Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Patricia Inacio, PHD ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).
30 de septiembre de 2017.
Los pacientes con ataxia espinocerebelosa 38 (SCA38) mostraron mejoras en dos escalas diferentes -SARA (Escala de Evaluación y Clasificación de Ataxia), e ICARS (International Cooperative Ataxia Rating Scale)- después de aproximadamente 24 semanas de uso de ácido docosahexaenoico (DHA) como suplemento, según un estudio.
DHA es un ácido graso, omega-3, normalmente abundante en el cerebro, pero se encuentra en niveles gravemente más bajos en pacientes SCA38 como resultado de mutaciones en el gen ELOVL5.
Marta Manes, del Departamento de Ciencias Clínicas y Experimentales de la Universidad de Brescia, Italia, presentó el estudio: "Docosahexaenoic acid (DHA) supplementation as a therapy for Spinocerebellar Ataxia 38 (SCA38)" (El suplemento de ácido docosahexaenoico (DHA) como terapia para la Ataxia Espinocerebelosa 38 (SCA38)), en la Conferencia IARC2017, celebrada en Pisa, Italia.
Las ataxias espinocerebelosas autosómicas dominantes son un grupo altamente heterogéneo de trastornos del movimiento, caracterizados por ataxia de la marcha, habla lenta (disartria), ataxia en las extremidades, o incapacidad para realizar movimientos suaves y coordinados de brazos y piernas... discapacidades generalmente asociadas con atrofia cerebelosa.
La SCA38 es una forma recientemente identificada de ataxia espinocerebelosa, y causada por errores (mutaciones) en el gen de la elongasa de 5 ácidos grasos de muy larga cadena, ELOVL5. Este gen codifica una proteína implicada en la síntesis de ácidos grasos de cadena larga, bloques básicos de construcción de lípidos (grasa) que tienen diferentes funciones dentro de las células, como la construcción de membranas celulares, o la producción de energía.
Los ácidos grasos están formados principalmente por cadenas de átomos de carbono, y pueden clasificarse según su longitud. Los ácidos grasos de larga duración contienen 16, o más, átomos de carbono... Los pacientes con SCA38 tienen niveles significativamente bajos de uno de los ácidos grasos poliinsaturados de cadena larga más abundantes en el cerebro -DHA.
En un estudio aleatorizado, controlado con placebo (NCT03109626), los investigadores evaluaron la seguridad y eficacia de la suplementación con DHA en los síntomas clínicos y características cerebrales de los pacientes con SCA38... En total, fueron inscritos 10 pacientes con SCA38, y el estudio se llevó a cabo durante 16 semanas... Los pacientes luego fueron admitidos a un estudio de mayor extensión, a simple ciego y abierto, durante un período extra de 24 semanas... Se realizaron muestras de sangre y exploraciones cerebrales en la línea de base, y en cada visita, durante el período de tratamiento.
Después de 16 semanas de tratamiento, los pacientes que recibieron DHA mostraron una mejoría clínica significativa, basada en las puntuaciones de la escala SARA, en comparación con los controles con placebo... En los tratamientos prolongados con DHA durante otras 24 semanas (total, 40 semanas) continuaron mejorando significativamente los parámetros de los pacientes: mejores puntuaciones, tanto en la escala SARA, como en la ICARS, junto con una mejora significativa en el metabolismo cerebeloso.
En cuanto a la seguridad, no se informaron eventos adversos... En general, "la suplementación de DHA es un tratamiento seguro y eficaz en la mejora de los síntomas clínicos y el metabolismo cerebelar en pacientes con SCA 38", concluyeron los investigadores.
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Fuente, en inglés: https://friedreichsataxianews.com/2017/09/30/iarc2017-omega-3-fatty-acid-docosahexaenoic-acid-dha-supplement-may-help-spinocerebellar-ataxia-38-sca38-patients/
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Feliz fin de semana.
ResponderEliminarUn abrazo.