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sábado, 24 de septiembre de 2016

Los pacientes con ataxia de Friedreich tienen estructuras cerebrales y cerebelares atípicas, dice un estudio

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Malika Ammam, PhD ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).

15 de septiembre de 2016.

Varias instituciones australianas han colaborado para evaluar, en pacientes con Ataxia de Friedreich, la integridad estructural de un componente principal del sistema nervioso central, la materia gris cortical... Los científicos encontraron anormalidades estructurales en varias regiones del cerebro, sobre todo en el sistema motor cortical, lo cual representa un paso adelante en la comprensión de la enfermedad.

El estudio titulado: “Cerebral and cerebellar grey matter atrophy in Friedreich ataxia: the IMAGE-FRDA study”, ha sido publicado en 'Journal of Neurology'.

En la Ataxia de Friedreich, las células nerviosas responsables de la coordinación y contracción muscular se deterioran con el tiempo, lo que reduce la longitud del músculo y crea dificultades en el movimiento... Se cree que la enfermedad es causada por una mutación genética, no obstante, la evidencia de implicación cerebral también está creciendo.

En este estudio, los investigadores evaluaron, en pacientes de Ataxia de Friedreich, la integridad estructural de la parte del sistema nervioso central involucrada en el movimiento de la materia gris cortical... Fueron incluidos en el estudio un total de 31 pacientes y 37 controles sanos. Los participantes fueron sometidos a una resonancia magnética para medir el volumen y espesor cortical en las regiones motoras cerebrales de interés... Los datos fueron analizados... y los científicos investigaron las correlaciones entre las medidas corticales de espesor y volumen con la severidad de la enfermedad, y anomalías genéticas.

Los resultados de los pacientes participantes se compararon con los de los controles sanos: Los pacientes de Ataxia de Friedreich mostraron disminución de espesor cortical en áreas motoras y en otras regiones cerebrales... Esto significa que la atrofia afecta particularmente a las áreas premotoras del sistema motor cortical, y, a continuación, se expande a zonas no motoras del cerebro.

Otros datos revelaron que la pérdida de volumen se correlaciona bien con mediciones de severidad clínica, anomalía genética, y disfunción motora... Esto sugiere que grosor cortical y volumen son resultados divergentes, indicando que cada uno de ellos es sensible a varios aspectos de la neuropatología de la enfermedad.

"Este estudio apoya la existencia de anormalidades estructurales en las cortezas cerebrales y cerebelares en la Ataxia de Friedreich... La atrofia del tejido se observa preferentemente en las áreas pre-motoras del sistema motor cortical, junto con una serie de regiones no motoras", concluyeron los autores. "En general, este trabajo se suma a una creciente información médica que ilustra la patología en las regiones distales del cerebelo y la médula espinal, lo cual representa un avance hacia un modelo más completo de comprensión de la neuropatología de la enfermedad", agregaron.

Malika Ammam recibió su maestría en la Universidad 'Pierre y Marie Curie', en julio del 2002... y su doctorado en la Universidad 'Paris Sud XI', en septiembre del 2005... De 2006 a 2007, trabajó como investigadora en la Universidad de Kansas, en colaboración con 'Pinnacle Technology'... Del 2007 al 2010, fue investigadora asociada en la Universidad Católica de Lovaina, Bélgica... Del 2010 al 2012, trabajó en la Universidad de Ontario, Canadá... Tuvo una prestigiosa beca 'Rosalind Franklin', y renunció en el año 2015... Ahora, es profesional independiente.

Fuente, en inglés: http://friedreichsataxianews.com/2016/09/15/friedreich-ataxia-patients-have-atypical-brain-makeup-study-says/

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