Por Magdalena Kegel ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).
A pesar de que a la Ataxia de Friedreich se le asocia principalmente con degeneración de neuronas, un informe reciente muestra que las células gliales satélite en la médula espinal también se ven afectadas por la mutación del gen de la frataxina. Esto parece ser un proceso independiente de la muerte celular neuronal, y probablemente contribuye a manifestaciones de la enfermedad en la Ataxia de Friedreich: un hallazgo que avanza nuestra comprensión de esta devastadora enfermedad.
Las células gliales satélite cubren los cuerpos de las células neuronales en los ganglios -grupos de células nerviosas del sistema nervioso autónomo-, controlando funciones corporales que no podemos controlar. Un ganglio colecta neuronas que comparten la misma función, cubriendo una región particular del cuerpo. Los ganglios de la raíz dorsal -presentes en la parte posterior de la médula espinal- contienen los cuerpos celulares de las neuronas sensoriales.
Mientras la muerte de neuronas de los ganglios de la raíz dorsal es una característica de la Ataxia de Friedreich, los científicos no se han centrado, en el mismo grado, en células accesorias. La investigación en la última década ha demostrado que las células accesorias, tales como células satélite, o astrocitos, modifican de forma activa la señalización de las células nerviosas. Por tanto, un déficit de células satélite podría contribuir a manifestaciones de la enfermedad.
Un equipo de investigación en el 'Veterans Affairs Medical Center', en Albany, Nueva York, junto con sus colegas del 'Albany Medical College', han utilizado tejido de 15 pacientes con Ataxia de Friedreich y de 12 individuos sanos, como control, para estudiar cómo las mutaciones en el gen de la frataxina afectan a las células satélite de los ganglios de la raíz dorsal.
Los resultados, publicados en 'Acta Neuropathologica Communications', demuestran evidencia de un impacto sustancial en las células satélite por mutaciones en el gen de la frataxina. Se vieron rotas las capas de células satélite y reorganizadas en láminas gruesas, en lugar de las capas finas presentes en las personas sanas. En contraste con las neuronas que mueren, estas células de apoyo se multiplican más que en las personas sanas, y también difunden sus procesos a las células vecinas.
Las células satélite también tenían más conexiones entre sí, indicando un mayor nivel de comunicación entre ellas... y tenían más mitocondrias con mayores niveles de frataxina, que las neuronas circundantes... Este hallazgo sugiere que la deficiencia de frataxina no afecta a la producción de las mitocondrias per se... no obstante, se necesitan más estudios para explorar si las mitocondrias y células satélite son normales, o muestran signos más sutiles de disfunción.
Los niveles de otras moléculas cruciales para la función normal de las células fueron perturbados, y en el estudio, titulado: “Dorsal root ganglia in Friedreich ataxia: satellite cell proliferation and inflammation”, también encontraron evidencia de fugas de hierro de las neuronas que mueren, llevando a un aumento de las reservas de hierro en las células satélite circundantes.
Además, el equipo de investigación observó en los ganglios un alto número de células inmunes, llamadas monocitos, penetrando las capas de células satélite, y en ocasiones también las membranas de las células nerviosas... lo que demuestra que los procesos de la enfermedad están relacionados con un alto nivel de inflamación.
Magdalena Kegel posee un master en Biociencias Farmacéuticas y un doctorado interdisciplinario fusión de los campos de la psiquiatría, la inmunología y la neurofarmacología. Su investigación anterior se centró en los cambios metabólicos e inmunológicos en trastornos psicóticos. Ahora está centrada en la divulgación científica, lo que le permite cultivar su pasión por la ciencia médica y la salud humana.
Fuente, en inglés: http://friedreichsataxianews.com/2016/06/09/glial-satellite-cells-in-friedreich-ataxia-independently-affected-by-disease/
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