma como otra cualquiera de seguir viviendo. Eres miembro de la comunidad, y te desenvuelves en la sociedad con los mismos derechos y obligaciones que una persona que camina sobre sus piernas. Y así será, mientras tú no te aísles... y procura que eso nunca ocurra.
No permitas que te aparten, ni que decidan por ti. Porque desde una silla de ruedas se pueden tomar decisiones, amar, reír, llorar y hasta ser bueno o malo. Acepta tú nueva situación con naturalidad. No te des pena, y no darás pena. Tú vida no es peor, sólo distinta.
Mí forma de vivir la discapacidad no es exagerada, aunque admito que en los años que llevo de lucha no he dejado de hacer retoques en mis pensamientos. He acabado aliándome con lo posible y dejando de soñar con lo imposible. No es conformismo, es ser realista.
No deseo que haya personas con problemas de minusvalía: Me gustaría que con la mía hubieran acabado todas. Eso, por desgracia, no es posible. Entonces, ¿por qué esconderse?.
Me gustan las calles llenas de sillas de ruedas -ojalá fuesen vacías, claro-. Quiero decir que, en un alarde de valentía, sus usuarios salieran de casa para incorporarse con naturalidad al día a día, dándole color y movimiento a las ciudades.
Todavía hay mucha gente, con necesidad de este tipo de ayuda, reacia a exhibirse por la calle en silla de ruedas. Sin embargo, en mi pueblo, tímidamente van saliendo. Quisiera pensar que mi ejemplo ha contribuido en algo a ello.
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Por Diego Sánchez Cordero, paciente de Ataxia, de Don Benito, (Badajoz).
Diego Sánchez Cordero |
Desde entonces, soy feliz en mi silla de ruedas. Es una vida distinta, diferente y con algunas limitaciones, si embargo, es una forma como otra cualquiera de seguir viviendo. Eres miembro de la comunidad, y te desenvuelves en la sociedad con los mismos derechos y obligaciones que una persona que camina sobre sus piernas. Y así será, mientras tú no te aísles... y procura que eso nunca ocurra.
No permitas que te aparten, ni que decidan por ti. Porque desde una silla de ruedas se pueden tomar decisiones, amar, reír, llorar y hasta ser bueno o malo. Acepta tú nueva situación con naturalidad. No te des pena, y no darás pena. Tú vida no es peor, sólo distinta.
Mí forma de vivir la discapacidad no es exagerada, aunque admito que en los años que llevo de lucha no he dejado de hacer retoques en mis pensamientos. He acabado aliándome con lo posible y dejando de soñar con lo imposible. No es conformismo, es ser realista.
No deseo que haya personas con problemas de minusvalía: Me gustaría que con la mía hubieran acabado todas. Eso, por desgracia, no es posible. Entonces, ¿por qué esconderse?.
Me gustan las calles llenas de sillas de ruedas -ojalá fuesen vacías, claro-. Quiero decir que, en un alarde de valentía, sus usuarios salieran de casa para incorporarse con naturalidad al día a día, dándole color y movimiento a las ciudades.
Todavía hay mucha gente, con necesidad de este tipo de ayuda, reacia a exhibirse por la calle en silla de ruedas. Sin embargo, en mi pueblo, tímidamente van saliendo. Quisiera pensar que mi ejemplo ha contribuido en algo a ello.
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Un grupo de científicos ha logrado convertir células madre en neuronas que controlan el movimiento
Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Jennifer Mc Namara ... para "reforma.com"
Extraído del blog "Ataxias Galicia" ... (para ver el original, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
Un grupo de científicos ha logrado convertir células madre en neuronas que controlan el movimiento, mediante una técnica conocida como programación directa.
Esa técnica eventualmente podría ser usada para regenerar células dañadas o para convertir cierto tipo de célula en otro que al cuerpo le haga falta.
Los resultados, que aparecieron publicados en 'Journal Cell Stem Cell', demuestran que las células madre en ratones pudieron ser modificadas para producir neuronas de movimiento.
"Tomamos células madre embriónicas de ratón, que se pueden convertir en cualquier cosa... y nosotros las estamos convirtiendo en neuronas motrices espinales, al aplicar tres genes particulares", explicó en entrevista telefónica Shaun Mahony, uno de los autores del estudio.
Las células que los investigadores trabajan en los laboratorios se encuentran en la médula espinal, y funcionan de manera anormal en enfermedades como la atrofia muscular espinal y la esclerosis lateral amiotrófica.
En caso de que los científicos logren obtener células neuromotoras humanas in vitro, se pueden estudiar sus propiedades, así como la manera en la que las drogas o tratamientos las afectan.
El equipo, indicó Mahony, pretende llegar a descubrir cómo funciona el fenómeno de convertir un tipo de célula adulta específico, no necesariamente una célula madre, en otro completamente distinto... Esto supone ventajas sobre otras técnicas, pues al programar células propias, se reducen las posibilidades de rechazo del mismo cuerpo.
"Justo como cuando trasplantas un órgano en un paciente, puede ser rechazado si no tienes un buen empate. Lo mismo sucede con las células madre, especialmente si tomas esas células de un banco donde son de una persona distinta con un genoma distinto", explicó Mahony. "Eso motiva nuestro trabajo para tratar de obtener células directamente del paciente y convertirlas en otro tipo".
El investigador de Penn State espera que algún día se puedan tomar células de la piel, por ejemplo, y convertirlas en aquellas que el cuerpo tenga dañadas: "así no tendríamos la necesidad de usar células madre", aventuró.
El científico se muestra precavido, pues sabe que la investigación aún se encuentra en fase de experimentación en laboratorio, una etapa todavía temprana.
Esperamos empezar a enfocarnos en hacer la misma clase de estudios en humanos y hacer diferentes tipos de células útiles en diferentes contextos", expresó Mahony.
Fuente: http://blog.ataxias-galicia.org/2017/01/un-grupo-de-cientificos-ha-logrado.html
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Por Jennifer Mc Namara ... para "reforma.com"
Extraído del blog "Ataxias Galicia" ... (para ver el original, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
Un grupo de científicos ha logrado convertir células madre en neuronas que controlan el movimiento, mediante una técnica conocida como programación directa.
Esa técnica eventualmente podría ser usada para regenerar células dañadas o para convertir cierto tipo de célula en otro que al cuerpo le haga falta.
Los resultados, que aparecieron publicados en 'Journal Cell Stem Cell', demuestran que las células madre en ratones pudieron ser modificadas para producir neuronas de movimiento.
"Tomamos células madre embriónicas de ratón, que se pueden convertir en cualquier cosa... y nosotros las estamos convirtiendo en neuronas motrices espinales, al aplicar tres genes particulares", explicó en entrevista telefónica Shaun Mahony, uno de los autores del estudio.
Las células que los investigadores trabajan en los laboratorios se encuentran en la médula espinal, y funcionan de manera anormal en enfermedades como la atrofia muscular espinal y la esclerosis lateral amiotrófica.
En caso de que los científicos logren obtener células neuromotoras humanas in vitro, se pueden estudiar sus propiedades, así como la manera en la que las drogas o tratamientos las afectan.
El equipo, indicó Mahony, pretende llegar a descubrir cómo funciona el fenómeno de convertir un tipo de célula adulta específico, no necesariamente una célula madre, en otro completamente distinto... Esto supone ventajas sobre otras técnicas, pues al programar células propias, se reducen las posibilidades de rechazo del mismo cuerpo.
"Justo como cuando trasplantas un órgano en un paciente, puede ser rechazado si no tienes un buen empate. Lo mismo sucede con las células madre, especialmente si tomas esas células de un banco donde son de una persona distinta con un genoma distinto", explicó Mahony. "Eso motiva nuestro trabajo para tratar de obtener células directamente del paciente y convertirlas en otro tipo".
El investigador de Penn State espera que algún día se puedan tomar células de la piel, por ejemplo, y convertirlas en aquellas que el cuerpo tenga dañadas: "así no tendríamos la necesidad de usar células madre", aventuró.
El científico se muestra precavido, pues sabe que la investigación aún se encuentra en fase de experimentación en laboratorio, una etapa todavía temprana.
Esperamos empezar a enfocarnos en hacer la misma clase de estudios en humanos y hacer diferentes tipos de células útiles en diferentes contextos", expresó Mahony.
Fuente: http://blog.ataxias-galicia.org/2017/01/un-grupo-de-cientificos-ha-logrado.html
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sábado, 21 de enero de 2017
BIOBLAST PHARMA - Resultados del estudio en fase 2 con Trealosa en pacientes de SCA3
Blog "Ataxia y atáxicos".
Nota del administrador del blog:
He recibido este mensaje de Marcos García, paciente de ataxia espinocerebelosa, residente en Barcelona, y lo considero de interés para los atáxicos y familiares.
BIOBLAST PHARMA - Resultados del estudio en fase 2 con Trealosa en pacientes de SCA3
Nos es grato compartir con tod@s vosotr@s una noticia publicada ayer en la web de la empresa Bioblast Pharma, con los primeros resultados obtenidos en su estudio de fase 2 con Trealosa, realizado con 14 pacientes de SCA3.
Si bien es una noticia positiva y esperanzadora, hay que tomarla con prudencia, dado que este fármaco está todavía en fase de estudio.
Plataforma R+SCAs.
18/01/2017.
Tras 6 meses de estudio en fase 2, la empresa Bioblast Pharma acaba de anunciar los resultados de su estudio con Trealosa en pacientes con Ataxia Espinocerebelosa tipo 3 (SCA3).
Los objetivos del estudio eran establecer la seguridad y tolerabilidad de dos dosis distintas de trealosa, así como ver la efectividad del fármaco para detener la progresión de la enfermedad.
Este estudio abierto evaluó a 14 pacientes con SCA3 durante 6 meses; 8 pacientes recibieron una dosis de trealosa IV de 13.5g/semana y 6 pacientes recibieron una dosis de 27g/semana.
Los resultados clave del estudio fueron:
Las dosis semanales de trealosa fueron, en ambos casos, seguras y bien toleradas.
Los pacientes se mantuvieron estables durante el periodo de 6 meses, sin cambios en la escala SARA.
Cinco pacientes recibieron tratamiento durante 12 meses, y continuaron estables en la medición de la escala SARA.
La escala SARA es una escala clínica para evaluar y medir el rango de diferentes desórdenes en la ataxia cerebelosa. La escala está compuesta por 8 medidas relacionadas con la marcha, la estabilidad en posición de pie y sentado, desórdenes del habla, así como otros tests para medir los reflejos y la coordinación del movimiento... y que ayudan a evaluar la progresión de la enfermedad.
Según un estudio reciente, el incremento medio anual de esta medición en la escala SARA es de 1.56 puntos en pacientes de SCA3, demostrando la progresión de la enfermedad.
Desde 'Bioblast' anuncian que los resultados del estudio son prometedores, clínicamente significativos, y la información obtenida servirá para diseñar un segundo estudio clínico con trealosa en pacientes con SCA3.
Para saber más ,puedes visitar la página web (en inglés): www.BioblastPharma.com
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Nota del administrador del blog:
He recibido este mensaje de Marcos García, paciente de ataxia espinocerebelosa, residente en Barcelona, y lo considero de interés para los atáxicos y familiares.
BIOBLAST PHARMA - Resultados del estudio en fase 2 con Trealosa en pacientes de SCA3
Nos es grato compartir con tod@s vosotr@s una noticia publicada ayer en la web de la empresa Bioblast Pharma, con los primeros resultados obtenidos en su estudio de fase 2 con Trealosa, realizado con 14 pacientes de SCA3.
Si bien es una noticia positiva y esperanzadora, hay que tomarla con prudencia, dado que este fármaco está todavía en fase de estudio.
Plataforma R+SCAs.
18/01/2017.
Tras 6 meses de estudio en fase 2, la empresa Bioblast Pharma acaba de anunciar los resultados de su estudio con Trealosa en pacientes con Ataxia Espinocerebelosa tipo 3 (SCA3).
Los objetivos del estudio eran establecer la seguridad y tolerabilidad de dos dosis distintas de trealosa, así como ver la efectividad del fármaco para detener la progresión de la enfermedad.
Este estudio abierto evaluó a 14 pacientes con SCA3 durante 6 meses; 8 pacientes recibieron una dosis de trealosa IV de 13.5g/semana y 6 pacientes recibieron una dosis de 27g/semana.
Los resultados clave del estudio fueron:
Las dosis semanales de trealosa fueron, en ambos casos, seguras y bien toleradas.
Los pacientes se mantuvieron estables durante el periodo de 6 meses, sin cambios en la escala SARA.
Cinco pacientes recibieron tratamiento durante 12 meses, y continuaron estables en la medición de la escala SARA.
La escala SARA es una escala clínica para evaluar y medir el rango de diferentes desórdenes en la ataxia cerebelosa. La escala está compuesta por 8 medidas relacionadas con la marcha, la estabilidad en posición de pie y sentado, desórdenes del habla, así como otros tests para medir los reflejos y la coordinación del movimiento... y que ayudan a evaluar la progresión de la enfermedad.
Según un estudio reciente, el incremento medio anual de esta medición en la escala SARA es de 1.56 puntos en pacientes de SCA3, demostrando la progresión de la enfermedad.
Desde 'Bioblast' anuncian que los resultados del estudio son prometedores, clínicamente significativos, y la información obtenida servirá para diseñar un segundo estudio clínico con trealosa en pacientes con SCA3.
Para saber más ,puedes visitar la página web (en inglés): www.BioblastPharma.com
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Algo para recordar (1993)
Blog "Ataxia y atáxicos".
Hoy, sábado, proyectamos el film norteamericano: Algo para recordar, del año 1993... Y la película viene recomendada por mí... que, según dicen, me llamo Miguel-A. Cibrián, paciente de Ataxia de Friedreich.
En la sala de proyección no se permite la entrada a sillas de ruedas: La ataxia, quienes la padezcáis, podéis dejarla colgada en el perchero de la entrada... Es muy importante que, al salir, cada uno se lleve la suya: No me jodáis dejándomelas a mí todas :-) ... ¿Qué más...? Sí, más, quienes tengan intención de hacer “manitas”, que, por favor, para no molestar, se ubiquen en la última fila :-)
Descripción:
'Algo para recordar' (título original: 'Sleepless in Seattle', es una película estadounidense, del año 1993 ... y tiene una duración de 101 minutos. Está dirigida por Nora Ephron. E interpretada por: Tom Hanks, Meg Ryan, Bill Pullman, Ross Malinger, Rosie O'Donnell, Rita Wilson, Gaby Hoffmann, Victor Garber, Barbara Garrick, Carey Lowell, Rob Reiner, Caroline Aaron, y Dana Ivey.
Sinopsis: (Extraído de 'Filmaffinity').
"Tras la muerte de su esposa, el arquitecto Sam Baldwin (Tom Hanks) se encuentra muy abatido. Su hijo Jonah, convencido de que su padre necesita una mujer que le devuelva la alegría de vivir, el día de Navidad llama a un programa de radio para contar su historia. Miles de mujeres lo escuchan: una de ellas, Annie Reed (Meg Ryan), que está a punto de contraer matrimonio, empieza a obsesionarse con la idea de conocer a Sam antes de casarse con su novio".
Premios:
1993: 2 nominaciones al Oscar: Mejor guión original, canción original.
1993: 3 nominaciones Globo de Oro: Película comedia, actor (Hanks), actriz (Ryan).
1993: 2 nominaciones BAFTA: Mejor guión original, bso.
Obligados por las leyes, proyectaremos la película en el barco, bandera de calavera blanca con fondo negro, que compramos a José de Espronceda. La ubicación no se dice en este blog, por ser "pecata minuta legal"... Quien no sepa dónde está ese barco, que nos pregunte... Por otra parte, advertimos ser corsarios buenos: El film está tomado en calidad de préstamo, y el vídeo solamente estará colgado durante 6 días, a partir de la fecha de edición de este artículo... Y, por supuesto, no hace falta que llevéis dinero: la entrada es gratuita... y la salida, también :-)
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Hoy, sábado, proyectamos el film norteamericano: Algo para recordar, del año 1993... Y la película viene recomendada por mí... que, según dicen, me llamo Miguel-A. Cibrián, paciente de Ataxia de Friedreich.
En la sala de proyección no se permite la entrada a sillas de ruedas: La ataxia, quienes la padezcáis, podéis dejarla colgada en el perchero de la entrada... Es muy importante que, al salir, cada uno se lleve la suya: No me jodáis dejándomelas a mí todas :-) ... ¿Qué más...? Sí, más, quienes tengan intención de hacer “manitas”, que, por favor, para no molestar, se ubiquen en la última fila :-)
Descripción:
'Algo para recordar' (título original: 'Sleepless in Seattle', es una película estadounidense, del año 1993 ... y tiene una duración de 101 minutos. Está dirigida por Nora Ephron. E interpretada por: Tom Hanks, Meg Ryan, Bill Pullman, Ross Malinger, Rosie O'Donnell, Rita Wilson, Gaby Hoffmann, Victor Garber, Barbara Garrick, Carey Lowell, Rob Reiner, Caroline Aaron, y Dana Ivey.
Sinopsis: (Extraído de 'Filmaffinity').
"Tras la muerte de su esposa, el arquitecto Sam Baldwin (Tom Hanks) se encuentra muy abatido. Su hijo Jonah, convencido de que su padre necesita una mujer que le devuelva la alegría de vivir, el día de Navidad llama a un programa de radio para contar su historia. Miles de mujeres lo escuchan: una de ellas, Annie Reed (Meg Ryan), que está a punto de contraer matrimonio, empieza a obsesionarse con la idea de conocer a Sam antes de casarse con su novio".
Premios:
1993: 2 nominaciones al Oscar: Mejor guión original, canción original.
1993: 3 nominaciones Globo de Oro: Película comedia, actor (Hanks), actriz (Ryan).
1993: 2 nominaciones BAFTA: Mejor guión original, bso.
Obligados por las leyes, proyectaremos la película en el barco, bandera de calavera blanca con fondo negro, que compramos a José de Espronceda. La ubicación no se dice en este blog, por ser "pecata minuta legal"... Quien no sepa dónde está ese barco, que nos pregunte... Por otra parte, advertimos ser corsarios buenos: El film está tomado en calidad de préstamo, y el vídeo solamente estará colgado durante 6 días, a partir de la fecha de edición de este artículo... Y, por supuesto, no hace falta que llevéis dinero: la entrada es gratuita... y la salida, también :-)
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viernes, 20 de enero de 2017
Ensayos clínicos STEADFAST (Actimmune)
Blog "Ataxia y atáxicos".
Extraído de la página web de "Friedreich's Ataxia Research Alliance (FARA)" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).
Antecedentes para la comunidad Ataxia de Friedreich:
La 'Friedreich's Ataxia Research Alliance (FARA)' y Horizon Pharma, desean compartir antecedentes sobre el estudio clínico STEADFAST, en Fase 3, así como información sobre nuestra colaboración para avanzar. Hemos recibido muchas preguntas entre quienes participaron en el ensayo clínico, así como de otras personas relacionadas con la Ataxia de Friedreich.
Queremos asegurarnos que sientan que hemos escuchado sus cuestiones, y estamos trabajando juntos de las siguientes maneras:
• Se están realizando esfuerzos para analizar los datos de los ensayos clínicos STEADFAST:
Dado que los pacientes han informado de las experiencias como participantes en el estudio, y sabemos que muchas personas en toda la comunidad Ataxia de Friedreich tienen preguntas adicionales sobre STEADFAST, anunciamos que FARA, Horizon, y el Dr. David Lynch, profesor de neurología en el 'Children's Hospital', de Filadelfia (CHOP), y principal investigador del estudio, están trabajando juntos para analizar todos los datos del estudio STEADFAST.
Estamos trabajando diligentemente para entender mejor los resultados y continuar recopilando y analizando los datos del estudio de extensión abierta y larga duración. FARA y Horizon, quieren asegurarse de informar transparentemente de manera adecuada. Y proporcionaremos más actualizaciones, a medida que éstas estén disponibles.
• El estudio ha sido detenido, basándose en los resultados:
Debido a que tanto los criterios de valoración primarios, como los secundarios, no mostraron ser estadísticamente importantes, los ensayos clínicos han tenido que ser detenidos, y cuyos datos actualmente estamos procesando.
Las personas actualmente inscritas en uno de los estudios de extensión STEADFAST, en consulta con su médico de estudio, tienen opción de continuar con el medicamento del estudio hasta la cita está programada.
A medida que desarrollamos los detalles de esta transición, animamos a los participantes a hablar con su médico del estudio con respecto a los próximos pasos sobre su situación individual.
• 'Horizon' permanece comprometida con la comunidad Ataxia de Friedreich:
'Horizon' está profundamente agradecida por la colaboración de la comunidad Ataxia de Friedreich respecto al ensayo clínico STEADFAST, especialmente con quienes se inscribieron en el estudio y mantuvieron un calendario de citas médicas, así como a sus familiares. La empresa está especialmente agradecida por la oportunidad de formar parte de la comunidad Ataxia de Friedreich en los últimos años. 'Horizon' seguirá apoyando sus iniciativas, incluyendo 'rideATAXIA', y otros eventos para la concientización de la enfermedad, durante el año 2017.
Queremos agradecer a todos los que han contribuido a impulsar esta investigación. Apreciamos mucho sus comentarios y colaboración. Sabemos que hay muchas preguntas, e intentaremos contestarlas lo más rápidamente posible.
Continuaremos proporcionando información oportuna en cuanto esté disponible.
Fuente, en inglés: http://www.curefa.org/pdf/sci-news/STEADFASTupdate-FARAandHorizon-Jan2017.pdf
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Extraído de la página web de "Friedreich's Ataxia Research Alliance (FARA)" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).
Antecedentes para la comunidad Ataxia de Friedreich:
La 'Friedreich's Ataxia Research Alliance (FARA)' y Horizon Pharma, desean compartir antecedentes sobre el estudio clínico STEADFAST, en Fase 3, así como información sobre nuestra colaboración para avanzar. Hemos recibido muchas preguntas entre quienes participaron en el ensayo clínico, así como de otras personas relacionadas con la Ataxia de Friedreich.
Queremos asegurarnos que sientan que hemos escuchado sus cuestiones, y estamos trabajando juntos de las siguientes maneras:
• Se están realizando esfuerzos para analizar los datos de los ensayos clínicos STEADFAST:
Dado que los pacientes han informado de las experiencias como participantes en el estudio, y sabemos que muchas personas en toda la comunidad Ataxia de Friedreich tienen preguntas adicionales sobre STEADFAST, anunciamos que FARA, Horizon, y el Dr. David Lynch, profesor de neurología en el 'Children's Hospital', de Filadelfia (CHOP), y principal investigador del estudio, están trabajando juntos para analizar todos los datos del estudio STEADFAST.
Estamos trabajando diligentemente para entender mejor los resultados y continuar recopilando y analizando los datos del estudio de extensión abierta y larga duración. FARA y Horizon, quieren asegurarse de informar transparentemente de manera adecuada. Y proporcionaremos más actualizaciones, a medida que éstas estén disponibles.
• El estudio ha sido detenido, basándose en los resultados:
Debido a que tanto los criterios de valoración primarios, como los secundarios, no mostraron ser estadísticamente importantes, los ensayos clínicos han tenido que ser detenidos, y cuyos datos actualmente estamos procesando.
Las personas actualmente inscritas en uno de los estudios de extensión STEADFAST, en consulta con su médico de estudio, tienen opción de continuar con el medicamento del estudio hasta la cita está programada.
A medida que desarrollamos los detalles de esta transición, animamos a los participantes a hablar con su médico del estudio con respecto a los próximos pasos sobre su situación individual.
• 'Horizon' permanece comprometida con la comunidad Ataxia de Friedreich:
'Horizon' está profundamente agradecida por la colaboración de la comunidad Ataxia de Friedreich respecto al ensayo clínico STEADFAST, especialmente con quienes se inscribieron en el estudio y mantuvieron un calendario de citas médicas, así como a sus familiares. La empresa está especialmente agradecida por la oportunidad de formar parte de la comunidad Ataxia de Friedreich en los últimos años. 'Horizon' seguirá apoyando sus iniciativas, incluyendo 'rideATAXIA', y otros eventos para la concientización de la enfermedad, durante el año 2017.
Queremos agradecer a todos los que han contribuido a impulsar esta investigación. Apreciamos mucho sus comentarios y colaboración. Sabemos que hay muchas preguntas, e intentaremos contestarlas lo más rápidamente posible.
Continuaremos proporcionando información oportuna en cuanto esté disponible.
Fuente, en inglés: http://www.curefa.org/pdf/sci-news/STEADFASTupdate-FARAandHorizon-Jan2017.pdf
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jueves, 19 de enero de 2017
La memoria estéril de Canfranc (Segunda parte)
Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Vicente Sáez Vallés, paciente de Ataxia de Friedreich, de Zaragoza.
Nota histórica del administrador del blog - Extracto de Wikipedia:
La Estación Internacional de Canfranc es una estación de ferrocarril situada en el municipio español de Canfranc (Huesca), muy cerca de la frontera con Francia. Se inauguró el 18 de julio de 1928. Declarada Bien de Interés Cultural, está catalogada como monumento desde el 6 de marzo de 2002.
Dispone únicamente de servicios de Media Distancia, operados por Renfe, que la unen con Zaragoza. También ofrecía conexiones internacionales con Francia, pero éstas quedaron suspendidas el 27 de marzo de 1970... cuando un tren de mercancías descarriló del lado francés provocando el derrumbe del puente de L'Estanguet, con la consiguiente interrupción del servicio entre ambos países. Desde esa fecha, el transporte de viajeros se hace únicamente por carretera..
La memoria estéril de Canfranc (Segunda parte):
(Para acceder a la primera parte, pinchar en: http://ataxia-y-ataxicos.blogspot.com.es/2017/01/la-memoria-esteril-de-canfranc-primera.html
- ... Bueno -continué-, tal paciente hacía movimientos repetitivos imitando a un tren...
- ¡Pi... fa, fa, fa...! -Pepe se levantó, e imitó a una locomotora, arrastrando los pies, con movimientos rígidos, y ojos de loco... daba vueltas escandalosas, y reía, y jugaba. Mientras, Marga le miraba con ojos asesinos. El suelo pareció temblar cuando gritó:
- ¡Estúpido! Si esto le pasara a tu hermana... -había acertado de lleno en el punto flaco de Pepe dado que su única hermana menor era mongólica.
Pepe se quedó callado... reflexivo.
Me empezaba a caer mejor la Marga, aunque apenas la conocía. Le vi el pelo, era largo, suave, castaño claro, parte recogido en un moño raro. Apoyó una pierna desafiante en el banco, junto a mí, y vi que no era guapa, de rasgos muy rectos. Pero era atractiva, de curvas excitantes y piel suave. Llevaba el pantalón ajustado, hasta la espinilla depilada. No iba pintada. y su sonrisa era excitante. Seguí hablando para melificar la situación:
- También dibujaba...¡Y lo hacía bien! Pintaba trenes y edificios... a plumilla y de estilo modernista. Uno en particular era esta estación de Canfranc, o por lo menos se le parecía mucho. Me interesé, y averigüé que jamás había visitado esto... Otras pinturas eran antiguas máquinas vapor que estaban esperando en el andén de espaldas... Había dibujos de los pasos subterráneos y del famoso túnel de Somport... ¡Y nunca había venido aquí...!.
- Tal vez hubiera visto dibujos o fotografías... -replicó Marga que había estado muy atenta hasta el momento.
- Sí, tal vez... -comentó Pepe- ¡Pero sólo tal vez! Además, él no ha comentado nada de fuerzas sobrenaturales...
- No seas el abogado del diablo, Pepe. Sé que te gusta mucho el esoterismo y esas cosas, pero sabes que a mí me piden datos objetivos para escribir.
Los dos estaban muy cerca, tensos, pero sonrientes y burlones. Era una chiquillería, un desafío de miel, por lo que deduje que llevarían poco tiempo juntos. Yo medié en la discusión para que no acabaran besándose:
- ... Había un dibujo concreto que representaba esta situación, con la estación medio ruinosa y con trenes modernos, pero con una máquina de vapor hecha en rotulador verde fosforito, frente a pasajeros y equipajes modernos. Era la primera vez que la chica usaba el color en sus dibujos. Ése fue el último dibujo que hizo, y lleva dos años sin dibujar...
- Y hace dos años, un viejo borracho fue expulsado del bar de la estación -intervino Pepe emocionado- y dijo proféticamente que el mal del pueblo se iba extender hasta la estación, que en un año bisiesto, y en un día de luna llena y niebla, la estación o su cúpula central plateada sucumbirían y chocarían con un tren fantasma, salido de las aguas de la presa... -Pepe miró a su norte, con los ojos puestos en el infinito... hablando con retintín, como en las películas de terror.
Ese tono y esa voz asustaron un poco a Marga, que se abrazó a sí misma dentro del jersey, mientras temblaba... no sé si de miedo, o de frío.
- ¿Se supone que es hoy? -preguntó un hilillo de voz de Marga.
Pepe y yo asentimos.
Yo le expliqué que siempre había habido profecías sobre el pueblo de Canfranc, nunca sobre la estación, que está un poco más alejada. Le dije también que eran historias antiguas, mitos de la Edad Media acerca de que el pueblo se quemaría tres veces... de que también se inundaría...
Ella, con sus ojos verdes muy abiertos, me interrumpió:
- Entonces... ¿Corremos peligro aquí?.
Pepe intervino, con una sonrisa en la boca:
- Tranquila, éste y yo nos conocemos, porque tenemos la convicción de que no va a pasar nada, llámalo intuición, o algo así. El comportamiento de la gente, en masa, es impredecible... y menos mal que es así. Llaman profecía a cualquier cosa... y si se cumple una catástrofe, acaba siendo una profecía que se puede repetir. Son tontos rumores que pasan porque la gente necesita etiquetas para mitigar sus miedos... estamos en las montañas, y la vida es muy dura aquí.
- Sí, yo lo que temo es a la gente. No al "tren fantasma", o como se llame eso. A ver, ¿por qué ha venido tanta gente aquí...? Y, Pepe, ¿por qué me has llamado...?
Le dije que era la víspera del la fiesta mayor, y que habían organizado varios bailes y actividades. Le marqué que ese túnel estaba cerrado, y que había mucha gente que deseaba que se pudiera circular entre España y Francia por ahí, y que por eso habían manifestaciones y protestas varias. Además, la llegada del tren fantasma, ya famoso, fue anunciada en ese día de convivencia...
- ¡Ah!, política. -dijo ella, pensativa-. La gente viene por política...
- ¡Hombre! -dije, un poco azorado- Es una gran reivindicación. La gente tiene pocas oportunidades de ir a la montaña...
- Pero, ¿sabes el frío que hace aquí?.
- Yo creo que merece la pena venir. Es cómodo el tren y hoy, por ejemplo, ha hecho mucho calor aquí...
Me callé, porque no podía oírme. Se había deslizado hasta la esquina que Pepe había descubierto, y, sigilosa, desapareció en la burbuja de oscuridad de fuera...
El viento había cesado. Me quedé solo, pero en medio de mil ilusiones y pasiones... con sonidos de otros mundos, como cuando sabes que te vas a convertir en un gorrión, por lo menos vas a poder volar... Vi a un visitante: un gran saltamontes, atraído por la luz y en lucha a muerte con el frío, se detuvo a un par de metros de mi asiento. Juraría que me miraba, y le dije, divertido: "¿Eres español o francés?".
Me levanté para infiltrarme en la extraña frontera entre la luz amarilla de la farola y el espacio inmenso de la oscuridad. Mucha gente se había ido, y una neblina había bajado. Los montes eran paredes negras en aquella noche. Paseé por los grises cuadriculados del andén y, mirando los letreros sin leerlos, me percaté de la distancia existente entre dos Historias tan dispares, puesta ahora en unos centímetros de diferencia del ancho de vía y los pocos kilómetros del túnel del Somport, y esa línea que separa la luz de la oscuridad...
Tuve una visita: Una chica, o mujer, movió las manos haciéndome señas. Retrocedí hasta el banco dónde estaban las cosas de Pepe y Marga. La rubia me miró y, sonriendo, murmuró algo en idioma extranjero. Me señaló el banco, y le entendí que preguntaba si podía sentarse allí. Me encogí de hombros, y le dije que claro... Ella lo entendió, y fue hacia allí, pasando a pocos centímetros de mí... Era algo obesa y de cabeza redonda... pecosa, graciosa y de ojos claros Me ofreció una naranja grande que sacó de su mochila. Por señas le dije que no, que gracias. La guardó, y me miró a través de sus cabellos lánguidos y despeinados. Parecía francesa, turista francesa, de unos treinta y cinco años. Sacó de su mochila una manta a cuadros rojos y negros, y se cubrió. Acepté de buen gusto la mitad de la manta que me había ofrecido... y se durmió a mi lado.
Mi mente empezó a formar planes para llevar a cabo con mi compañera de banco, pero se durmió.
La vi con carita de ángel, y, aunque con cierto fastidio, la imité... Y soñé:
Iba a subir a un tren en Canfranc cuando hubo un tumulto cerca de mí. Un revisor, con uniforme azul marino, no permitía montar a un turista desaliñado. Ese hippy llevaba el pelo rizado, desordenado, y vestía unos vaqueros gastados y deportivas blancas. Llevaba una camiseta blanca, manchada por todos lados, e imploró caridad, porque iba a Santiago en peregrinación. y le habían robado la cartera... Me pidió dinero, y yo no llevaba mucho, pero le tuve miedo, y no le contesté. Una señora, de vestido floreado, le dijo que no daba dinero a drogadictos... él rió amargamente y volvió a pedir dinero... El revisor le amenazó con llamar a la policía. Cuando una docena de pasajeros subió al tren, cantó a gritos:
"Las profecías de Canfranc se van a extender a la estación de ferrocarril. Un tren fantasma llegará una noche y sus rayos azul eléctrico destruirán el metal de la cúpula...".
El tren partió sin él, y, con la nariz aplastada por el cristal de la ventanilla, comprobé con culpabilidad que el hippy era yo.
Una mano en el hombro me despertó. Era Marga que musitó al ver a la francesa:
- ¡No has perdido el tiempo...!.
Pensé, divertido, que qué cosas habría hecho ella para estar tan contenta.
El aire perfumado se hizo paso en mis pulmones. Había amanecido hacía poco y refrescaba en cielo azul. Sentí dolor de cabeza, y Marga tiró de mi brazo para poder seguirla torpemente. Por la parte más descuidada de la estación, estaba Pepe haciendo fotos.
- ¡Buenos días!
La luz entraba en rayos famélicos por extrañas grietas. El paso subterráneo era sombrío, pero bonito en su estilo. Estaba viejo, polvoriento, gris, demasiado cóncavo, demasiado sucio, con muchas telarañas... Hasta las escaleras eran peligrosas de lo derruidas que estaban. Los sonidos resonaban en eco extraterrestre.
- He pensado en hacernos alguna foto los tres en este ambiente tan bonito, he de poner el temporizador, el automático y dejarla funcionar.
Mientras Pepe manipulaba la cámara, Marga paseó, fijándose en las techumbres. Con el cuello forzado, Marga dijo al contemplar el panorama:
- Es bonito. ¿Modernista?.
Asentí ligeramente ante su mirada interesada. Ella siguió mirando con el eco perfecto de sus pisadas.
- Es precioso a pesar de estar hecho por el hombre...
- Créeme, hay cosas que pertenecen a la naturaleza a pesar de estar hechas por el hombre. -repliqué solemne mirando al techo o al cielo. Pepe, entusiasmado como siempre, nos interrumpió:
- ¡Ya está! -Contó varios pasos, puso la cámara sobre unas piedras, enfocó, corrió, y nos abrazó a Marga y a mí, abriéndose sitio entre los dos-. En catorce segundos.
De pronto, oímos unos ruidos, como de pisadas. Yo, medio dormido aún, pude ver a la francesa del banco que se deslizaba hábil hacia nosotros... Con una sonrisa, le oí preguntar con acento francés:
- ¿Puedo?.
- FIN -
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Nota final del administrador del blog:
Vicente falleció en el año 2006. Para acceder a una breve semblanza del autor del texto (escrita por su hermana, Cristina, también, como él, paciente de Ataxia de Friedreich), hacer click en: Semblanza de Vicente Sáez Vallés.
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Por Vicente Sáez Vallés, paciente de Ataxia de Friedreich, de Zaragoza.
Nota histórica del administrador del blog - Extracto de Wikipedia:
La Estación Internacional de Canfranc es una estación de ferrocarril situada en el municipio español de Canfranc (Huesca), muy cerca de la frontera con Francia. Se inauguró el 18 de julio de 1928. Declarada Bien de Interés Cultural, está catalogada como monumento desde el 6 de marzo de 2002.
Dispone únicamente de servicios de Media Distancia, operados por Renfe, que la unen con Zaragoza. También ofrecía conexiones internacionales con Francia, pero éstas quedaron suspendidas el 27 de marzo de 1970... cuando un tren de mercancías descarriló del lado francés provocando el derrumbe del puente de L'Estanguet, con la consiguiente interrupción del servicio entre ambos países. Desde esa fecha, el transporte de viajeros se hace únicamente por carretera..
Estación de Canfranc |
La memoria estéril de Canfranc (Segunda parte):
(Para acceder a la primera parte, pinchar en: http://ataxia-y-ataxicos.blogspot.com.es/2017/01/la-memoria-esteril-de-canfranc-primera.html
- ... Bueno -continué-, tal paciente hacía movimientos repetitivos imitando a un tren...
- ¡Pi... fa, fa, fa...! -Pepe se levantó, e imitó a una locomotora, arrastrando los pies, con movimientos rígidos, y ojos de loco... daba vueltas escandalosas, y reía, y jugaba. Mientras, Marga le miraba con ojos asesinos. El suelo pareció temblar cuando gritó:
- ¡Estúpido! Si esto le pasara a tu hermana... -había acertado de lleno en el punto flaco de Pepe dado que su única hermana menor era mongólica.
Pepe se quedó callado... reflexivo.
Me empezaba a caer mejor la Marga, aunque apenas la conocía. Le vi el pelo, era largo, suave, castaño claro, parte recogido en un moño raro. Apoyó una pierna desafiante en el banco, junto a mí, y vi que no era guapa, de rasgos muy rectos. Pero era atractiva, de curvas excitantes y piel suave. Llevaba el pantalón ajustado, hasta la espinilla depilada. No iba pintada. y su sonrisa era excitante. Seguí hablando para melificar la situación:
- También dibujaba...¡Y lo hacía bien! Pintaba trenes y edificios... a plumilla y de estilo modernista. Uno en particular era esta estación de Canfranc, o por lo menos se le parecía mucho. Me interesé, y averigüé que jamás había visitado esto... Otras pinturas eran antiguas máquinas vapor que estaban esperando en el andén de espaldas... Había dibujos de los pasos subterráneos y del famoso túnel de Somport... ¡Y nunca había venido aquí...!.
- Tal vez hubiera visto dibujos o fotografías... -replicó Marga que había estado muy atenta hasta el momento.
- Sí, tal vez... -comentó Pepe- ¡Pero sólo tal vez! Además, él no ha comentado nada de fuerzas sobrenaturales...
- No seas el abogado del diablo, Pepe. Sé que te gusta mucho el esoterismo y esas cosas, pero sabes que a mí me piden datos objetivos para escribir.
Los dos estaban muy cerca, tensos, pero sonrientes y burlones. Era una chiquillería, un desafío de miel, por lo que deduje que llevarían poco tiempo juntos. Yo medié en la discusión para que no acabaran besándose:
- ... Había un dibujo concreto que representaba esta situación, con la estación medio ruinosa y con trenes modernos, pero con una máquina de vapor hecha en rotulador verde fosforito, frente a pasajeros y equipajes modernos. Era la primera vez que la chica usaba el color en sus dibujos. Ése fue el último dibujo que hizo, y lleva dos años sin dibujar...
- Y hace dos años, un viejo borracho fue expulsado del bar de la estación -intervino Pepe emocionado- y dijo proféticamente que el mal del pueblo se iba extender hasta la estación, que en un año bisiesto, y en un día de luna llena y niebla, la estación o su cúpula central plateada sucumbirían y chocarían con un tren fantasma, salido de las aguas de la presa... -Pepe miró a su norte, con los ojos puestos en el infinito... hablando con retintín, como en las películas de terror.
Ese tono y esa voz asustaron un poco a Marga, que se abrazó a sí misma dentro del jersey, mientras temblaba... no sé si de miedo, o de frío.
- ¿Se supone que es hoy? -preguntó un hilillo de voz de Marga.
Pepe y yo asentimos.
Yo le expliqué que siempre había habido profecías sobre el pueblo de Canfranc, nunca sobre la estación, que está un poco más alejada. Le dije también que eran historias antiguas, mitos de la Edad Media acerca de que el pueblo se quemaría tres veces... de que también se inundaría...
Ella, con sus ojos verdes muy abiertos, me interrumpió:
- Entonces... ¿Corremos peligro aquí?.
Pepe intervino, con una sonrisa en la boca:
- Tranquila, éste y yo nos conocemos, porque tenemos la convicción de que no va a pasar nada, llámalo intuición, o algo así. El comportamiento de la gente, en masa, es impredecible... y menos mal que es así. Llaman profecía a cualquier cosa... y si se cumple una catástrofe, acaba siendo una profecía que se puede repetir. Son tontos rumores que pasan porque la gente necesita etiquetas para mitigar sus miedos... estamos en las montañas, y la vida es muy dura aquí.
- Sí, yo lo que temo es a la gente. No al "tren fantasma", o como se llame eso. A ver, ¿por qué ha venido tanta gente aquí...? Y, Pepe, ¿por qué me has llamado...?
Le dije que era la víspera del la fiesta mayor, y que habían organizado varios bailes y actividades. Le marqué que ese túnel estaba cerrado, y que había mucha gente que deseaba que se pudiera circular entre España y Francia por ahí, y que por eso habían manifestaciones y protestas varias. Además, la llegada del tren fantasma, ya famoso, fue anunciada en ese día de convivencia...
- ¡Ah!, política. -dijo ella, pensativa-. La gente viene por política...
- ¡Hombre! -dije, un poco azorado- Es una gran reivindicación. La gente tiene pocas oportunidades de ir a la montaña...
- Pero, ¿sabes el frío que hace aquí?.
- Yo creo que merece la pena venir. Es cómodo el tren y hoy, por ejemplo, ha hecho mucho calor aquí...
Me callé, porque no podía oírme. Se había deslizado hasta la esquina que Pepe había descubierto, y, sigilosa, desapareció en la burbuja de oscuridad de fuera...
El viento había cesado. Me quedé solo, pero en medio de mil ilusiones y pasiones... con sonidos de otros mundos, como cuando sabes que te vas a convertir en un gorrión, por lo menos vas a poder volar... Vi a un visitante: un gran saltamontes, atraído por la luz y en lucha a muerte con el frío, se detuvo a un par de metros de mi asiento. Juraría que me miraba, y le dije, divertido: "¿Eres español o francés?".
Me levanté para infiltrarme en la extraña frontera entre la luz amarilla de la farola y el espacio inmenso de la oscuridad. Mucha gente se había ido, y una neblina había bajado. Los montes eran paredes negras en aquella noche. Paseé por los grises cuadriculados del andén y, mirando los letreros sin leerlos, me percaté de la distancia existente entre dos Historias tan dispares, puesta ahora en unos centímetros de diferencia del ancho de vía y los pocos kilómetros del túnel del Somport, y esa línea que separa la luz de la oscuridad...
Tuve una visita: Una chica, o mujer, movió las manos haciéndome señas. Retrocedí hasta el banco dónde estaban las cosas de Pepe y Marga. La rubia me miró y, sonriendo, murmuró algo en idioma extranjero. Me señaló el banco, y le entendí que preguntaba si podía sentarse allí. Me encogí de hombros, y le dije que claro... Ella lo entendió, y fue hacia allí, pasando a pocos centímetros de mí... Era algo obesa y de cabeza redonda... pecosa, graciosa y de ojos claros Me ofreció una naranja grande que sacó de su mochila. Por señas le dije que no, que gracias. La guardó, y me miró a través de sus cabellos lánguidos y despeinados. Parecía francesa, turista francesa, de unos treinta y cinco años. Sacó de su mochila una manta a cuadros rojos y negros, y se cubrió. Acepté de buen gusto la mitad de la manta que me había ofrecido... y se durmió a mi lado.
Mi mente empezó a formar planes para llevar a cabo con mi compañera de banco, pero se durmió.
La vi con carita de ángel, y, aunque con cierto fastidio, la imité... Y soñé:
Iba a subir a un tren en Canfranc cuando hubo un tumulto cerca de mí. Un revisor, con uniforme azul marino, no permitía montar a un turista desaliñado. Ese hippy llevaba el pelo rizado, desordenado, y vestía unos vaqueros gastados y deportivas blancas. Llevaba una camiseta blanca, manchada por todos lados, e imploró caridad, porque iba a Santiago en peregrinación. y le habían robado la cartera... Me pidió dinero, y yo no llevaba mucho, pero le tuve miedo, y no le contesté. Una señora, de vestido floreado, le dijo que no daba dinero a drogadictos... él rió amargamente y volvió a pedir dinero... El revisor le amenazó con llamar a la policía. Cuando una docena de pasajeros subió al tren, cantó a gritos:
"Las profecías de Canfranc se van a extender a la estación de ferrocarril. Un tren fantasma llegará una noche y sus rayos azul eléctrico destruirán el metal de la cúpula...".
El tren partió sin él, y, con la nariz aplastada por el cristal de la ventanilla, comprobé con culpabilidad que el hippy era yo.
Una mano en el hombro me despertó. Era Marga que musitó al ver a la francesa:
- ¡No has perdido el tiempo...!.
Pensé, divertido, que qué cosas habría hecho ella para estar tan contenta.
El aire perfumado se hizo paso en mis pulmones. Había amanecido hacía poco y refrescaba en cielo azul. Sentí dolor de cabeza, y Marga tiró de mi brazo para poder seguirla torpemente. Por la parte más descuidada de la estación, estaba Pepe haciendo fotos.
Vicente Sáez Vallés |
La luz entraba en rayos famélicos por extrañas grietas. El paso subterráneo era sombrío, pero bonito en su estilo. Estaba viejo, polvoriento, gris, demasiado cóncavo, demasiado sucio, con muchas telarañas... Hasta las escaleras eran peligrosas de lo derruidas que estaban. Los sonidos resonaban en eco extraterrestre.
- He pensado en hacernos alguna foto los tres en este ambiente tan bonito, he de poner el temporizador, el automático y dejarla funcionar.
Mientras Pepe manipulaba la cámara, Marga paseó, fijándose en las techumbres. Con el cuello forzado, Marga dijo al contemplar el panorama:
- Es bonito. ¿Modernista?.
Asentí ligeramente ante su mirada interesada. Ella siguió mirando con el eco perfecto de sus pisadas.
- Es precioso a pesar de estar hecho por el hombre...
- Créeme, hay cosas que pertenecen a la naturaleza a pesar de estar hechas por el hombre. -repliqué solemne mirando al techo o al cielo. Pepe, entusiasmado como siempre, nos interrumpió:
- ¡Ya está! -Contó varios pasos, puso la cámara sobre unas piedras, enfocó, corrió, y nos abrazó a Marga y a mí, abriéndose sitio entre los dos-. En catorce segundos.
De pronto, oímos unos ruidos, como de pisadas. Yo, medio dormido aún, pude ver a la francesa del banco que se deslizaba hábil hacia nosotros... Con una sonrisa, le oí preguntar con acento francés:
- ¿Puedo?.
- FIN -
**********
Nota final del administrador del blog:
Vicente falleció en el año 2006. Para acceder a una breve semblanza del autor del texto (escrita por su hermana, Cristina, también, como él, paciente de Ataxia de Friedreich), hacer click en: Semblanza de Vicente Sáez Vallés.
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miércoles, 18 de enero de 2017
La memoria estéril de Canfranc (Primera parte)
Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Vicente Sáez Vallés, paciente de Ataxia de Friedreich, de Zaragoza.
Nota histórica del administrador del blog - Extracto de Wikipedia:
La Estación Internacional de Canfranc es una estación de ferrocarril situada en el municipio español de Canfranc (Huesca), muy cerca de la frontera con Francia. Se inauguró el 18 de julio de 1928. Declarada Bien de Interés Cultural, está catalogada como monumento desde el 6 de marzo de 2002.
Dispone únicamente de servicios de Media Distancia, operados por Renfe, que la unen con Zaragoza. También ofrecía conexiones internacionales con Francia, pero éstas quedaron suspendidas el 27 de marzo de 1970... cuando un tren de mercancías descarriló del lado francés provocando el derrumbe del puente de L'Estanguet, con la consiguiente interrupción del servicio entre ambos países. Desde esa fecha, el transporte de viajeros se hace únicamente por carretera..
La memoria estéril de Canfranc (Primera parte):
A pesar de estar en pleno julio, de pasar un calor sofocante durante ese agitado día, y tener el verano más asfixiante -como todos los veranos- que nunca haya vivido, esa noche hacía frío. Tenía frío... y los demás se quejaban de frío. ¡Claro, son las montañas! En pleno Pirineo, los más altos picos entre España y Francia. Eso es lo que pasa en Canfranc.
- Me han dicho que las casas viejas que están pintadas de rojo son españolas, y las pintadas de azul son francesas -me dijo.
- ¿Son...? -pregunté tímido al oído.
- Bueno, eso... ¡No sé! Lo fueron así.
Los grillos daban el golpe orquestal al misterio de la nueva madrugada y a la espera del ferrocarril fantasma. Se había reunido una gran romería para presenciar la llegada, o posible llegada, del tren verde flúor a la vetusta estación de Canfranc. El silencio ganaba a la muchedumbre, que por ser tal, no tenía miedo, y se apoyaban unos a otros en medio de dos culturas infinitamente dispares. La boca de un túnel que separaba dos Historias, con mayúsculas, era más negra que nunca.
- ¿Es que no puedes pensar en otra cosa? -dije a mi joven amigo que me indicó el soberbio trasero que tenía la joven del pantalón rojo ajustado.
Los raíles brillaban a la luna llena. El cielo se veía sin nubes. Y las personas habían encendido fogatas, asaban chorizos, y sonreían. Mientras, traviesas y hierbajos olvidaban el abandono: la memoria estéril.
- ¡Cuánto personal ha venido! -abrió la boca la foránea madura-. Parece que todos esperaban lo mismo.
Yo la miré nervioso, al saber, por boca de mi amigo, que era periodista y trabajaba en un periódico interesado en la noticia.
Él y ella se besaron, entre las afiladas piedras blancas como fondo. Supuse que eran algo más que colegas de profesión periodística, o dos simples personitas interesadas en las profecías de Canfranc.
Me sentí sólo entre un centenar y medio de personas que habían encendido sus fogatas. Yo era el punto apagado del techo fulgente y plateado de la más hermosa estación de trenes que conociera. Además, esa noche había gente como cuando vas a una estación en una hora punta y con el murmullo incesante de quienes no se conoce y que viene y va. Salen y llegan sin pararse a pensar que ya han llegado. Me noté tristón, solitario, sin ese dúo hermético que tenía a pocos centímetros de mi destemplada figura: El frío parecía ser la excusa perfecta. No hablaba si no me lo pedían, y me lo pidieron:
- Sé muy poco de todo esto. ¡Porfa...! Cuéntame de qué va... ¡Cómo si yo fuera a leer el periódico! -ella mantuvo sus manos bajo el jersey de una lana cariñosamente marfil, y con un rostro enrojecido por la gélida temperatura.
- ¿Cómo te llamas? -ésa fue toda la simpatía que localicé, en un recuento interior, a las tres de la mañana.
- Es verdad... ¡Tan amable en acompañarnos, y tú, tan soso como siempre, y no nos presentas, Pepe! -me sonrió con su gentil naricita en la penumbra.
- ¡Hombre! Lo primero es lo primero... -volvió a abrazarla, y le palmeó el trasero, mientras reía.
Ella sintió vergüenza a posta, y dijo, zalamera:
- ¡Ay, qué pegajoso eres...! Me llamo Marga...
La chica se apartó de Pepe, y me percaté de que llevaba unas medias negras tupidas y nada más que el jersey, porque con el salto brusco, le vi el ombligo.
En la lejanía, se oyó un potente claxon de tren. La gente se calló. Las vías de metal no vibraron, pero se pensó si el tren fantasma llegaría. Nadie creyó en la posibilidad de una falsa alarma. Yo sí: Tenía la convicción de que no hacía falta que se cumpliera la profecía para que todo se silenciara ante tanta belleza. Estaba enamorado de Canfranc y su túnel negro. Además, basta que los hombres esperemos un tren, para que sólo percibamos los sonidos que nunca percibimos. No solemos imaginar cómo será el vehículo y las ilusiones y experiencias fantásticas que llevará dentro...
- ¡Eh tú! ¿En qué planeta estás? -me asaltó Marga que quería oírme.
- Déjalo, está agotado... -me defendió Pepe.
Y, a la vez, aprovechó la indiferencia para hacer alguna de sus payasadas: Se tumbó en aquel suelo hostil y, pegando la oreja derecha al raíl oxidado, dijo con el rostro serio:
- El cargamento es de doscientos kilos en oro. Nos apoderamos de él y... repartimos -rió con acento mexicano. Marga le miró con fastidio, y le dio una patadita en la espalda.
Pepe se hizo el muerto, con los riñones aplastando un arbustillo de ortigas...
- Eres un payaso, Pepe -Marga frunció el ceño y me pudo mirar.
Pepe seguía riendo en el suelo.
- Son muchas casualidades juntas. Mira, yo fui a Ginebra, a Suiza, a ver a mi cuñada que es médico y está estudiando una especialidad relacionada con el cáncer, y en ese hospital había una enferma mental internada...
- ¡Una tía loca que la llevaban medio dormida todo el día, porque se daba de cabezazos contra las paredes...! -me interrumpió Pepe, más entusiasmado de lo normal- ¿No me dijiste que estaba muy buena?.
Asentí.
- ¡Cómo un tren, me dijiste!.
- Sí, pesado... ¿Podríamos ir a sentarnos en aquel banco, al lado de la farola?.
Ella nos tomó del brazo, se colocó en medio de los dos respirando fuerte, y salió dando pasos cortos, hacia el círculo mágico de luz, dónde no parecía haber nadie. Asemejaba ser un paseo por otro mundo, otra gravedad. La oscuridad... la luna de julio... el caminar entre las vías moribundas... los enormes saltos en el plano de las piedras en las traviesas de ferrocarril... la espera del tren fantasma... el murmullo hueco de docenas de personas expectantes... el silencio roto de antiguos andenes y hangares... demasiada belleza para no abrumar a un romanticón como yo.
Marga, fuerte, siempre llevaba la conversación a sus fines: vulgar deformación profesional.
Pepe y yo nos sentamos en el banco, pero ella afirmó llevar el culo blando de estar en autobús todo el día en el viaje desde Madrid, y quedó de pie, mirándonos desde más arriba.
Pepe sacó su sofisticada cámara de fotografiar de su bolsa de imitación de piel, con mil cremalleras. La manipuló para introducir película más sensible y fotografiar la noche, según dijo.
(Continuará mañana).
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Nota final del administrador del blog:
Vicente falleció en el año 2006. Para acceder a una breve semblanza del autor del texto (escrita por su hermana, Cristina, también, como él, paciente de Ataxia de Friedreich), hacer click en: Semblanza de Vicente Sáez Vallés.
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Por Vicente Sáez Vallés, paciente de Ataxia de Friedreich, de Zaragoza.
Nota histórica del administrador del blog - Extracto de Wikipedia:
La Estación Internacional de Canfranc es una estación de ferrocarril situada en el municipio español de Canfranc (Huesca), muy cerca de la frontera con Francia. Se inauguró el 18 de julio de 1928. Declarada Bien de Interés Cultural, está catalogada como monumento desde el 6 de marzo de 2002.
Dispone únicamente de servicios de Media Distancia, operados por Renfe, que la unen con Zaragoza. También ofrecía conexiones internacionales con Francia, pero éstas quedaron suspendidas el 27 de marzo de 1970... cuando un tren de mercancías descarriló del lado francés provocando el derrumbe del puente de L'Estanguet, con la consiguiente interrupción del servicio entre ambos países. Desde esa fecha, el transporte de viajeros se hace únicamente por carretera..
Estación de Canfranc |
La memoria estéril de Canfranc (Primera parte):
A pesar de estar en pleno julio, de pasar un calor sofocante durante ese agitado día, y tener el verano más asfixiante -como todos los veranos- que nunca haya vivido, esa noche hacía frío. Tenía frío... y los demás se quejaban de frío. ¡Claro, son las montañas! En pleno Pirineo, los más altos picos entre España y Francia. Eso es lo que pasa en Canfranc.
- Me han dicho que las casas viejas que están pintadas de rojo son españolas, y las pintadas de azul son francesas -me dijo.
- ¿Son...? -pregunté tímido al oído.
- Bueno, eso... ¡No sé! Lo fueron así.
Vicente Sáez Vallés |
- ¿Es que no puedes pensar en otra cosa? -dije a mi joven amigo que me indicó el soberbio trasero que tenía la joven del pantalón rojo ajustado.
Los raíles brillaban a la luna llena. El cielo se veía sin nubes. Y las personas habían encendido fogatas, asaban chorizos, y sonreían. Mientras, traviesas y hierbajos olvidaban el abandono: la memoria estéril.
- ¡Cuánto personal ha venido! -abrió la boca la foránea madura-. Parece que todos esperaban lo mismo.
Yo la miré nervioso, al saber, por boca de mi amigo, que era periodista y trabajaba en un periódico interesado en la noticia.
Él y ella se besaron, entre las afiladas piedras blancas como fondo. Supuse que eran algo más que colegas de profesión periodística, o dos simples personitas interesadas en las profecías de Canfranc.
Me sentí sólo entre un centenar y medio de personas que habían encendido sus fogatas. Yo era el punto apagado del techo fulgente y plateado de la más hermosa estación de trenes que conociera. Además, esa noche había gente como cuando vas a una estación en una hora punta y con el murmullo incesante de quienes no se conoce y que viene y va. Salen y llegan sin pararse a pensar que ya han llegado. Me noté tristón, solitario, sin ese dúo hermético que tenía a pocos centímetros de mi destemplada figura: El frío parecía ser la excusa perfecta. No hablaba si no me lo pedían, y me lo pidieron:
- Sé muy poco de todo esto. ¡Porfa...! Cuéntame de qué va... ¡Cómo si yo fuera a leer el periódico! -ella mantuvo sus manos bajo el jersey de una lana cariñosamente marfil, y con un rostro enrojecido por la gélida temperatura.
- ¿Cómo te llamas? -ésa fue toda la simpatía que localicé, en un recuento interior, a las tres de la mañana.
- Es verdad... ¡Tan amable en acompañarnos, y tú, tan soso como siempre, y no nos presentas, Pepe! -me sonrió con su gentil naricita en la penumbra.
- ¡Hombre! Lo primero es lo primero... -volvió a abrazarla, y le palmeó el trasero, mientras reía.
Ella sintió vergüenza a posta, y dijo, zalamera:
- ¡Ay, qué pegajoso eres...! Me llamo Marga...
La chica se apartó de Pepe, y me percaté de que llevaba unas medias negras tupidas y nada más que el jersey, porque con el salto brusco, le vi el ombligo.
En la lejanía, se oyó un potente claxon de tren. La gente se calló. Las vías de metal no vibraron, pero se pensó si el tren fantasma llegaría. Nadie creyó en la posibilidad de una falsa alarma. Yo sí: Tenía la convicción de que no hacía falta que se cumpliera la profecía para que todo se silenciara ante tanta belleza. Estaba enamorado de Canfranc y su túnel negro. Además, basta que los hombres esperemos un tren, para que sólo percibamos los sonidos que nunca percibimos. No solemos imaginar cómo será el vehículo y las ilusiones y experiencias fantásticas que llevará dentro...
- ¡Eh tú! ¿En qué planeta estás? -me asaltó Marga que quería oírme.
- Déjalo, está agotado... -me defendió Pepe.
Y, a la vez, aprovechó la indiferencia para hacer alguna de sus payasadas: Se tumbó en aquel suelo hostil y, pegando la oreja derecha al raíl oxidado, dijo con el rostro serio:
- El cargamento es de doscientos kilos en oro. Nos apoderamos de él y... repartimos -rió con acento mexicano. Marga le miró con fastidio, y le dio una patadita en la espalda.
Pepe se hizo el muerto, con los riñones aplastando un arbustillo de ortigas...
- Eres un payaso, Pepe -Marga frunció el ceño y me pudo mirar.
Pepe seguía riendo en el suelo.
- Son muchas casualidades juntas. Mira, yo fui a Ginebra, a Suiza, a ver a mi cuñada que es médico y está estudiando una especialidad relacionada con el cáncer, y en ese hospital había una enferma mental internada...
- ¡Una tía loca que la llevaban medio dormida todo el día, porque se daba de cabezazos contra las paredes...! -me interrumpió Pepe, más entusiasmado de lo normal- ¿No me dijiste que estaba muy buena?.
Asentí.
- ¡Cómo un tren, me dijiste!.
- Sí, pesado... ¿Podríamos ir a sentarnos en aquel banco, al lado de la farola?.
Estación de Canfranc |
Ella nos tomó del brazo, se colocó en medio de los dos respirando fuerte, y salió dando pasos cortos, hacia el círculo mágico de luz, dónde no parecía haber nadie. Asemejaba ser un paseo por otro mundo, otra gravedad. La oscuridad... la luna de julio... el caminar entre las vías moribundas... los enormes saltos en el plano de las piedras en las traviesas de ferrocarril... la espera del tren fantasma... el murmullo hueco de docenas de personas expectantes... el silencio roto de antiguos andenes y hangares... demasiada belleza para no abrumar a un romanticón como yo.
Marga, fuerte, siempre llevaba la conversación a sus fines: vulgar deformación profesional.
Pepe y yo nos sentamos en el banco, pero ella afirmó llevar el culo blando de estar en autobús todo el día en el viaje desde Madrid, y quedó de pie, mirándonos desde más arriba.
Pepe sacó su sofisticada cámara de fotografiar de su bolsa de imitación de piel, con mil cremalleras. La manipuló para introducir película más sensible y fotografiar la noche, según dijo.
(Continuará mañana).
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Nota final del administrador del blog:
Vicente falleció en el año 2006. Para acceder a una breve semblanza del autor del texto (escrita por su hermana, Cristina, también, como él, paciente de Ataxia de Friedreich), hacer click en: Semblanza de Vicente Sáez Vallés.
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