Por Magdalena Kegel ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).
16 de marzo de 2017.
La degeneración selectiva de ciertas neuronas en pacientes con Ataxia de Friedreich puede explicarse por el efecto que la falta de frataxina tiene sobre las células del sistema nervioso llamadas astrocitos... Investigadores han descubierto que los ratones, que crecen sin frataxina, tienen astrocitos anormales en su cerebelo, mientras que en el área frontal del cerebro son normales.
El estudio: “A role for astrocytes in cerebellar deficits in frataxin deficiency: Protection by insulin-like growth factor I”, también sugiere que el factor de crecimiento IGF-1 (factor de crecimiento similar a la insulina 1) podría ser una opción de tratamiento para disminuir la efectos de la pérdida de frataxina durante el desarrollo. El estudio ha sido publicado en la revista 'Molecular and Cellular Neuroscience'.
Aunque la frataxina -proteína mutada que causa la Ataxia de Friedreich- está presente en todo el cuerpo y en el sistema nervioso central, algunas células son más afectadas por su pérdida que otras. En particular, ciertas neuronas situadas entre la médula espinal y el cerebelo son más dañadas por la pérdida de frataxina, causando los típicos síntomas de la ataxia.
Muchas investigaciones sugieren que los astrocitos, un tipo celular que soporta las neuronas y modula su señalización, también están involucrados en procesos que conducen a neurodegeneración.
Para examinar si los astrocitos se ven afectados por la pérdida de frataxina, los investigadores del Instituto Cajal, en España, diseñaron ratones en los que la frataxina pudiera eliminarse de manera dependiente del tiempo... La eliminación de la proteína durante el desarrollo, llevó a degeneración del cerebelo, ataxia, y muerte temprana. Sin embargo, cuando la frataxina se eliminó en ratones adultos, no aparecieron síntomas de ataxia.
Centrarse en las diferencias entre el cerebelo -crucial para el movimiento y coordinación- y la parte frontal del cerebro, permitió al equipo entender por qué la pérdida de frataxina no afecta a todas las regiones del cerebro por igual.
En ratones normales, los niveles de la proteína son mucho más altos en el cerebelo que en el prosencéfalo durante los primeros días después del nacimiento. Examinando los astrocitos, los investigadores encontraron el mismo patrón. Los astrocitos del cerebelo normalmente producen niveles mucho más altos de frataxina que los del prosencéfalo.
La eliminación del gen de la frataxina durante el desarrollo temprano, por tanto, afectó más a los astrocitos cerebelosos, dificultando su crecimiento y supervivencia. Sin embargo, los que estaban situados en la parte frontal del cerebro, no se vieron afectados.
Además, el equipo descubrió que los niveles de IGF-1 eran más bajos en los ratones que carecían de frataxina durante el desarrollo... Cuando los investigadores trataron a los animales con el factor de crecimiento, el impacto de la frataxina perdida se redujo, con menos neurodegeneración en el cerebelo, mejor capacidad de movimiento, y mejor supervivencia... Hallazgos similares han sido reportados en pequeños estudios piloto en seres humanos.
Aclaración: 'Friedreich's Ataxia News' es estrictamente un sitio web de noticias informativas sobre la enfermedad. No proporciona consejo médico, diagnóstico, ni tratamiento. Su contenido no pretende ser sustituto de la opinión médica... Siempre, busque el asesoramiento de su Dr. ante cualquier cuestión respecto a la salud... Nunca ignore los consejos médicos, o demore en buscarlos debido a algo que haya leído en este sitio web.
Fuente, en inglés: https://friedreichsataxianews.com/2017/02/28/thinking-flexibility-impaired-fa-friedreichs-ataxia-patients/
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