Por Alice Melão ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).
06 de marzo de 2018.
Las estatinas, un medicamento para reducir el colesterol, pueden aumentar la cantidad de un componente de colesterol bueno -que se encuentra en niveles bajos en pacientes con Ataxia de Friedreich-, posiblemente ayudando a evitar la insuficiencia cardíaca, según muestra un estudio de Filadelfia.
Los científicos vinculan los bajos niveles de ApoA-I, como se conoce la proteína del colesterol bueno, con un mayor riesgo de dolencia cardíaca, que, junto a la insuficiencia cardíaca, es una de las principales causas de muerte entre pacientes con Ataxia de Friedreich. La investigación ha sugerido que las estatinas podrían ayudar como protección contra esto.
El estudio: “Low apolipoprotein A-I levels in Friedreich’s ataxia and in frataxin-deficient cells: Implications for therapy" (Niveles bajos de apolipoproteína AI en la ataxia de Friedreich y en células deficientes en frataxina: implicaciones para la terapia), ha sido publicado en la revista ' PLOS One'.
LaAtaxia de Friedreich es una enfermedad progresiva cuyo sello distintivo son bajos niveles de la proteína mitocondrial frataxina. El trastorno debilita los músculos de las extremidades, sin embargo, muchos pacientes experimentan también cardiomiopatía, la cual puede progresar hacia insuficiencia cardíaca.
Los científicos han vinculado los niveles más bajos de HDL, o colesterol bueno, y su componente, la ApoA-I, a un mayor riesgo de dolencias del corazón e insuficiencia cardíaca en la población general.
La investigación sobre la conexión entre los niveles de HDL y ApoA-I y Ataxia de Friedreich, ha generado resultados contradictorios. Algunos estudios han informado niveles más bajos de tales sustancias en pacientes, pero otros no han detectado diferencias entre pacientes, y controles... Algunos científicos sostienen que los resultados contradictorios pueden ser debidos a mediciones de HDL y ApoA-I que no son lo suficientemente sensibles.
Investigadores del Hospital Infantil de Filadelfia decidieron probar un barómetro ApoA-I que estimaban más sensible. El método se llama cromatografía líquida de alta resolución para la dilución de isótopos estables: monitorización de reacciones múltiples / espectrometría de masas... El equipo comenzó evaluando los niveles de ApoA-I en sangre recolectada de 95 pacientes con Ataxia de Friedreich y 95 voluntarios sanos... Los niveles de proteína de los pacientes fueron un 21.6% más bajos que en los controles.
"La reducción del 21,6% en la ApoA-I en suero que encontramos en pacientes con Ataxia de Friedreich es muy similar a los niveles de reducción (20,2%) hallados en fumadores, otra población en riesgo de insuficiencia cardíaca", según los investigadores... No encontraron ninguna correlación entre los niveles de ApoA-I de los pacientes y el número de repeticiones GAA en la secuencia de su gen FXN.
Para confirmar que los pacientes con Ataxia de Friedreich tienen niveles más bajos de ApoA-I, el equipo diseñó genéticamente una línea de células hepáticas humanas, llamada HepG2, para generar menos actividad del gen FXN. Suponen una caída al 70%... La diferencia provocó una caída del 23% en la producción de ApoA-I, según el equipo.
A continuación, los investigadores expusieron las células hepáticas HepG2 menos activas a la simvastatina, un fármaco comúnmente utilizado para reducir los niveles de colesterol malo y aumentar los niveles de ApoA-I... La simvastatina aumentó significativamente la producción de ApoA-I tanto en el caso del gen FXN menos activo, como en el de las células control. De hecho, los dos tipos de células generaron la misma producción, según los investigadores.
Los hallazgos sugirieron "que las estatinas podrían usarse para aumentar los niveles séricos de ApoA-I en pacientes con Ataxia de Friedreich", escribió el equipo. Y agregaron que el modelo experimental que utilizaron mostró que "podría haber un umbral de nivel de frataxina donde las estatinas no serían efectivas"... Finalmente, los investigadores pidieron estudios adicionales para comprender mejor la correlación entre los niveles de frataxina y los de producción de ApoA-I.
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Fuente, en inglés: https://friedreichsataxianews.com/2018/03/06/statins-could-reduce-friedreichs-ataxia-heart-disease-risk/
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