Por Iqra Mumal ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).
28 de noviembre de 2017.
Los bajos niveles de proteína Nrf2 desempeñan un papel en el daño cardiaco por Ataxia de Friedreich, halla un estudio... Según el estudio, la insuficiencia de proteína frataxina en los músculos cardiacos de ratones trasgénicos modelo de la enfermedad, conduce a niveles bajos de otra proteína protectora contra el daño cardíaco.
La proteína protectora del corazón, Nrf2, regula el estrés oxidativo, un desequilibrio entre la producción del cuerpo de radicales libres potencialmente dañinos y la capacidad del sistema antioxidante para contrarrestarlos... Cuando están presentes en niveles altos, los radicales libres pueden causar un daño significativo a las estructuras celulares... Los bajos niveles de Nrf2 evitan que el sistema antioxidante funcione correctamente.
Los investigadores publicaron su estudio en 'American Journal of Pathology'. Se titula: "Molecular Alterations in a Mouse Cardiac Model of Friedreich Ataxia: An Impaired Nrf2 Response Mediated via Upregulation of Keap1 and Activation of the Gsk3β Axis". (Alteraciones moleculares en un modelo cardíaco de ratón de la ataxia de Friedreich: una respuesta deteriorada de Nrf2 mediada por la regulación previa de Keap1 y la activación del eje Gsk3ß".
La Ataxia de Friedreich causa daño al corazón y al sistema nervioso. La insuficiencia de frataxina provoca en el corazón una dolencia conocida como cardiomiopatía... Desafortunadamente, los científicos saben muy poco sobre la disfunción molecular en esta enfermedad, especialmente en el corazón. Saben que Nrf2 controla la respuesta antioxidante del cuerpo y que hay niveles bajos de esta proteína en los modelos animales... Pero lo que no sabían es qué mecanismos conducen a la reducción de los niveles de Nrf2... Esto llevó a los investigadores a tratar de identificar el papel de Nrf2 en el estrés oxidativo que conduce a la cardiomiopatía de los pacientes con este tipo de ataxia.
El equipo descubrió un nivel significativamente más alto de radicales libres en los corazones de ratones trasgénicos modelo de Ataxia de Friedreich que en ratones normales... Otro hallazgo también fue que los niveles de Nrf2 fueron mucho más bajos en ratones modelo de la enfermedad, que en ratones sanos.
Los científicos saben que dos vías de señalización de proteínas pueden reducir la actividad de Nrf2: Una es una proteína llamada Keap1... y la otra, una proteína llamada Gsk3b... El equipo de investigación descubrió una mayor señalización de Keap1 y de Gsk3b en ratones trasgénicos modelo de Ataxia de Friedreich. Esto explica la reducción en los niveles de Nrf2 de dichos animales. Y también explicó una disminución en la actividad de los genes antioxidantes que controla Nrf2.
Curiosamente, aunque los niveles de microARN codificante de proteínas eran más bajos en los genes, los niveles de las proteínas que generan los genes no lo eran. Puesto que el microARN codifica la proteína, este hallazgo sugiere que otras vías podrían compensar los niveles más bajos de Nrf2 implicados en la producción de proteína de los genes.
A pesar de la evidencia de vías compensatorias, los investigadores encontraron daño oxidativo en los corazones de ratones modelo de Ataxia de Friedreich. Esto indica que la terapia antioxidante podría ayudar a tratar la condición cardíaca de los pacientes.
"El principal mecanismo antioxidante mediado por Nrf2 es disfuncional, y esto podría desempeñar un papel en la patología cardíaca observada en la Ataxia de Friedreich", concluyeron los autores.
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Fuente, en inglés: https://friedreichsataxianews.com/2017/11/28/study-links-heart-damage-in-friedreichs-ataxia-to-low-levels-of-nfr2-protein/
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