Por Magdalena Kegel ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).
9 de enero de 2018.
La producción y función de las mitocondrias, plantas energéticas celulares que convierten los nutrientes en energía, se ve afectada en el cerebelo en las primeras etapas de un modelo de ratón de Ataxia de Friedreich, según informan investigadores del Hospital Infantil de Filadelfia... Los hallazgos apoyan la idea de que la enfermedad cerebelosa en pacientes afectados con dicho tipo de ataxia, es causada por pérdida de mitocondrias funcionales en esta región cerebral.
El estudio: "Early cerebellar deficits in mitochondrial biogenesis and respiratory chain complexes in the KIKO mouse model of Friedreich ataxia". (Déficits cerebelosos tempranos en la biogénesis mitocondrial y los complejos de la cadena respiratoria en el modelo de ratón KIKO de Ataxia de Friedreich), ha sido publicado en la revista 'Disease Models & Mechanisms'.
El estudio se encuentra entre los muchos que intentan explicar cómo la pérdida de proteína frataxina causa la Ataxia de Friedreich. La frataxina es una proteína mitocondrial. Pero, aunque los investigadores lo saben desde hace mucho tiempo, aún carecen de una comprensión detallada de cómo su pérdida causa la enfermedad... Tal conocimiento puede ser muy valioso en el desarrollo de tratamientos para la enfermedad.
Uno de los problemas al estudiar las modificaciones tempranos en el curso de la enfermedad, es que los tejidos afectados, como el corazón, o el cerebro, generalmente sólo pueden obtenerse de pacientes fallecidos, los cuales se encontraban en etapas avanzadas de la enfermedad... Además, los modelos anteriores de ratón progresaban demasiado rápido, impidiendo estudiar mecanismos tempranos.
El equipo de investigación utilizó un modelo de ratón más moderno, con enfermedad de desarrollo lento, para estudiar los cambios mitocondriales en el cerebelo de los animales... Descubrieron que los niveles de frataxina se reducían progresivamente a medida que los ratones crecían. Mientras tanto, los niveles de un factor crucial para la producción de nuevas mitocondrias disminuyeron de manera similar: los niveles disminuyeron a medida que los ratones envejecían.
Los investigadores notaron una pérdida del factor mitocondrial antes de que aparecieran los síntomas, y la reducción continuó después del inicio de los síntomas de la Ataxia de Friedreich. Otros factores mitocondriales también se redujeron de forma progresiva... Usando un marcador de gen fluorescente, el equipo podría concluir que los ratones parecían tener menos mitocondrias en sus cerebros... Las mitocondrias también mostraron anormalidades en las enzimas que protegen la producción de energía.
Los investigadores informaron que es posible que la disminución de los niveles del factor que impulsa la producción mitocondrial pueda causar una reducción progresiva de la frataxina... Si bien estos conocimientos son clave para la comprensión de los procesos de la Ataxia de Friedreich, los investigadores afirmaron que los déficits de producción mitocondrial, también podrían servir como marcador de la progresión de la enfermedad.
"Tomados en conjunto, nuestros hallazgos revelan déficits de biogénesis mitocondriales tempranos como un posible mecanismo patogénico, y también como posible biomarcador y objetivo terapéutico en pacientes con Ataxia de Friedreich", concluyeron.
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Fuente, en inglés: https://friedreichsataxianews.com/2018/01/09/loss-of-cerebellar-mitochondria-may-drive-disease-in-friedreichs-ataxia-mouse-study/
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