Por Patricia Inacio, PHD ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).
30 de septiembre de 2017.
En ratones utilizados como modelo de defectos cardíacos en Ataxia de Friedreich, una molécula conocida por mejorar la función cardíaca en ratones de este tipo, ha ayudado a mejorar el funcionamiento de sus corazones, pero solamente si estaba presente una proteína mitocondrial conocida como SIRT3.
Ángel Martin, de 'Duke University y Duke University Medical Center', expuso estos resultados en una ponencia titulada "Nicotinamide Mononucleotide supplementation in a model of Friedreich’s Ataxia cardiomyopathy improves cardiac function and bioenergetics in a SIRT3-dependent manner", en la Conferencia IARC2017, que se celebra en Pisa, Italia.
La frataxina es una proteína mitocondrial: las mitocondrias son pequeños orgánulos de cada célula responsables de la producción de energía celular. Los bajos niveles de esta proteína son una causa subyacente de la Ataxia de Friedreich.
Para que las mitocondrias funcionen como deben -incluso en cuestiones de producción de energía-, requieren niveles apropiados de una molécula conocida como dinucleótido nicotinamida adenina (NAD).
Estudios previos realizados con modelos murinos de enfermedades cardíacas, han demostrado que dar a estos ratones una molécula precursora de NAD+, llamada NMN, mejora su función cardíaca. Pero no está claro para los científicos el cómo, a nivel molecular, NMN beneficia al corazón.
Los investigadores, en este punto, analizaron si la molécula NMN influye en una proteína mitocondrial conocida como SIRT3, cuya actividad depende de los niveles de NAD.
SIRT3 tiene la capacidad de activar o desactivar las proteínas diana mitocondriales.
El equipo estudió los efectos terapéuticos de la molécula NMN y el papel de la proteína SIRT3, utilizando lo que se conoce como modelo de ratón, en cuanto a cardiomiopatía, para Ataxia de Friedreich (FXN-KO). En estos ratones, el gen responsable de la frataxina ha sido genéticamente extirpado, lo cual significa que los ratones no tienen tal gen. En consecuencia, no se produce ninguna cantidad de proteína frataxina en sus células.
Los investigadores observaron que la administración de la molécula NMN a ratones FXN-KO, restauró la función cardíaca a niveles casi normales... A continuación, el equipo investigó si la expresión de la proteína SIRT3 era necesaria para el efecto terapéutico observado con la administración de la molécula NMN... Evaluaron esto mediante la generación de ratones FXN-KO carentes por completo de SIRT3, y de ratones que no tenían ni SIRT3, ni frataxina (conocidos como ratones FXN-KO "knockout doble").
Se observó que las mejoras en la función cardíaca en los ratones después del tratamiento con la molécula NMN, se perdieron por completo en los animales "knockout doble": Lo que sugiere que los efectos cardiacos beneficiosos de la NMN eran dependientes de la proteína SIRT3... "En conjunto, estos resultados sirven como importantes datos preclínicos para la suplementación con NMN, o terapia activadora SIRT3, en pacientes con Ataxia de Friedreich", concluyeron los investigadores.
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Fuente, en inglés: https://friedreichsataxianews.com/2017/09/30/iarc2017-molecule-restores-cardiac-function-in-fa-mice-if-mitochondrial-protein-present-study-says/
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