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martes, 7 de noviembre de 2017

20- Villanueva de Odra (La carretera)

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Miguel-A. Cibrián), paciente de Ataxia de Friedreich.

Para acceder al índice de artículos del serial historiador sobre Villanueva de Odra, pinchar en: http://ataxia-y-ataxicos.blogspot.com.es/2017/12/indice-del-serial-historiador-sobre.html

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Nota previa: "Villanueva de Odra es la población rural donde nací, en el año 1954... y, salvo los cursos que estuve en internados durante mi época de estudiante, he vivido hasta mis 61 años. Actualmente, resido en la ciudad de Burgos".

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Villanueva de Odra (la carretera)... Foto de autor desconocido

Según la enciclopedia Wikipedia: Villanueva de Odra es una localidad española situada en la comarca Odra-Pisuerga, perteneciente al municipio de Villadiego (provincia de Burgos, comunidad autónoma de Castilla y León). Está situada 13 km al oeste de la capital del municipio, en la carretera BU-620, tramo de Sasamón a Sotresgudo.

Bueno... ya tenéis tanto la numeración, como el tramo, por si queréis buscar el año, o la época, de la construcción de esta carretera. Sería un dato interesante, puesto que yo he fracasado en un intento de búsqueda, que confirme, o desmienta, mis ideas preconcebidas. Las cuales son tan vagas, que ni siquiera sé si han surgido de algún sueño... Tal vez, todo sea más simple y preciso, y lo recuerde de alguna conversación con personas mayores del pueblo. No lo sé.

Puente de la carretera e iglesia al fondo... Fotografía de autor desconocido, realizada hacia 1980... Obsérvese que aún está el Sagrado Corazón sobre la torre... también se ven las traseras de la casa de la Cofradía (ambas cosas hoy inexistentes)

Por tales ideas preconcebidas, la carretera de Villanueva de Odra dataría del final de la segunda década de 1900. O sea, por ahora se cumpliría la onomástica de su centenario de existencia. Eso suponiendo que se tratara de un trazado nuevo, porque por algún sitio irían, hacia aquí y hacia allá... En algún punto al menos, da la impresión de que el trayecto sí fue nuevo: La obra más llamativa de la carretera, en Villanueva, el puente sobre el río Odra (puente nuevo), así lo aseguraría.

Puente de la carretera sobre el Odra... se halla a la salida de una curva... Foto de autor desconocido

De todas formas, dicha carretera tiene al menos un siglo. Y un siglo sin que se haya hecho en ella más que los lavados de cara de dos asfaltados... el primero de ellos, ya en la segunda mitad de la década de 1970, e incluía una peligrosa gravilla que hacía derrapar a los vehículo al menor despiste del conductor... aún queda una muestra de tal chapuza: el llamado camino vecinal... un auténtico barbecho... Dos lavados de cara... sin renovar el firme... sin un conveniente ensanchado... sin enderezar ni una puta curva... a veces tan cerradas, que en poco más de 110 grados te meten en un puente sin cabida para dos vehículos... En fin, es lo que es, una carretera construida para carros tirados por vacas o mulas, "un coche de línea" (autobús), a paso casi de tortuga, que no superaba los 40 kilómetros por hora, y algún que otro automóvil de ciento en viento, tanto, que te hacía dudar sobre si el conductor se habría perdido.

Aparcaré por un momento la visión bucólica de mi niñez, para recordar que tenemos un punto negro. Cien años son muchos años para no haber adecuado la vía a las actuales circunstancias automovilísticas. Así, en los tres kilómetros más cercanos al pueblo ha habido cuatro víctimas mortales por accidentes de tráfico. Aunque eso, nuestras normales autodefensas nos hagan olvidarlo... Ciertamente que el atropello a Amalia (la Montoriana) pudo ser fortuito, pero en los otros tres casos, sí influyó el mal trazado de la carretera, o, mejo dicho, no estar adaptada a los usos del momento: uno, contra un chopo, en la curva del puente sobre el río... otro, un taxista en la curva a la salida del pueblo... y un tercero, un tractorista de Guadilla que volcó al arroyo, en Fuentemuriel, tras la curva que emboca con el puente... El trazado es inadecuado. No obstante, el Sindicato de Putas del Reino ha advertido que los políticos no son hijos suyos. Yo creía que... Estas cosas bien pudieron arreglarse aprovechando los inevitables cambios provocados por la concentración parcelaria. Ya no se reformará. No queda población en estos mundos rurales.

Puente de la carretera, en Fuentemuriel, sobre el arroyo que viene desde Sotresgudo... está situado en una curva... Fotografía de Rafael Alonso Motta

En mi niñez, tras la salida de la escuela, nuestro "deporte favorito" era ir a esperar al "coche de línea", que realizaba, excepto domingos, el trayecto, ida y vuelta, entre Herrera de Pisuerga y Burgos. No esperábamos a nadie, ni que nos trajeran nada de la ciudad. Pero en la niñez se pueden fabricar ilusiones a partir de la nada. Y eso hacíamos... A las 6 de la tarde, 7 en horario de verano, llegaría el "coche de línea", conducido por Ángel, más chulo que un ocho, por el centro de la carretera, sabiendo que no iba a encontrarse con ningún otro vehículo... Los niños mayores decían que Ángel era un petardo conduciendo, que el que era bueno de verdad era Lucio (el otro conductor de la misma empresa). Pues vale. ¿Cómo hubiera podido discutirlo yo, si ni siquiera sabía quién era el tal Lucio, de quien ellos decían que "volaba"?.

Si llegábamos pronto a esperar al "coche de línea", aún nos daba tiempo de ir, haciendo el gamberro por el centro de la vía, hasta el "puente de las barras" (arroyo procedente de Tapia)... para, luego, regresar corriendo y gritando tras el autobús... El espectáculo era ver quién o quiénes descendían en la parada de Villanueva. Ángel se encaramaba a la baca del autobús, por una escalera trasera, y descendía los bultos de los viajeros con ayuda de algún voluntario que los recogía, para depositarlos en el suelo.

Uno de los vecinos de Villanueva que más utilizaba este servicio viajero era el difunto Honorio, el cual iba a la ciudad a comprar productos para vender en su tienda. A la vuelta, allí estaba esperando su hija Tere (también fallecida) con una carretilla verde, sin cartolas, para subir a casa las compras realizadas por su padre.

Cuando comencé a ir a Burgos en el "coche de línea", me di cuenta de que la comparación Ángel-Lucio, antes citada, era una auténtica majadería totalmente fuera de lugar. La realidad era que, al llegara a Sasamón, cambiábamos a otro autobús. Por tanto, Lucio conducía un vehículo más moderno y por carreteras asfaltadas... mientras a Ángel le correspondía un vehículo más anticuado y una vía que, llamarla "camino de cabras", equivaldría a quedarse corto... Sí, es cierto, Ángel era muy tranquilo y amable con los viajeros. Aquella ruta diaria hubiera hecho jurar en chino a cualquier otro conductor.

De hecho, cuando mi madre me llevaba a los internados, ella no quería ir en los asientos sobre las ruedas del autobús... aducía que allí botaba mucho. Otra tontería. Digo yo que el vehículo saltara en bloque, no sólo en los asientos sobre las ruedas... Sí, el autobús saltaba más que el caballito de un tiovivo... A mí, como niño, tal traqueteo hasta me parecía divertido. A Ángel, el conductor, no sé cómo le parecería. Él iba impertérrito... todo recto... sin intentar hacer eses para sortear los baches. Hubiera sido un mal remedio.

Bueno... era una carretera de piedra blanca, de tamaño casi de puño, compactada con gravilla. El uso hacía que la última capa en algunos punto se despegase. La ruedas de los vehículos lanzaban las piedras sueltas a las cunetas. Los baches se llenaban de agua durante las lluvias. El agua y el hielo son nefastos para estas cosas, y los socavones crecían en tamaño... A veces, la brigadas de camineros los rellenaban los baches con gravilla. Era un apaño únicamente momentáneo... aquello no se pegaba... tras las lluvias, se volvería otra vez rápidamente a lo mismo.

El primer asfaltado de este tramo de carretera no llegó hasta la segunda mitad de la década de 1970.

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Extracto de uno de mis artículos: ¡Tempus fugit!

... ... ... Las Navidades generalmente son fiestas de alegría. Sin embargo, a veces, en cierto porcentaje, no pequeño, se da el caso contrario. La melancolía se apodera de algunas personas cuando llegan los festejos navideños. En ocasiones se debe a la ausencia de un ser querido, o a otras causas conocidas, o por motivos sin conocer. Resulta evidente que padecer una enfermedad crónico progresiva, como la ataxia, podría ser una causa conocida y justificada para sufrir una melancolía navideña al recordarnos una actualidad llena de limitaciones y un futuro incierto y poco esperanzador.

Esto sucede porque los seres humanos buscamos puntos de referencia para ubicarnos nosotros mismos. Resulta que, por contraste, la tristeza justificada se incrementa al observar y compararla con la gran alegría de los otros individuos circundantes. También, aunque en menor medida, puede ser posible hacer la comparación con nuestro propio pasado. Siendo paciente de Ataxia de Friedreich, aunque creo que superada, también he sentido una extrema melancolía navideña. Era como apreciar en la observación de la alegría de los demás que el suyo ya no era mi mundo. Tal vez la clave esté en ser capaz de abstenerse de comparar tanto con los demás como con el propio pretérito. Recordar el pasado es un arma de doble filo. Revivir en nuestra mente los momentos felices puede ser muy grato, pero a la vez revertir en desasosiego si en nuestra mente los ponemos en contraste con las limitaciones actuales y falta de esperanzas futuras.

Y referente a la Navidad, recuerdo, recuerdo sin hacer comparaciones, los gratos momentos vividos en familia con mis padres en plena juventud y yo, como mis hermanas, aún niño... aquel belén que instalamos en un auténtico pesebre de nuestro establo donde, al calor de las vacas, nos refugiábamos de los rigores climáticos del diciembre del norte castellano... recuerdo aquel otro belén de siluetas sobre una cartulina blanca que nos enseñaron a hacer en la escuela, y clavábamos en la pared, encalada de superficie imperfecta de adobe, del portal de nuestra casa... recuerdo aquella noche de reyes en que simulábamos dormir mientras mi madre dejaba en nuestros zapatos los escuetos caramelos... nada de balones de fútbol o de muñequitas Barbie... que nuestra economía no daba para ello... ni siquiera la publicidad azuzaba nuestros deseos de niños de posesión de juguetes... solamente teníamos una radio... como elemento publicitario sólo me queda de esa época, soniquete incluido, lo de: "es el colacao desayuno y merienda ideal... si lo toma el ciclista se hace el amo de la pista, etc, etc"... y mi madre nos compró siempre colacao para que creciéramos fuertes y vigorosos [creo que conmigo el colacao no tuvo éxito :-) ]... y recuerdo cuando iba con mi padre a cortar ramas de pino para tener un árbol navideño al único pinar existente de tan sólo cinco pinos... eran de esa clase en que las ramas crecen hacía arriba y no resultan nada propicios para el fin requerido, pero con mucho trabajo atando cinco o seis ramitas entre sí, quedaba un pseudo-árbol de Navidad de más de metro y medio de altura donde colocar nuestros humildes adornos navideños ineléctricos.

Y ya adolescente, recuerdo, recuerdo sin hacer comparaciones, cómo interno en un colegio, íbamos tachando en un calendario los días pasados, y contando a la baja los que restaban para las vacaciones navideñas que siempre comenzaban hacia el 20 o 21 de diciembre... la bajada aquel día al centro de la ciudad a buscar la terminal de autobuses y la contemplación asombrados y absortos de las adornaciones públicas y las de los centros comerciales... la terminal de autobuses estaba repleta hasta tener que abrirnos paso a empujones, porque todos los centros educativos daban vacaciones a la vez y éramos muchos los estudiantes que vivíamos fuera de la capital y habían venido nuestros padres a buscarnos y a realizar alguna compra especial... y los autobuses siempre llenos exigiendo la espera de un segundo... o un tercero... y, aún así, medio viaje de pie por insuficiencia de asientos, como sardinas en lata... y la carretera sin asfaltar y llena de baches poniendo a prueba los amortiguadores del coche y nuestro aguante físico casi ilimitado... y los chopos escoltando la carretera con apariencia desde la ventanilla del automóvil de ser quienes corrían... y por fin, el no va más de la felicidad: la entrada en el pueblo y el contacto familiar, incluidos hermanos, tíos, y abuelos...

Y el inconfundible sonido lotero con el que los niños de San Idelfonso por la radio te despertaban la primera mañana mágica de vacaciones: "16.324... 25.000 pesetas".

¡Qué cosas! ¡"Tempus fugit"! Yo ya lo sabía, pero ahora me queda un poco más claro
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lunes, 6 de noviembre de 2017

Boletín número 161 de la Federación Española de Ataxia, FEDAES

Blog "Ataxia y atáxicos".

La Federación Española de Ataxia, FEDAES ha editado su boletín número 161: Podrá hallarse haciendo click sobre el enlace más abajo indicado.

Logotipo de la Federación de Ataxias de España, FEDAES

Antes de pegar dicho enlace, para evitar malos entendidos, advierto que la "Federación Española de Ataxia, (FEDAES)", y "Ataxia y atáxicos" son entidades totalmente independientes entre sí. El trabajo de realización de este, hoy anunciado, boletín, es totalmente ajeno a mi persona. Desde hace 8 años no formo parte de la Junta Directiva de FEDAES, ni tampoco del conjunto de redactores de su boletín.

Por supuesto, mi advertencia solamente significa que no quiero aprovecharme de un trabajo que no me pertenece. En este asunto, la misión de este blog es, como siempre, noticiar todo cuanto surja en relación con la ataxia y los afectados por esta enfermedad.

El citado enlace al boletín número 160 de la Federación Española de Ataxia, FEDAES, se puede hallar pinchando en: http://fedaes.mailrelay-iv.es/mailing/15576/76.html?t=535749485d0400575e110253020c52645f02570e520a50545b5b50530300025157434e5e0800565442

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domingo, 5 de noviembre de 2017

Los afectados de Ataxia de Friedreich podrían dejar de necesitar silla de ruedas gracias a una terapia génica

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por "Redacción Farmacosalud.com" ... para "farmacosalud.com" ... (para ver el original, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).

Fecha de publicación: 30 octubre, 2017 / Fecha de Modificación: 2 noviembre, 2017

Si bien el doctor Matilla prevé esta posibilidad, hasta que no empiecen los ensayos clínicos en humanos no se sabrá “con certeza” el alcance del nuevo tratamiento. En ratones, la eficacia del procedimiento a la hora de prevenir y revertir la afección ha dejado a los investigadores “muy satisfechos”, alega el experto

Doctor Antoni Matilla
A pesar de que las exitosas pruebas se han llevado a cabo en modelos animales, parece claro que la nueva terapia génica ideada para la Ataxia de Friedreich marcará un antes y después en el tratamiento de los humanos afectados por esta enfermedad. Se impone el verde esperanza.

Se apuesta por la ilusión. Porque, teniendo en cuenta que la mayoría de pacientes de Ataxia de Friedreich necesitan una silla de ruedas antes de cumplir los 20 años de edad, que se prevea que la nueva terapia génica tendrá capacidad de revertir los efectos de la patología, es decir, que los pacientes podrían dejar de necesitar una silla de ruedas, es algo así como un sueño convertido en realidad: “Es lo que deseamos y prevemos, pero hasta que no realicemos el ensayo clínico que esperamos empezar en 2020 en algunos pacientes -si se obtiene la financiación necesaria para ello-, no lo sabremos con certeza.

Actualmente sabemos la respuesta que hemos obtenido en ratones, y estamos muy satisfechos con la eficacia de la terapia para prevenir y revertir la ataxia”, señala el doctor Antoni Matilla, director de la Unidad de Neurogenética en el Instituto de Investigación Germans Trias y Pujol (IGTP) en Badalona (Barcelona), centro afiliado a la Universidad Autónoma de Barcelona.

La Ataxia de Friedreich es una dolencia hereditaria que puede ser diagnosticada antes de que aparezcan los síntomas, siempre y cuando se sepa que los progenitores son portadores de la mutación genética causante de la patología, tal y como explica el doctor Matilla: “Es cierto que el diagnóstico temprano de las enfermedades minoritarias de origen genético es un reto que todavía no está solucionado. En el caso de la ataxia de Friedreich, el diagnóstico genético se realiza cuando los primeros síntomas (caídas e inestabilidad en la marcha) ya han aparecido -que es en la infancia o en la adolescencia- en aquellas familias donde no hay otro enfermo. Cuando hay riesgo de que unos padres puedan transmitir la enfermedad porque hay otros hijos ya diagnosticados, entonces sí que se puede realizar un diagnóstico genético anterior a la aparición de los síntomas”.

El nuevo tratamiento, planteado para abordar casos tempranos diagnosticados:

La nueva terapia está planteada para abordar la ataxia de Friedreich “en casos tempranos diagnosticados, pero con signos ausentes o tempranos de la enfermedad. Estamos estudiando la respuesta en aquellos casos donde la ataxia ya está avanzada para valorar qué grado de recuperación se obtiene. Todavía es temprano para saber la eficacia de la terapia génica en estos casos más tardíos y por lo tanto severos”.

La Ataxia de Friedreich está causada por un defecto en el gen que produce una proteína llamada frataxina. Esta disfunción provoca un déficit de la mencionada frataxina, lo que daña las neuronas del cerebelo y de la médula espinal y comporta que dichas neuronas vayan muriendo progresivamente.

El innovador tratamiento génico consiste en la introducción dentro de las neuronas y células de un virus modificado genéticamente que favorece la producción de frataxina de forma normal... En animales, la nueva terapia ha resultado ser segura, hasta el extremo de que no se ha observado ningún efecto secundario grave. “Precisamente -aduce el especialista-, uno de los objetivos del ensayo preclínico que hemos completado era evaluar colateralmente los posibles efectos tóxicos y la seguridad del tratamiento. En este sentido, no identificamos ningún efecto adverso en los animales tratados, con lo que no es de esperar que los obtengamos en humanos en una fase clínica”.

El nuevo procedimiento también disminuye los signos asociados a la Ataxia de Friedreich como son la cardiopatía, la diabetes, la escoliosis o la polineuropatía. A este respecto, Matilla detalla que el estudio preclínico de terapia génica se ha realizado “en un modelo de ratón con la enfermedad. Desafortunadamente, no existe en la actualidad un ratón que presente o desarrolle todos los signos asociados a la Ataxia de Friedreich, con lo que no podemos saber con certeza si la terapia es capaz de prevenirlos todos, aunque sí sabemos que previene la escoliosis, la diabetes o la polineuropatía. Con todo, sí sabemos que el vector de terapia génica que administramos está presente en todos los tejidos afectos, incluyendo el cardíaco, con lo que podemos estar seguros de que la terapia génica que hemos diseñado puede ser eficaz para restablecer la funcionalidad de los mismos, como la cardiopatía”.

La investigación, iniciada gracias a la iniciativa STOP-FA:

El proyecto de investigación ha sido llevado a cabo por la Unidad de Neurogenética Funcional y Traslacional del Departamento de Neurociencias del Instituto Germans Trias liderada por el doctor Matilla. Un grupo de científicos de la Universidad Autónoma de Barcelona (UAB) con gran experiencia en este ámbito, encabezados por el Dr. Miguel Chillón, se ha encargado de la elaboración del producto terapéutico. El proyecto de investigación se inició en 2014 gracias a la iniciativa STOP-FA (STOP Ataxia de Friedrich) en la que investigadores, enfermos y asociaciones de pacientes de toda España se unieron para realizar una campaña de micromecenazgo.

El proyecto se inició gracias a la financiación de la Maratón de TV3, que en su edición dedicada a las enfermedades minoritarias financió la Unidad de Neurogenética Funcional y Traslacional y fundamentó las bases para desarrollar la iniciativa, que recibió, en la edición de 2016, el apoyo de la Fundación Caixa Capital Riesgo como uno de los proyectos del programa Caixaimpulse. Actualmente, la terapia está en fase de protección intelectual / industrial en la Agencia Europea de Patentes y está previsto que en 2018 se constituya una spin-off para el desarrollo del producto génico. También se solicitará a la Agencia Europea del Medicamento el estatus de medicamento huérfano, es decir, medicamento destinado al tratamiento de una enfermedad minoritaria.

La Ataxia de Friedreich tiene una incidencia de 2 a 4,7 casos cada 100.000 personas en poblaciones de origen europeo, si bien no afecta a los ciudadanos de origen africano o asiático. Por su baja incidencia es, pues, considerada una patología minoritaria.

Fuente: http://farmacosalud.com/los-afectados-de-ataxia-de-friedreich-podrian-dejar-de-necesitar-silla-de-ruedas-gracias-una-terapia-genica/

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sábado, 4 de noviembre de 2017

Una versión artificial de frataxina mejora la vida de ratones modelo de Ataxia de Friedreich, según un estudio

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Alice Meläo ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).

31 de octubre de 2017.


Según un estudio, una versión artificial de frataxina, proteína deficitaria en la Ataxia de Friedreich aumenta los niveles de frataxina en los músculos de ratones modelo de la enfermedad, incrementando su supervivencia... Los científicos han utilizado partes de varias proteínas para crear lo que llamaron una versión de fusión de frataxina.

El equipo informó de sus hallazgos en 'Journal of Cellular and Molecular Medicine'. El artículo se titula: "Frataxin-deficient neurons and mice models of Friedreich ataxia are improved by TAT-MTScs-FXN treatment" (Neuronas deficientes en Frataxina y ratones modelo de ataxia de Friedreich, son mejorados por el tratamiento TAT-MTScs-FX).

La Ataxia de Friedreich es una enfermedad hereditaria originada por una secuencia anómala de ADN en el gen FXN. Tal anomalía impide que el gen produzca frataxina en cantidad suficiente, una deficiencia que conduce a la citada enfermedad... La frataxina se puede encontrar en todo el cuerpo, pero normalmente hay niveles más altos en el corazón, músculos, médula espinal, hígado, y páncreas... Aunque su papel aún no se conoce completamente, los científicos sí saben que juega un papel clave en el funcionamiento normal de las mitocondrias: componentes celulares generadores de energía... La insuficiencia de frataxina lleva a alteración de la actividad mitocondrial y a producción reducida de energía. Sin energía suficiente, las células no pueden funcionar correctamente y algunas pueden sufrir daño. Esto ayuda a explicar por qué los pacientes, con frecuencia, experimentan debilidad muscular, dolencia cardíaca, y diabetes.

Para tratar la Ataxia de Friedreich, los científicos han estado trabajando en formas de forzar la producción de frataxina o entregarla a los tejidos donde se necesita. Esto ha llevado al desarrollo de terapias como 'Chondrial's CTI-1601', y 'Voyager's VY-FXN01'. Pero, hasta ahora, esas estrategias han fallado, o aún no han pasado por un programa de ensayo clínico completo para ser aprobadas.

Un equipo internacional de investigadores decidió probar una nueva formulación de frataxina diseñada como tratamiento potencial para la Ataxia de Friedreich... Fusionaron una pequeña secuencia de proteína conocida como TAT con una secuencia llamada MTScs y una secuencia completa de frataxina. Cada componente tiene una función específica a desempeñar en la entrega de la proteína donde se necesita, asegurándose de que actúa como la frataxina natural... La secuencia TAT se fusiona con la membrana de una célula, lo que permite que la proteína modificada entre en la célula... La secuencia MTScs asegura que la proteína se integra en las mitocondrias de la manera en que se supone debe hacerlo.

Un estudio previo demostró que la proteína de fusión TAT-MTScs-FXN podía administrar frataxina a las mitocondrias, tanto en células derivadas de pacientes con linfoma, como con Ataxia de Friedreich, las cuales los científicos habían cultivado en laboratorio.

En este último estudio, los investigadores confirmaron que la proteína TAT-MTScs-FXN ha sido capaz de penetrar en las células nerviosas y llegar a sus mitocondrias... Finalmente, los mayores niveles de frataxina de estas células, previenen el daño a los nervios, lo cual es un sello distintivo de la enfermedad... El equipo, luego, administró la proteína de fusión a dos modelos murinos de Ataxia de Friedreich. Al igual que con las células cultivadas en laboratorio, la proteína modificada pudo alcanzar las mitocondrias de las células musculares, restaurando su actividad. Esto llevó a que los roedores vivieran más tiempo que los ratones modelo no tratados, según el equipo.

En general, los investigadores concluyeron que "los resultados obtenidos con modelos celulares y animales, indican que este enfoque puede ser una estrategia prometedora para el tratamiento de la Ataxia de Friedreich".

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Aclaración: 'Friedreich's Ataxia News' es estrictamente un sitio web de noticias informativas sobre la enfermedad. No proporciona consejo médico, diagnóstico, ni tratamiento. Su contenido no pretende ser sustituto de la opinión médica... Siempre, busque el asesoramiento de su Dr. ante cualquier cuestión respecto a la salud... Nunca ignore los consejos médicos, o demore en buscarlos debido a algo que haya leído en este sitio web.

Fuente, en inglés: https://friedreichsataxianews.com/2017/10/31/study-shows-that-manmade-frataxin-protein-helps-mice-with-friedreichs-ataxia-live-longer/

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viernes, 3 de noviembre de 2017

Hierático (Segunda parte)

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Pilar Ana Tolosana Artola, paciente de Ataxia de Friedreich, de Vitoria.

Nota del administrador del blog:
La página web de Pilar Ana puede hallarse pinchando en: http://pilaranatolosanaartola.es/


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Para recordar la primera parte de este relato, pinchar en: Hierático (Primera parte)

II parte

Finalmente, la traviesilla pequeña se volvió, todavía sentada en los travesaños hacia donde se tambaleaba Rodrigo, y éste entendió por qué la chiquilla había dejado sus juegos para plantarse en medio de la vía:
Entre sus manos sujetaba un pajarito al que se le había roto el ala, y justo se había ido a caer ahí, el desgraciado.
Rodrigo sin querer, empezó a dar todo por zanjado: Quizá sus humildes destinos, el de la desbaratada avecilla, y el de la niñita insulsa y rebelde, eran comunes o muy similares al menos... y los dos morirían en segundos atropellados por un tren, cuya marcha era imparable llegando ya a la estación.
De haberlo podido hacer, habría saltado a la vía y los hubiese salvado a los dos como si fuera un superhéroe de los de los comics. No obstante, se veía impotente e incapaz de lidiar con lo que estaba sucediendo. Los pies de Rodri seguían anclados en el suelo, empujaba al viento en una tarea agónica, y sus brazos casi se juntaban en un aplauso intolerable en la parte posterior... luchaba contra algo sobrenatural, contra algo que tachaba su razón, contra algo increíble para él si no lo hubiese sentido en sus mundanas carnes... todo lo que hacía, resultaría ridículo para alguien que contemplara la escena desde fuera.


Fue de pronto cuando presintió que alguien llegaba por su andén a paso ligero, sin que el viento supusiera ningún obstáculo para ella, como si fuera un rayo de luz entre tanta niebla...
¡¡Y era una muchacha... era una adolescente...!!.
A Rodrigo, desde luego, no le parecía mejor sitio para que una jovencita pasara la tarde, pero ella lo supo hipnotizar cuando llego a su altura y le dijo:
- Hola, mi nombre es Amina, y he venido a salvar a esa niña.
Su melena negro azabache y sus ojos azul cielo, eran sus rasgos más impresionantes, aunque sobre todo, lo que más le había impactado a él era su seguridad al pensar que podía hacer algo por la niña.
Por si no se había fijado, ya el tren estaba demasiado cerca... ya no quedaba tiempo para protegerla... y la pobre chiquilla mitigaba toda exasperación al contrastar su carita de felicidad al haber ayudado a ese desafortunado gorrioncillo, con el dramático final que estaba a punto de acontecer...
Si todo se hubiera desarrollado con normalidad y Rodrigo hubiese podido bajar a tiempo a las vías, todo habría continuado sin ningún problema... todo se hubiera quedado en un susto, sin mayores consecuencias.

Rodrigo miró a la muchacha con aire desconfiado y sin ninguna gana de hablar, preguntándose qué hacía allí esa jovencita engreída, la cual parecía como que al caminar se le  hubieran abierto las aguas... Ni siquiera le apetecía decirle que ya no era posible salvar a la niña, y mucho menos presentarse... ¿Qué pretendía la Amina esa?. Con tal parsimoniosa actitud, lo único que había hecho, en su humilde opinión, era demostrar que era una frívola de campeonato.
Pero, muerto de curiosidad, tenía que saber... estaba tan risueña... era como si no le cupiera duda de que todo iba a salir bien...
- ¿Dices que vas a salvar a la niña? ¡Pues no llegamos ya, bonita!.
La imagen de la cara de espanto de la niña le seguiría de por vida... el tren estaba a menos de un metro de la chavalita y su pajarillo en brazos... lo salvaguardaba apretándolo contra el pecho....

E inmediatamente, como un brillante y fulminante rayo, apareció de la nada una hada, que se interpuso entre la niña y el tren.. dio la impresión incluso como que la máquina se paraba por respeto a esta.
El hada desplegó sus alas, y estrechó en ellas tanto a la niñita como al pájaro que llevaba en el pecho. Y, con cuidado, sobrevolando a Rodrigo y a la otra muchacha, se posó en el andén...
Era una criatura maravillosa. El hada mediría, de cuerpo entero ,unos dos metros, y era delicadamente hermosa al batir sus enormes alas que abiertas colegirían tres o cuatro metros cada una, dentelleando al moverse finas estelas en azul turquesa y trazas divertidas en verde magenta.
Al depositar suavemente sobre el suelo tanto a la niña como al pajarillo, su pícara sonrisilla sonó como si fuera un eco disperso por toda la estación, y repiqueteó aún unas cuantas veces en los oídos de Rodrigo, hasta que la joven Amina, tan presuntuosa y tan fuera de lugar como desde un principio le había parecido, se puso justo delante y rápidamente su gesto alegre, se convirtió en una mueca displicente.
- ¡Basta ya. Puedes largarte por donde viniste! ­le gritó Amina al hada, remarcando un total desprecio hacia la salvadora de las alas.
Entonces, Rodrigo se fijó en que sus ojos, los del hada y los de la muchacha, estaban conectados como por un delgado hilo azul: era fino, pero muy consistente... no obstante, se fue debilitando hasta desaparecer.
El hada no se merecía ese trato, y menos después de haberse transformado en una heroína sobrenatural y  haber salvado a la niña y al pájaro  de una muerte certificada.

En el rostro de Amina había un descaro perturbador, como de supremacía y superioridad, como si la otra fuera su esclava o algo así...
La veloz criatura buscaba con la mirada a la niña y al pajarillo, pero en cuanto abrió sus esbeltas alas, y ya la pequeña vio que estaban a salvo, huyeron de la mariposa gigante como si fuera una arpía la que les hubiese llevado por los aires.
Un poco alicaída por ello, dio dos pasos hacia adelante, y, como si no le hubiera importado hacer cualquier sacrificio con tal de alejarse de Amina, puso la más buena y la mejor practicada de sus caras, y la hizo un par de reverencias, a cada cual más calculada y ensayada, aunque sin subterfugios para no alargarse más en el tiempo.
No era que tuviera prisa, sólo era que no se sentía cómoda, y después de liquidar el ministerio, quería largarse, habiendo cumplido ya su misión.
Poco después volvería a abrir las alas... las desplegó y observó el cielo soleado ya, sin las pasadas nubes... y subió batiendo éstas, haciendo que así todo lo terrenal se le quedara tan diminuto...

Rodrigo dijo adiós al hada agitando la mano, sin sospechar que sus destinos estaban ligados, y que un día entendería que su papel de ahora, era semejante al que tuvo ella en ese entonces.
El hombre contempló inocentemente su marcha, y fue a girarse para desaparecer de la escena lo más rápido posible, un poco cohibido por lo que acababa de presenciar... fue a girarse, fue a girarse... repito... fue a girarse...
De veras, empezó a voltearse, a querer hacerlo... pero no podía... Ya no había viento, sólo quedaba una brisa insolente, que desmadejaba el pelo conformistamente desenredado de Rodrigo, haciéndole parecer un loco salido del manicomio.
Lo intentaba una vez y otra vez más, hasta la extenuación... sin embargo sus piernas ni se agitaban: Era como si estuviera pegado a un yunque de hierro, y esa sensación extraña de no poder moverse, todavía no había llegado a su punto álgido. Un hormigueo leve, a la par que intenso, fue invadiéndole lentamente de los pies a la cabeza, y para cuando quiso darse cuenta, ya no podía agitar ni brazos, ni manos, ni siquiera el cuello... ¡ni siquiera podía parpadear.
Resultó ser como si le hubieran sumergido en cemento... No podía mover ni un músculo de la cara... Su rostro era inexpresivo... hierático, frío, endurecido... hierático.

Ahí inmóvil en el andén, el pánico de quedare así para siempre, comenzó a invadir lo que quedaba despierto en Rodrigo: su alma y su corazón. Todo lo demás se había ido desvaneciendo, y había sido conquistado poco a poco por una esencia desconocida, como si se tratara de un castillo o un pueblo medievales conquistados por un ejército. No le quedaba otra alternativa que centrarse en que, providencialmente, su cerebro funcionaba, y que por el momento, sus ojos no perdían detalle de lo que estaba sucediendo justo delante de él.
En el último segundo Rodrigo estaba medio girado buscando a la niñita y tenía el cuerpo virado para allá, a pesar de que sus piernas y sus pies seguían inmóviles en dirección hacia la vía.
Ya no le quedaba ninguna duda, era para siempre la nueva estatua de la estación.

- Deja de pensar tanto, que no te hace ningún bien –señaló Amina, haciéndose de nuevo manifiesta en el no muy extenso campo de visión de Rodri.
Hasta se asustó por escucharla de repente. Cuando pudo reaccionar querría haberle preguntado muchas cosas, ya que al parecer tenía mucho que ver  con el tema. Luego se percató de que la joven acababa de leerle la mente para haberle dado esa respuesta, y supo a la sazón, que no tendría que articular palabras, ni producir sonidos,  para que pudiera entenderlo: verdaderamente lo agradeció, porque comunicarse normalmente, con voz, le era una tarea irrealizable ya.
- ¡¿Y qué es lo que sabes tú de esto?! ¡¿Eres una bruja o algo así?! –farfulló Rodrigo en su mente, rezando para que ella recibiera el mensaje.
Raudamente, después de pasarse la mano por el pelo, le respondió enérgica:
- No exactamente, Rodrigo... Sólo es que algunos de los nuestros, tenemos el poder de transformar en estatua a cualquier ser vivo del mundo a cambio de cuidarlas y protegerlas... Y ya, hasta el día en que se liberan del hechizo, tenéis que reclutar a otro pringao para despertarnos y que os sirvamos como esclavos, o que os hagamos los trabajos más difíciles... Eso es, te había subestimado, lo has entendido sin apenas explicación. Por eso te he captado a ti, porque era la última hora de vida en la tierra de esa estúpida hada, y claro, creo que tú valdrás –dijo Amina mientras se alejaba.

Rodrigo lloriqueaba sin lágrimas en ese sepulcral y extraño silencio en el que se veía sumido. Era una proscrita sensación. Notaba que las gotas saladas recorrían su tez, pero era como si no quisieran existir y se secaban antes de que una tocara a la otra, aunque no era que desaparecieran, era que se estaban grabando en relieve en su rostro hierático.
Dejó de llorar y gritar. Amina ya se había ido, no tenía ya posibilidad alguna de que todo volviera atrás. Ahora sí que estaba totalmente hundido: iba a echar de menos su antigua  vida, no solo los primeros cinco minutos en los que todo salió bien, sino en cada una de sus partes. Devoraría, si pudiera, sus trozos buenos, y también los malos, porque en la vida hay que saber reír y llorar para poder llegar a la  meta, avanzar hacia un fin que nos hará entender el porqué del camino, correr hacia una libertad que nos hará más sabios y soberanos.
La brisa soplaba ligeramente, y a pesar de que Rodrigo ya no podía sentirla en la cara, no quería olvidarse de cuando ésta le golpeaba suavemente, y le hacía volverse un loco arrepentido por no haber apreciado antes su existencia.

Quizá, Amina no era tan mala después de todo... en el fondo, Rodrigo pensaba que volvería ser como era, que aquello no podía ser otra cosa que una broma pesada.
Enseguida, detrás de la niña, salió su madre con el carrito del bebé. No sabría nunca que su hija mayor había vuelto a nacer hacía unos minutos, que era un milagro que estuviera  allí correteando de un lado para otro con el gorrión accidentado en las manos... o quizá la pequeña sí que le había  contado algo a su progenitora sobre su experiencia próxima a  la muerte, porque ahora parecía más atenta a los devaneos de la chiquilla.
- Coge la pelota y luego vamos al parque, cielo –dijo a la chavalita, mientras separaba una toallita que llevaba en el bolso para envolver y sostener al pajarillo, con el máximo de los cuidados.
La niña se lo cedió confiando plenamente, y corrió a buscar la pelota por el mismo andén en el que Rodrigo continuaba inerte.

Llegó un momento en el que ya no podía verlas alejarse. A hora era una estatua, y no podía voltearse. Estaba muerto en vida. No podía  hacer nada de cuanto hacía antes. No era ya la persona que un día fue.
Entonces, la niñita rubia pasó por delante de Rodrigo, sin saber nada de lo que le había ocurrido. Sólo que se le quedó mirando fijamente al impactarle la triste figura de aquel caballero duro como la piedra, el cual no había visto antes ni tan tieso, ni tan rígido y erguido, en aquella estación.
Pasaron unos cinco segundos, y lo reconoció: era aquel hombre sentado que ella había visto al entrar en la estación... y ahora, sorprendentemente, estaba ahí, cubierto de una capa de mármol y piedra caliza, parado, totalmente indefenso... Del todo confusa, no se lo podía explicar.
Y él experimentó como una armonía y un sosiego consigo mismo, a las que jamás había estado acostumbrado. De repente, su vida anterior ya no le parecía tan buena después de todo. Poco a poco, Rodrigo frente a la chiquilla, se fue sintiendo más y más nervioso, como si considerase que esa era su última oportunidad para poder comunicarse con alguien que le hiciera caso.
- ¡Ayuda, ayuda! ¡Ayúdame, por favor, escucha! ¡Eres la única que me puede ayudar, ¿verdad que sí?! ¡Por favor, dime que puedes liberarmeeeeeeeeeeeeeee! ¡Dime que me escuchas! –repetía él varado, desde su cabeza de hormigón, para ver si la niña respondía como lo había hecho antes la joven Amina.

Pensó que sí, que ésta percibía algo, por la curiosidad con la que lo estaba observando, pero era eso solamente... sólo curiosidad, porque lo único que hacía era arrugar el ceño y atusarse suavemente la coleta con los dedos.
Rodrigo volvió a pedirle auxilio varias veces, desde su conciencia, confiando en que, si se concentraba, ella podría oírle:
- ¡Venga, niña, te necesito! ¡Por favor, por favor, ayúdame!.
Parecía realmente desesperado, cuando la niña empezó a botar la pelota a su lado, y Rodrigo se sintió esperanzado por un instante.
Estuvo así un rato, hasta que la pelota reboto en un pie de Rodri y salió contrariada por el andén como si hubiera perdido la chaveta, y la chiquilla detrás claro... como si no hubiera un mañana.
Mientras, él gritaba en silencio como un histérico; viendo que se le cerraban ya todas las puertas, se empleaba por entero en que la niña lo oyera.
Pero no, evidentemente la niña charloteaba animada con su madre, y ni se acordaba de que en el andén había una estatua igualita a un hombre que hacía diez minutos permanecía sentado en un banco de la estación.
Rodrigo estaba desesperado, angustiado, como si el abismo se estuviera abriendo a sus pies. Antes de que se diera cuenta, la chiquilla se había marchado junto con su madre y su hermano.

Pilar Ana Tolosana
Fue entonces cuando, en verdad, empezó a sentirse como un mueble viejo, uno abandonado e inútil. Sabía qué tenía que hacer, tenía que esperar a la muchacha de la falsa sonrisa... tenía que esperar a Amina. No dudaba que volviera. No obstante, no sabía cuándo. Y, por encima de todo, deseaba que eso fuera pronto para poder retomar su vida después. “Cuando lo necesitara”, eso había dicho: era un rango demasiado amplio... Seguía allí quieto... hoy, mañana, y pasado... todos los días serían iguales... vería a mucha gente por la estación, bajando y subiendo del tren, bajando y subiendo por el andén, y él allí quieto hasta que alguien le necesitase.

FIN

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Fuente del original del relato de Pilar Ana: http://pilaranatolosanaartola.es/textos/

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jueves, 2 de noviembre de 2017

Hierático (Primera parte)

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Pilar Ana Tolosana Artola, paciente de Ataxia de Friedreich, de Vitoria.

Nota del administrador del blog:
La página web de Pilar Ana puede hallarse pinchando en: http://pilaranatolosanaartola.es/


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I parte

Pilar Ana Tolosana
Esa mañana cuando Rodrigo llegó a la estación de tren, quería darse el lujo de no acordarse de nada... Eran sus vacaciones.... las primeras que iba a pasar lejos de su esposa e hijos. Al principio, esto le desanimaba mucho, sin embargo optó por abrirse un poco, y lanzarse a la aventura.
Al separarse legalmente, hacía ya un par de semanas, y ver impotente como los chavales preferían irremisiblemente ir con la madre, todo el mundo le aconsejaba que en sus días libres se fuera lejos... que no se obcecara en nada que le recordara a la familia... la cual había formado con tanta ilusión y sin ningún reparo.

"¡No puedo echar en cara nada a nadie! ¡Sólo tengo lo que merezco! Tengo que pasar página y mirar hacia adelante!", solía decirse cuando él mismo se sentía ansioso de que la vida le diera otra oportunidad, y de que supiera aprovecharla, claro...

Porque, ahora que las cosas venían ya en progresión aritmética, casi como si alguien se hubiera molestado en escribir su existencia en papel de lija, para que fuera más tosca y zafia, no se podía dejar vencer.
Desde que se consideró adulto, no habían pasado más de seis o siete años, lo demás estaba borroso, ya que siempre había sido un niño débil y enfermizo, hasta que conoció a la que hoy era su ex...
No se había portado bien con ella... Se arrepentía tanto...

- Hay plazas para viajar a Tailandia –le anunciaron en la agencia, mientras se frotaban las manos, porque daban por hecho que Rodri negociaría con ellos.
Después de todo, lo que él buscaba en esos momentos no era vivir a tope, como ellos pensaban. Se conformaba con su Asturias natal y los largos paseos a lomos de su caballo preferido, el que sus padres cuidaban desde que se había marchado al sur.
Así fue como, desatendiendo las opiniones de conocidos, colegas, y amigos, ultimó el viaje a su antigua casa y, de paso, a una pretérita vida, que realmente era ahora cuando Rodri la iba a saber valorar: Hoy en día, había aprendido a echar de menos sin llorar, pero cuando se pierden cosas, a veces se aprende a quererlas y a no menospreciarlas también.
Era un viaje sencillo y sin complicaciones... sería el más placentero, de su vida sin ninguna duda.
Pasó medio minuto... y con los billetes en la mano... se sentó en un banco frente a las vías a esperar al tren.

Había sospechado, desde hacía tiempo, lo de que tendría que programar solo sus próximas vacaciones. Aunque la verdad fue que le costó más de un par de semanas hacerse a la idea... En un mínimo de período, lo que debiera considerar como un estímulo y un incentivo para subir en la empresa, escalando puestos, o colaborando siempre de la mejor forma... se había convertido casi de inmediato en un premio de consolación.
Rodrigo llegó a pensar que su jefa, siempre tan irascible y tan radical con el trabajo, jamás le daría unos días de descanso ni por mucho que los necesitase.... y los necesitaba. ¡Vaya si los necesitaba!

No hay más que mencionar que su superior le había encomendado servirles café a unos peces gordos de un negociete importante dedicado a la metalurgia y a la industria de la transformación... y, de cuatro personas reunidas, se lo echó encima a tres... Pero, por si fuera poco, hasta que tiró al presidente convidado por las escaleras, por quedarse mirando el culo de una de sus nuevas compañeras, la última que había entrado a trabajar como becaria en la empresa.
Ahí ya fue cuando la jefa perdió absolutamente sus cabales y cruzó los umbrales de la locura, mandando todo a la porra, y olvidando aquellas miraditas obscenas que le dirigía cuando se quedaban a solas en su despacho, que no coincidían en absoluto con las espantadas y aterradas miradas de Rodrigo.
Así fue como sus vacaciones se hicieron inmediatas, aunque nunca sabría con seguridad si porque verdaderamente se las merecía, como le habían comunicado, o porque la jefa estaba celosa de la nueva chica de la oficina, y no quería volver a verlo en un par de semanas.
Fuera como fuera, lo cierto era que lo del viaje lo miraba como si fuese su única opción de escape.

Cuando en el trabajo comentó lo de Tailandia, no le faltó gente que le dijera que le acompañaría gustosa.. no sólo hasta allí, sino hasta el fin del mundo: "Rodri, hasta el fin del mundo...", repetía alguno de los que solía apuntarse hasta a un bombardeo, antes de haberse excusado.
Esta excusa es bastante comprensible dentro de lo que cabe, y más a las edades del susodicho camarada cuando se ha sentado la cabeza, y las cosas vienen ya tan encarriladas y cuadriculadas, que no queda lugar para la aventura, ni tampoco para un descalabro más o menos moderado. En el fondo era entendible: una mujer y tres hijos a sus cuarenta y ocho, ya pesaban demasiado para aparecer y desaparecer, cuando le viniera en gana. Por esto mismo, Rodrigo no le reprochó nada mientras le decía que tenía compromisos que atender y que no podría viajar en las fechas predispuestas.
- No pasa nada, campeón. Otra vez será –acertó a decir un poco desilusionado.

Poco a poco, todos aquellos que le decían que irían con él a Tailandia, se iban bajando del carro, así que concluyó que lo mejor sería ir a Asturias... que, al menos, sus habitantes no le iban a dar la espalda.
Mentiría si atestiguara no estar decepcionado, pero no le quedó otra alternativa que conformarse, y dejar de soñar con lo que solamente había leído en los libros y en catálogos tailandeses, cargando su imaginación de emociones coloristas y entusiastas, capaces de sobrepasar cualquier realidad en éste y otros mundos emblemáticos.
¡Adiós Tailandia! ¡Adiós a sus playas asiáticas de ensueño! ¡Adiós a los elitistas templos budistas y a la religión tan civilizada que se respira en ellos! ¡Adiós a sus representativos elefantes, a sus hibiscos y a sus junglas pantanosas! ¡Adiós al mezquite y a la teca de sus ancestros! ¡Adiós al país de los tigres, de las serpientes, y de los gatos siameses! ¡Adiós a su cultura milenaria y a sus tesoros! ¡Adiós a Bangkok y a pasear por sus calles!.
¡Adiós Tailandia! ¡Siento de veras no poder visitarte!, suspiraba Rodrigo, apretando los puños.

Y era, más que nada, porque no se atrevía a viajar al extranjero solo. No lo reconocería si le hubieran preguntado, pero la verdad era que le daba terror necesitar algo, lo que fuera, y no tener a nadie a quien pedírselo. No fue siempre así, sin embargo desde que firmara el divorcio, esa sensación de agonía y asfixia vital, se estaban convirtiendo en una constante.
En un mes cumpliría treinta y seis... la edad era un tema que siempre le había puesto nervioso... Suponía que al ir cumpliendo años, se sentiría más confiado, más seguro de sí mismo y podría ser fiel totalmente consigo mismo, aunque estos últimos días, en absoluto sus sentimientos erran así, más bien era como si una jauría de perros rabiosos y enrabietados le estuvieran destrozando por dentro aún después de la cacería. Cada vez más, era como si todos quisieran distanciarse de él... como si sus defectos hubieran aumentado al querer ser mejor persona, padre y esposo. Era como si a todos, a la vez, les hubiera dado por descubrir que era un inútil... y que estaban mucho mejor sin él.
Perdió la vista en la distancia, antes de hundirse del todo.


De pronto, le sorprendió una pequeña niñita, que correteaba de un lado para otro, haciendo como que no se había dado cuenta de la presencia de Rodrigo.
Era rubia y no muy alta. La seguía con el rabillo del ojo, admirando esa inocencia involuntaria típica en lo niños, que él había perdido ya hacía tanto tiempo.
La pequeña tenía una pelota de colores en sus manos y jugaba incansable a botarla y a darle alguna patadita sin fuerza para que no se fuera muy lejos.
Y una mujer pálida que estaba detrás, hablaba con alguien por el móvil, mientras a duras penas arrastraba un carrito de bebé, al que agachándose de vez en cuando hacía cucamonas y gestos graciosos, cargados de amor materno. Ésta, debía ser la madre, o en su defecto, tener algún tipo de parentesco con la niña rubia de la pelota, ya que, aún siendo la una en tamaño adulto, y la otra en tamaño infantil, eran como dos gotas de agua, calcadas exactamente.
En un minuto certificaron que así era, cuando la mayor llamó a la otra para que se personase allí al instante, y la riñó por haberse alejado demasiado.

- ¡Jo, mamá, qué exagerada eres! ¡Si estaba aquí al lado!.
Ante las protestas de la niña, la madre soltó un momento el carrito, para enarcarse y ponerse en jarras, haciendo ppatente su disgusto por que su hija le desobedeciera constantemente.

Parecía que la mujer no se encontraba bien, y estaba un poco destemplada...
Estaban a más de veinticinco grados, y a Rodrigo le dio la impresión como de verle temblar y un poco mareada.
Caballeroso, iba a levantarse presuroso para preguntarle si necesitaba ayuda. Pero, antes de que diera un paso, observó que la mujer se ponía la mano en la boca, y entraba corriendo a trompicones en los aseos de la estación.
Seguirla, le pareció inmiscuirse en demasía. Y, puesto que no le había llamado nadie, cesó en su intención de ir tras ella... Pensó que lo mejor de cuanto podía hacer era vigilar a la pequeña niñita hasta que su madre volviera a salir...
Se dio la vuelta y la buscó por los alrededores.

Le costó dar con la niña.... había dejado su pelota en el andén central... sin embargo ella no estaba por allí...
Algo le dijo que la iba a encontrar si seguía hacia la izquierda, y Rodrigo avanzó rápidamente por la plataforma de acceso al tren, sin saber muy bien si se equivocaba, o no.
Un poco desconcertado, interrumpió el camino, al verse enredado en una neblina incipiente, pero que crecía más y más a medida que iba llegando al final del elevado andén. Hasta entonces, el día había resultado soleado, por eso la situación le desestabilizaba tanto... A pesar de todo, siguió hacia adelante decidido, desoyendo esta vez a la vocecita de su interior que le aconsejaba concluir el progreso.
Al final, Rodri pudo ver entre la niebla, a la niña sentada al borde de la plataforma, lindando con las vías del tren. Daba la impresión como que se estaba dejando caer a las vías.
Dejarle andar por ahí sola no sería lo más seguro y protector, si el hombre quería ejercer con la chavalita de ángel de la guarda.

De repente, se levantó un viento huracanado que impedía a Rodrigo andar normalmente: el hacía lo que podía, pero lamentablemente no era suficiente.
La niña ya estaba en las vías. Y presentía que por esa misma ruta que andaba la pequeña, se acercaba cadenciosamente un tren de mercancías.
Y Rodrigo trataba de avisarla... no paraba de gritarla para que subiera de nuevo al andén y se pusiera fuera de peligro...
- ¡Niña, niña, sube de nuevo al andén! ¡No es ninguna broma, qué viene el tren y te va a pillar!.
Pero, el viento se llevaba sus palabras antes de que pudieran causar ningún efecto, en ningún receptor. Aunque casi sin poder moverse, no entendiendo nada, volvía a intentarlo una y otra vez:
- ¡Niña, niña, estás en peligro. Sal de ahí ahora mismo! ¡¿Qué haces ahí?! ¡Tu balón está arriba!.

(Continuará mañana)

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Fuente del original del relato de Pilar Ana: http://pilaranatolosanaartola.es/textos/

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miércoles, 1 de noviembre de 2017

Boletín 'Ataxia y atáxicos' (Especial: Conferencia Internacional sobre Investigación en Ataxia, IARC2017 - octubre de 2017)

Blog "Ataxia y atáxicos".

A modo de boletín mensual, para quienes no tengan tiempo para seguir el blog a diario, envío, en resumen, los enlaces a los artículos en el blog del mes octubre del 2017 - Especial: Conferencia Internacional sobre Investigación en Ataxia (IARC2017).

Nota: Incluyo los enlaces "en abierto" (al final de texto).
También se puede acceder en web, pinchando en: Resumen de enlaces a artículos 'Especial: Conferencia Internacional sobre Investigación en Ataxia, IARC2017 - octubre del 2017'.

En el blog, todos los/as atáxicos/as, y familiares, podéis escribir, a nivel personal, con temas con (como vivencias personales con la enfermedad), o sin relación (como relatos literarios, o poemas) con la ataxia, enviándome los artículos a mcibriand@gmail.com

Ningún paciente de ataxia debe subestimarse pensando que no sabe escribir. No importa. Queremos oír a todos, y cada uno. Yo mismo, paciente de Ataxia de Friedreich, ayudaré, tanto ortográficamente, como en redacción, a quien lo necesitara.

Por otra parte, os recuerdo que en blog quedó abierta una sección para que cada cual pueda mostrarnos su país, región, ciudad, etc. ¡A ver quién se anima! ... Para más información, pinchar en: 'Proposición no de ley'

De ambas formas descritas, y cualquier otra que se os ocurra, quiero que el blog sea más participativo.

Enlaces a los artículos en el blog “Ataxia y atáxicos” 'Especial: Conferencia Internacional sobre Investigación en Ataxia (IARC2017) - mes de octubre del 2017:

*- (2636). 13 de septiembre de 2017: # IARC2017 - La ciencia detrás de diversas estrategias ... .... (Traducción de artículo de prensa).

(2642). 21 de septiembre de 2017: # IARC2017 - A partir de la súplica de un hijo pidiendo ayuda, nació GoFAR. (Traducción de artículo de prensa).

*- (2648). 29 de septiembre de 2017: # IARC2017 - Marcas epigenéticas pueden ser la razón ... .... (Traducción de artículo de prensa).

*- (2649). 30 de septiembre de 2017: # IARC2017 - La historia natural de la Ataxia de Friedreich ... .... (Traducción de artículo de prensa).

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*- (2650). 01 de octubre de 2017: Ataxia: mil vertientes por investigar. (Artículo de prensa).

(2651). 02 de octubre de 2017: Boletín 'Ataxia y atáxicos' (septiembre de 2017).

*- (2652). 03 de octubre de 2017: # IARC2017 - Posible tratamiento en Ataxia de Friedreich .... (Traducción de artículo de prensa).

*- (2653). 04 de octubre de 2017: # IARC2017 - La omaveloxolona puede ayudar en la f.... (Traducción de artículo de prensa).

*- (2654). 05 de octubre de 2017: # IARC2017 - La Terapia génica parece revertir la .... (Traducción de artículo de prensa).

*- (2655). 06 de octubre de 2017: # IARC2017 - Nuevas potentes pequeñas moléculas ay.... (Traducción de artículo de prensa).

*- (2656). 07 de octubre de 2017: # IARC2017 - Gen normal y funcional productor de p.... (Traducción de artículo de prensa).

*- (2657). 08 de octubre de 2017: # IARC2017 - MicroRNA entregado al cerebro parece .... (Traducción de artículo de prensa).

*- (2658). 09 de octubre de 2017: # IARC2017 - Nuevo modelo de ratón de Ataxia de Fr.... (Traducción de artículo de prensa).

*- (2659). 10 de octubre de 2017: # IARC2017 - Programa de rehabilitación del habla,.... (Traducción de artículo de prensa).

(2660). 10 de octubre de 2017: Boletín número 160 de la Federación Española de Ataxia, FEDAES.

*- (2661). 11 de octubre de 2017: # IARC2017 - Las repeticiones GAA pueden ser causa.... (Traducción de artículo de prensa).

*- (2662). 12 de octubre de 2017: # IARC2017 - Pequeñas moléculas imitando factores .... (Traducción de artículo de prensa).

*- (2663). 13 de octubre de 2017: # IARC2017 - Los pacientes preguntan a los investi.... (Traducción de artículo de prensa).

*- (2664). 14 de octubre de 2017: # IARC2017 - Un suplemento de ácidos grasos, Omega.... (Traducción de artículo de prensa).

*- (2665). 15 de octubre de 2017: # IARC2017 - Dispositivo de escucha ayuda a los pa.... (Traducción de artículo de prensa).

*- (2666). 16 de octubre de 2017: # IARC2017 - Las pruebas de esfuerzo pueden ser vá.... (Traducción de artículo de prensa).

*- (2657-). 17 de octubre de 2017: # IARC2017 - Nuevas técnicas de secuenciación de g.... (Traducción de artículo de prensa).

*- (2668). 18 de octubre de 2017: # IARC2017 - Posibles biomarcadores de Ataxia de Friedreich.... (Traducción de artículo de prensa).

(2669). 19 de octubre de 2017: 18- Villanueva de Odra (El molino y la presa). Por Miguel-A. Cibrián, paciente de Ataxia de Friedreich, de la provincia de Burgos.

*- (2670). 20 de octubre de 2017: # IARC2017 - Moléculas sintéticas vistas para rest.... (Traducción de artículo de prensa).

*- (2671). 21 de octubre de 2017: Descubren una terapia génica que evita aparición d.... (Traducción de artículo de prensa).

*- (2672). 22 de octubre de 2017: La deficiencia de frataxina en las mitocondrias, n.... (Traducción de artículo de prensa).

*- (2673). 23 de octubre de 2017: Edición genética: la entrega mediante nanopartícul.... (Traducción de artículo de prensa).

*- (2674). 24 de octubre de 2017: # IARC2017 - Estudios de apoyo de la Unión Europea... (Traducción de artículo de prensa).

*- (2675). 25 de octubre de 2017: # IARC2017 - Una molécula restaura la función card... (Traducción de artículo de prensa).

*- (2676). 26 de octubre de 2017: Viaje de un compuesto productor de frataxina, desd... (Traducción de artículo de prensa).

(2677). 27 de octubre de 2017: 19- Villanueva de Odra (El hospital). Por Miguel-A. Cibrián, paciente de Ataxia de Friedreich, de la provincia de Burgos.

*- (2678). 28 de octubre de 2017: Reata inscribe al primer paciente con Ataxia de Fr... (Traducción de artículo de prensa).

*- (2679). 29 de octubre de 2017: Los síntomas urinarios, intestinales, y sexuales, .... (Traducción de artículo de prensa).

*- (2680). 30 de octubre de 2017: El 'corta y pega' genético que no altera el ADN. (Artículo de prensa).

*- (2681). 31 de octubre de 2017: El péptido sintético SS-31 podría usarse para trat.... (Traducción de artículo de prensa).

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