Por Jose Marques Lopes ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).
23 de octubre de 2018.
Según un nuevo estudio de imágenes, el daño del sistema nervioso central, en la ataxia de Friedreich, comienza en los niños en la médula espinal y en áreas específicas del cerebro, progresando a una lesión más amplia de la materia blanca y gris en etapa adulta... Los hallazgos podrían llevar a biomarcadores para futuros estudios, e indicar que la Ataxia de Friedreich no es estrictamente una enfermedad neurodegenerativa, según los investigadores.
El estudio: “Developmental and Neurodegenerative Damage in Friedreich Ataxia” (Desarrollo y daño neurodegenerativo en la ataxia de Friedreich), ha sido publicado en 'European Journal of Neurology'.
Tanto el sistema nervioso central como el periférico de los pacientes con Ataxia de Fridreich experimentan daños estructurales: El cerebelo, que desempeña un papel central en la coordinación motora, el equilibrio, y el habla, son el principal objetivo en el cerebro, pero también se ha observado daño en otras regiones.
Aunque algunos informes han sugerido que el daño es progresivo, otros han cuestionado la estricta clasificación neurodegenerativa, e indican que la enfermedad pudiera perjudicar el desarrollo del sistema nervioso central.
Para evaluar si la Ataxia de Friedreich pudiera resultar de una combinación de neurodegeneración y desarrollo deficiente, se necesitan estudios de resonancia magnética de pacientes en etapas tempranas de la enfermedad, observó el equipo de la Universidad de Campinas, en Brasil... Este enfoque proporcionaría información sobre las primeras estructuras afectadas, ayudando a predecir el pronóstico, y establecería biomarcadores para ensayos clínicos.
Con el objetivo de abordar esta brecha, los científicos estudiaron a pacientes menores de 18 años con Ataxia de Friedreich clásica... Se utilizó resonancia magnética para evaluar el daño al cerebro y a la médula espinal.
Luego, Un total de 37 pacientes, 25 adultos (edad media 28 años) y 12 pacientes pediátricos (edad media 14 años), fueron seguidos entre 2009 y 2017. Todos los pacientes, así como 38 controles, fueron sometidos a resonancias magnéticas para evaluar la materia gris y la blanca. La materia blanca está hecha de fibras nerviosas y conecta áreas de materia gris, que incluyen los cuerpos celulares, sus proyecciones, y sitios donde se comunican las neuronas, llamado sinapsis.
En comparación con los controles respectivos, los pacientes pediátricos tenían daño de la materia blanca en la médula espinal, pedúnculo cerebeloso inferior, una hebra gruesa que conecta el cerebelo con la médula oblongada, y en el núcleo rojo, que está implicado en la coordinación motora.
Los pacientes adultos con la enfermedad mostraron un daño más generalizado, con pérdida de volumen bilateral en el hipocampo, crítico en la memoria; el tálamo, que transmite señales sensoriales y motoras a la corteza; y el núcleo rojo, así como en la sustancia nigra, clave en la recompensa y el movimiento; los pons, que conectan las partes superiores e inferiores del cerebro; cerebro medio, también implicado en el movimiento motor (particularmente el ocular); y en la médula oblonga, que controla procesos involuntarios como la respiración y la digestión.
A diferencia de los pacientes pediátricos, los adultos también mostraron adelgazamiento cortical cerebral, lesión de la fibra nerviosa principalmente en el cerebelo, anisotropía fraccional disminuida, un marcador sanitario de la sustancia blanca, en varias áreas, así como un cambio en la difusividad media del cerebelo, que evalúa la materia gris. Otra medida del daño a la sustancia blanca, llamado aumento de la difusividad radial, reveló alteraciones más generalizadas en adultos que en pacientes pediátricos. Ni unos, ni otros, mostraron daño cortical cerebeloso.
Ambos grupos de pacientes mostraron una reducción del área de la médula espinal cervical. Los pacientes pediátricos mostraron una disminución progresiva del área de la médula espinal con la edad... "Nuestros datos apoyan firmemente el concepto de una anomalía en el desarrollo de la médula espinal, posiblemente seguida más tarde por atrofia progresiva (encogimiento)", según los científicos.
Los datos mostraron además que en el pedúnculo cerebeloso inferior, los valores en pacientes adultos se correlacionaron con la duración de la enfermedad, mientras que en pacientes pediátricos se asoció con la gravedad de la enfermedad, según se evaluó con la Escala de Clasificación de Ataxia de Friedreich (subestación FARS III - Examen neurológico) .
"El daño estructural comienza en la médula espinal, el pedúnculo cerebeloso inferior, y el núcleo rojo, y progresa hacia áreas cerebrales en la edad adulta", dijeron los investigadores. "Nuestros resultados apuntan a posibles biomarcadores de neuroimagen, y sugieren que la Ataxia de Friedreich no es una enfermedad puramente neurodegenerativa".
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Fuente, en inglés: https://friedreichsataxianews.com/2018/10/23/spinal-cord-brain-damage-children-indicate-impaired-development-neurodegeneration-in-fa-study-suggests/
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