Por Iqra Mumal ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).
16 de noviembre de 2017.
La activación de una proteína conocida como Nrf2 podría prevenir la desintegración de las células nerviosas, sello distintivo de la ataxia de Friedreich, según indica un estudio... La investigación, publicada en 'International Journal of Molecular Sciences, involucra células cultivadas en laboratorio... Su título es "Nrf2-Inducers Counteract Neurodegeneration in Frataxin-Silenced Motor Neurons: Disclosing New Therapeutic Targets for Friedreich’s Ataxia" (Inductores de Nrf2 contrarrestan la neurodegeneración en las neuronas motoras silenciadas por la frataxina: revelando nuevos objetivos terapéuticos para la ataxia de Friedreich).
Las mutaciones en el gen productor de la proteína frataxina son la causa de la Ataxia de Friedreich. Estas anomalías causan escasa producción de frataxina, la cual es esencial para la salud de las células nerviosas... Además de ser un trastorno neurodegenerativo, es una enfermedad mitocondrial. Las mitocondrias son componentes celulares que generan energía. Una enfermedad mitocondrial impide que el cuerpo genere la energía suficientemente necesaria.
El estrés oxidativo es un sello distintivo de una enfermedad mitocondrial como la Ataxia de Friedreich. Es debido a un desequilibrio entre la producción de especies de oxígeno reactivas y nocivas, y la capacidad del sistema antioxidante de controlar tales especies reactivas de oxígeno.
Una enfermedad mitocondrial conduce a un gran número de especies reactivas de oxígeno, que pueden causar un daño significativo a las células. El sistema antioxidante es parte de las mitocondrias. Cuando las mitocondrias están sanas, el sistema ayuda a eliminar las especies reactivas de oxígeno de las células.
Nrf2 juega un papel clave en el funcionamiento del sistema antioxidante. Y lo hace impulsando genes implicados en la generación de sustancias que ayudan al sistema a funcionar correctamente, incluidas las enzimas NQO1 y SOD1/2.
Según estudios, la activación de Nrf2 puede prevenir el daño de las células nerviosas en una serie de enfermedades neurodegenerativas. Los investigadores también descubrieron que la señalización Nrf2 es defectuosa en pacientes con Ataxia de Friedreich y en modelos animales con deficiencia en frataxina. La deficiencia se correlaciona con el estrés oxidativo en las células nerviosas sin frataxina, según han descubierto.
Varios compuestos pueden activar Nrf2, provocando que los genes asociados con la oxidación formen sustancias que el sistema antioxidante necesita para funcionar correctamente... Los investigadores decidieron mirar a ver si dos compuestos podrían activar Nrf2 en células nerviosas carentes de frataxina. Los dos compuestos probados fueron sulforafano (o SFN), y dimetilfumarato (o DMF).
El equipo descubrió que ambos compuestos activaron Nrf2. También descubrieron que, tanto SFN, como DMF, desencadenaban un aumento en la producción de proteínas involucradas en la vía antioxidante.. Es importante destacar que SFN y DMF ayudaron a proteger contra la degeneración de las células nerviosas: Lo hicieron aumentando el número de proyecciones de células nerviosas conocidas como neuritas y desencadenando el rejuvenecimiento de otras proyecciones de células nerviosas llamadas axones... Tales hallazgos coinciden con los resultados de estudios sobre otras enfermedades neurodegenerativas, como Alzheimer y Parkinson.
El equipo de investigación también descubrió que SFN duplicaba los niveles en las células nerviosas agotadas de frataxina. Esto indicó que la activación de Nrf2 podría corregir el defecto original en las células nerviosas.
Los investigadores además analizaron si los médicos podrían usar Nrf2 como biomarcador de la Ataxia de Friedreich... Descubrieron que el 42 por ciento de los pacientes tiene menos Nrf2 en sangre que las personas sanas. Esto indica que el efecto de la proteína no se limita sólo a las células nerviosas.
Los hallazgos sugieren que los científicos podrían desarrollar una terapia para la Ataxia de Friedreich en torno a Nrf2. La creación de un tratamiento dirigido a la proteína, podría ser "un enfoque prometedor para prevenir o retrasar los cambios patológicos observados en esta enfermedad", escribieron los investigadores.
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Fuente, en inglés: https://friedreichsataxianews.com/2017/11/16/study-indicates-that-activating-a-protein-could-prevent-nerve-cell-damage-in-friedreichs-ataxia/
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