Por Patricia Inacio, PhD ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).
26 de julio de 2016.
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| Drosophila Melanogaster |
La mejora de la homeostasis de metales ha demostrado tener beneficios terapéuticos en un modelo de mosca, Dosophila Melanogaster, de la Ataxia de Friedreich humana. El estudio titulado: “Metal Homeostasis Regulators Suppress FRDA Phenotypes in a Drosophila Model of the Disease”, ha sido publicado en la revista 'PLOS One'.
La Ataxia de Friedreich es una enfermedad neurodegenerativa causada por niveles reducidos de la proteína frataxina. Aunque varias de las funciones de la frataxina aún no han sido dilucidadas por completo, se sabe que la expresión de la frataxina es crítica para la homeostasis (estabilidad) del hierro. Estudios previos han informado de una marcada acumulación férrica en varios tejidos de pacientes afectados por esta enfermedad, incluyendo el cerebro.
Además del hierro, otros metales, tales como cobre y zinc, también muestran redistribución en pacientes de Ataxia de Friedreich, sugiriendo que el desequilibrio de metales podría desempeñar un posible papel en la enfermedad.
La deficiencia de frataxina en el modelo Drosophila Melanogaster (mosca de la fruta), conduce a la acumulación de metales, con un aumento de los niveles de zinc, cobre, manganeso, y aluminio... El equipo había demostrado previamente que el quelante férrico deferiprona (pequeñas moléculas que ligan fuertemente iones metálicos) había rescatado varios fenotipos (características) en modelo mosca de la Ataxia de Friedreich, incluyendo el deterioro motor.
En el nuevo estudio, se investigó si interfiriendo con las vías que regulan el contenido y distribución de los metales mejorarían los síntomas de la Ataxia de Friedreich, mediante restauración de la homeostasis... El tratamiento de las moscas con quelantes de cobre y zinc mejoró la habilidad de los animales, y no tuvo efecto en los niveles totales de hierro: lo cual muestra que el efecto beneficioso de los quelantes en el rendimiento motor no depende de los niveles del hierro. También es compatible con la idea de que el zinc y el cobre contribuyen al fenotipo deficiente en frataxina.
La modificación de los reguladores clave de la estabilidad del hierro (mediante manipulación genética) suprimió los fenotipos de la mosca modelo de la enfermedad, lo cual era evidente por las mejoras en la morfología de los ojos de las moscas y el rendimiento motor. Los científicos ampliaron los estudios a otros metales, y se encontró que la disminución de la expresión de genes implicados en la homeostasis de zinc y cobre también mejoró la morfología de los ojos y el rendimiento motor. Cierta supresión de las características sintomatológicas de la Ataxia de Friedreich también podría llevarse a cabo mediante la reducción del contenido férrico y del estrés oxidativo.
Los resultados sugieren que la reducción de acumulación férrica, usando una estrategia genética, puede tener potenciales beneficios terapéuticos para la Ataxia de Friedreich... mientras que los quelantes de cobre y zinc constituyen una potencial terapia para la enfermedad.
Fuente, en inglés: http://friedreichsataxianews.com/2016/07/26/metal-homeostasis-fruit-fly-suppress-frda-drosophila-model-ataxia/
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Feliz fin de semana y feliz verano.
ResponderEliminarUn abrazo.