Extraído (excepto el gráfico) de "techtransfer.universityofcalifornia.edu"... (ver original, en inglés, en el enlace de "fuente"... al final del artículo).
Traducción de Miguel-A. Cibrián.
Innovación:
El Dr. Daniel Geschwind y sus colegas, en el Departamento de Neurología de la UCLA, han creado un nuevo modelo animal para estudiar la patogénesis de la Ataxia de Friedreich, (FRDA), la ataxia hereditaria más corriente.
La Ataxia de Friedreich causa reducidos niveles de frataxina, que, por lo general, resultan de una expansión de repetición de trinucleótidos, adenina-guanina-adenina (GAA), dentro del primer intrón del gen de la frataxina. No obstante, en algunos casos se debe a mutaciones puntuales en la región codificante.
Los actuales modelos de ratón para Ataxia de Friedreich existentes hasta ahora, sólo son ligeramente sintomáticos, o son específicos en su caída de la frataxina en determinado tejido... Por lo tanto, estos ratones son correlatos pobres de la enfermedad humana, y no son adecuados para la investigación de descubrimiento de fármacos.
Mediante la producción de un mecanismo de caída de frataxina en los ratones, inducible y reversible, el grupo del Dr. Geschwind ha creado un medio para controlar la aparición y progresión de la enfermedad en un modelo de animal mamífero: Este nuevo modelo presenta diversos síntomas observados en los pacientes con Ataxia de Friedreich, incluyendo atrofia cardiaca, reacciones elevadas en las proteínas férricas, neurodegeneración, neuropatía motora, y escoliois, por primera vez en un modelo animal para Ataxia de Friedreich.
Por lo tanto, estos ratones son valiosos como herramientas de investigación para explorar la patogénesis de la enfermedad, y poderosos modelos para testar y desarrollar terapias para la Ataxia de Friedreich.
Fuente original, en inglés: A novel mouse model for Friedreich's Ataxia
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2- 'Vídeo del día':
Este bello vídeo, de 3:15 de duración, alojado en "gloria.tv", carece de código de inserción. Para visionarlo, pinchar en: Una marioneta en Manhatan.
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