Por Joana Fernandes, PHD ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).
06 de julio de 2017.
Investigadores australianos han convertido con éxito células madre derivadas de pacientes de Ataxia de Friedreich, en células cardiacas, para estudiar las anomalías moleculares que pueden contribuir a esta enfermedad... Estas "células de corazón cultivadas en bandejas de laboratorio" proporcionan información valiosa para el diseño de nuevos tratamientos.
El estudio: "Friedreich's ataxia induced pluripotent stem cell-derived cardiomyocytes display electrophysiological abnormalities and calcium handling deficiency", ha sido publicado en la revista 'Aging'.
La Ataxia de Friedreich es causada por bajos niveles de la proteína frataxina debido a anomalías en la secuencia del gen que codifica dicha proteína -se repiten porciones de ADN dentro del gen-. Cuanto mayor sea el número de repeticiones, más pronto se iniciará la enfermedad y sus complicaciones asociadas.
La frataxina juega un papel importante en las mitocondrias -centrales energéticas celulares-, por lo que la proteína mutada explica varios síntomas que reflejan deficiencias en la producción de energía... El corazón es uno de los órganos afectados por esta falta de energía.
"La cardiomiopatía se detecta en dos tercios de los pacientes de Ataxia de Friedreich", escribieron los investigadores. "Los afectados, generalmente, presentan cardiomiopatía progresiva del ventrículo izquierdo, lo cual es la principal causa de muerte en esta enfermedad, debido a arritmias y/o insuficiencia cardíaca".
Estudios previos han demostrado que la muerte de las células cardiacas, o cardiomiocitos, y la fibrosis, puede contribuir a complicaciones cardiacas en los pacientes de Ataxia de Friedreich, pero se sabe poco sobre el impacto de la enfermedad en el corazón.
Los investigadores generaron cultivos de células madre utilizando células derivadas de tres pacientes con complicaciones cardíacas. A continuación, estimularon el desarrollo de estas células madre en cardiomiocitos -básicamente, células de corazón cultivadas en bandejas de laboratorio-... Los nuevos cardiomiocitos tenían bajos niveles de frataxina, como se esperaba, pero también corrientes anóxicas anormales, que son cruciales para el funcionamiento normal de estas células. También tenían más variación en sus tasas de latido, lo cual se mostraba vinculado a un control deficiente de calcio, afectando en última instancia a cómo funcionaban los cardiomiocitos.
En conjunto, estos resultados allanan el camino para entender cómo los pacientes desarrollan una actividad anormal en el corazón, así como el uso de células madre inducidas para estudiar la cardiomiopatía en el contexto de esta enfermedad.
"Es importante destacar que nuestros datos indican claramente que los cardiomiocitos derivados de células de pacientes (células madre iPSC), pueden utilizarse para el cribado de compuestos capaces de alterar o revertir fenotipos en células humanas, proporcionando así una herramienta única y novedosa para la investigación en la Ataxia de Friedreich", concluyeron los investigadores.
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Fuente, en inglés: https://friedreichsataxianews.com/2017/07/06/friedreichs-ataxia-heart-disease-is-focus-of-stem-cell-study-by-australian-researchers/
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