La pagina web de "Ataxia y atáxicos" (información sobre ataxia, sin ánimo de lucro) es: http://www.ataxia-y-ataxicos.es/


martes, 9 de junio de 2015

La comprensión del equilibrio del hierro es vital para tratar la Ataxia de Friedreich

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Maureen Newman ... para "friedreichsataxianews.com" ... (ver original, en inglés, en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).

2 de junio del 2015.

Mantener el equilibrio del hierro en la mitocondria es de gran importancia para la salud celular, y un área importante de estudio para comprender la Ataxia de Friedreich. La deficiencia de proteína frataxina en esta enfermedad lleva a acumulación de hierro en las mitocondrias, lo cual conduce a extensas especies reactivas de oxígeno (ROS), daño, y muerte celular.


Un grupo de investigadores de la Universidad Santiago de Chile está interesado en los mecanismos de cómo el equilibrio de hierro afecta a las mitocondrias en pacientes con Ataxia de Friedreich, y cómo afecta a la función celular. Después de llevar a cabo una extensa revisión de los reportes científicos, descubrieron implicaciones de la homeostasis alterada del hierro, y presentaron sus hallazgos en el artículo: "Mitochondrial Iron Homeostasis and Its Dysfunctions in Neurodegenerative Disorders", publicado en la revista 'Mitochondrion'.

De todos los órganos en el cuerpo, el corazón se ve más afectado por la acumulación férrica en las mitocondrias en pacientes con Ataxia de Friedreich. En el corazón, las células deficientes en frataxina, también lo son en proteínas relacionadas con una función celular saludable. Como resultado, las células son incapaces de llevar a cabo la síntesis normal de los clústers hierro-azufre (ISC), conduciendo incluso a más deficiencias en las proteínas funcionales. Las células, además, tienen problemas para sintetizar el hemo, que es una proteína importante para transportar oxígeno en la sangre.

El desequilibrio férrico en las mitocondrias, también culmina en falsas señales de la deficiencia de hierro: Esto causa el hecho de que las células aumenten su absorción y retención de hierro. Aunque aún no se sabe exactamente cómo se relacionan estos mecanismos, afectan al metabolismo férrico normal en pacientes con esta enfermedad.

A pesar de los conocimientos adquiridos a lo largo de los años relacionados con la homeostasis del hierro en la mitocondria, aún queda un gran número de preguntas. "Una cuestión crítica sigue sin respuesta es los mecanismos por los cuales la frataxina mutada participa en la inducción de la acumulación de hierro mitocondrial", escribió la autora principal, Dra. Natalia P. Mena. "Además del conocimiento en esta materia, sería de gran valor para el diseño de nuevos enfoques terapéuticos que pudieran considerar el uso de quelantes férricos con las mitocondrias como objetivo".

Los quelantes férricos, en cierto sentido, podrían "retener" el hierro que se acumula en la mitocondria, y proteger a las células contra los daños del exceso de hierro. Algunos compuestos están actualmente bajo investigación para este propósito, pero como siempre es el caso, se necesitan más estudios antes de ponerse a prueba en pacientes con Ataxia de Friedreich.

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Maureen Newman es investigadora de profesión, y aporta su conocimiento de laboratorio a 'BioNews Texas'. Actualmente, está realizando un doctorado en la Universidad de Rochester, y su carrera va encaminada hacia la investigación en biomateriales para la administración de fármacos y medicina regenerativa. Es parte integral del laboratorio del Dr. Danielle Benoit, donde está investigando terapias óseas para el tratamiento de la osteoporosis. Es columnista en 'ciencia e investigación' de 'BioNews Texas'.

Fuente original, en inglés: http://friedreichsataxianews.com/2015/06/02/understanding-iron-balance-vital-treat-friedreichs-ataxia/

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2- Sección 'Vídeo musical del día'

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