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martes, 7 de febrero de 2017

El transplante de corazón  es una posible opción, a largo plazo, para pacientes de Ataxia de Friedreich, sugiere un estudio de casos

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Özge Özkaya, PHD ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).

24 de enero de 2017.


Un trasplante de corazón podría ser una opción viable a largo plazo para los pacientes con Ataxia de Friedreich, como sugieren los casos de tres pacientes que permanecieron cognitivamente intactos y activos socialmente, después de esa operación.

Los resultados de la serie de casos han sido publicados en 'Journal of the Neurological Sciences', en un informe titulado: “Cardiac transplantation in Friedreich Ataxia: Extended follow-up”.

El equipo, dirigido por el Dr. David Lynch , del Departamento de Pediatría y Neurología del Hospital Infantil de Filadelfia, y la Universidad Perelman, de Pensilvania, en Filadelfia, describió el caso de tres pacientes de Ataxia de Friedreich sometidos a trasplante de corazón.

El primer paciente fue diagnosticado con Ataxia de Friedreich a los 12 años de edad...  A los cinco años, ya tenía inflamación severa del músculo cardíaco. Mientras esperaba un trasplante, su corazón dejó de latir y requirió reanimación. A continuación, le hicieron un trasplante... Después de la operación, experimentó un accidente cerebrovascular, seguido de dificultades con el habla, al caminar, y en la visión. Puesto que el paciente tenía un hermano con Ataxia de Friedreich, fue sometido a pruebas genéticas y también se le diagnosticó con la misma enfermedad.
Según los autores, actualmente está utilizando una silla de ruedas y requiere asistencia con muchas actividades diarias, pero su función cardíaca se ha mantenido estable durante 19 años.

El segundo paciente fue un hombre de 42 años, diagnosticado con Ataxia de Friedreich a los 24. Sus síntomas comenzaron con dificultades de equilibrio y aumento de mareos. Más tarde, desarrolló dificultad para respirar, que podría estar relacionada con la dolencia cardíaca. Con 27 años, experimentó insuficiencia cardíaca, y recibió el implante de un desfibrilador cardíaco a los 33 años. Sin embargo, su condición cardíaca empeoró con el tiempo, y necesitó un trasplante de corazón a los 37.
Los autores informaron que, después de un episodio de rechazo del trasplante, tratado con esteroides, su función cardíaca permanece estable ya cinco años después.

El tercer paciente desarrolló síntomas neurológicos de Ataxia de Friedreich, que incluyeron mareos, temblores incontrolables de la cabeza, y pérdida de equilibrio, cuando tenía 26 años. A los 31 años, informó a un hospital de falta de aliento y taquicardia y se le diagnosticó miocardiopatía dilatada, una afección cardíaca en la que se reduce la capacidad del corazón para bombear la sangre... El paciente fue diagnosticado con Ataxia de Friedreich a los 34 años. Entre las edades de 34 y 37 su condición cardíaca empeoró, y a los 37 años requirió la implantación de un desfibrilador cardíaco, y un trasplante de corazón cinco meses después.
Aunque la Ataxia de Friedreich del paciente ha empeorado con el paso de los años, su función cardíaca permanece estable ocho años después del trasplante de corazón.

Los autores concluyeron que los casos descritos en el informe demuestran la seguridad y eficacia de los trasplantes cardíacos como una posible opción de tratamiento para la insuficiencia cardíaca en fase terminal en la Ataxia de Friedreich tanto de inicio temprano, como tardío.

Özge Özkaya tiene un MSc. en Genética Molecular, por la Universidad de Leicester, y un doctorado en Biología del Desarrollo, por la Universidad Queen Mary, de Londres... Ha trabajado, durante seis años, como investigadora postdoctoral en la Universidad de Leicester, en el campo de la Neurología conductual...  Ahora trabaja en una organización benéfica de Londres.

Fuente, en inglés: https://friedreichsataxianews.com/2017/01/24/heart-transplant-friedreichs-ataxia/

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