Por Patricia Inacio, PHD ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).
28 de septiembre de 2017.
En la Ataxia de Friedreich, la insuficiencia de proteína frataxina en las células perjudica la capacidad de las mitocondrias para controlar la producción de especies nocivas reactivas de oxígeno, las cuales se acumulan y, en última instancia, provocan la muerte de las células nerviosas.
El estudio, que detalla cómo el deterioro causado a las mitocondrias dentro de las células nerviosas ayuda a promover la progresión de la enfermedad, ha sido realizado por investigadores del Instituto de Neurología de la University College London (UCL), y presentado por Rosella Abeti, en la Conferencia IARC2017, celebrada en Pisa, Italia... Su ponencia se tituló "Addressing mitochondrial function in a mouse model of Friedreich’s Ataxia (FRDA)" (Dirigir la función mitocondrial en un modelo de ratón de Ataxia de Friedreich (FRDA)).
La frataxina es una proteína que se encuentra en las mitocondrias, pequeños orgánulos, dentro de las células, donde se produce la energía... Mutaciones en el gen FXN -específicamente una expansión de repeticiones GAA- conduce a bajos niveles de producción de proteína frataxina en pacientes de Ataxia de Friedreich, lo cual cambia la forma del funcionamiento de las mitocondrias.
Varios estudios en las últimas dos décadas, trabajando con pacientes de Ataxia de Friedreich y con modelos murinos, han investigado los mecanismos subyacentes de la enfermedad. Sin embargo, el papel de la frataxina dentro de la salud mitocondrial aún permanece poco entendido.
Este estudio investigó cómo los niveles bajos de frataxina impactan en las mitocondrias... Los investigadores, usando microscopía de células vivas, evaluaron varios parámetros de la función de las mitocondrias, utilizando células nerviosas (neuronas) del modelo de ratón YG8R.
La función mitocondrial fue evaluada mediante seguimiento de la disminución del potencial de la membrana mitocondrial, la cual desencadena la muerte de las células, y mediante el seguimiento del mantenimiento de la homeostasis redox mitocondrial, o capacidad para mantener un ambiente libre de estrés oxidativo... Los entornos celulares estresantes se caracterizan por la producción de especies nocivas reactivas de oxígeno (ROS, o radicales libres), moléculas inestables que contienen oxígeno, y que reaccionan fácilmente con otras moléculas de las células, dañándolas y potencialmente matándolas.
Los resultados mostraron que las mitocondrias, en neuronas similares a las de la Ataxia de Friedreich, son disfuncionales... y que la reducción en los niveles de frataxina resulta en una disminución del potencial de la membrana mitocondrial... Tal desequilibrio conduce al estrés oxidativo y a la generación de ROS nocivos y altamente reactivos. A su vez, la acumulación de ROS dentro de las neuronas causa daño a los lípidos -un proceso conocido como peroxidación lipídica- que, si se permite su persistencia, lleva a la muerte celular... Los lípidos son los principales constituyentes de las membranas celulares.
Prevenir un aumento de la peroxidación de lipídica en las neuronas, protege contra la muerte celular, según los investigadores... El equipo utilizó tres fármacos para prevenir la peroxidación de lípidos: PUFA, SFN, y RTA 408 (omaveloxolona).
En su presentación, Abeti detalló los cambios observados en la función de las mitocondrias en las neuronas de un modelo murino de Ataxia de Friedreich, y sugirió que la peroxidación lipídica podría ser un objetivo importante de tratamiento.
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Fuente, en inglés: https://friedreichsataxianews.com/2017/09/28/iarc2017-mitochondria-deprived-of-frataxin-protein-fail-in-friedreichs-ataxia-to-control-free-radcials-mice-study-finds/
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