Síndrome cerebeloso, breve resumen e introducción

Blog "Ataxia y atáxicos".
(Por el Dr. Yerko Ivánovic Barbeito).
Original (excepto la primera fotografía) en el blog del autor, concretamente en: Síndrome cerebeloso, breve resumen e introducción.

Notas:
El presente cápítulo está extraído, textualmente, con permiso del autor, del blog "Medicina Física y Rehabilitación en Ataxias".
En definición del autor, Dr. Yerko Ivánovic: "Aportaciones de un Médico Rehabilitador sobre las ataxias hereditarias y su manejo. Dirigido a pacientes, familias, y profesionales".

Para un paciente de ataxia es importante conocer esas palabras que figuran en los informes clínicos y que significan diferentes signos dando nombre a un síndrome cerebeloso. En ocasiones, la jerga médica parece otro idioma, pero debo expresar que igual me ocurre cuando escucho a otros profesionales de áreas como ingeniería o matemática.

Expondré los signos clínicos más importantes y su explicación en el síndrome cerebeloso:

La hipotonía se caracteriza por una resistencia disminuida del músculo. La ataxia provoca que mucha gente diga tener piernas rígidas. Y, salvo contados casos en los cuales existe una espasticidad por lesión de vía piramidal, suele ocurrir lo contrario: es decir, bajo tono basal del músculo. Y, por ello, sienten piernas rígidas, porque tiene que activar sin control el tono, y el estrés que supone la marcha tensa demasiado músculos como el cuádriceps.

El tono basal del músculo es fundamental para mantenernos erguidos y estar preparados para la acción: así, un tono demasiado bajo no permitirá una correcta activación a tiempo ante situaciones de emergencia. En condiciones normales no tenemos el mismo tono viendo una película tranquilamente en casa, que en una montaña rusa de un parque de atracciones. El cerebelo regula este tono basal, y, cuando falla, aparece esta debilidad-falta de fuerza, e implica una tendencia a la fatigabilidad.

En general, se acompaña de reflejos osteotendinosos disminuidos y de tipo pendular, es decir al provocar el reflejo rotuliano, por ejemplo, la pierna sigue penduleando sin poder frenarse, junto a un fenómeno de rebote en la prueba de Stewart-Holmes... en el que se pide que con el codo flexionado 90º, y palma de mano mirando hacia arriba, se haga fuerza de contrarresistencia... soltando esa resistencia bruscamente, y provocando que el propio paciente se pueda golpear el hombro con la mano, al no funcionar el cerebelo para frenar el movimiento activado por la corteza cerebral.

La alteración de la coordinación de los movimientos voluntarios da lugar a:

En las pruebas cerebelosas típicas, que todos los pacientes saben de memoria (dedo-nariz o talón-rodilla), la velocidad y el inicio del movimiento no se encuentran afectados si no existe una afectación muy severa... pero cuando el dedo, o el talón, se aproximan a la nariz, o la rodilla, sobrepasan su destino, o corrigen la maniobra excesivamente (hipermetría): El llegar al objetivo implica mayor trabajo del cerebelo, y la corteza, por ella misma, no se regula, dando lugar a un "Me alejo... ¡Huy, me acerco!... ¡Huy, me alejo!... ¡Huy...!" de forma constante, y que se traduce en falta de precisión al alcanzar el objeto.

Al final del movimiento, el dedo presenta una oscilación en aumento al llegar al objeto, el cerebro y cerebelo saben que el objeto se acerca, por lo que, al intentar hacer un movimiento fino, el cerebelo falla, y aparece un agonismo: antagonismo incorrecto que provoca que la extremidad oscile (temblor intencional).

La asinergia se define como: Armonización espacial y temporal inadecuada de las contracciones musculares halladas en el desenvolvimiento del movimiento. Se manifiesta en el desequilibrio para estar de pie, en la descomposición del movimiento gestual, y en los gestos finos (BÉRUBÉ, Louise. Terminologie de neuropsychologie et de neurologie du comportement, Montréal, Les Éditions de la Chenelière Inc.,1991, 176 p., p. 104.). Para que nos entendamos, una secuencia como coger un vaso para beber requiere de una fluencia motora adecuada, que se ve trastocada si los gestos de: flexión de hombro, flexión de codo, aducción de dedos 2º a 5º, abducción del pulgar para luego hacer pinza, debe ser armónica y continuada.

El problema es que esta tarea sinérgica, comandada por la corteza motora es grosera... y el cerebelo suaviza y regula las activaciones musculares a tiempo y en espacio. El resultado, para alguien que no padece ataxia, es como si intentáramos agarrar un vaso con patas, que no para de moverse por la mesa, y que además estamos sentados sobre una silla que se mueve erráticamente de un lado para otro, dificultándonos el control de tronco. El final es que el agua termina derramada sobre la mesa... seguro.

Otro ejemplo de asinergia es el pedir a una persona que incline la espalda hacia atrás: En condiciones normales, el cuerpo coordina el equilibrio, haciendo que el tronco se desplace hacia delante, y las piernas compensen este gesto, arqueándose en conjunto el cuerpo en una "C"... En la asinergia cerebelosa, el tronco se va hacia atrás, y, si no se hace nada para compensar el equilibrio, la persona se cae hacia atrás al no manejar su centro de gravedad adecuadamente.

La adiadococinesia, o disdiadococinesia, indica una dificultad, o la imposibilidad, según el grado de ataxia, para ejecutar movimientos alternativos rápidos (prueba de las marionetas, "cinco lobitos", untar una tostada) movimientos repitivo y rápidos, porque la rapidez implica de nuevo una sistematización de un gesto repetido, enlazando series de algo tan sencillo como pedir al paciente hacer como si una mano fuese el cuchillo de untar, y la otra, el pan... resultará muy difícil hacer ese gesto coordinado sin fallar. Esto, implica dificultad en actividades de la vida diaria en múltiples tareas, y desde luego, en la marcha.

La bipedestación es inestable, por lo que la persona separa más los pies, y tiende a colocar las caderas en rotación externa, y caminar con las puntas de los pies "hacia fuera", tipo vaquero... con importantes oscilaciones de tronco al dar cada paso, dado que la persona no es capaz de mantener el tronco erguido y estable con las oscilaciones de la pelvis.

A diferencia de los trastornos vestibulares, estas alteraciones no se modifican al cerrar los ojos... excepto si existe una afectación de las vías vestibulares o vestíbulocerebelo, caso en el que es cerebelo funciona, pero no se interpreta adecuadamente por el cerebelo la información recogida. La persona tiene una marcha atáxica cerebelosa, que, quienes no sabe lo que es, lo asocian a un estado de ebriedad... con lo que, la falta de conocimiento por la sociedad de esta patología, hace que sea vista por muchos como si la persona con estas enfermedades cerbelares estuviese borracha. En mi experiencia clínica, varias decenas de pacientes con ataxias espinocerebelosas, o ataxia de Friedreich, me han mostrado su malestar por ser confundidos con borrachos. Para evitar estte extremo, algo habría de hacer la sociedad, como informar desde las escuelas de estas enfermedades, para poder concienciar a la gente, y evitar marginación y rechazo en la discapacidad.

El habla atáxica recibe el nombre de disartria cerebelosa. Y es, nuevamente, muy similar a una disartria ebria. Por lo que excepto, en fases avanzadas, donde, además, aparece una ronquera, que no es otra cosa que una disfonía por mal control de la fonación, al contraerse las cuerdas vocales... la voz induce todavía más a la gente a pensar que están ante alguien bebido. Comprende:
· Enlentecimiento de la producción de voz.
· Anomalías del funcionamiento de la laringe.
· Acentuaciones excesivas de la voz sin relación con la prosodia normal de las frases: es decir se acentúa en partes donde no se requiere.
· Anomalías fonéticas: se tiende a "arrastrar" determinados fonemas.
· Anomalías de la articulación: defectuosa y poco elaborada... además de una forma de pseudo-tartamudez: la persona puede atascarse en frases donde exista un "relieve" fonético excesivo.

Fuente: NEUROLOGIA CLINICA AUTOR: BRADLEY EDITORIAL: ELSEVIER AÑO: 2004,TOMOS: 2 CANT. DE PÁGINAS: 2950 IDIOMA: CASTELLANO ESPECIALIDAD: NEUROLOGIA IBSN: 8481747408 DESCRIPCIÓN: 4 EDICION.

Aportaciones personales, y adaptación de texto:: www.yerkoivanovic.com

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2- Sección "PowerPoint del día":

Volvemos con nuevos capítulos de la serie humorística "Historias de cuernos" ;-)

Para visionar y/o guardar el archivo PowerPoint, hacer click en: Historias de cuernos (VIII).

¡Parece evidente que, para que salgan cuernos, es necesario "tener cabeza"! :-)

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3- Sección "Artículo recomendado":

Hoy, en esta sección, se inserta un vídeo, en portugués, de 5 minutos, alojado en "Youtube", sobre Teresa Fernandes: unaa bella muchacha afectada por Ataxia de Friedreich:

Teresa Fernandes:



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