Por Patricia Inacio ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).
08 de mayo de 2018.
Se ha observado que compuestos similares al metileno azul químico, el cual ha demostrado tener beneficios terapéuticos en varias enfermedades, aumentan los niveles de frataxina y la producción de mitocondrias en células de Ataxia de Friedreich.
El estudio: "The study, “Lipophilic methylene blue analogues enhance mitochondrial function and increase frataxin levels in a cellular model of Friedreich’s Ataxia" (Análogos lipófilos de metileno azul mejoran la función mitocondrial y aumentan los niveles de frataxina en un modelo celular de ataxia de Friedreich), ha sido publicado en la revista 'Bioorganic & Medicinal Chemistry'.
El objetivo principal en la investigación de la Ataxia de Friedreich es encontrar terapias que aumenten los niveles de frataxina en las células afectadas.... Se ha demostrado que una clase de compuestos químicos llamados análogos de metileno violeta tiene potencial terapéutico para trastornos neurodegenerativos y mitocondriales.
Ahora, los investigadores han descrito una clase de análogos de metileno azul, y evaluado su potencial para tratamiento de la Ataxia de Friedreich. El metileno azul se ha utilizado durante mucho tiempo como agente terapéutico en varias enfermedades, incluidas la malaria, el envenenamiento con cianuro, la metahemoglobinemia, y la encefalopatía inducida por ifosfamida... La metahemoglobinemia es un trastorno sanguíneo caracterizado por la formación de una forma anormal de hemoglobina: molécula que transporta el oxígeno a las células y tejidos de todo el cuerpo... La encefalopatía inducida por ifosfamida es una enfermedad cerebral causada como efecto secundario del tratamiento con un agente de quimioterapia cuyo compuesto activo es la ifosfamida.
Además, el metileno azul "es ampliamente reconocido como neuroprotector en muchas enfermedades neurodegenerativas, como la enfermedad de Alzheimer", escribieron los investigadores del estudio... En un modelo de Ataxia de Friedreich de mosca de la fruta, se demostró que metileno azul rescata defectos cardíacos.
Los investigadores sintetizaron siete análogos de metileno azul, y probaron sus efectos utilizando células modelo de Ataxia de Friedreich: en concreto, linfocitos, que son células del sistema inmune... La incubación de las células con cada análogo de metileno azul mostró que algunos de ellos aumentaron los niveles de frataxina y la generación de nuevas mitocondrias, centrales energéticas celulares, que se ven afectadas en esta enfermedad.
Además, los análogos de metileno azul mejoraron la función mitocondrial y respaldaron la síntesis ATP en los linfocitos, y protegieron a las células contra el estrés oxidativo... De los siete análogos probados, el análogo nº 5 no mostró toxicidad para las células modelo de Ataxia de Friedreich, y fue más eficaz que el metileno azul original... Los mecanismos subyacentes sobre cómo el metileno y los nuevos análogos conducen a una expresión aumentada de frataxina, permanecen aún desconocidos.
En general, "la mejora en la calidad de las mitocondrias en las células derivadas de pacientes con Ataxia de Friedreich mediante tratamiento con análogos de metileno, parece prometedora, y sugiere una investigación más detallada para hallar compuestos aún más eficaces", concluyó el estudio.
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Fuente, en inglés: https://friedreichsataxianews.com/2018/05/08/friedreichs-ataxia-cell-study-methylene-blue-analogues-enhanced-mitochondrial-function-increased-frataxin-levels/
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