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Valencia, 9 jul (EFE.- La 'Ataxia de Charlevoix-Saguenay Foundation', con sede en Montreal (Québec), ha concedido una beca de investigación al responsable del Laboratorio de terapias con células madre en enfermedades neurodegenerativas de la Fundación Centro de Investigación Príncipe Felipe (CIPF), Slaven Erceg.
Se trata de la primera vez que esta prestigiosa fundación, creada en 2006 por Jean Groleau y Sonia Gobeil, padres de niños afectados por ataxia autosómica recesiva espástica, y financiada con donaciones privadas y con la ayuda de voluntarios, beca un proyecto de investigación español, informa el CIPF en un comunicado.
Esta enfermedad (Ataxia Charlevoix-Saguenay) se caracteriza por una ataxia espástica de comienzo precoz en la infancia, con neuropatía periférica, a veces con disartria, nistagmus, debilidad muscular distal o deformidades de dedos y pies, y también se ha encontrado algún caso asociado a la sordera.
Los pacientes afectados padecen un defecto de la mielinización del sistema nervioso central y periférico y la degeneración axonal progresiva en el tracto corticospinal y espinocerebelar dan lugar a los signos clínicos periféricos.
La Fundación selecciona y financia cada año proyectos canadienses y extranjeros relacionados con este desorden neurológico, y es la primera vez que subvenciona una investigación española, que tendrá una dotación de 100.000 dólares canadienses por un año, prorrogable un año más.
El objetivo de este proyecto es obtener progenitores cerebelares (el cerebelo es la parte del sistema nervioso central más afectada por esta enfermedad) derivados de células madre pluripotentes inducidas (iPSC) de pacientes con ARSACS como modelos "in vitro" de la enfermedad.
Para los ensayos clínicos con pacientes, el investigador Slaven Erceg contará con el departamento de Neurología del Hospital de Zaragoza y la colaboración del médico José Gazulla. Este proyecto permitirá testar y descubrir nuevos fármacos, nuevas dianas terapéuticas y contribuir a la cura de esta enfermedad, informan las mismas fuentes.
Erceg es autor y coautor de numerosos artículos en publicaciones de gran impacto como 'Stem Cells', 'Stem Cells Development y Hepathology', y lleva a cabo también un importante trabajo en terapias celulares de distrofias de retina y lesiones medulares.
Fuente original: http://www.lavanguardia.com/local/valencia/20150709/54433821103/fundacion-canadiense-beca-proyecto-valenciano-de-investigacion-sobre-ataxia.html
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