Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Magdalena Kegel ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).
6 de septiembre de 2016.
Los pacientes de Ataxia de Friedreich tienen niveles elevados en la sangre de un factor que indica el aumento de la producción de colágeno. Es un decubrimiento que los investigadores podrían vincular a la remodelación del tejido cardiaco. Estos hallazgos podrían ayudar a identificar problemas cardíacos en pacientes con Ataxia de Friedreich... y resultan importantes, ya que las complicaciones cardiacas representan la mayor causa de muerte en la enfermedad.
El estudio: “Serum versus Imaging Biomarkers in Friedreich Ataxia to Indicate Left Ventricular Remodeling and Outcomes”, ha sido publicado en el 'Texas Heart Institute Journal'. Y sugiere que las mediciones del factor colágeno podrían ser utilizadas como biomarcador, en estudios clínicos de problemas cardiacos en Ataxia de Friedreich, como complemento de otros métodos utilizados actualmente.
El ventrículo izquierdo del corazón es particularmente afectado en pacientes con este tipo de ataxia. A medida que los músculos del corazón se rompen, las células musculares son reemplazadas por tejido fibrótico... Dado que el colágeno es un componente clave del tejido fibrótico, la producción anormal de colágeno es una parte crucial de los procesos moleculares que conducen a cambios en la composición del tejido y deformación del corazón.
Un marcador de la producción de colágeno, llamado PICP (procolágeno I carboxiterminal propéptido), puede ser medido a través de en una muestra sanguínea de los pacientes, y servir como indicador de la fibrosis.
Investigadores de la Universidad Estatal de Ohio reclutaron 29 pacientes con Ataxia de Friedreich que no tenían historial de síntomas cardíacos, junto con 29 voluntarios sanos, y midieron los niveles del factor colágeno.
El marcador PICP fue mayor entre los pacientes con Ataxia de Friedreich que en los controles sanos, pero los niveles del factor no parecían estar relacionados con el número de tripletes repetidos de bases GAA en el gen mutado de la frataxina... Durante la primera exploración, los niveles del marcador PICP se correlacionaron con el grado de remodelación del corazón.
En una visita de seguimiento, los investigadores ya no pudieron ver esta asociación, pero observaron que los niveles más elevados durante la primera visita, correspondían a quienes habían desarrollado mayor dilatación del ventrículo izquierdo durante los 12 meses del estudio.
Los pacientes también fueron examinados con imágenes de resonancia magnética (MRI), para determinar si su tejido cardiaco era fibrótico... A pesar de que PICP es un marcador del colágeno, los niveles del factor no podían indicar si un paciente tenía fibrosis en el corazón.
Después de un año, tres de los 14 pacientes con fibrosis cardíaca habían experimentado problemas de corazón, mientras que ninguno de los otros 15 pacientes tuvo síntomas cardiacos durante ese tiempo.
Los investigadores sugieren que ambas mediciones de PICP deben evaluarse adicionalmente para determinar si el método es un biomarcador adecuado para lo dolencia cardiaca de la Ataxia de Friedreich.
Magdalena Kegel posee un máster en Biociencias Farmacéuticas y un doctorado interdisciplinario fusión de los campos de la psiquiatría, la inmunología y la neurofarmacología... Su investigación anterior se centró en los cambios metabólicos e inmunológicos en los trastornos psicóticos... Ahora, está centrada en la divulgación científica, lo que le permite cultivar su pasión por la ciencia médica y salud humana.
Fuente, en inglés: http://friedreichsataxianews.com/2016/09/06/friedreichs-ataxia-study-suggests-collagen-factor-biomarker-heart-disease/
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