Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Patricia Inacio, PHD ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).
19 de enero de 2017.
Un cóctel de citoquinas, clínicamente aprobadas para otras enfermedades, muestra prometedores efectos neuroprotectores en un modelo de ratón humanizado de Ataxia de Friedreich.
El estudio: “Cytokine therapy-mediated neuroprotection in a Friedreich's ataxia mouse model”, ha sido publicado en la revista 'Annals of Neurology'.
La Ataxia de Friedreich es una grave enfermedad neurológica que afecta al sistema nervioso, perdiendo los pacientes, progresivamente, el control muscular (ataxia) y experimentando problemas de habla.
En la actualidad, no hay tratamientos aprobados para este desorden. No obstante, un grupo de citoquinas específicas y factores de crecimiento, pueden tener potencial terapéutico para proteger y mediar los daños en el sistema nervioso de los pacientes. Las citoquinas son pequeñas proteínas secretadas por células específicas del sistema inmunológico, y afectan al comportamiento de las células e interacciones entre ellas.
En el estudio, un grupo de investigadores investigó los efectos neuroprotectores del factor estimulante de las colonias de granulocitos (G-CSF) y el factor de células madre (SCF), utilizando un modelo humanizado de ratón para Ataxia de Friedreich... Un ratón humanizado es un ratón que lleva en funcionamiento genes humanos, células, tejidos y/u órganos.
Los investigadores trataron a los ratones con infusiones de citoquinas, aplicadas por vía subcutánea (directamente debajo de la piel). Específicamente, la inyección subcutánea de G-CSF y/o SCF se administró una vez al día durante cinco días consecutivos durante un mes... Como controles, un grupo de ratones fueron tratados con una solución salina durante el mismo período.
Luego, los investigadores realizaron varias pruebas de comportamiento motor. Después de seis meses de tratamiento, los autores realizaron análisis neurofisiológicos, especialmente para evaluar la capacidad de conducción eléctrica de los nervios sensoriales y motores... El análisis final incluyó el perfil de ciertas regiones del sistema nervioso (incluyendo los ganglios de la raíz dorsal, la médula espinal, y el cerebelo) sobre ARN mensajero (moléculas que luego se transforman en proteínas) y expresión de proteínas, acompañado de un análisis histológico de estos tejidos.
Los investigadores observaron que la infusión de citoquinas mostró un efecto neuroprotector en el modelo de ratón humanizado de la Ataxia de Friedreich, con tratamiento que condujo a una inversión significativa de los parámetros bioquímicos, neuropatológicos, neurofisiológicos, y de comportamiento, relacionados con la enfermedad... Los ratones tratados mostraron mejoras significativas en la coordinación motora y en la actividad locomotora, incluso después del inicio de los síntomas clínicos.
Adicionalmente, la administración de G-CSF y/o SCF restauró la conducción de los nervios sensoriales y aumentó la expresión de la frataxina... Los efectos de la infusión de citoquinas, también condujeron a reducción inflamatoria y aumento del número de células madre neurales en áreas de lesión tisular en el ratón.
Estos resultados apoyan el uso de una combinación de citoquinas específicas, ya aprobadas para otros trastornos, como tratamiento potencial para la Ataxia de Friedreich.
Aclaración: 'Friedreich's Ataxia News' es estrictamente un sitio de noticias e información sobre la enfermedad. No proporciona asesoramiento médico, diagnóstico, o tratamiento. Su contenido no pretende ser un sustituto de las opiniones médicas... En todo momento, busque el consejo de su médico sobre cualquier duda que tenga relativa a la enfermedad: Nunca ignore sus opiniones, o demore en buscarlas, debido a algo leído en este sitio web.
Fuente, en inglés: https://friedreichsataxianews.com/2017/01/19/cytokines-therapy-protects-neurons-friedreichs-ataxia-mouse-model-study/
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