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viernes, 23 de junio de 2017

Un compuesto específico aumenta la producción de energía en las células de las enfermedades mitocondriales, según un estudio

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Magdalena Kegel ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).

09 de junio de 2017.


Un compuesto dirigido a la mitocondria, llamado ácido mitocónico (MA-5), ha tenido efectos beneficiosos sobre la función mitocondrial: la producción de energía celular, y la formación de moléculas oxidativas, en experimentos realizados en un modelo de ratón de enfermedad mitocondrial y en células derivadas de pacientes.

El estudio también identificó un biomarcador de enfermedad mitocondrial como respuesta a MA-5 -un hallazgo crucial que permite sólidas mediciones en futuros ensayos clínicos para probar el compuesto... El estudio: “Mitochonic Acid 5 (MA-5) Facilitates ATP Synthase Oligomerization and Cell Survival in Various Mitochondrial Diseases”, ha sido publicado en la revista 'EBioMedicine'.

El equipo japonés de investigación de la Escuela de Medicina de la Universidad de Tohoku había estudiado previamente el compuesto en células de una serie de enfermedades mitocondriales, incluyendo el síndrome de Leigh , MELAS, y el síndrome de Kearns-Sayre .

Se dieron cuenta de que muchas de las mutaciones mitocondriales afectan a las partes que producen energía, llamadas complejo de transferencia de electrones (ETC) y sintasa ATP, un complejo molecular en la mitocondria que crea la molécula de almacenamiento de energía adenosina trifosfato.

Para examinar si el compuesto afectaba a la producción de energía, recolectaron células de fibroblastos (las células activas primarias en el tejido conectivo) de 25 pacientes con diferentes mutaciones mitocondriales. MA-5 tuvo propiedades protectoras en las células de 24 de los 25 pacientes, lo cual impidió la muerte celular cuando los investigadores expusieron las células a un compuesto dañino para las mitocondrias.

El equipo de investigación también encontró que el compuesto mitocondrial, GDF-15, que podría servir como marcador para enfermedades mitocondriales. Se incrementó en el suero sanguíneo de 17 pacientes sometidos a un análisis de sangre. El GDF-15 también aumentó en las células de los pacientes.

Cuando los investigadores trataron las células con el agente dañino de las mitocondrias, los niveles de GDF-15 aumentaron en concordancia con la dosis del químico perjudicial. Sin embargo, cuando las células fueron tratadas con MA-5, los niveles cayeron.

Ésta es una observación importante, ya que para estudiar los efectos de MA-5 en futuros ensayos clínicos, los investigadores necesitan marcadores efectivos respecto a su eficacia. Tales marcadores son también cruciales para la selección de participantes que probablemente responderán al compuesto.

El equipo puso a prueba MA-5 en un modelo de ratón de enfermedad mitocondrial. El GDF-15 también aumentó en estos animales, pero los experimentos indicaron que bajó a través del tratamiento con MA-5.

El compuesto también disminuyó la producción de las llamadas especies radicales de oxígeno, y aumentó los niveles de ATP, una molécula que proporciona energía a las células. El aspecto y la dinámica de las mitocondrias también mejoraron después del tratamiento con MA-5.

Estos hallazgos indican que MA-5 puede ser un candidato prometedor no sólo para el tratamiento de enfermedades mitocondriales, sino también para el tratamiento de otras condiciones relacionadas con la salud mitocondrial, como la diabetes y las enfermedades cardiacas.

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Fuente, en inglés: https://mitochondrialdiseasenews.com/2017/06/09/mitochondrial-disease-cells-increase-energy-output-with-compound-study-shows/

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