Por Magdalena Kegel ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).
22 de noviembre de 2016.
Las células cardíacas creadas a partir de células madre pluripotentes de pacientes pueden proporcionar abundante información sobre la dolencia cardíaca en la Ataxia de Friedreich, sostiene una revisión reciente, subrayando que tales modelos celulares son también el camino para avanzar en el descubrimiento de terapias farmacológicas.
No obstante, la revisión: “Using human pluripotent stem cells to study Friedreich ataxia cardiomyopathy”, publicada en la revista 'International Journal of Cardiology', también puso de relieve que queda mucho trabajo, para mejorar y validar los métodos para el descubrimiento de tratamientos.
Aunque la dolencia cardíaca es la mayor causa de muerte en pacientes con Ataxia de Friedreich, poco se sabe sobre los procesos celulares que causan anomalías en el corazón... Dado que los modelos animales capturan mal los diversos aspectos de la enfermedad y su progresión, los científicos han utilizado modelos celulares para profundizar su comprensión de los procesos de la enfermedad.
Las células aisladas a partir de piel y sangre de pacientes son fácilmente accesibles, pero puesto que la enfermedad afecta principalmente a neuronas y células cardiacas, la información proporcionada por estos modelos celulares es limitada.
Con los avances tecnológicos que permiten la producción de células madre a partir de células maduras, aisladas de pacientes, se ha hecho posible estudiar también neuronas y células cardíacas... Pero los métodos todavía tienen limitaciones e inconvenientes, argumentan investigadores del 'Royal Victorian Eye and Ear Hospital' y de la Universidad de Melbourne, ambos en Australia.
Las células cardíacas cultivadas a partir de células madre pluripotentes inducidas tienen muchas de las características de un corazón real, se contraen en las bandejas del laboratorio, y tienen propiedades electroquímicas correspondientes a células de diferentes partes del órgano, incluidos ventrículos y aurículas.
Las investigaciones demuestran que estas células son inmaduras, y no se asemejan realmente a una versión adulta. Sin embargo, estudios en otras cardiopatías genéticas utilizando células madre pluripotentes inducidas, muestran que las células inmaduras también pueden modelar algunos aspectos de la dolencia en adultos.
Las células son estudiadas habitualmente como una sola capa... Para obtener información sobre cómo funcionan las células en un sistema tridimensional, los investigadores necesitan desarrollar los llamados organoides (modelos de órganos cultivados en laboratorio).
Aunque las células madre pluripotentes inducidas comienzan a ser exploradas en la investigación de la Ataxia de Friedreich, pocos estudios se han centrado en neuronas o en células cardiacas, señaló el equipo de investigación. Además, los estudios realizados utilizan solamente uno o dos clones de células de uno o dos pacientes... Puesto que las células individuales pueden diferir, son necesarios estudios analizando múltiples células de un mayor número de pacientes para obtener resultados fiables, recomiendan los autores.
Finalmente, el equipo resaltó que los estudios necesitan esta clase de células para demostrar que un defecto génico particular se revierte por eliminación de la mutación genética, utilizando tecnologías de edición de genes.
Magdalena Kegel posee un máster en Biociencias Farmacéuticas y un doctorado interdisciplinario fusión de los campos de la psiquiatría, inmunología, y neurofarmacología... Su investigación anterior se ha centrado en las alteraciones metabólicas e inmunológicas en trastornos psicóticos... Ahora está centrada en la divulgación científica, lo que le permite cultivar su pasión por la ciencia médica y salud humana.
Fuente, en inglés: http://friedreichsataxianews.com/2016/11/22/stem-cell-derived-heart-cells-needed-advance-understanding-friedreich-ataxia-heart-disease/
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