Blog "Ataxia y atáxicos".
Extraído de BabelFAmily. Fecha: 26/03/2012.
Traducción para BabelFAmily: Claudia Guiraldes.
Original en: El interferón gamma regula en alza a la frataxina y ...
El interferón gamma regula en alza a la frataxina y corrige las fallas funcionales en un modelo de la Ataxia de Friedreich (RESUMEN)
La Ataxia de Friedreich, (AF), es la ataxia hereditaria más común, y afecta aproximadamente a tres de cada 100.000 individuos en poblaciones caucásicas. Está causada por la expansión de una repetición intrónica GAA, que dificulta la expresión del gen FXN... lo que produce niveles inadecuados de la proteína mitocondrial frataxina.
Las neuronas sensoriales en los ganglios de la raíz dorsal, (GRD), resultan especialmente dañadas por la deficiencia de frataxina. No existe un tratamiento específico para la Ataxia de Friedreich.
Aquí demostramos que los niveles de frataxina pueden ser regulados al alza por el interferón gamma, (IFN-gamma), en diferentes tipos de células, incluyendo las primarias, derivadas de pacientes con Ataxia de Friedreich.
El IFN-gamma parece actuar principalmente a través de un mecanismo de transcripción del gen FXN. De especial importancia es que el tratamiento "in vivo" con IFN-gamma, aumenta la expresión de la frataxina en las neuronas de los GRD, previene sus cambios patológicos y corrige el funcionamiento sensorio-motor en ratones modelo de Ataxia de Friedreich.
Estos resultados revelan nuevos roles para el IFN-gamma en el metabolismo celular, y repercuten directamente en el tratamiento de la Ataxia de Friedreich.
Fuente en inglés /artículo completo, en "oxfordjournals.com".
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2- Sección "PowerPoint del día":
El/la que se escandalice, que se tape la cara con las manos... y mire por una rendija entre los dedos :-)
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Gracias. Mi hermano era una gran persona.
ResponderEliminarBesos.
Cris