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martes, 22 de diciembre de 2015

Nueva evidencia muestra participación de las células gliales en la Ataxia de Friedreich

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Magdalena Kegel ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).

16 de diciembre del 2015.


·- La falta de frataxina en astrocitos humanos, provoca la muerte de éstos, y causa toxicidad neuronal.

Los investigadores han sabido durante mucho tiempo que, debido a una mutación genética, los niveles de la proteína frataxina están disminuidos en los pacientes de Ataxia de Friedreich... Debido a la naturaleza neurológica del desorden, los efectos de la mutación han sido estudiados, especialmente, en neuronas del sistema nervioso central, pero no se sabe mucho acerca de la contribución de otros tipos celulares en la enfermedad.

En un artículo titulado: “Frataxin knockdown in human astrocytes triggers cell death and the release of factors that cause neuronal toxicity”, los Drs. Frida Loría y Javier Díaz-Nido, del 'Centro de Biología Molecular Severo Ochoa', de la Universidad Autónoma de Madrid, y del 'Centro para Investigación Biomédica de Enfermedades Raras (CIBERER)', también en Madrid, España... describen los resultados de sus estudios de cultivo celular de astrocitos sin frataxina. El estudio, publicado en la edición de abril 2015 de la revista 'Neurobiology of Disease' ofrece una nueva forma de pensar en torno a los déficits neuronales en la Ataxia de Friedreich.

Los astrocitos han sido considerados durante mucho tiempo como constituyentes únicamente de una matriz soporte para las neuronas, a veces referido como "brain glue". Los científicos saben ahora que los astrocitos, el tipo más frecuente de células gliales en el sistema nervioso central, cumplen gran número de tareas en el cerebro y en la médula espinal: Regulan el flujo sanguíneo y el uso de la energía, proporcionan soporte mecánico, y protegen a las neuronas contra el daño oxidativo. Lo más importante, no obstante, es que tienen la capacidad de poder modular la actividad de las neuronas mediante liberación de sustancias propias, tales como citocinas y factores de crecimiento... En analogía con el término neurotransmisión, generalmente, ha sido adaptado ahora el término gliatrasmisión, para describir la señalización moduladora ejercida por las células gliales.

Por rebajado del gen que codifica la frataxina en astrocitos humanos cultivados, el equipo ha logrado reducir la expresión de genes y proteínas en las células a un nivel similar al que se encuentra en los pacientes: 10 por ciento a 25 por ciento de los valores normales.

La frataxina es una proteína que se encuentra en las mitocondrias celulares, las cuales son productoras de la energía celular... El estudio encontró que, aparte de observarse una forma anormal en los astrocitos con carencia de frataxina, las mitocondrias producen niveles más altos de superóxido: un oxidante tóxico para las neuronas.

De acuerdo con este hallazgo, los investigadores observaron que la supervivencia celular y el número total, disminuyeron tras el rebajado de la frataxina en astrocitos... El equipo cree que este hallazgo está relacionado con el aumento de la actividad de p53, de p21, y de la caspasa-3, un trío molecular generalmente involucrado en la activación de la apoptosis (muerte celular programada).

Teniendo en cuenta que los astrocitos son una importante fuente de citoquinas inflamatorias, factores de crecimiento, y otras moléculas de señalización en el cerebro, el equipo también decidió echar un vistazo a las sustancias secretadas por las células en el medio de cultivo. Como se sospechaba, el medio en que fueron cultivados los astrocitos con carencia en frataxina, muestra secreción anormal de 55 moléculas diferentes, asociadas principalmente con el crecimiento celular, la inmunidad, y la inflamación. Tal perfil, altamente alterado de factores de señalización secretados, es probable que tenga un efecto profundo en las neuronas.

Para probar esta hipótesis, los científicos luego cultivaron neuronas de ratón en el medio recogido a partir de los cultivos de astrocitos deficientes. Las neuronas cultivadas en el medio molecular de los astrocitos con carencia en frataxina, no se desarrollaron normalmente, mostrando una disminución del 50 por ciento en la ramificación de procesos celulares (axones y dendritas), así como en la densidad neuronal.

El estudio confirma que la frataxina es crucial no sólo para las neuronas, sino también para la función normal de la astroglia... Estudiar tipos de células distintos a neuronas, en relación a esta enfermedad, es un recordatorio importante para la comunidad investigadora. Más importante, sin embargo, apunta la necesidad de investigar más a fondo las interacciones entre neuronas y células gliales, para entender mejor enfermedades neurológicas como la Ataxia de Friedreich.

Magdalena Kegel tiene una maestría en Biosciencia Farmacéutica y un doctorado interdisciplinario fusionando los campos de la psiquiatría, la inmunología y la neurofarmacología... Su investigación anterior se centró en cambios metabólicos e inmunológicos en los trastornos psicóticos... Ahora está centrada en escribir sobre ciencia, lo cual le permite cultivar su pasión por la medicina y la salud humana.

Fuente, en inglés: http://friedreichsataxianews.com/2015/12/16/new-evidence-shows-involvement-glial-cells-friedreichs-ataxia/

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2- Sección 'Ambientación navideña':

Durante este periodo navideño, se insertará a diario un video conteniendo villancicos, o canciones relacionadas de alguna manera con la temática de la Navidad... no será, sin embargo, una inserción indiscriminada, sino temas seleccionados por alguna razón. Si bien, como afirma un dicho castellano: "Sobre gustos, no hay nada escrito"

Hoy 'Rosana' canta 'En Navidad':



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