Por Jose Marques Lopes ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).
20 de marzo de 2018.
Trasplantes de médula ósea condujeron a la restauración de las células nerviosas en un modelo de ratón de Ataxia de Friedreich, ha mostrado un estudio. Los beneficios incluyeron mejoras en el movimiento, menos daño en el sistema nervioso, y formación de nuevas células nerviosas... El estudio: "Bone marrow transplantation stimulates neural repair in Friedreich’s ataxia mice" (El trasplante de médula ósea estimula la reparación neuronal en ratones con ataxia de Friedreich), ha sido publicado en la revista 'Annals of Neurology'.
La Ataxia de Friedreich es un trastorno hereditario causado por mutación en el gen FXN, el cual codifica la frataxina, una proteína esencial para el correcto funcionamiento de las mitocondrias, plantas energéticas de la célula. La frataxina normalmente está ligada al hierro, permitiendo que ciertas enzimas lo usen para la producción de energía. Con deficiencia en esta proteína, la producción de energía se ve afectada, y el hierro no ligado daña a las células.
Los pacientes con Ataxia de Friedreich normalmente desarrollan discapacidad neurológica. Se cree que la atrofia de las células nerviosas y las alteraciones en las células gliales contribuyen a la enfermedad... Las células gliales forman la cubierta de mielina que protege las células nerviosas. También proporcionan soporte para células nerviosas y sinapsis, espacios entre las células nerviosas que facilitan la señalización del sistema nervioso.
A pesar del conocimiento cada vez mayor de las causas de la Ataxia de Friedreich, ningún tratamiento ha sido capaz de promover la reparación del tejido nervioso.
Las investigaciones sugieren que las células madre, particularmente las de la médula ósea, pueden migrar e integrarse en el sistema nervioso, donde pueden ayudar a originar células nerviosas y gliales. Estas propiedades hacen que los trasplantes de médula ósea de un donante saludable sean un enfoque con un potencial terapéutico significativo para enfermedades como la Ataxia de Friedreich, según los investigadores.
El factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF) y el factor de células madre (SCF) son dos moléculas que estimulan la producción y maduración de células madre. El equipo de investigación había demostrado previamente que los factores aumentan el número de células derivadas de médula ósea en los cerebros de animales sanos y lesionados en el sistema nervioso central. Esto podría llevar a una mayor reparación de células nerviosas en Ataxia de Friedreich, informaron.
Usando un modelo de ratón de Ataxia de Friedreich, los científicos analizaron la capacidad de los trasplantes de médula ósea para reparar células portadoras un gen FXN anormal. Aplicaron una etiqueta fluorescente a las células para poder visionar lo que sucedía. También probaron si G-CSF y SCF aumentaban la integración celular en el sistema nervioso y mejoraban la efectividad terapéutica de los trasplantes... La función del movimiento de los animales fue evaluada mensualmente hasta seis meses después de sus trasplantes, hasta que los ratones fueron sacrificados para analizar sus proteínas y los cambios en sus sistemas nerviosos.
Los trasplantes de médula ósea mejoraron significativamente el movimiento de los ratones. También llevaron a que los animales tuvieran niveles más altos de frataxina... Además, los trasplantes condujeron a menos manifestaciones de enfermedad neurológica. Y ayudaron a las células a integrarse en áreas lesionadas en el cerebro y la médula espinal, donde crearon células nerviosas maduras y células productoras de mielina.
G-CSF y SCF aumentaron la cantidad de células derivadas de médula ósea en la sangre, aumentaron la integración de células trasplantadas en el sistema nervioso, y condujeron a mejoras adicionales en el movimiento... Los ratones que recibieron G-CSF y SCF también tuvieron menos inflamación en el cerebro y la médula espinal.
Se requiere más trabajo para determinar los mecanismos que utilizan G-CSF y SCF para generar estos efectos beneficiosos, anotaron los investigadores... "Aquí proporcionamos evidencia de que el trasplante de células de médula ósea, expresando copias normales del FXN, en un modelo murino de Ataxia de Friedreich conduce a importantes mejoras funcionales, bioquímicas, y patológicas de la enfermedad", escribieron los autores. "En conclusión, hemos demostrado que el trasplante de médula ósea ofrece la posibilidad de un tratamiento novedoso, rápidamente traducible, modificador de la enfermedad, y neuroregenerativo para la Ataxia de Friedreich", agregaron.
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Fuente, en inglés: https://friedreichsataxianews.com/2018/03/20/bone-marrow-transplants-promote-friedreichs-ataxia-nerve-cell-repair/
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