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martes, 24 de mayo de 2016

Se va a estudiar la vía de señalización del calcio en las ataxias espinocerebelosas

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Inés Martins, PHD ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).

12 de mayo del 2016.

La National Ataxia Foundation (NAF), durante el año 2016, está financiando 20 estudios de investigación sobre ataxia, incluyendo seis proyectos en Estados Unidos, Italia, Canadá, Reino Unido, y Portugal.

Entre los seis estudios financiados, el Dr. Paul Rosenberg, profesor asociado del Departamento de Cardiología, del Centro Médico de la Universidad Duke, se ha embarcado en el estudio “Contribution of store-operated calcium entry to calcium dysregulation in spinocerebellar ataxias”.

Rosenberg pretende comprender los mecanismos responsables de la desregulación del calcio neuronal, comúnmente encontrada en varias ataxias, incluyendo las espinocerebelosas hereditarias. Su investigación trata de explicar cómo los cambios en el calcio son decodificados por una célula con el fin de activar las vías de señalización que controlan la expresión génica, la proliferación, y el metabolismo.

Las ataxias espinocerebelosas, un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por la falta de coordinación, son causadas ​​por degeneración del cerebelo, el centro de coordinación motora, y sus conexiones con otras regiones en el cerebro. Las neuronas de Purkinje, ubicadas en el cerebelo, dependen significativamente de la entrada de calcio por su potencial de acción. Aunque estas células, generalmente, trabajan a un ritmo constante, para codificar la información del cerebelo cortical para áreas de coordinación motora, las células de Purkinje no saludables pueden trabajar a ráfagas, conduciendo a altos niveles de calcio en las neuronas, y causantes de los desajustes atáxicos marcados por pérdida de coordinación muscular.

Muchos tipos de ataxia espinocerebelosa, incluyendo ataxias hereditarias, están vinculadas a la desregulación del calcio neuronal, lo que conduce a disfunción, degeneración y muerte de neuronas de Purkinje. El equipo de investigación en el Centro Médico de la Universidad Duke está tratando de comprender los mecanismos implicados en la desregulación del calcio en la ataxia, lo que, posiblemente, permita el desarrollo de estrategias terapéuticas en este grupo de enfermedades.

Los investigadores pretenden desentrañar el papel de una nueva vía de señalización de calcio, llamada entrada del calcio 'store-operated' (SOCE), conocida por tener un papel en la regulación de la dinámica del calcio de las células de Purkinje y otras neuronas, STIM1 (un sensor del calcio), en la desregulación y homeostasis del calcio, y la patogénesis de la ataxia.

La hipótesis primaria es que la interrupción de la vía SOCE contribuye a la disfunción de las células de Purkinje, lo que lleva a déficits motores en varias ataxias. Para probarlo, los investigadores emplearán modelos de ratón establecidos de varias ataxias para abordar si STIM1, dependiente de SOCE, puede contribuir a la desregulación del calcio y disfunción de las células de Purkinje, y en qué medida, un aumento o disminución en la señalización SOCE, puede dar lugar a disfunción de las células de Purkinje y degeneración atáxica.

Los investigadores creen que el estudio revelará una comprensión más clara de la vía SOCE en la degeneración dependiente de calcio de las células de Purkinje en la ataxia, y pueda dar lugar al desarrollo de nuevos enfoques terapéuticos para el tratamiento de estas enfermedades.

Inês Martins es licenciada en Biología Celular y Molecular por la Universidad de Lisboa, y actualmente está terminando su doctorado en Ciencias Biomédicas. Su trabajo se ha centrado en los vasos sanguíneos, y su papel... tanto en la hematopoyesis, como en el desarrollo del cáncer.

Fuente, en inglés: http://friedreichsataxianews.com/2016/05/12/contribution-of-store-operated-calcium-entry-to-calcium-dysregulation-in-spinocerebellar-ataxias/

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