Proyecto de investigación

Blog "Ataxia y atáxicos.

Nota: En España, no es frecuente encontrar noticias científicas durante agosto. Es el mes típico de vacaciones en todas aquellas actividades que no requieren servicios mínimos de atención durante el tiempo vacacional. No obstante, anteayer en "Alertas Google" hallé ésta, que, aunque, como suele decirse, pudiera ser la excepción que confirma la regla.

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Proyecto de investigación

Título:
El Factor de Crecimiento de Hígado (LGF) como alternativa terapéutica en la Ataxia
de Friedreich.

Descripción:
Las ataxias cerebelosas incluyen a un grupo heterogéneo de enfermedades
neurodegenerativas caracterizadas por la falta de coordinación motora, y sin
tratamiento efectivo en la actualidad. En el caso de la ataxia de Friedreich (AF), la
mas común de las ataxias de origen genético, la patología molecular se debe a una
reducción severa en los niveles de la proteína mitocondrial frataxina, lo que produce
una sobrecarga de hierro en la mitocondria y estrés oxidativo.

Trabajos recientes han demostrado la eficacia de los factores neurotróficos en el
tratamiento de enfermedades neurodegenerativas.

En este trabajo se pretende determinar si el Factor de Crecimiento de Hígado, LGF,
que tiene probada capacidad neurogénica y neuroprotectora en modelos
experimentales de otras enfermedades neurodegenerativas, es de utilidad en el
tratamiento de la Ataxia de Friedeich.

Los objetivos concretos a estudiar son:

1) Comprobar la capacidad terapéutica del LGF en un modelo experimental en
ratón de AF analizando:
a) la coordinación motora de estos animales (test de rota-rod),
b) diversos parámetros bioquímicos indicativos de la función olivocerebelosa,
y c) las lesiones histológicas a nivel de ganglios dorsales, médula espinal,
tronco del encéfalo y cerebelo.

2) Estudiar in vitro la actividad antioxidante del LGF sobre:
a) cultivos primarios de neuronas corticales obtenidos de ratones con AF, y
b) en cultivos humanos de fibroblastos obtenidos de biopsias de piel de
pacientes con AF preseleccionados.

Producto/-s sanitario/-s relacionado/-s con el proyecto:
Factor de Crecimiento de Hígado “LGF”, e inhibidores de las histonas deacetilasas.

Comentarios adicionales:
En el desarrollo del proyecto colaboran el Dr. Antonio Sánchez Herranz, del servicio
de Neurobiología-Investigación, y el Dr. Adriano Jiménez Escrig, del Servicio de
Neurología, ambos del Hospital Ramón y Cajal de Madrid.

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Sección "PowerPoint del día":

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